Rasmussen脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断。方法 回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果 女性,7岁。起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫■药及免疫抑制剂等治疗病情好转。病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫■持续状态和语言功能障碍。患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性。头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩。脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放。行左侧额、顶、岛叶癫■灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫■发作。能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句。结论 临床表现为局灶性癫■持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎。     

结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗

目的研究结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗方法。方法回顾性分析广东三九脑科医院2015年4月—2018年7月手术治疗的10例结节性硬化合并药物难治性癫痫患者的临床资料,并复习相关文献。本组患者的手术,采取直接术中皮层电极脑电监测下(7例),以及植入电极立体脑电图监测后(3例)行致痫灶切除两种方式。结果结节性硬化患者的病变累及多系统,可引起复杂临床表现。而累及神经系统主要表现为药物难治性癫痫及认知功能损害;癫痫发作类型多样。脑电图表现为一侧大脑半球局灶性或多灶性棘-慢波,也可表现为双侧大脑半球多灶性棘-慢波,甚至全面性棘-慢波。MRI表现为皮层及皮层下、室管膜下多发异常信号影,偶见室管膜下巨细胞星型细胞瘤。CT检查可见钙化灶。术后经3个月～3年半的随访,除1例患者的预后为EngleⅢ级外,其余患者均达到EngleⅠ级。结论根据患者的临床表现,结合影像学和基因检查,结节性硬化的诊断不困难。对于合并有药物难治性癫痫的结节性硬化患者,选择合适的病例积极进行外科手术治疗能获得良好的疗效。     

Rasmussen's脑炎的研究进展

Rasmussen＇s脑炎（Rasmussen＇s encephalitis，RE）是一种儿童期起病、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病，表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）、进行性神经功能缺损（偏瘫、偏盲、智力下降等）。     

皮层电极描记配合立体定向切除癫痫灶

目的 评价皮层电极描记在立体定向切除癫痫灶手术中的应用和价值。方法 对25例以癫痫为首发症状的继发性癫痫患者采用MRI导向下，立体定向环钻开颅，切除病灶前行皮层电极描记，记录有无癫痫波和范围，切除病灶后再次描记，如仍有癫痫波，则在不影响神经功能的基础上将有癫痫波的皮层尽可能切除。结果 25例患者中有19例在切除病灶前记录到棘波、棘-慢波、尖波或尖-慢波，切除后有15例上述癫痫波完全消失，4例仍有散在的少许癫痫波；另有6例患者未记录到癫痫波，但表现为基本的节律异常，切除病灶后好转。25例患者中胶质瘤6例，脑囊虫病5例，蛛网膜囊肿3例，软化灶3例，皮层发育不全2例，血管畸形2例，转移癌2例，炎症1例，胶质细胞增生1例，病灶直径在0．8～4．7cm。手术后24例癫痫发作消失，1例仍偶有癫痫发作，比例能够被口服抗癫痫药物控制。手术后患者无神经功能损害加重。结论 皮层电极描记和立体定向方法相结合，既能明确癫痫灶的范围，又能以微侵袭的方法切除癫痫灶，尤其适用于直径小于4cm的癫痫灶的切除。     

外伤性癫痫的临床特征分析及手术治疗

目的 总结外伤性癫痫的临床特征及手术效果。方法 对病人进行神经学检查及EEG、CT、MRI及ECT检查，确定致痫灶后手术治疗，手术中行皮层及深部脑电监测。结果 外伤性癫痫病人32例，年龄10至45岁。临床主要表现有全身强直痉挛性发作、部分性发作、精神运动发作、失神发作。头皮脑电图显示32例病人中30例患者有与损伤部位或对冲部位相符的恒定局限性高波幅尖波、棘波和棘慢波。所有病人均在皮层及深部脑电监测下切除病灶。术后15例已完全停止发作，16例已明显好转，1例无明显改变。结论 外伤性癫痫的临床特点包括局灶性发作多见，癫痫发作形式多样和致痫灶在影像学改变附近。手术切除病灶能获良好效果。     

癫痫起源灶的功能定位

部分性癫痫或局灶性癫痫是由于局限于一侧大脑半球某一部分的神经元的异常活动所引起的反复发作,都是继发于新皮层或边缘皮层的局灶性结构损害,如瘢痕、肿瘤、     

以智能下降为首发症状合并松果体区肿瘤的Rasmussen脑炎1例并文献复习

正Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)又称Rasmussen综合征(Rasmussen syndrome,RS),是一种罕见的后天获得性进展性慢性炎症性脑疾病,以一侧大脑半球损害引起的难治性癫痫、进行性偏瘫和智能减退为主要临床特征~([1])。典型RE通常以癫痫为首发临床表现,以难治性部分发作性癫痫(包括癫痫持续状态,Epilepsia partialis continua,     

