先天性肾盂输尿管连接部梗阻

肾盂输尿管连接部梗阻（pelviureteric iunction obstruction，PUJO）是小儿肾积水的常见原因，可经产前B超检出。胎儿肾集合系统扩张中，PUJO约占48％，远多于多房性肾囊性变。先天性PUJO的发生率为1／600～1／800，可见于胎儿至出生后各年龄组，除经产前B超检出者外，约25％见于1岁以内，少数在青少年或成人期明确诊断。     

肾盂输尿管连接部梗阻研究进展

肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是肾积水的常见原因,多为先天发育异常、异位血管压迫、输尿管瓣膜、迂曲等.由于其发病隐匿,肾积水呈渐进性发展,难以在早期发现,患者多以间歇性或持续性腰部酸胀不适、腹部肿块,或体检发现肾积水而就诊,但常已有不同程度的肾功能损害.所以,如何早期预防及诊断,仍是当今重要的研究课题.     

肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管连接部梗阻的诊断与治疗

目的 肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)和膀胱输尿管连接部梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)这两个最常见的儿童泌尿系统病理状态同时存在较少见.本文对单侧UPJO合并同侧UVJO的诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年7月间手术治疗的UPJO合并UVJO患儿.术前常规行泌尿系超声、同位素利尿肾图(DR)及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)等检查.结果 我院共诊治单侧UPJO合并UVJO的43例患儿,失访2例.11例患儿术前明确诊断;41例患儿先行肾盂成形术+肾造瘘术,其中10例术后复查发现输尿管末端狭窄自行缓解,28例再次接受输尿管膀胱再植术,3例患儿行肾盂成形术+肾造瘘术后复查核素提示分肾功能低于10％,给予患肾切除;38例患儿术复查肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善.结论 单侧UPJO合并UVJO的术前诊断非常困难,术中应仔细检查,避免遗漏同时合并存在的病理改变.术前尽量通过超声、DR及MR等影像检查作出明确诊断,进而制定个体化的治疗方案,能够获得满意的治疗效果.如术前明确有UPJO的存在,应选择首先进行肾盂成形术,术后根据检查结果决定是否行输尿管膀胱再植术.     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻的诊断治疗

目的 探讨小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）致肾积水诊断和治疗的最佳方法。方法 对26例小儿UPJO致重度肾积水，采用B超与静脉尿路造影（IVU）相结合的诊断方法和离断式肾盂输尿管成形术（Anderson—Hynes手术）治疗，总结其效果。结果 所有病例经手术和病理检查证实诊断正确，手术经过顺利，术后恢复好。24例获随访6个月～2年，无血尿、尿频、腹部包块、腹胀等症状，尿常规正常，临床治愈。B超示扩张的肾较术前缩小、肾实质厚度增加；IVU示手术侧肾显影时间提前、杯口形态改善，其中20例输尿管显示良好。结论 B超和IVU相结合是诊断小儿UPJO极有效的方法；Anderson—Hynes手术是治疗UPJO的最佳术式。     

幼小婴儿肾盂输尿管连接部梗阻治疗体会

目的32例幼小婴儿肾盂输尿管连接部梗阻诊断和治疗方法。方法回顾性分析了32例平均年龄51．5d的幼小婴儿肾盂输尿管连接部梗阻的诊断和治疗。结果32例患儿术后恢复良好，但其中出现尿外渗2例；吻合口狭窄1例，因周围粘连和瘢痕压迫吻合口而被迫重新二次手术。于术后1个月、3个月、6个月、1年、2年分别行B超检查，均未再出现肾盂增大，未出现肾盂肾盏分离加大趋势，证实吻合口通畅。结论产前和产后的B超检查是比较可靠的辅助手段，对产前肾积水胎儿，建议产后7～10d首次常规B超检查，并于生后6周继续复查；如果B超观察肾盂未再继续扩张，可继续观察；反之，则应积极手术治疗，以防止影响肾功能；小儿肾积水一般均应考虑保留肾脏，肾皮质在2mm以上，肾脏无明显发育异常，应争取保存患肾；离断性肾盂输尿管成形术效果最好；同时应该积极进行术后随访。     

