干燥综合征神经系统损害临床表现及诊治

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约20%的SS患者伴有神经系统损害,表现为外周神经系统(peripheral nervous system,PNS)损害和中枢神经系统(central nervous system,CNS)损害。PNS损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病;CNS损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前,SS患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制剂。     

老年人周围神经疾病的特点

周围神经疾病是神经系统常见的疾病,目前尚无统一的分类,临床上常见的分类包括:按病理分为轴索变性周围神经病和脱髓鞘性周围神经病;按病因分为感染性多发性周围神经病、中毒性周围神经病、营养缺乏和代谢性周围神经病、遗传性周围神经病、副肿瘤综合征、免疫介导的周围神经病及结缔组织病所致的周围神经病等;按受损神经的功能分为感觉性周围神经病、运动性周围神经病和自主神经病;按受累神经分布形式或范围分为单神经病和多发单神经病.各种分类之间有明显的重叠.周围神经疾病的诊断除了依靠临床表现以外,主要的客观检查手段是肌电图和神经传导测定以及周围神经病理检查.     

糖尿病性脊髓病(附8例报告)

精尿病性神经系统病变已被认识多年,但多数认为其主要损害为周围神经及植物神经,并可分两大类。一为对称性多发性神经病,其中包括感觉性对称性多发性神经病和植物神经病;二为单神经病和多发性单神经病,其中包括颅神经损害,单一周围神经损害和糖尿病性肌萎缩等。随着认识的发展,近年来国     

皮肤交感反射与神经传导速度在2型糖尿病周围神经病中的诊断意义

糖尿病周围神经病是糖尿病神经系统最常见的并发症之一[1].发病率较高可达30%～59%[2].它不仅累及运动、感觉神经也累及自主神经.神经传导速度(NCV)的测定为糖尿病周围神经病诊断提供了客观依据[3].NCV测定是检测有髓大纤维的传导,而糖尿病周围神经系统损害也累及无髓及有髓小纤维和自主神经小纤维.传统的NCV测定这些小纤维受限制,皮肤交感反射(SSR)的测定弥补了这一不足,它可以早期发现交感神经小纤维损害情况[4],使糖尿病周围神经病的早期诊断更加客观,治疗更加及时.     

癌性脊髓病和癌性周围神经病

癌肿引起的神经系统损害并不少见,临床上其常见原因为癌肿局部浸润或压迫、癌肿转移、癌肿的非转移性神经系统损害及癌肿放射治疗或化学治疗所致。当神经系统以外的某一脏器有原发癌时,神经系统无直接侵犯和转移而出现神经系统并发症,称之为癌性神经病,又称副肿瘤神经系统综合征。其发病率国外报告为1%～4%,国内报告为0.5%～16.4%。本文主要介绍癌性脊髓病和癌性周围神经病。     

糖尿病痛性神经病变的识别及临床处理

糖尿病痛性神经病变是一种感觉性周围神经病变(diabetic painful sensory neuropathy,DNP),占糖尿病周围神经病变的10%～32%.Hays等[1]指出在美国有200余万人患慢性痛性神经病,而其中相当大部分为DNP.本病机理很复杂,尚未完全清楚,故无特效治疗方法.现仅就目前某些进展作一概述.     

前庭性眩晕—多发性神经炎的一种形式?

前庭性眩晕一直被认为是病毒引起的,其某些形式:急性前庭神经炎、急性迷路炎、急性眩晕等可能是病毒性多发性颅神经炎的表现。为了证实这一假设,作者选择了有前庭损害、眼震电流图异常,而耳蜗正常的急性眩晕16例病人进行研究,全部均经神经系统检查排除了其它神经疾病的可能,并以100例非耳性神经病者作对照。结果病人组女10、男6例,年龄21～59岁。有上呼吸道感染史12例(80%),三叉神经支配区感觉障碍11例,颈2支配区感觉障碍9例,咽后壁(舌咽神经支配)感觉迟钝8例,软腭或第10颅神经的喉上支麻痹9例,舌蕈状乳头炎(鼓索神经受损)7例,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。     

周围神经病变是AL型淀粉样变的一个早期标记

原发性淀粉样变是一种多系统疾病,因单克隆性轻链纤丝蛋白弥漫性细胞外浸润所致。有心、肾、胃肠或神经系统功能障碍症状。在原发性淀粉样变中,周围神经病变的发生率为15～20％,症状为远端肢体的疼痛性感觉迟钝,轻度触觉及温觉丧失等。神经传导检查常有轴索变性,但无传导速度缓慢或脱髓鞘改变。先累及极细小的感觉神经纤维,此时患者虽已有异常的感觉神经改变,但神经传导检查可能正常。神经病变为远端性,先累及最长的感觉神经纤维,当感觉丧失进展而累及近端     