儿童持续性部分性癫痫的诊断算法

总结一组持续性部分性癫痫(Epilepsia partialis continua,EPC)患儿的特点,并提出一种整合关键鉴别诊断的诊断算法。对2002年—2019年在三级儿科神经病学中心就诊的EPC患儿进行分析。54例患儿符合EPC诊断标准。中位发病年龄为7岁(0.6～15岁),中位随访时间为4.3年(0.2～16年)。其中,诊断为Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)30例(56%),线粒体疾病12例(22.2%),磁共振成像(MRI)阳性病灶相关局灶性癫痫6例(11.1%),诊断不明5例(9%)。线粒体疾病患儿更早出现EPC,EPC发病年龄每增加一年,诊断线粒体疾病的几率降低26%(P=0.02)。EPC发作前存在发育问题(OR=22,P0.001),EPC发作前无癫痫发作(OR=22,P0.001), EEG提示双侧半球慢波(OR 26,P0.001),以及脑脊液(CSF)蛋白水平升高(OR=16)均预示着线粒体疾病。30例RE患儿中有18例(60%)出现EPC发作时,MRI提示明显不对称或一侧半球萎缩,其余患儿出现的中位时间则在EPC发作后6个月(3～15个月)。首选诊断检查为头部MRI。一侧半球萎缩结合临床表现及脑电图改变的偏侧性,提示诊断为RE。对于初次扫描时不能诊断为RE,但临床和影像学表现提示RE的儿童,建议每6个月重复影像学检查以排查进行性一侧半球皮质萎缩,并应考虑脑活检,鞘内炎症的证据(寡克隆带和新蝶呤升高)可为佐证。对于存在双侧半球源性EPC的患儿,建议进行快速DNA聚合酶γ(POLG)基因检测,如为阴性,则应提取外周血DNA进行mtDNA测序及全外显子组测序。线粒体病所致EPC患儿表现出与RE和结构性癫痫不同的临床特征。这一针对EPC患儿的诊断算法有助于进行针对性检查并及时诊断。     

Rasmussen脑炎临床病理研究

目的 探讨Rasmussen脑炎的的发病机制、临床表现、神经影像学表现和病理特征.方法 结合临床、影像、HE和免疫组化方法对6例大脑半球切除的Rasmussen脑炎患者的资料进行回顾分析(手术时年龄3.5 ～11.0岁).结果 患者均为难治性癫痫,患病时间1-4年,均有不同程度偏瘫.术后随访4个月-3年8个月,预后均良好,正规服用抗癫痫药物,均无癫痫发作.组织病理学上所有6例均可见局灶软脑膜下星形胶质细胞增生,脑实质淋巴细胞及小胶质细胞结节散在分布,5例脑实质血管周围慢性淋巴细胞浸润,淋巴套袖形成,所有淋巴细胞以T淋巴细胞为主(CD3+,CD5+,CD7+),且有细胞毒性T淋巴细胞为主(CD8+,GranzymeB+,CD4-),B淋巴细胞罕见(CD79a-,CD20-).未见病毒包涵体.结论 Rasmussen脑炎中淋巴细胞为细胞毒性T细胞来源,患侧大脑半球切除是治疗Rasmussen脑炎、阻止疾病进展的有效的方法.     

Rasmussen脑炎一例临床病理分析

目的探讨Rasmussen脑炎的发病机制、临床特征、影像学特点、病理学特点及治疗方案。方法对1例Rasmussen脑炎的临床表现、影像学、组织形态学和免疫表型进行分析。结果临床、MRI图像及病理组织学特征均符合Rasmussen脑炎的诊断。结论 Rasmussen脑炎是一种罕见的可引起难治性癫疒间、偏瘫及神经功能损害的慢性进行性炎症,尽早行大脑半球切除术是目前治疗该病的最有效方法。     

