Klippel—Feil综合征的潜在危险性及手术治疗

１９７１￣１９９４年２３年间收治Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征５１例，其中２８例脊髓受压及１例椎动脉受压者施行手术治疗。术后平均随访２年，结果：优２１例，良７例，无效１例，分析表明，Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征患者的上颈段由于运动有半脱位的危险，而其下颈段由于运动的改变容易引起椎间盘突出及椎管狭窄等退行性改变。     

Klippel－Trenaunay综合征的诊断和治疗

１９８４年至１９９４年间，收治５８例Ｋｉｐｐｅｌ－Ｔｒｅｎａｕｎａｙ综合征病人。全部病人均经肢体静脉造影确诊。３１例采用非手术治疗，２７例采用手术治疗。其中动－静脉瘘栓塞术１６例，耻骨上大隐静脉转流术８例，浅表静脉及血管瘤切除９例，静脉瓣膜成形术２例，部分结肠、直肠切除１例。术后病人随访１～８年，症状均明显得到改善。该病病情复杂，变异多，目前尚无特异的治疗方法。本组所采用的手术及非手术治疗方法，均为对症减状治疗，手术治疗指征必须严格慎重。     

经蝶窦手术治疗家族性肢端肥大症

作者报告一组家族性弧立型肢端肥大症的表兄妹３人，都具有典型的临床表现和内分泌学、影像学和病理学改变，均接受经口鼻蝶窦垂体生长激素腺瘤全切除而治愈。谱系调查涉及此家族４代６５人，无近亲婚配和类似患者，提示为常梁色体不规则显性遗传。此症手术治疗效果良好。     

Klippel─Feil综合征的潜在危险性及手术治疗

１９７１～１９９４年２３年间收治Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征５１例，其中２８例脊髓受压及１例椎动脉受压者施行手术治疗。术后平均随访２年，结果：优２１例，良７例，无效１例。分析表明，Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征患者的上颈段由于过度运动有半脱位的危险，而其下颈段由于运动的改变容易引起椎间盘突出及椎管狭窄等退行性改变     

Klippel-Trenaunay综合征一例报告

患者男,20岁,维吾尔族。自幼左下肢增粗、无力,加重1年并小腿前侧大片黑痂形成。自出生后发现左大腿外侧、小腿多发性皮肤葡萄酒色斑块,小腿及足大于对侧。行走无力,沉重,不能跑步,走路略显蹒跚。4岁时肢体增粗、增长,浅静脉迂曲、扩张明显。15岁开始穿特制鞋。1年来左小腿及足     

2例Klippel-Trenaunay综合征病人的护理

ＫｌｉｐｐｅｌＴｒｅｎａｕｎａｙ综合征是胚胎发育过程中坐骨静脉系统残留而形成的先天性疾病。具有患肢增长、增粗,皮肤葡萄酒色斑,浅静脉曲张等特征［１］。我院１９９８年４～７月行静脉自体带瓣静脉移植及小腿曲张静脉剥脱、小腿大隐静脉结扎术２例,术后患者...     

布—加综合征的外科治疗——附502例手术经验总结

作者报告手术治疗布－加综合征５０２例的经验体会，其中Ｉ型（隔膜型）２７４例，ＩＩ型（肝主静脉闭塞并ＩＶＣ狭窄）１２４例，Ⅲａ型５４例，Ⅲｂ型４８例，Ⅳ型２例，本组中采用隔膜切除１７２例，脾肺固定术１５８例，球囊导管或手指膜术４８例，腔－房或腔－腔转流术３４例，肠－房和脾－房转流术２３例，肠－腔分流４４例，腔－脾－房转流术２例，脾静脉－颈静脉转主１６例，其他手术５例，２４８例（４９．４％）效果良好。     

静脉畸形骨肥大综合征的手术治疗

我们报道６２例（６５条患肢）手术治疗的经验。指出静脉造影是可靠的诊断方法；深静脉主干有病变者，必需按病情的不同，采用适当的手术方法，才能取得满意的效果；畸形的外侧静脉和病变的交通静脉，都是血液倒流的通道，均应予以结扎。     

肢端皮肤角化过度增生症的手术治疗

OBJECTIVE: We introduce the experience of treating 10 cases with excessive hyperplasia of skin keratosis at the limb end. There were 9 cases of palmar and plantar keratosis and 1 case of epidermodysplasia verruciformis. METHOD: All cases received the operation of lesion excision and skin grafting except 2 cases who received skin flap for defect covering after lesion excision because of deep tissue exposure and postradiation ulcer. RESULT: The operative effects were satisfactory after 8 years of follow-up. No recurrence was found in all cases and all patients resumed normal activity. CONCLUSION: The effect of the skin flap is better than skin graft at the plantar area. Because of lack of fibrous septum in the subcutaneous tissue, the flap, often moving during walking, is liable to trauma and ulceration. The operation area must be well protected.     