单切口腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻

目的 总结我院已成功开展的13例小儿单切口腹腔镜肾盂成形术,探讨单切口腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾积水的可行性.方法 2009年11月至2010年5月收治左侧肾积水患儿13例,男11例,女2例,平均年龄35个月(3～103个月).B超、DTPA示肾盂输尿管连接部梗阻.手术取平卧位,左侧腰部垫高.沿右侧脐环做半环形切口,Hasson法在脐部切口中间放置普通5 mm鞘管,在其两侧穿刺放置2个普通3 mm鞘管,鞘管位于同一切口内.采用30度5 mm目镜,常规3 mm操作器械.在肾盂表面打开结肠系膜.经系膜裂孔将肾盂输尿管连接处提至腹腔内.于肾盂最高点经腹壁做牵引线提起肾盂输尿管连接部,行肾盂裁剪和肾盂输尿管吻合.结果 13例手术均获得成功,无中转开放病例.无术中并发症.平均手术时间218 min(180～240 min).所有患儿均在术后第一天进食.术后负压球引流4～6 d,术后住院5～7 d.所有病例于术后6周膀胱镜下拔除双J管.术后并发症包括吻合口梗阻1例(7.7%),反复尿路感染1例(7.7%).其余患儿术后恢复良好.结论 我们的经验表明单切口腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾积水可取得良好的近期临床效果,但长期效果还需要进一步的随访.

Abstract：

Objective We report our experience of laparoscopic-endoscopic Single-site Surgery (LESS) for Anderson-Hynes pyeloplast. Methods Between November 2009 and April 2010,13 cases of E-NOTES pyeloplasty were performed, all on the left side. DTPA renal isotope and ultrasound confirmed the diagnosis. For LESS technique, the patients were positioned supine. An incision was made on the right circumference the umbilicus. Three conventional ports were inserted through this incision,one 5mm for camera and two 3mm for instruments. Conventional laparoscopic instruments and 30 degree camera were used for the procedures. The pelvis was approached through a mesentery opening. A traction suture was placed through abdominal wall at the rostral side of the pelvis to elevate it. Pyelotomy and anastomosis was carried out. Results All 13 procedures were successfully completed with no conversion. No intra-operative complication occurred. The mean operative time was 218min( 180-240 min).The patients could tolerate food intake on postoperative day 1. The duration of perirenal drainage was 4-6days. The hospital stay was 5-7days. Double-J was removed 6 weeks after the operation. Postoperative complications include 1 case of stenosis of anastomosis (7. 7% ) and 1 cases of urinary tract infection (7. 7%). Conclusions Based on our experience, pyeloplasty could be completed successfully by LESS in children. More data are needed to fully assess the benefit of this technique.     

离断性肾盂成形术治疗先天性肾盂输尿管连接部梗阻

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）所致肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，发病原因包括肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉、高位输尿管口、迷走血管或副血管压迫等。临床症状无特异性，主要依靠影像学诊断，B超检查简便易行，可作为UPJO的初步筛选诊断。静脉尿路造影通过肾脏对特殊造影剂的摄取和经上尿路的排泄，     

后腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻的学习曲线

目的 评估不同阶段后腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)的手术效果,探讨其学习曲线.方法 分析2002年6月至2009年6月期间我院收治的96例接受后腹腔镜肾盂成形术治疗PUJO患儿的资料,根据手术先后次序分为4组(A、B、C和D组),每组24例.比较各组的手术时间、中转开放比例、术后负压引流管留置时间、术后住院天数、术后并发症等.结果 手术时间,A组(255.6±39.8)min明显长于其余三组(P＜0.01),B、C两组间无显著差异;术后住院天数及负压引流时间,在均值上B组的(6.7±3.8)d和(5.3±3.7)d、C组的(6.O±3.4)d和(4.7±2.4)d、D组的(6.8±3.8)d和(6.4±3.9)d较A组(9.3±7.2)d和(7.7±7.8)d缩短;中转开放比例呈逐渐下降(6/24、3/24、2/24、0/24).术后尿路感染发生率各组间差别不明显(5/24、5/24、3/24、4/24).结论 开展24例后,小儿后腹腔镜肾盂成形术的手术时间明显缩短,术后住院天数、负压保留天数缩短,中转开放比例降低,进入一个相对的平台期,其学习曲线在20～30例之间.     

