一次性加压延长治疗先天性胫骨假关节

采用自制长骨外固定器及Ｉｌｉｚａｒｏｖ器械治疗先天性胫骨假关节，使假关节愈合及肢体短缩问题同时得到解决。本组４例先天性胫骨假关节，术前肢体短缩４．０～１０．５ｃｍ，通过一次性手术对假关节施行切除，加压固定，井应用Ｉｌｉｚａｒｏｖ器械对短缩肢体进行延长。假关节全部愈合，患肢延长４．０～１２．０ｃｍ。结论：该手术可使假关节的肢体短缩及愈合两大矛盾同时得到解决，恢复患儿行走功能。     

先天性胫骨假关节的手术治疗

先天性胫骨假关节（CPT）的治疗方法较多,但复发率高,效果不理想,是骨科领域一个十分棘手的问题。我科于1982～1997年采用不同手术方法治疗了26例患儿,现将治疗体会介绍如下。临床资料本组共26例,男18例,女8例。左侧14例,右侧11例,双侧1例。按Boyd分类,Ⅱ型23例,Ⅲ型1例,Ⅳ型2例。手术方法：单纯植骨内固定7例,其中Ⅱ型5例,Ⅲ型1例,Ⅳ型1例;6例为单纯开放复位,植骨加内固定;1例为Ⅳ型,采用短路术式（By-Pass）。植骨来源为异体骨（包括胎儿骨、父母髂骨等）、自体髂骨和腓骨。内固定使用钢板、螺丝钉、克氏针等。吻合…     

先天性胫骨假关节的外科治疗进展

先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of tibia，CPT）是儿童骨科最难治愈的疾病之一。经过近一个世纪的临床研究，尽管也曾使用和发展出数十种手术方法，却长期在促进愈合的反复植骨、内固定与截肢之间徘徊。大量文献资料表明，在20世纪70年代之前CPT的愈合率只有50％左右。Traub等对上世纪70年代治疗的30例33个CPT的远期结果进行回顾性分析，     

先天性胫骨假关节的病因学研究进展

先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）是由于发育异常导致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等,最终形成不愈合的假关节。其发生率占新生儿的1／140000～1／250000。先天性胫骨假关节是骨科领域了解较少、治疗极其困难的疾病。从1709年Hatzoecher首先报告本病以来,已有300余年历史,病因至今不完全清楚。曾有多种学说,如宫内压迫、产伤、血运障碍、全身代谢性疾病等,但都缺乏充足的证据。该病与1型神经纤维瘤病（NF1）存在复杂关系。本文从该病的病理学特点、骨发育相关细胞因子的表达、遗传学与基因学研究、及与1型神经纤维瘤病的关系等方面综述其病因学研究进展。     

先天性胫骨假关节出院后随访管理的研究进展

先天性胫骨假关节曾是儿童骨科领域最难治愈的疾病,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等,最终形成不愈合的假关节,目前以手术治疗为主。由于该病治疗时间长,患儿术后至骨骼成熟前均有再骨折的风险,严重影响患儿健康与生活质量,因此对患儿进行出院后随访管理很有必要。然而先天性胫骨假关节患儿分散遍布在全国各省市,给出院后随访管理带来了很多不确定性。本文就先天性胫骨假关节随访中存在的问题进行文献回顾,总结目前国内外对先天性胫骨假关节患儿出院后随访管理的特点,为临床医务人员制定科学的出院后随访管理策略提供依据。     

外固定架治疗先天性胫骨假关节7例

目的　探讨应用外固定架治疗先天性胫骨假关节的临床疗效。方法　 7例患儿行交叉穿针外固定架固定 ,在对胫骨假关节加压固定同时做胫骨干骺端骨延长。结果　 7例假关节均获得骨愈合 ,愈合时间 5～9个月 ,并达到 3～ 7cm骨延长 ,随诊 1～ 5年 ,未发现再骨折 ,疗效满意。结论　外固定架是治疗先天性假关节的一种有效方法     

顽固性小儿先天性胫骨假关节手术治疗的改良

目的探讨顽固性小儿先天性胫骨假关节改良术式的临床治疗效果。方法1999年1月～2005年8月对顽固性小儿先天性胫骨假关节7例患儿，男5例，女2例，年龄2～11岁，采用带监测皮岛的游离腓骨移植，胫骨假关节切除及胫骨部分骨膜环剥，血管束植入的综合方法治疗。结果经1～4年的随访，平均1．5年，7例患儿假关节均已骨性愈合，其中4例已在支具保护下负重，3例完全不需支具保护负重。随访期间未出现再骨折现象。结论以最大限度的切除病变组织，改善局部血循环为中心的改良术式对于顽固性小儿先天性胫骨假关节的治疗有较好的疗效。     