脑立体定向植入海马电极监测颞叶内侧癫痫的临床研究

目的 观察应用脑立体定向微创穿刺技术植入海马电极监测颞叶内侧癫痫的效果.方法 13例耐药性颞叶内侧癫痫患者,主要表现为复杂部分性癫痫发作及继发性全身强直阵挛性发作.根据临床症状、MRI等资料初步确定癫痫灶位于海马区域,在脑立体定向仪引导下于双侧海马植入8-触点深部电极,监测24 ～ 72 h,从而确认癫痫灶是否位于海马区域.结果 13例患者经过72 h监测,共监测到7例有29次临床发作,发作期脑电变化表现为在背景波形基础上出现阵发性高幅慢波或棘尖慢复合波,从某个电极点开始,迅速扩展到同侧其他电极点甚至对侧电极;头皮脑电在延迟1～2s后出现3～4 Hz的高幅δ节律.6例未监测到临床发作的患者,海马电极监测到发作性局灶性高幅慢波或尖慢综合波,而头皮电极未监测到明显异常.13例患者中6例接受选择性海马杏仁核切除或立体定向病灶损毁术,随访3～8个月,效果满意.结论 脑立体定向植入海马电极监测颞叶内侧癫痫是一种安全可靠的方法,可以判断癫痫病灶的起源,为外科进行选择性海马杏仁核切除提供有力依据,对于视频脑电图或其他手段难以记录到癫痫样波形或难以判断癫痫样放电起源的患者可进行脑立体定向深部电极脑电图监测.     

癫痫患者动态脑血流自动调节功能研究

目的 探究癫痫患者的dCA功能。 方法 研究纳入100例癫痫患者和100例年龄、性别相匹配的健康志愿者作为对照组，分别测定其 dCA功能。采用TCD联合无创指尖血压监测法分别连续采集受试者双侧MCA脑血流速度（cerebral blood flow velocity，CBFV）和动脉血压（arterial blood pressure，ABP）信号。将采集的CBFV和ABP信号经 过传递函数法（transfer function analysis，TFA）分析，得出dCA参数（相位差和增益）。 结果 癫痫患者的总体相位差显著低于正常对照组（P =0.046），提示其dCA功能受损。此外，合并 发作间期慢波的患者其相位差更低（P =0.012），dCA功能受损更明显。EEG表现为局灶性放电的患者 与表现为多灶性放电的患者的相位差无显著性差异。同样，在EEG表现为单侧放电的患者中，其放电 侧大脑半球与放电对侧大脑半球的相位差也无显著性差异。通过单因素和多因素回归模型分析临床 因素与dCA参数的关系，发现发作间期慢波与相位差受损独立相关（P =0.016）。 结论 癫痫患者的dCA功能受损，而痫样放电合并发作间期慢波患者dCA受损更明显。dCA功能与癫 痫患者的放电类型、放电部位无关。发作间期慢波是癫痫患者dCA功能受损的独立预测因素。 临床研究注册号 NCT02775682     

9例初诊腊斯默森脑炎患者的临床探讨

目的:通过初诊腊斯默森脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)患者的临床处理过程,明确治疗方法的选择.方法:按照欧洲共识的诊断标准,初诊RE 9例.分析患者的病史、病程、发作特点、脑电图、MRI和PET表现,动态观察患者的MRI和PET,其中6例患者建议大脑半球切除手术治疗,3例患者建议颅脑病理活检.结果:所有患者均表现为一侧起始的部分性发作,多种发作形式,6例患者出现部分性癫(痫)持续状态(epilepsia partialis continua,EPC).就诊时7例患者有轻偏瘫.所有患者MRI均出现半球萎缩,PET示半球性或半球多灶性低代谢,脑电图示半球的慢活动.在临床处理上,4例行半球切除术,病理学检查支持RE诊断,其中2例合并局灶性皮质发育不良(FCD),为双重病理改变;另1例脑活检后排除RE.另外4例拒绝手术和脑活检.结论:对于初诊的RE患者,MRI及PET的动态观察是RE诊断的重要方法,脑手术组织病理学和脑活检亦可明确诊断.     

Rasmussen脑炎的研究进展

Rasmussen脑炎(Rasmussen’s encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统慢性疾病,又称为Rasmussen综合征。该病多起源于儿童期,常累及一侧大脑半球,主要以药物难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进展性神经功能缺损(言语、运动及认知功能障碍等)为主要特点。目前神经病理学及免疫学机制尚不明确。影像学检查对其早期诊断有指导意义。该病症状重,致残率高,抗癫痫药物治疗的疗效较差,激素及免疫抑制剂等药物治疗不能从根本上阻止疾病的进展,大脑半球切除术仍是目前唯一治愈该病的方法。     

