嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴膜性肾病1例

<正>病例资料患者,男,47岁,因“间断面部浮肿2周”于2022年5月22日入院。既往史：患者2022年3月28日因“腹部不适伴寒战发热2周,腹痛4 d”于我院急诊科住院治疗,住院期间发现嗜酸性粒细胞增多,最高达嗜酸性粒细胞绝对值6.79×10⁹/L,嗜酸性粒细胞百分比31.1%,考虑继发性嗜酸性粒细胞增多症。给予激素治疗后(甲强龙针40 mg,     

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（IMN）本身不是一个均一性的疾病，在临床表现、发展经过及预后等方面不同患者差异颇大，治疗亦有其特殊性，应重视基础治疗，长期坚持，分阶段用药，因人而异，强调个体化治疗方案，应用免疫抑制剂治疗前应权衡利弊，充分考虑疗效／风险之比，减少副作用与并发症，避免过分追求尿蛋白的阴转而长期过度使用糖皮质激素和免疫抑制剂的倾向。     

肾癌合并磷脂酶A2受体阳性膜性肾病一例

本文报道1例肾癌合并磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor,PLA2R）阳性膜性肾病的病例。患者为中年男性,临床表现为肾病综合征和右肾肿物,入院后行右肾切除术,病理诊断为右肾透明细胞癌和PLA2R相关的膜性肾病。血清PLA2R抗体阳性,肾小球PLA2R染色阳性,肾小球IgG4强阳性,肾癌切除...     

膜性肾病的进展

对于膜性肾病患者,我们首先要根据不同的危险度给予对应治疗[11,31].尿蛋白<4g/24h,肾功能正常患者,使用ACEI±ARB,限制蛋白饮食,控制血压≤125/75mmHg,并密切监视尿蛋白和肾功能.尿蛋白4～8g/24h肾功能正常患者,除上述处理外,应密切观察6个月,病情无好转者应接受细胞毒药物治疗,如果无效可选择CsA治疗.尿蛋白>8g/24h或肾功能不全患者,应立即接受使用ACEI±ARB,限制蛋白饮食,控制血压≤125/75mmHg,观察时间≤6月,可选择CsA治疗.如果无效,可使用细胞毒加激素治疗.当一种治疗出现副作用时,可以使用CsA、FK506或MMF等替代.对于肾功能不全(Scr>354μmol/L)或肾活检示Ⅳ期、广泛间质纤维化的患者,ACEI类药物和控制血压在125/75 mm Hg仍是首选的治疗.对于持续存在肾综的患者,还应注意高脂血症、高凝倾向及免疫治疗带来副作用.     

变应性血管炎2例

1　病例报告例 1　男 ,55岁。因四肢疼痛、肿胀 6ｄ ,肿胀皮肤逐渐出现皮下瘀斑、水泡 4ｄ入院。发病前曾有青霉素注射史。外院曾以动脉炎和动、静脉血栓行抗凝治疗无效且加重。体查 :双侧前臂及小腿肿胀 ,压痛 ,片状瘀斑 ,大水泡 ,部分皮肤呈暗黑色、双下肢足背动脉搏动消失。白细胞 87 2× 1 0 9/Ｌ ,中性0 95。尿常规检查示蛋白 ( ) ,白细胞 5～ 1 0 /ＨＰ。血浆蛋白 30 9ｇ/Ｌ ,白蛋白 1 6 3ｇ/Ｌ ,球蛋白 1 4 6ｇ/Ｌ。总胆红素 38.9μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素2 5 1 μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 1 3 8μｍｏｌ/Ｌ。肌酐 2 9μｍｏｌ/Ｌ ,…     

膜性肾病的发病机理

膜性肾病是一种较为难治的常见的肾小球疾病。近年研究表明 ,膜性肾病的发病为免疫机制所介导 :主要致病抗原成分为megalin 受体相关蛋白复合体 ;肾小球上皮细胞受损可激活特殊的信号传导途径 ;细胞免疫部分参与发病 ;MHC可能与原发性膜性肾病有关。     