半骨骺阻滞术治疗儿童先天性胫骨假关节愈合后胫骨近端外翻的疗效评价CSCD

目的评价8字钢板半骨骺阻滞术治疗儿童先天性胫骨假关节愈合后胫骨近端外翻的临床疗效。方法回顾性分析湖南省儿童医院骨科2012年9月至2018年5月采用8字钢板半骨骺阻滞术治疗的儿童先天性胫骨假关节愈合后胫骨近端外翻患儿临床资料,患儿胫骨假关节手术后均获得一期愈合。收集手术前、取内固定时及末次随访时双下肢全长X线片及胫腓骨X线片,统计分析股骨胫骨角(mechanical tibiofemoral angle,mTFA)、股骨远端外侧角(anatomic lateral distal femoral angle,aLDFA)、胫骨近端内侧角(anatomical medial proximal tibial angle,aMPTA)及其变化,评估矫正效果及有无反弹。记录内固定留置时间、畸形矫正速率(°/月)。结果共18例(18侧下肢)患儿纳入研究,男女各9例;左侧10例,右侧8例。手术时年龄(4.2±1.4)岁。总随访时间(73.4±18.5)个月,其中内固定取出后随访时间(46.0±16.8)个月。患儿矫正效果均满意,平均矫正速率1.26°/月。1例术后发生切口脂肪液化,1例出现螺钉松动。无一例感染、内固定断裂、内固定失效、骺板损伤等并发症发生。术前mTFA(14.8±3.6)°、aLDFA(85.7±2.7)°、aMPTA(100.8±3.1)°;取内固定时mTFA(3.7±3.2)°、aLDFA(83.5±2.9)°、aMPTA(85.3±3.5)°;末次随访时mTFA(5.5±3.6)°、aLDFA(82.0±1.8)°、aMPTA(88.7±1.6)°。3个时间节点的mTFA、aLDFA、aMPTA差异均有统计学意义(P<0.01)。组间对比显示取内固定时和手术前mTFA的差异有统计学意义(P<0.01),取内固定时和末次随访时mTFA的差异无统计学意义(P>0.05);取内固定时和手术前aLDFA的差异有统计学意义(P<0.01),取内固定时和末次随访时aLDFA的差异无统计学意义(P>0.05);取内固定时和手术前、末次随访时的aMPTA差异有统计学意义(P<0.01)。取内固定时aMPTA恢复正常,但末次随访时aMPTA有增大趋势,其中4例出现反弹。结论采用8字钢板半骨骺阻滞术治疗儿童先天性胫骨假关节愈合后胫骨近端外翻畸形,矫正速率快,损伤小,矫形效果满意,但畸形有反弹的可能。     

Ilizarov外固定器治疗小儿先天性胫骨假关节的临床研究

目的：观察Ilizarov外固定器的加压和稳定功能及其他有关因素对小儿先天性胫骨假关节的疗效。方法：用Ilizarov外固定器加压治疗5例先天性胫骨假关系,同时局部行病变切除,植骨髓内针控制角度以及用足部配件以稳定踝关节。结果：经0．6－5年随访,4例患儿假关节愈合,已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例患儿2次采用本法治疗后愈合。结论：小儿先天性胫骨假关节的治疗在于强调切除局部病变组织的重要性。同时,行胫骨近端骨延长术可能影响远端假关节的愈合。早日手术更为有益。     

先天性胫骨假关节的文献计量学分析CSCD

Objective To quantify the 100 most frequently cited papers in CPT for predicting research hotspots for benefitting future clinical outcomes. Methods Web of Science database was searched for publications related to CPT original research from January 1, 1900 to December 31, 2022. And Cited Reference Search tool was employed for retrieving articles to determine the most cited item. Then a knowledge map was generated for number ofcitations, publication year, publication periodical, author unit, publication country and key words. Results Top 100 selected articles were cited from 11 to 196 times and publication period started from 1928 to 2016. Clinical research was the major type (n =93) and only 7 studies belonged to basic research. The largest contribution came from the United States (n =37), followed by Republic of Korea (n =9), Germany (n =6) and Italy (n=6). The frequently appearing keywords were divided into 2 groups of “Neurofibroma” and “Clinical characteristic of pseudarthrosis”. And term “NF1” was the latest hot spot in the most cited article. Conclusion Current researches on CPT focuse upon clinical treatment. Basic research on the pathogenesis of CPT is still relatively lacking. In the future, investment in basic research on CPT should be strengthened to provide a more comprehensive treatment for CPT. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.     

影响先天性胫骨假关节术后骨愈合因素的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)是儿童骨科最难治疗的疾病之一。该病的主要特征为：出生时即有胫骨的缺损形成假关节,或出生时伴有先天性胫骨前弓畸形因外伤后骨折不愈合或由于认识不足进行单纯截骨矫形术后不愈合形成假关节。CPT患儿治疗的主要目标是获得长期骨愈合、防...     

腓骨瓣加内外固定结合治疗先天性胫骨假关节

目的 评价利用改良手术方式,治疗先天性胫骨假关节的临床效果.方法 对先天性胫骨假关节10例患儿,采用彻底切除病灶,带监测皮岛的游离或局部转移腓骨瓣移植,环式固定架外固定加髓内针内固定相结合的综合方法治疗.结果 经1～3.5年(平均2.1年)随访,10例患儿中9例胫骨假关节完全愈合,不需支具保护即能负重行走,且随访期间未出现再骨折现象,但均遗留肢体短缩,1例假关节复发.结论 最大限度的避免一切影响骨质愈合因素:彻底切除病变组织,改善局部血循环,牢固的外固定及中心固定,改良术式能提高先天性胫骨假关节的疗效.