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻126例

目的 探讨小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的诊断及治疗方法。方法 回顾总结126例先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿的病例资料,分析其诊断、治疗方法及疗效。结果126例均行离断性肾盂成形术,一期治愈124例,2例术后10d试行夹管后感腰部胀痛、发热,予带管持续引流．延期3周拔除肾造瘘管,痊愈出院。全部病例术后随访6个月,临床症状消失．复查B超及IVP．均提示患肾形态缩小,肾实质厚度增加,造影剂显影和排泄状况好转。结论小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻可通过B超、IVP等检查,结合临床症状明确诊断。离断性肾盂成形术设计合理,成功率高。     

腹部小切口手术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻

目的探讨腹部小切口离断式肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻的临床疗效。方法2010年12月至2011年12月作者采用腹部小切口腹膜外入路行离断式肾盂成形术,治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻患儿33例,分析其手术入路、临床效果及并发症情况。结果33例均手术成功,平均手术时间（89±37）min,平均出血量（16±12）mL,伤口愈合良好。术后随访3~12个月,无吻合口狭窄、尿瘘、泌尿系感染等并发症,患儿肾盂均不同程度缩小,肾实质增厚。结论腹部小切口离断式肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻,操作简单,损伤少,并发症少,疗效好,值得临床推广。 Abstract：     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻致肾积水的研究进展

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（congenital ureteropelvic jun-ction obstruction,UPJO）是小儿先天性肾积水最常见的原因,发病率报道不一,一般为0.13%～0.16%,其中在产前诊断有先天性肾积水的患儿中,于出生后诊断为LJHO者约占10%～20%近年来,关于该病的发病机制、诊断及治疗均有较大进展,现综述如下.     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻的临床病理学分析

目的采用病例对照研究的方法来探讨肾盂输尿管连接部Cajal间质细胞(interstitial cell of cajal,ICC)以及代表信息传递的神经组织的改变与先天性肾积水发病机制的关系及其临床意义。方法收集2013年01月至2014年12月由本院确诊的30例非管腔压迫或新生物所致先天性肾盂输尿管连接部梗阻(Ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患儿为病例组;选择同期11例无肿瘤细胞浸润肾盂输尿管连接部的肾肿瘤患儿作为对照组。所有标本观察组织学改变、神经纤维和ICC标记物的变化。结果病例组肌层肥厚,排列紊乱、稀疏,其间可见大量增粗胶原纤维。与对照组相比,管腔明显狭窄;与对照组比较,病例组平滑肌神经纤维丝蛋白大部分标本呈阴性表达,仅少部分标本呈弱阳性表达,且神经纤维异常增粗。病例组神经纤维分布密度为(1.51±0.39),对照组为(3.79±0.48),差异有统计学意义(t=15.36,P0.01);病例组UPJ肌层仅见少量ICC呈C-kit阳性表达,甚至部分标本C-kit免疫反应呈阴性表达。病例组ICC标记物分布密度为(1.70±1.24),对照组为(9.09±1.76),差异有统计学意义(t=15.099,P0.01)。结论神经纤维与Cajal间质细胞减少在先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因和发病机制中起重要作用,术中应彻底切除肾盂输尿管连接部病变段,以减少术后复发。     

分化抑制因子2在先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿肾盂输尿管连接部组织中的表达

目的 探讨先天性肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)患儿肾盂输尿管连接部组织中分化抑制因子2 (Id2) mRNA的表达情况.方法 收集20例接受肾盂成形术的PUJO患儿的肾盂输尿管连接部组织,10例对照组标本来自肾母细胞瘤患儿无肿瘤转移的肾盂输尿管组织.按照部位不同将PUJO组分为扩张肾盂、狭窄段及狭窄段下正常输尿管;对照组分为肾盂和输尿管.用半定量反转录-PCR检测Id2 mRNA在不同组间表达水平.结果 PUJO组:Id2 mRNA在扩张肾盂、狭窄段输尿管间表达差异无统计学意义(P>0.05),而此2组与狭窄段下正常输尿管比较均有降低(Pa<0.05);对照组:肾盂和输尿管Id2 mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05);PUJO组扩张肾盂、狭窄段输尿管中Id2 mRNA的表达与对照组中肾盂、输尿管表达比较均显著降低(Pa<0.05),而PUJO 组狭窄段下正常输尿管Id2 mRNA表达与对照组肾盂和输尿管比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 Id2基因可能在PUJO的发病机制中发挥重要作用.     