获得性免疫缺陷综合征的神经系统并发症

AIDS 患者神经系统并发症较常见,约占 AIDS 病人的30～41%,尸检发现70～80%的患者中枢神经系统有病理改变。其并发症有中枢神经系统感染(包括亚急性脑炎、弓形体病、进行性多灶性白质脑病、隐球菌脑膜炎等)、肿瘤(有 CNS 原发性淋巴瘤、系统性新生物伴 CNS 受累、Kaposi 肉瘤等)、脑血管意外、脊髓病、颅神经病和周围神经病等。CNS 并发症常使 AIDS 恶化,加速其死亡。本文列举了 AIDS 神经系统并发症的诊断程序。     

老年人糖耐量受损相关痛性周围神经病的临床特征及危险因素

目的分析老年人糖耐量受损(IGF)相关痛性周围神经病的临床特征与危险因素,以利于早期诊断和治疗。方法选取年龄60岁,Leeds神经病理性疼痛评分12分,IGT相关痛性周围神经病患者60例(IGT组),2型糖尿病痛性周围神经病患者70例(DM组),正常对照组60例,分别比较三组的临床特征与相关危险因素。结果 IGT相关痛性周围神经病多数表现为烧灼样、针刺样、电击样或麻木样疼痛,部分为自发性痛或触摸痛;疼痛部位以双侧对称性肢体远端常见,其次为单神经分布区。与正常对照组比较,IGT组患者双侧跟腱反射消失、大足趾振动觉减退、腓肠神经传导异常、皮肤交感反应异常的比例较高(P0.05),在其他方面差异无统计学意义(P0.05);与DM组比较,IGT组的患者双侧跟腱反射消失、大足趾振动觉减退、腓肠神经传导异常的比例较低(P0.05),在其他方面差异无统计学意义(P0.05)。经Logistic多因素回归分析,结果显示肥胖、血清甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平升高是IGT相关痛性周围神经病的危险因素。结论老年人IGT相关痛性周围神经病的重要特点是符合周围神经分布的异常疼痛,以远端对称性感觉或运动性多神经病变常见,其次是单神经病变,常有跟腱反射消失与大足趾振动觉减退等神经系统体征,腓肠神经传导速度减慢、皮肤交感反应异常是早期电生理指标。肥胖、血清甘油三酯、总胆固醇与低密度脂蛋白胆固醇水平升高是影响IGT相关痛性周围神经病的危险因素。     

不同临床症状的糖尿病性神经病病人神经电生理检查及检测指标分析

目的研究不同临床症状的糖尿病性神经病病人神经电生理检查情况及检测指标。方法选取2005年4月—2015年4月收治的340例糖尿病性神经病病人作为研究对象。根据临床症状分为4组,感到烧灼感和自发疼痛为A组,感觉异常和肢体麻木为B组,四肢无力和易疲劳为C组,行走不稳定者为D组。分别测定各组感觉神经传导速度、周围神经运动、远端潜伏期、皮肤交感反应、神经传导速度、诱发电位波幅、肌电图以及躯体感觉诱发电位。结果 340例病人中,感觉神经传导速度和运动神经传导速度异常的病人例数最多,分别为125例和149例。各项神经电生理检查结果比较,存在统计学意义(P0.05)。C组运动神经传导速度异常例数最多,占95.24%;B组感觉神经传导速度异常人例数最多,占75.83%;D组下肢躯体感觉诱发电位异常例数最多,占83.33%;A组皮肤交感反应异常例数最多,占86.05%,差异具有统计学意义(P0.05)。结论联合应用几种神经电生理检测技术对糖尿病性神经病病人进行诊断,显著提高了早期诊断的阳性率。     

老年变异型吉兰-巴雷综合征3例并文献分析

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病.好发于儿童和青年,老年人发病率低.临床主要表现为肢体对称性迟缓性瘫痪,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍,约半数合并多发性颅神经损害.     

糖尿病性神经病不同临床表现的神经电生理分析

目的分析糖尿病性神经病不同临床症状的神经电生理特点,探讨不同的神经电生理检测方法在早期诊断糖尿病性神经病中的价值。方法将糖尿病性神经病339例根据临床症状分为A组42例(自发疼痛、烧灼感),B组120例(肢体麻木、感觉异常),C组105例(易疲劳,四肢无力),D组72例(行走不稳)。分别进行周围神经运动神经传导速度(MNCV)及感觉神经传导速度(SNCV)、诱发电位波幅、远端潜伏期、肌电图、皮肤交感反应(SSR)、躯体感觉诱发电位(SEP)测定,并与本实验室相关检查项目年龄匹配的正常值进行比较。结果 339例患者中MNCV异常148例(43.7%),SNCV异常122例(36.0%),肌电图异常24例(7.1%),SSR异常41例(12.1%),SEP异常110例(32.4%)。与其他3组比较,A组SSR异常率最高(88.1%);C组MNCV异常率最高(94.3%);B组SNCV异常率最高(75.0%);D组SEP(下肢)异常率最高(86.1%),4组异常率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论糖尿病性神经病早期联合应用几种不同的神经电生理检测技术,能提高早期诊断的阳性率,对无明显肌肉萎缩糖尿病的患者肌电图可不作为常规检测手段。     