Abstract：

Objective To evaluate the long-term results of upgrade method in the treatment of congenital pseudarthrosis of tibia Methods Ten patients with congenital pseudarthrosis of tibia were admitted in this institute. All of them underwent our new operation including resection of the tibia pseudarthrosis, ablation of part of tibia, transplantation of free fibula with flap, and vascular bundle implantation. The long-term results were recorded and analyzed. Results Results was obtained in all 10 cases after 6 months. Nine cases healed completely and could walk with no support. There was no refracture during 1 to 3. 5 years follow-up (mean 2. 1 years). All patients had limb shortening. And only one case recurred. Conclusions The new surgical method, resection of impaired tissue and improvement of blood supply,could get satisfactory results in children with congenital pseudarthrosis of tibia.     

联合手术治疗先天性胫骨假关节的术后愈合情况影响因素分析

目的:探讨先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）经联合手术治疗后不愈合的影响因素。方法:收集2007年4月至2014年3月湖南省儿童医院骨科收治并采取联合手术方式治疗的先天性胫骨假关节107例患儿资料,随访时采用改良的RUST （radiographic...     

双膦酸盐辅助治疗儿童先天性胫骨假关节的进展

本综述介绍了BP(双膦酸盐)辅助治疗CPT(先天性胫骨假关节)的进展,综合了近年来国外对该研究的文章,其中包括基础研究及临床研究,并详细阐述了双膦酸盐的结构、作用机制、药物代谢学、副作用、在儿童中的使用情况,双膦酸盐治疗先天性胫骨假关节的研究以及未来展望.     

先天性胫骨假关节雌激素受体的免疫组织化学研究

明确先天性胫骨假关节不同部位病变组织雌激素受体的含量,探讨它与发病机制的关系,方法采用免疫组织方法对２１例ＣＰＴ的３个不同取材部位所获得的６３个标本进行ＥＲ检测。结论ＣＰＴ的发病机制可能与骨膜上ＥＲ含量的降低有关。     

先天性胫骨假关节病理及发病机制的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常所致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、囊肿或髓腔狭窄等,最终形成不能愈合的假关节.CPT是一种罕见的疾病,其发病率约占新生儿的1/140 000～1/250 000,主要特点是进行性胫骨和腓骨向前外侧弯曲...     

先天性胫骨假关节病变组织增生活性的研究

目的 明确先天性胫骨假关节（ＣＰＴ）不同部位病变组织增生生强弱和ＰＣＮＡ表达与年龄及复发的关系。方法 采用免疫组化方法（ＳＡＢＣ法）对２１例ＣＰＴ的三个不同聚材部位所获得的６３个标本进行了ＰＣＮＡ检测。结果 ＣＰＴ病变软组织的ＰＣＮＡ阳性表达率比创伤性假关节高,相差非常显著（Ｐ〈０．０１）。ＰＣＮＡ的阳性表达与呈负相关,与得发呈正相关。结论 ＣＰＴ病变组织具有较强细胞增生活笥,为临床上年龄越小越易     

儿童先天性胫骨假关节术后并发症与腓骨状态的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节实现初期愈合后不同腓骨状态与再骨折、踝外翻等并发症之间的关系.方法 回顾性分析我科2007至2011年收治的59例Crawford Ⅳ型先天性胫骨假关节患儿,根据先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)实现初期愈合后的腓骨状态,将其分为CPT伴腓骨假关节组(A组)、CPT伴腓骨完整组(B组),比较这两组患儿的再骨折、踝外翻、胫骨外翻、肢体不等长的发生情况.结果 A组中有14例患儿发生再骨折,再骨折发生率为36.8％,30例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为78.9％,踝外翻Malhotra分级,0级:8例,Ⅰ级:15例,Ⅱ级:3例,Ⅲ级:12例.27例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为71％,胫骨平均外翻7°(5°～20°).24例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为63.2％,平均肢体不等长1.26 cm (0.6～4.4cm).B组中有2例患儿发生再骨折,再骨折发生率为9.5％,11例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为52.4％,踝外翻Malhotra分级,0级:10例,Ⅰ级:6例,Ⅱ级;3例,Ⅲ级:2例.8例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为42.9％,胫骨平均外翻2.9°(5°～13°).13例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为61.9％,平均肢体不等长1.48 cm (0.5～5 cm).A组的再骨折和踝外翻发生率比B组要高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CPT患儿实现初期愈合后伴有腓骨假关节者,其再骨折、踝外翻发生率高.CPT的治疗应该重视腓骨假关节的治疗.     

包裹式自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节的疗效观察

目的 介绍治疗儿童先天性胫骨假关节的特殊表面植骨方法--"包裹式自体髂骨移植"的手术技术,探讨其促进假关节愈合的作用机制.方法 2007年3月至2010年7月,湖南省儿童医院骨科在采用髓内棒固定、Ilizarov环形外固定装置固定和自体髂骨移植的联合手术方法中,采用包裹式自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节51例,手术...