利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗难治性大疱性皮肤病临床分析

目的:观察利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病的临床疗效及不良反应.方法:14例确诊的难治性大疱性皮肤病(8例寻常型天疱疮、3例大疱性类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症、1例红斑型天疱疮)患者,按体表面积375 mg/m2静脉滴注利妥昔单抗,每周1次,共4次(第1、8、15、22天).治疗前均做血、尿常规,肝、肾功能,血脂,血糖,电解质,免疫球蛋白,血清疱病特异抗体及外周血流式细胞仪CD3、CD19、CD20细胞计数等检查,并在治疗中以及治疗结束后定期复查.结果:14例患者中11例完全缓解,3例部分缓解.完全缓解的11例患者中,2例已完全停药;其余患者糖皮质激素逐渐减量中.3例部分缓解患者,皆已停用所有药物,皮损仅在外力碰撞后出现.出现2例复发病例;还有1例在治疗后3个月因肺部感染死亡.结论:利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病有明确的疗效,且不良反应较少.     

利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗难治性大疱性类天疱疮一例

患者,男,35岁。四肢红斑、丘疹、水疱1个月。行皮肤组织病理、直接、间接免疫荧光及盐裂试验,符合大疱性类天疱疮诊断。予系统运用糖皮质激素,环磷酰胺冲击,联合吗替麦考酚酯、沙利度胺、静注人免疫球蛋白等治疗,疗效欠佳,改用利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗后,病情好转。     

小剂量利妥昔单抗联合激素治疗难治性大疱性类天疱疮1例

报告1例大疱性类天疱疮患者。该患者曾接受过大剂量糖皮质激素和多种免疫抑制剂的治疗,但是皮损控制不佳,治疗期间皮疹多次复发,同时伴有多种治疗相关并发症。后停用免疫抑制剂,予利妥昔单抗（每次500 mg,共2次,间隔2周）联合中剂量激素进行治疗,皮疹得到控制。在治疗过程中和治疗后未出现严重不良反应。因此,利妥昔单抗可以作为难治性大疱性类天疱疮的一种有效治疗手段。     

利妥昔单抗在天疱疮的应用

天疱疮是一种严重的自身免疫性大疱病,部分病例对传统治疗的疗效不佳.近几年临床研究发现,利妥昔单抗可明显提高天疱疮患者的临床治愈率,且可获得长期缓解,复发后再次治疗的安全性与临床缓解率仍较理想.利妥昔单抗不仅适用于重症难治性天疱疮,也有治疗轻至中度甚至儿童天疱疮的相关报道.目前已有较多关于利妥昔单抗不同单次治疗剂量或总剂量使天疱疮病情缓解的报道.利妥昔单抗可联合用药提高临床缓解率,其在安全剂量内仍会出现相关不良反应.     

利妥昔单抗治疗天疱疮六例并文献复习

目的：评价利妥昔单抗治疗天疱疮的疗效和安全性并对相关文献进行复习。方法：对采用利妥昔单抗治疗并随访至少1年的天疱疮患者的临床资料和国内外相关文献进行分析。结果：2013-2019年我院共应用利妥昔单抗治疗天疱疮6例，其中1例为初治患者，5例为病情复发的患者。剂量方案：1例采用淋巴瘤方案，5例采用类风湿关节炎方案。经过2~71个月随访，6例患者中停止治疗后完全缓解2例，治疗中完全缓解3例，出院后因肺部感染死亡1例。最新国内外指南和专家共识已经将利妥昔单抗列为天疱疮的一线治疗药物。结论：利妥昔单抗治疗顽固性天疱疮有效，可达到病情长期缓解的目的，但是需要警惕感染风险。     

丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱病26例观察疗效

目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效。方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗。结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2～5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退。结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法。     

利妥昔单抗注射液成功治愈1例难治性红斑型天疱疮

报告1例红斑型天疱疮患者,曾以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,皮损控制不佳,在给予利妥昔单抗注射液(美罗华)一个疗程(注射4次)治疗后,皮损消退且血清中抗体转阴,原治疗药物停用,至今病情无复发,达到了临床治愈的标准.血液中的B细胞在治疗后15个月完全恢复正常.治疗中和治疗后未出现不良反应.美罗华对于难治性自身免疫性大疱病有明确的疗效,不良反应相对较轻.     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮二例临床护理

寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是以全身皮肤黏膜糜烂、松弛性水疱为临床表现的慢性易复发性自身免疫性皮肤病[1]。目前主要通过抑制免疫系统,减少相关性特异性抗体的产生来治疗PV患者,临床常用糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、静注人免疫球蛋白等治疗[2]。但是长期的免疫抑制会增加发生感染的风险和继发性肿瘤等严重的并发症[3]。     

低剂量利妥昔单抗联合激素成功治疗难治性寻常型天疱疮一例

天疱疮是一组由B细胞介导的罕见的危及生命的自身免疫性疤病,表现为黏膜和(或)皮肤水疱和糜烂,寻常型天疱疮(Pemphigus Vul-garis,PV)是其最常见的亚型.利妥昔单抗(Rituximab,RTX)是一种人-小鼠嵌合抗CD20单克隆抗体,通过靶向B细胞的特异性CD20跨膜糖蛋白来消耗正常和致病性B细胞.本文...     