局灶性脑皮层发育不良致顽固性癫痫的外科治疗

目的总结局灶性脑皮层发育不良致顽固性癫痫的诊断、手术治疗方案及效果。方法选取28例局灶性脑皮层发育不良致顽固性癫痫患者,MRI、脑电图（EEG）及正电子发射断层成像（PET）提示癫痫病灶位于发育不良区域,在皮层脑电图监测下切除病灶并进行病理学检查,患者继续服药并随访1年以上。结果局灶性脑皮层发育不良区存在不同程度神经细胞缺失和胶质细胞增生。患者1年预后按Engel标准分级：Ⅰ级12例,Ⅱ级9例,Ⅲ级4例,Ⅳ级3例。结论局灶性脑皮层发育不良区的神经细胞减少和少枝/小胶质细胞增生可能是引起癫痫发作的病理学基础。建议在术中脑电图监测下进行癫痫灶切除术和软膜下横切术,术后1年内75%患者控制良好。     

岛叶癫痫的诊断及治疗

岛叶解剖结构及生理功能都非常复杂,与岛叶相连的多个皮质区域参与到岛叶起始或扩散到岛叶的局灶性癫痫发作中,所以岛叶癫痫发作症状常与其他脑叶癫痫相混淆。研究发现岛叶癫痫的主要症状学特点为咽喉不适伴抓颈姿势、口周区感觉异常、发音困难或构音障碍、以局灶躯体运动表现结束。颅内电极埋藏是临床诊断隐源性岛叶癫痫的重要手段。对病灶性岛叶癫痫,手术切除岛叶病灶可获得满意的癫痫控制效果,而隐源性岛叶癫痫患者行岛叶皮层切除术或射频消融术的效果仍需进一步证实。本文拟对岛叶解剖,岛叶癫痫症状学、检查评估及手术治疗等方面的进展作一综述。     

Rasmussen脑炎1例并文献复习

对我科室2014年年底收入的1例青年女性Rasmussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析,总结自身不足并结合文献复习Rasmussen脑炎。Rasmussen脑炎是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病,其病因和发病机制不清,实验室检查结果无特异性,确诊主要依据临床表现、磁共振检查(MRI)、脑电图(EEG)以及脑组织活检。该病总体预后不佳,免疫治疗可能有用,大脑半球切除术是目前唯一治愈Rasmussen脑炎引起癫痫的方法。对于相对大龄的青年患者,不应因未出现脑萎缩而过早排除RE的诊断。     

皮层脑电图监测下切除有癫痫症状的脑肿瘤

目的 探讨皮层脑电图监测下切除或热灼伴有癫痫症状的脑肿瘤的手术效果。方法 16例伴有癫痫症状的脑肿瘤患者，术中通过皮层脑电图确定癫痫灶，切除肿瘤后，切除或热灼可疑癫痫灶。术后随访患者的癫痫发作情况。结果 16例患者切除肿瘤前均可通过皮层脑电图探及痫波，肿瘤及痫灶完全切除后，痫波消失者15例，1例功能区患者虽多次皮层热灼，仍可见偶发棘波。术后15例未再有癫痫发作，1例有部分性发作，用抗癫痫药可控制。结论 术中皮层脑电图监测切除或热灼癫痫灶是一种有效控制肿瘤切除术后癫痫发作的方法。     

术前和术后脑电图在预测功能性大脑半球切除术癫痫控制效果中的意义

目的：探讨功能性大脑半球切除术患者术前、术后脑电图在预测癫痫控制效果的意义。方法回顾性分析20例功能性大脑半球切除术患者术前间期、发作期脑电图及术后脑电图特征,分析其与术后癫痫控制效果的关系。结果术后癫痫控制情况：14例术后无癫痫发作,6例术后6个月内存在癫痫发作。术前脑电图健侧半球慢波增多、间期双侧半球独立痫性放电以及术后脑电图健侧半球痫性放电预示术后癫痫发作可能性大。而术后存在健侧半球放电的患者中,如术后6个月内放电消失或演变为患侧半球放电,仍可获得良好预后。结论半球病变性癫痫术前间期脑电图及术后脑电图对术后癫痫控制效果具有重要的预测价值。     

癫(癎)外科治疗前的定位方法

癫痫的患病率约为0．70％，药物治疗可以使约70％患者的发作得到良好的控制，其余药物控制不良者即属于难治性癫痫。局灶性难治性癫痫患者的发作可以通过手术治疗达到良好的控制，最主要的手术方法是癫痫灶的直接切除手术，包括颞叶癫痫的前颞叶切除术、新皮质癫痫的局部皮质切除术、大脑半球切除术等方法。