腹腔镜肾盂成形术在治疗幼小婴儿肾盂输尿管连接部梗阻中的应用

目的 总结腹腔镜肾盂成形术治疗婴幼儿肾盂输尿管连接部梗阻的经验.方法 本组共31例肾盂输尿管连接部梗阻的患儿,平均年龄为8.6个月,均为产前B超发现并随访至出生后,按照相应的分级进入手术治疗的临床路径;严格按照家长意见,患儿接受腹腔镜肾盂成形术,相应手术过程被记录并分析.结果 31例患儿手术成功29例,2例转为小切口辅助,手术时间110～230 min,平均145 min,术中出血均小于5 ml;术后恢复良好,未出现尿外渗和吻合口狭窄.分别于术后3个月、6个月行B超检查,均未再出现肾盂增大,未出现肾盂肾盏分离加大趋势,手术治疗效果良好.结论 ①腹腔镜手术在治疗婴幼儿肾盂输尿管连接部梗阻中有良好可靠应用,相对于传统手术腹腔镜具有创伤小,恢复快等优点,代表了将来的发展方向,但具体手术需要较丰富的腔镜操作经验;②婴幼儿腹腔镜肾盂成形术中我们总结一系列诸如全面术前准备、精细手术操作、尽量增加套管针穿行距离、顺利留置双"J"管等经验;③腹腔镜肾盂成形术在幼小婴儿手术治疗中的应用,仍需更多的总结经验.     

经腹入路腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻

目的探讨经腹腔入路腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）的可行性、安全性及初步经验。方法本组9例患儿,共10侧手术,为2011年6月至2014年5月收治的1岁5个月至14岁以内肾积水儿童。年龄1岁5个月至14岁,平均年龄8岁。男性8例,女性1例。左侧7例,右侧3例。有腰痛症状8例,无症状2例（胎儿期 B 超检查发现肾积水）。其中肾重度积水5例,中度积水4例,轻度积水1例。先后行双侧肾盂成形术1例。输尿管狭窄扩张及置内支架管失败2例。所有患儿经 IVU 或 CTU 或 MRU 检查,确诊为 UPJO。均采用经腹腔入路腹腔镜离断式肾盂成形术。结果9例10侧患儿手术均获成功,无中转开腹手术或另外增加鞘管,无术中并发症。手术时间150～522 min,平均344.2 min。出血量10～100 mL,平均45 mL。术后肠道功能恢复时间1～3 d,平均2.1 d。术后住院7～10 d,平均8.5 d。术后采用超声,MRU 或 CT 三维重建、ECT 随访6～36个月,均显示肾实质有不同程度增厚,肾积水均明显减轻或消失,吻合口处较宽敞,术后无吻合口狭窄、尿漏及腹内脏器损伤等并发症。肾功能明显改善,患儿自觉症状消失。结论经腹腔入路腹腔镜肾盂输尿管成形术治疗儿童 UPJO 肾积水安全可行,效果良好,并发症少,对肠道干扰不大,美容效果良好,值得推广。选择手术病例应遵循由易到难过渡的原则。     

利尿B超诊断小儿肾盂输尿管连接部梗阻

为了解利尿Ｂ超诊断小儿肾盂输尿管连接部梗阻（ＰＵＪＯ）的意义，对２５例（３４侧）小儿肾积水进行利尿Ｂ超检查，将检查结果与ＩＶＵ、肾盂测压、手术中所见病理改变及正常肾脏检查结果进行比较。结果显示利尿后ＰＵＪＯ患儿肾脏集合系统明显扩大，平均较利尿前扩大１０５％，利尿后９０ｍｉｎ仍不能恢复。同返流、输尿管远端或下尿路梗阻引起的肾积水及正常肾脏检查结果比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。利尿Ｂ超可作为判断ＰＵＪＯ的方法之一。     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻手术后引流方式探讨