利妥昔单抗治疗膜性肾病合并新月体肾炎一例

原发性膜性肾病合并新月体肾炎较为罕见,目前尚无统一治疗方案。本文报道1例仅表现为磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性的原发性膜性肾病合并新月体肾炎、急性肾衰竭病例,经糖皮质激素、血浆置换联合利妥昔单抗治疗后PLA2R抗体转阴,肾功能好转并摆脱透析。提示利妥昔单抗可显著降低PLA2R抗体水平,改善肾功能。     

环境因素与膜性肾病的关系

膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型,在特发性膜性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现,针对该病的发病机制也取得了重大进展,但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说,患病率的上升与空气污染恶化密不可分,而在接触的日常用品和日常饮食中,重金属中毒导致的继发性膜性肾病(SMN)也不少见,本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病.患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病.半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能.经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解.提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用.     

特发性膜性肾病发病机制研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一,也是终末期肾病的主要病因之一。近年来,IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化,因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述,以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。     

以中耳炎首发的肉芽肿性多血管炎1例

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with poly angiitis,GPA)既往在临床上被称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG),属于免疫介导的坏死性肉芽肿性血管炎,对患者的上呼吸道、下呼吸道、肾脏造成侵害,临床表现多样,较为典型的首诊表现为头部和颈部出现病变症状....     

以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(AAV)包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和显微镜下多血管炎。其在临床上表现多样,除累及肺脏、肾脏、胃肠道系统外,神经系统等也多易累及^[1-2]。目前临床上仅有发热、咳嗽症状的患者较为少见,易被误诊为呼吸系统的疾病,从而延误诊治。山东中医药大学附属医院收治了以发热、咳嗽等呼吸系统症状为首发临床表现的EGPA1例,患者病史回顾如下。     

IgG4在特发性膜性肾病中的研究进展

目前认为IMN是由于IgG与肾小球足细胞基底膜侧的固有抗原结合进一步激活补体而致病,其中沉积的IgG亚类以IgG4为主.IgG4沉积如何致病尚未澄清,本文就这一领域的研究进展作一综述.     

特发性膜性肾病的治疗进展

目前对于特发性膜性肾病(IMN)虽无公认的治疗方法，但近年来在免疫抑制疗法和非免疫抑制疗法上均有较大的进展，也出现了众多的生化制剂，在并发症的治疗上也有较大突破。     

芬兰型肾淀粉样变性合并膜性肾病一例

本文报道1例芬兰型淀粉样变性合并膜性肾病,53岁女性,肾病综合征起病,血抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性,肾活检提示肾淀粉样变性合并膜性肾病,肾组织多种物质染色不能明确淀粉样变性分型,基因检测提示凝溶胶蛋白(GSN)基因c.640G>A杂合突变,最终明确为芬兰型淀粉样变性。对于分型不明的淀粉样变性,基因检测可以辅助诊断。     

特发性膜性肾病患者血尿酸与肾小管萎缩的关系

目的:探讨特发性膜性肾病(IMN)患者的血尿酸水平与肾小管萎缩的关系。方法:选取2010年1月至2017年12月本院收治的200例IMN患者,按是否合并肾小管萎缩分为肾小管萎缩组和非肾小管萎缩组。采用logistic回归分析影响IMN患者肾小管萎缩的相关因素。受试者工作特征(ROC)曲线分析血尿酸对诊断IMN患者肾小管...     

类风湿性关节炎合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎和膜性肾病一例

类风湿性关节炎（RA）合并的新月体肾炎，多为显微镜下多血管炎（MPA）。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎和膜性肾病，现报道如下。     

膜性肾病继发颅内隐球菌感染致脑性耗盐综合征1例

<正>病例资料患者,男,50岁,农民,主因尿蛋白阳性1年、间断发热、头痛伴呕吐4个月、加重1周,于2020年12月28日在河北医科大学第三医院住院。患者缘于1年前体格检查发现尿蛋白阳性,就诊于石家庄市某医院,临床诊断肾病综合征,肾活检提示“不典型膜性肾病”,予甲泼尼龙12 mg/次,1次/d+他克莫司1.5 mg/次,2次/d,口服,病情稳定后出院。