婴儿良性癫痫38例临床跟踪随访观察

目的 观察婴儿良性癫痫临床发作，通过6～15个月临床随访，探讨婴儿良性癫痫的诊断及治疗。方法 收集2002年2月～2003年1月来我院神经专科门诊及病房就诊癫痫患儿临床资料，其中38例符合婴儿良性癫痫诊断，年龄3～24个月；男：女为17：21，进行随访观察。结果 27例单药治疗，其中2例首次就诊未治疗，再发作后选择治疗；11例未治疗；2例服药6个月后停药；均经6～15个月随访，所有患儿临床发作停止，智能正常，结论 婴儿良性癫痫临床并不少见，预后好；对不愿治疗患儿应严密观察。     

婴儿良性癫癎的临床观察和远期随访研究

目的 研究婴儿良性癫痫的发作特征,脑电图及治疗反应,探讨早期诊断方法。方法 对出生后3-24个月内起病,排除热性惊厥,症状性癫痫及发育异常的婴儿惊厥进行临床观察及寻像脑电图（VEEG）监测,并随访治疗效果和远期预后,结果 42例经2年以上随访确诊为婴儿良性癫痫,其中3例有良性婴儿惊厥家族史,19%惊厥伴有轻微腹泻,67%为短期内频繁发作,无癫痫持续状态,3例VEEG监测证实分别为起源于颞区,枕区及多灶性的部分性发作,发作间期脑电图背景正常,24%睡眠中有Rolandic区小棘波,39例接受抗癫痫单药治疗,平均用药时间9个月,3例未用药物治疗,起病1年内发作均消失,结论 起病早期具有以下特征应考虑有婴儿良性癫痫的可能;（1）起病年龄在3-12个月,不超过24个月,可有婴儿良性惊厥家族史;（2）发病前后精神运动发育正常;（3）发作无诱因,或仅有轻度腹泻等非特异性感染;（4）以部分性发作为主,可继发全身性发作,起病时发作可以很频繁,但无癫痫持续状态;（5）发作间期脑电图背景正常,无典型癫痫样放电,可有睡眠期Rolandic区小棘波;（6）神经影像学正常。     

婴儿良性癫(疒间)57例

目的　探讨婴儿良性癫的临床特点、预后和早期诊断。方法　对 57例婴儿良性癫的临床资料进行分析。结果　发病年龄 1～ 3 0个月 ,发病前后发育正常 ,发作形式为强直 阵挛、双眼凝视和动作停止 ,64.9%呈成簇性发作 ,家族有癫、热惊厥史 6例。发作间期脑电图 (EEG)均正常 ,服用苯巴比妥 (PB)、卡马西平 (CBZ)或丙戊酸钠 (VPA)后发作很快被控制 ,51例已停药。发作终止年龄平均 12 .8个月 ,平均病程 4.1个月。结论　婴儿良性癫预后良好 ,短程服用PB、CBZ或VPA后发作很快被控制     

良性限局性癫癎研究进展

半个世纪前认为限局性癫疒间发作一定有病灶存在,但近几十年的临床观察和各种影像技术的应用,证实有些限局性癫疒间发作无病灶可寻、也无代谢异常,其发病和临床类型与小儿年龄及脑发育阶段有关。现将其常见类型及研究进展介绍如下。1伴中央颞区棘波的儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波的儿童良性癫疒间(BECTS)又称儿童良性外侧裂癫疒间(benign rolandicepilepsy,BRE),是儿童时期最常见的癫疒间综合征之一,约占儿童癫疒间的15%～20%。大多于10岁前起病,青春期前停止发作。典型表现是一侧口面部的限局性的运动感觉性发作,如口角抽动、流涎、言…     

婴幼儿癫癎临床特点分析

癫疒间是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫疒间发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段。我院2001～2004年诊断癫疒间患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下。1临床资料1.1一般资料139例婴幼儿癫疒间中,男87例,女52例,男女之比1.25∶1;年龄:1个月～1岁53例(占38.1%),～2岁46例(占33.1%),～3岁40例(占28.8%);病程2d～6个月。1.2辅助检查所有病例均行常规脑电图检查,其中进行视频脑电图(video蛳EEG)监测118例。139例均做头颅CT检查,82例行头颅M RI检查,5例行头颅M RA检查。检测血生化(钾、钠、氯、糖、钙、离子…     