CT诊断Klippel—Trenaunay综合征一例

患者男,35岁。因“左下肢增长、增粗、肿胀并静脉瘤样改变及左足肥大35年”就诊。查体：左下肢较对侧增粗,左小腿外侧皮肤见大片红斑,压之褪色,呈海绵状感;局部皮温高,皮肤粗糙呈皮革样,部分可见溃疡结痂,另可见浅静脉显著扭曲、扩张。左足、趾粗大畸形。CT检查：左下肢骨骼较对侧增长、增粗,软组织较对侧肥厚,皮下脂肪层内见增多、扭曲、扩张的血管影,动脉期时下肢静脉提前显影,股动脉及股静脉较对侧明显增粗（图1—6）。CT诊断为Klippel—trenaunay综合征。     

格林—巴利综合征病人手术麻醉处理一例

病例摘要患者 ,女 ,2 8岁。有格林 巴利综合征 (简称ＧＢＳ)病史 1年多 ,反复发作四肢麻木、乏力 ,严重时不能站立 ,不能持物 ,呼吸困难 ,曾 3次住院治疗。患者因受孕而停用激素治疗。妊娠第 30周又复发上述症状 ,治疗 10天后症状基本控制 ,四肢肌力逐渐恢复。妊娠第 37周因羊水减少、胎儿宫内窘迫而行剖宫产。经神经内科医生会诊 ,拟行硬膜外麻醉。病人入手术室后经鼻管吸入 4 0 %氧气 ,取Ｌ2～ 3 椎间隙行硬膜外穿刺 ,向头端置管 4ｃｍ。建立静脉输液后 ,给予 2 %盐酸利多卡因试验量 3ｍｌ。观察 5分钟无腰麻征 ,分次追加诱导量 18ｍｌ,切…     

手术治疗耻骨直肠肌综合征12例体会（摘要）

本文报告了手术治疗12例耻骨直肠肌综合征的疗效和经验。均行耻骨直肠肌后方部分切除,冶愈10例(10/12)、好转2例(2/12)。好转2例系同时存在会阴下降及直肠粘膜内套叠。术后无切口感染及大便失禁。我们认为 耻骨直肠肌后方部分切除术是治疗耻骨直肠肌综台征最有效的方法:若同时存在其它引起便秘的原因。治疗效果将不同程度受到影响,故应一并处理。     

布加综合征外科治疗57例报告

报告５７例布加综合征的外科治疗经验．重点介绍对术式选择见解；肝静脉出口平面或其上方的下腔静脉膜状梗阻、或≤２ｃｍ的节段性梗阻、狭窄病变，应选择下腔静脉隔膜切除或成形术．本病７０％以上患者适用此术式；肝静脉阻塞应首选门－腔分流术；肝静脉闭塞及其邻近下腔静脉梗阻，病变＞２ｃｍ时，可选择肠─房转流术。总之要根据病变的性质、部位及范围不同确定适当的手术方式，才能提高疗效．全组５７例，术后３ｍｏｎ内死亡２例，失访１例。５４例随访５ｍｏｎ至８ａ，平均　２ａ＋８ｍｏｎ．效果良好。     

介入或联合手术治疗布加综合征120例诊治体会

探讨多种介入或联合手术治疗布加综合征的疗效。方法本组１２０例布加综合征患者，接受下腔静脉经皮腔内血管成形术治疗５６例，下腔静脉ＰＴＡ加支架置入治疗３６例，经皮经肝静脉破膜，扩张２例，经在心房及股静脉联合破膜扩张治疗１７例，联合破膜扩张加支架置放术１２例。     

肢端白癜风267例临床特征及治疗效果分析

目的:总结和分析肢端白癜风的临床特征和治疗效果。方法:对267例肢端白癜风患者的临床和治疗资料进行收集,从其性别构成、发病年龄、病程、发病部位、皮损分布和面积、疾病分期、有无黏膜受累及部位、诱发因素、发病或加重季节、伴发疾病、家族史、治疗方案及治疗效果等方面进行分析。结果:267例肢端白癜风患者中,男、女患者的性别构成约为2.71:1,平均发病年龄在24.39岁左右,其中约有60%的患者始发年龄超过18岁。绝大部分患者皮损面积相对局限,多对称分布于手足,约有10%的患者累及黏膜,常处于进展期,多发生于春夏季。部分患者有阳性家族史,局部外伤和精神因素是其最常见诱因,此型患者多无相关伴发疾病。完成了3、6、9及12个月治疗的患者总有效率分别为10.34%、25.00%、28.58%和44.44%。结论:肢端白癜风中男性患者发病率相对偏高,始发年龄相对年长,病因复杂,对目前各种治疗方法抵抗,治疗较为困难。     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例

病儿　男,7岁;体重20ｋｇ。出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2～3肋间闻及3～4ＶＩ级收缩性杂音,Ｐ2减弱。Ｘ线胸片示两肺血减少,右心室增大。心电图示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(ＶＳＤ),直径18～20ｃｍ,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭。诊断:先天性心脏病,右室双出口(ＳＤＤ)伴肺动脉狭窄(ＴａｕｓｓｉｇＢｉｎｇ综合征伴肺动脉狭窄)。1998年6月在体外循环下行心内直视术,…