联合利妥昔单抗治疗天疱疮有效性和安全性的系统评价

目的 系统评价联合利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗天疱疮的有效性和安全性.方法 计算机检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、中国学术期刊全文数据库、中文科技期刊数据库、中国生物医学文献数据库,得到RTX联合糖皮质激素(cor-ticosteroids,CS)±免疫抑制剂(immunosup...     

自身免疫性大疱病合并银屑病20例临床分析

收集2011年1月1日至2021年9月30日就诊于四川大学华西医院的自身免疫性大疱病合并银屑病患者的资料,对其临床表现、组织病理、免疫病理、血清学特异性抗体、治疗和转归等进行回顾性分析。共分析20例自身免疫性大疱病合并银屑病患者,男14例,女6例,平均年龄(64.75±13.13)岁,其中17例患者表现为银屑病先于自身免疫性大疱性疾病发生,平均时间(18.03±14.69)年。治疗上采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,15例患者皮损控制良好,病情较稳定,4例患者失访,1例死亡。自身免疫性大疱病合并银屑病临床少见,临床工作中应警惕两种疾病并发的情况。     

生物制剂在大疱性类天疱疮治疗中的应用

近年大疱性类天疱疮(BP)新的治疗靶点不断出现,针对BP的致病性抗体、补体、辅助性T淋巴细胞2(Th2)及Th17轴细胞因子的新型生物制剂也陆续进入临床试验,其中靶向CD20的利妥昔单抗及靶向IgE的奥马珠单抗等已在临床中应用,并使部分难治性BP患者受益。本文综述BP生物制剂治疗策略相关的文献及临床试验,分析并讨论新型生物制剂在BP中的临床应用,为难治性BP的治疗提供新思路。     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性大疱病的现状

静脉注射免疫球蛋白作为一种免疫调节剂可治疗多种免疫相关性疾病。自身免疫性疱病是在皮肤科中使用静脉注射免疫球蛋白最有效的疾病之一。该方法不良反应较少且大多有自限性,为一些常规治疗禁忌或无效的患者提供了安全有效的治疗选择。但其确切的作用机制尚未完全明了,近年来的研究显示可能与抗独特型抗体、中和Fc受体、调节细胞因子网络、影响发病中的细胞凋亡过程等有关。     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的研究进展

自身免疫性大疱病是以患者体内B淋巴细胞产生自身抗体,破坏皮肤黏附结构为特征的一组皮肤病。利妥昔单抗作为一种新型的生物制剂,以B淋巴细胞表面的CD20抗原为靶点,导致B淋巴细胞清除,减少自身抗体的生成,从而达到治疗疾病的目的。在自身免疫性大疱病的治疗中,利妥昔单抗应用越来越多。该文对利妥昔单抗在天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等自身免疫性大疱病治疗中的应用进行综述。     

利妥昔单抗治疗和自身免疫性疾病：抗B细胞治疗的展望

CD20是B淋巴细胞的特异性标记，在前B淋巴细胞和静止及活化的成熟B淋巴细胞表面高度表达，而在干细胞、原B细胞或其他正常组织中不表达。抗CD20抗体能导致B淋巴细胞的死亡。利妥昔单抗(rituximab)是针对人类B淋巴细胞表面标     

利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗2例难治性天疱疮临床观察

目的 对天疱疮患者的治疗进行经验分享.方法 报道2例经利妥昔单抗治疗的天疱疮患者并进行文献复习.结果 2例经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗失败的难治性天疱疮患者采用类风湿方案给予利妥昔单抗治疗后病情快速控制,长期随访疗效显著.结论 利妥昔单抗在中重度天疱疮的治疗中显示出其独特优势,能快速控制病情并减少糖皮质激素的用量...     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

生物疗法在自身免疫性大疱病中的应用

自身免疫性大疱病(AIBD)是指一组发生在皮肤和黏膜、以水疱和大疱为基本损害,重者可危及生命的自身免疫性皮肤病。目前,AIBD治疗方法仍首选糖皮质激素或联合免疫抑制剂,但长期应用不良反应多,且部分患者疗效欠佳或不能耐受。随着对AIBD分子病理学机制认识的不断深入,针对这类疾病不同病理过程的生物疗法不断出现,该文将对其在自身免疫性大疱病中的应用及进展作一综述。     

小剂量利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗儿童落叶型天疱疮一例疗效观察

患儿男,9岁,头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月,泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积,IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落...