腓骨肌萎缩症同一家族6例发病报告

腓骨肌萎缩症又名遗传性运动感觉周围神经病(Charcot Marie Tooth病),现将一家族6例发病者(附图)报告如下。典型病例女,52岁。渐进性双下肢无力10年.10年前无何诱因感觉双下肢无力,行走缓慢,嗣后逐渐加重,经常摔倒,双下肢变细。近5年来上述症状明显加重。近1年来下蹲后不能站立,行走则足趾碰地。神经系统检查:双小腿部肌肉萎缩,大腿部则不明显,双足下垂。双下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级~+.双跟腱反射减弱,而膝反射正常.巴氏征阴性.感觉正常.肌电图检查:胫后、正中神经感觉传导速度分别减慢56%和59%,波幅分别下降83%和90%。末端运动潜伏期延长118%     

糖尿病躯干性多神经病

糖尿病性多神经病表现为四肢远端“套”状感觉障碍已众所周知,但躯干神经受侵犯却很少被人注意。Ellenber 对糖尿病躯干的单神经病已作过报道,主要侵犯单个肋间神经或脊神经根,表现胸神经根支配区的感觉障碍。作者提出:①这种复杂的临床表现中,应该很好辨认此病和了解此病才能正确诊断,避免误诊;②通过了解此病对于阐明糖尿病性神经病的病理生理机制也是重要的。本文报告2例。1例男性67岁,糖尿病史18年,除有四肢套状感觉障碍外,尚在躯干前部有上自 T_2下至脐下,向中线两侧扩延5cm 的对称形带状感觉丧失区;有尿潴留、阳萎、夜间腹泻等病史。另1例为35岁青年型糖尿病患者,有长期周缘神经病和视网膜病,四肢感觉障碍,远端感觉丧失,本例在躯干前部也有一个大范围的对称性感觉丧失区,后背部感觉正常,三叉神经分布区(头顶部)亦有感觉丧失。此例亦有夜间腹泻,体位性低血压,瞳孔不规则。作者指出:进展性糖尿病性神经病发生躯干性多     

老年不对称性慢性格林-巴利综合征1例

慢性格林-巴利综合征(chronic Guillain-Barre syndrome,CGBS)又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),为自身免疫性疾病,一般起病隐匿、进展缓慢、激素治疗有效.典型病症具有对称性的特点[1],感觉和运动功能同时受累,发病年龄有双峰现象,即16～25岁和45～60岁出现两个高峰,60岁以上很少发病.本文报道1例老年期发病、不对称性肢瘫、单侧眼动神经麻痹的患者.     

草酸铂化疗静脉留置针封管方法的改进

草酸铂为第三代铂类抗癌药,目前广泛用于肿瘤化疗方案中,缺点为易出现外周神经毒性(发生率为85%～95%),主要表现为肢体末端感觉障碍和(或)感觉异常,伴有或不伴有痛性痉挛,出现急性神经毒性喉痉挛时可危及生命.     

银杏叶制剂治疗糖尿病周围神经病变的疗效观察

糖尿病神经病变是糖尿病最常见的并发症 ,发病率达 6 0 %～ 90 % [1 ] ,可累及全身神经系统的任何部分 ,迄今无较有效的治疗方法。银杏叶制剂 (EGB)是近年开发治疗心脑血管疾病的药物 ,我们试用其治疗糖尿病周围神经病变 (DPN)患者 ,以探讨其疗效。对象与方法1.对象 :96例病人男 5 7例 ,女 39例 ;年龄 34～ 6 7岁 ,平均 5 1岁。糖尿病史 8个月～ 16年 ,平均 6 .7年。均为 2型糖尿病。诊断标准 :1符合 WHO糖尿病诊断标准。 2有四肢末梢感觉异常及 /或感觉障碍 ,膝、跟腱反射减弱或消失 ,并排除其它原因所致神经病变。 3神经电生理检查 :…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病,成人发病率为1.9/10万～7.7/10万[1].因神经电生理诊断标准的严格限制,CIDP的诊断率不高,症状不典型者易误诊,故本文对CIDP的诊断标准和治疗作一综述,以提高临床工作的诊疗效率.