目的比较先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)手术后不同引流方式的效果及优缺点,探讨UPJO手术后的引流选择。方法回顾性分析经本院手术治疗的62例UPJO导致肾积水患儿临床资料,按照术中放置引流管的方式分为两组:36例为内引流组(双J管),26例为外引流组(肾盂引流管、输尿管支架管、肾周引流管)。两组在性别、年龄、侧别上进行比较,差异无统计学意义(P0.05)。比较两组手术时间、术中出血量和术后并发症情况,随访肾积水恢复情况。结果 62例均手术成功,均经术后病理检查证实为肾盂输尿管连接部梗阻。内引流组与外引流组手术时间分别为(75.83±12.50)min和(93.46±19.17)min,差异有统计学意义(t=4.381,P0.05);内引流组出血量为(11.89±8.26)mL,外引流组为(15.15±13.86)mL,差异无统计学意义(t=1.159,P0.05);外引流组泌尿系感染的发生率为11.5%,内引流组无一例发生感染,差异有统计学意义(x~2=4.365,P0.05);内引流组术后反流率为8.3%,外引流组无一例发生反流,差异无统计学意义(x~2=2.277,P=0.131);内引流组、外引流组狭窄的发生率分别为5.6%和7.7%,差异无统计学意义(x~2=0.114,P0.05)。血尿持续时间在内引流组和外引流组分别为(2.67±2.04)d和(2.65±1.77)d,差异均无统计学意义(t=-0.026,P0.05)。结论 UPJO手术后留置双J管内引流与传统外引流方式相比,缩短了手术时间,术后并发症少,术后恢复快,值得临床推广。     

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻诊治265例

目的探讨离断性肾盂成形术在小儿先天性。肾盂输尿管连接部梗阻中的治疗效果。方法总结2006年至2007年收治的265例小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿的临床资料。男226例，女39例。左侧183例，右侧65例，双侧17例。平均年龄4．5岁，其中年龄小于1岁34例。根据症状、超声、静脉尿路造影（IVU）或核磁水成像明确诊断，对重度肾积水患儿行肾核素扫描了解分肾功能。均行腹部横行小切口离断性肾盂成形术（Anderson—Hynes术式）。结果术后随访6个月，以梗阻症状消失、。肾盂变窄或肾实质增厚为治愈标准。病理诊断：肾盂输尿管连接部狭窄并高位输尿管最多见，占93．2％。265例（282侧）一次手术成功率为98．5％。结论新生儿肾积水多为生理性，有白行改善的可能，绝大多数不需要手术治疗。小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的首要病因是。肾盂输尿管连接部狭窄。有明显梗阻症状、肾盂进行性扩张或。肾功能损害进行性加重者需手术治疗，首选离断性。肾盂成形术。     

三种术式治疗先天性肾盂输尿管连接部梗阻的比较

小儿先天性肾积水常为肾盂输尿管连接部梗阻所致 ,手术方法较多。我们自 1979年 3月～ 1998年 1月采用不同手术方法治疗 ,并进行了随访观察 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　本组 5 7例 ,男 39例 ,女 18例 ,年龄 1～14ａ ,左侧 35例 ,右侧 17例 ,双侧 5例。以腹部包块就诊 49例 (86 .0 % )。间断性腹痛 13例 (2 2 .8% )。无症状Ｂ超体检发现肾积水 8例 (14.0 % )。术前Ｂ超检查 34例 ,均有肾盂、肾盏积水扩张 ,肾皮质变薄表现。同位素肾图检查 19例 ,轻度肾损伤 2例 ,中度肾损伤 5例 ,重度肾损伤 10例 ,无功能 2例。ＩＶＰ检查 43例 ,2 …     

CYR61和CTGF在肾盂输尿管连接部梗阻的狭窄段输尿管中的表达

目的 研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJ)的狭窄段输尿管中CYR61和CTGF的mRNA转录和蛋白表达情况及意义.方法 采用RT-PCR和western blot技术,分别检测CYR61、CTGF在12例正常输尿管和38例不同梗阻程度的UPJ狭窄段输尿管中的mRNA转录和蛋白表达情况.结果 CYR61和CTGF在UPJ中的mRNA转录和蛋白表达均低于正常组织(P＜0.05),其中CYR61的表达水平在重度梗阻与轻、中度梗阻之间差别均有统计学意义(P＜0.05),但轻度梗阻与中度梗阻之间差别无统计学意义(P＞0.05);而CTGF的表达水平则与梗阻程度无关(P＞0.05).结论 CYR61和CTGF在UPJ中均低表达,CYR61与梗阻程度密切相关,梗阻越重,表达越低;而CTGF与梗阻程度无关.CYR61和CTGF可作为一种新的UPJ诊断和预后的标志物.