小儿结节性硬化症合并癫癎的随访研究

目的：调查结节性硬化症（TSC）合并癫癎的治疗转归及癫癎反复发作的高危因素。方法：回顾性分析我院66例TSC患儿的资料。结果：66例TSC患儿中,随访47例,随访时间为7个月至9.3年,平均4.5±2.6年。患儿现在年龄7.7±4.1岁,癫癎发作类型：40%有婴儿痉挛症,51%有强直性发作,32%有部分性发作,强直-阵挛性发作占6%,多灶性发作、失张力发作、不典型失神发作、抑制性运动发作各占2%。目前使用抗癫癎药1.9±0.86种,中位数1种。26%仍然癫癎发作,70%无发作,4%死亡。手术治疗3例,均在继续用药,随访1.5年以上,无发作。应用非条件logistic回归方法分析,发现起病年龄（RR=1.8, 95% CI 1.0～3.2, P=0.050）、抗癫癎药的种类(RR=4.8, 95% CI 1.2～18.6, P=0.024)、强直发作(RR=0.003, 95% CI 0.0～0.2, P=0.04)、性别(RR=0.016, 95% CI 0.0～0.5, P=0.017）是癫癎反复发作的高危因素。30例7岁以上儿童57%例可以上普通学校, 10%上特殊学校; 33%因为智力、言语发育落后不能上学。结论：对TSC合并癫癎进行抗癫癎治疗可以达到大部分无发作。癫癎发作起病年龄早、强直发作、需要多种抗癫癎药是癫癎反复发作的高危因素。［中国当代儿科杂志,2009,11（12）：996-998］     

婴儿严重肌阵挛性癫癎四例

婴儿严重肌阵挛性癫癎（severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI）由Dravet等于1978年首先描述,1981年起被命名为SMEI,2001年国际抗癫痫联盟推荐名称为Dravet综合征。国内尚未见报道,我们经治4例。     

双胞胎同患儿童良性癫癎伴中央颞区棘波

例1,女,6岁6个月,双胎之小,因间断抽搐2年就诊.近2年出现入睡10 min后一侧嘴角及面部抽动,继之四肢抽动,每次持续2～10 min不等,共3次,无发热.1年前在当地医院予妥泰抗癫癎并加量至4 mg/(kg·d),仍控制不满意,再次抽搐入院.     

婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征研究进展

婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征是在婴儿期发病的一种严重的癫癎性脑病,1995年由Coppola等首次报道,目前世界共有近80例报道,国内暂无报道.目前该综合征病因不明,早期诊断困难,传统抗癫癎药物疗效不佳.该文就婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征可能的病因、临床特点、诊断、治疗进行综述.     

16例婴儿良性部分性癫痫临床随访分析

我们自1991年至1994年对无明显诱因、突发于婴儿期，临床表现为反复部分(包括继发全身)运动性发作的16例符合婴儿良性部分性癫痫患儿，经7～10年随访观察，现报告如下。     

42例婴儿肝母细胞瘤的临床特点及长期随访预后分析

目的 探讨婴儿期肝母细胞瘤(HB)患者的临床特点及影响其长期生存的预后因素.方法 回顾性分析2007年1月1日-2017年12月31日我院收治的42例婴儿HB的电子病历系统及随访资料,总结婴儿HB的临床特点;并采用Log-rank检验进行单因素分析,Cox回归进行多因素分析影响HB婴儿长期生存的预后因素.结果 42例患...     

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥264例临床分析

目的分析轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)复发以及转化为癫痫的可能危险因素。方法将264例BICE患儿按惊厥发生次数分为单次组134例(惊厥1次),多发组130例(惊厥次数≥2次);按惊厥持续时间分为,短时组186例(惊厥持续时间5 min),长时组78例(惊厥时间≥5 min),分析其住院及随访资料。结果多发组有9.23%复发,6.15%转化为癫痫;单次组有2.99%复发,0.75%转化为癫痫,两组间复发及转化为癫痫比例的差异均有统计学意义(P均0.05)。长时组有12.82%复发,8.97%转化为癫痫;短时组有3.23%复发,1.08%转化为癫痫,两组间复发及转化为癫痫比例的差异均有统计学意义(P均0.01)。结论 BICE患儿有复发以及转化为癫痫的可能,惊厥次数≥2次,惊厥持续时间≥5 min是BICE患儿复发以及转化为癫痫的可能危险因素。     

妥泰单药治疗儿童中央颞区棘波放电的良性局灶性癫癎疗效观察

目的探讨妥泰单药治疗儿童中央颞区棘波放电的良性局灶性癫癎(BET)的剂量与临床疗效.方法观察BECT 20例,均以妥泰单药治疗.根据妥泰目标剂量不同分为两组A组10例目标剂量为2mg/(kg@d),B组10例目标剂量为4 mg/(kg@d),对两组不同剂量治疗的疗效进行观察、对比.结果妥泰单药治疗BECT平均疗程11个月,两组疗效无显著差异(P＞0.05).结论妥泰2 mg/(kg@d)单药治疗BECT有效,并可减少副作用的发生,减轻患者的经济负担.     

幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后。方法总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析。结果全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发。JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发。少关节型1例对NSAID有效。结论JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化。糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差。MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型。JIA预后较好,好转率>75%。     

婴儿早期良性肌阵挛的临床观察和远期随访研究

婴儿早期良性肌阵挛(benign myocIonus of early infancy,BMEI)是一种类似于婴儿痉挛症发作的非癫癇性发作性疾病。我们对一组1996年6月～2003年6月于我院儿科门诊和病房就诊的BMEI患儿进行回顾性研究,并对其临床特征、脑电图(EEG)及预后进行分析。     

伴有中央颞区棘波小儿良性癫痫7例临床和脑电图分析

目的：分析伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床和脑电图(EEG)特点。方法：对7例该病患儿的临床资料和EEG分析。结果：该组发病年龄为3～13岁。7例发病与睡眠密切相关。7例发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和(或)中颞区尖波或棘波。结论：伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床发作和睡眠密切相关,其以学龄儿为多见,发作间期脑电图均有一侧或双侧中央或(或)中颞区尖波或棘波。     

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??Abstract??Objective To summarize the electroclinical features and outcome of benign infantile epilepsy??BIE??. Methods BIE patients were collected in Pediatric Department of Peking University First Hospital.The clinical and EEG data of patients were analyzed.The treatment effects and outcome of patients were followed up.Results In 49 BIE patients??21 were male and 28 were female. The seizure onset age ranged from 3 months to 13 months.Partial seizures were observed in 26 patients??53.1%????secondarily generalized seizures in 23 patients??46.9%????39 patients ??76.9%?? had a history of cluster seizures.No patients had history of status epilepticus??24 patients had a family history of seizures??15 patients had a family history of benign familial infantile epilepsy.The interictal EEG was normal in 33 ??67.3%?? cases.The interictal discharges were recorded in 16 cases.Ten of sixteen cases had interictal discharges in lateral or bilateral Rolandic area. Ictal video EEG was recorded in 4 patients.Ictal discharges originated from temporal region in three patients and from occipital region in one patient.Five patients were not treated with antiepileptic drugs??and 44 patients accepted antiepileptic monotherapy. Treatment time ranged from 2 months to 24 months ???12.5??9.9?? months??.All patients were followedup over two years ??and no one had seizure relapse. Conclusion The features of BIE include the onset age before one year old??manifesting partial seizures or secondarily generalized seizures??and usually a cluster of seizures??normal interictal EEG or small spikes in Rolandic area??good response to antiepileptic drugs and benign outcome.     

三例新生儿马兜铃酸肾病临床特点及长期随访分析

目的 总结新生儿木通中毒所致马兜铃酸肾病的临床特点和转归.方法 回顾性分析3例新生儿因木通所致马兜铃酸肾病的临床表现、治疗和转归情况.结果 3例患儿均在服用含有木通的中药后出现呕吐、腹泻及尿量减少,出现急性肾功能衰竭、肾小球及肾小管损害.实验室检查表现为高血钾、低血钠,肌酐、尿素氮增高及代谢性酸中毒.轻度肾小球损害,表现为蛋白尿及血β2微球蛋白增高.肾小管功能损害表现为碱性尿,尿β2微球蛋白增高,尿糖、尿酮体及尿氨基酸阳性.经过对症治疗后肾功能在3～4周恢复正常,5～8个月尿蛋白转阴,3个月～1年尿氨基酸转阴,9个月～3年尿糖转阴,5.0～5.5年尿pH值降至7.0.5.5 ～6.0年后停止服用枸橼酸合剂.3例患儿随访12年,前11年内3例患儿的血清肌酐均在正常范围内,但近期随访显示2例患儿的血清肌酐升高,例3的血清肌酐正常.3例患儿估算肾小球滤过率(eGFR)均有所降低,其中例1、2的eGFR低于90 ml/(min·1.73 m2),近6年的eGFR每年降低1.1 ml/(min·1.73 m2)及0.6 ml/(min·1.73 m2),1例患儿的eGFR较前无明显降低.3例患儿血气正常,尿常规阴性,但血、尿β2微球蛋白仍较高.尿N-乙酰β葡萄糖苷酶(NAG)降至正常后又有所增高.结论 新生儿马兜铃酸肾病可引起急性肾功能衰竭和肾小管功能损害,经过对症治疗肾功能可在短期内恢复正常,但肾小球滤过率呈缓慢下降趋势且肾小管损害可持续多年,需要长期随访.