纤维样肾小球病病理分析

目的：光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法：2例纤维样肾小球病患者（其中1例并发免疫触须样肾小球病）经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析（光镜和电镜）及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果：光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、“双轨化”伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和（或）内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构（直径15~25 nm）,而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构（直径30~50 nm）。结论：纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。     

纤维素样肾小球病1例

<正>纤维素样肾小球病(FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对淀粉样蛋白质的特殊染色呈阴性,一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病.延边大学附属医院近期收治1例确诊为纤维样肾小球病的病例,现报告如下.1临床资料患者男性,43岁,以间断眼睑水肿6个月、加重伴双下肢水肿3个月为主诉于2016年1月14日     

电镜超微结构研究在肾脏疾病病理诊断和实验研究中的应用

本研究对1990年6月～1998年6月期间北京医科大学第一医院肾内科的2314例肾活检标本进行系统、认真的超微结构观察,在国内首先发现和证实了一系列依靠超微病理诊断的肾小球疾病,如薄基底膜肾病、纤维样肾小球病(FGP)、免疫触须样肾小球病(IT)及胶原Ⅲ肾小球病等,并在国内首先描述和明确提出Alport综合征、肾淀粉样变、微小病变肾病和弥漫性基底膜薄的IgA肾病等肾小球肾病的超微病理特征和重要诊断价值。     

具有肾小球弥漫结节样改变的肾脏病理诊断

目的 探讨肾小球弥漫结节样改变的病理学诊断特征.方法 回顾性总结分析127例肾小球以弥漫结节样改变为主的肾活检患者的病理诊断.结果 肾小球弥漫结节样改变在糖尿病肾病、淀粉样变性肾损害、膜增生性肾炎、Ⅳ型狼疮性肾炎中最为常见,还可见于轻链沉积病、冷球蛋白血症肾损害等少见疾病中.结论 肾小球弥漫结节样改变可有多种不同的肾脏病理诊断,我们应结合临床和实验室数据进行相应的鉴别诊断.     

触须样免疫性肾小球病的临床病理观察

目的 了解国内触须样免疫性肾小球病（ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ， ＩＴ）的发病及其临床病理特点。方法应用电子显微镜观察了北京医科大学第一医院肾内科１９９２－１９９５年所做肾活检６００例患者,其中３例符合ＩＴ，并通过临床分析，光学显微镜，免疫荧光检查，刚果红染色及图像分析技术等，除外了淀粉样变性病，纤维样肾小球病及其他系统性疾病。结果３例患者ＩＴ的超微病理特点：在肾小球不同部位及电子致密物中可见大量微管状纤维（直径３５－４７ｎｍ），并伴有直径约２０ｎｍ的紊乱排列的纤维样物质沉积，刚果红染色阴性，患者为中青年男性，有蛋白尿，镜下血尿及高血压，２例出现肾功能不全。结论（１）ＩＴ为少见肾病，我国也有该病发生；（２）与国外病例相比，该３例发病年龄较轻，预后较差；（３）病变中微管状和纤维样物质同时存在，说明ＩＴ和纤维样肾小球病可能为同一疾病的两种类型。     

纤维样肾小球病1例报告并文献复习

目的结合文献,探讨纤维样肾小球病的诊断、治疗及预后。方法对我院肾病中心经肾活检确诊的1例纤维样肾小球病患者的临床资料,结合国内外相关文献进行分析。结果该例纤维样肾小球病患者为青年男性,l艋床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高血压、肾功能异常,肾脏病理光镜表现为膜增殖性肾炎,免疫荧光IgG、IgA、IgM和补体均阳性,电镜下可见〈20nm的纤维丝沉积于肾小球系膜区。给予血管紧张索转化酶抑制制（ACEI）治疗后患者肌酐上升超过50％,给予糖皮质激索治疗2个月无效,且出现严重不良反应,肾衰竭加重。结论纤维样肾小球病是一种罕见的肾小球疾病,部分患者可找到病因,需依靠电镜诊断,目前缺乏有效的治疗方法,该病预后差,大多数患者会进入终末期肾衰。     

伴有肾小球样结构的前列腺癌

目的：探讨肾小球样结构在前列腺癌病理切片中的形态学特征、发生率、与临床特征的联系以及对预后判断的意义。方法：收集华中科技大学同济医学院附属同济医院196例前列腺癌患者的临床资料、病理诊断、Gleason评分以及TNM分期等,对病理报告伴有肾小球样结构的病例分析其组织学特征,结合文献分析肾小球样结构对前列腺癌诊断、预后的意义。结果：196例前列腺癌标本中3例出现肾小球样结构,其中2例伴有周围神经侵犯,1例伴有骨转移;Gleason评分分别为7分、8分和8分;随访5～15个月,1例已死亡,1例在接受内分泌治疗,1例行前列腺癌根治术后处于随访中。结论：肾小球样结构是一种少见的前列腺癌病理特征,其形态学特征鲜明,对前列腺恶性病变具有诊断价值并提示较差的预后。     

纤维样肾小球病一例报道

纤维样肾小球病(Fibrillary Glomerulopathy,FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样物质,但淀粉样物质特殊染色阴性,一般不伴随有全身性疾病的一类肾小球疾病。由于对本病的认识逐渐提高,近年来国内外报道的例数明显增多。现将我院一例FGP报道如下。     

淀粉样变肾病误诊1例并文献复习

淀粉样变肾病(amyloid nephropathy,ANP)属少见病。占肾活检的0.21%。触须样免疫性肾小球病(Im- munotactoid glomerulopathy,IT)是较新认识的肾小球病,国外有少量报告,国内仅见数例报告。其病因、发病机理及治疗等方面都处于初步认识的阶段,同样其病理表现也有一个不断认识的过程。现报告ANP误诊为IT1例并文献     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

肾活检31例临床病理分析

目的：探讨肾穿刺活检病理诊断的临床应用价值。方法：对收治的31例肾脏病患者，有肾活检适应证者参照2000年5月全国肾活检病理诊断研讨会制定的指导性意见，通过光镜、免疫荧光、电镜明确病理诊断。以指导临床诊断、协助治疗。结果：31例肾病患者男18例，女13例，平均年龄窝岁，其中原发性肾小球病占77％，继发性肾小球病占20％。家族遗传性肾小球病占3％。原发性肾小球病中，IgA肾病发病率最高（33．3％），继发性肾小球病中（LN）最多（83％）。结论：肾活检技术是一种高效、可靠、安全的微创检查方法。在肾脏领域内，病理与临床相结合的诊断治疗水平确实远远超过了单纯的临床水平，且肾活检对肾脏疾病的病因、病理类型、诊断及评估预后有重要意义。     

脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病何艳燕魏珉李学旺朱传邹万忠作者单位：１００７３０北京，中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科（何艳燕、魏珉、朱传），肾内科（李学旺）；北京医科大学病理学系（邹万忠）脂蛋白肾小球病（ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａ...     

免疫触须样肾小球病

目的:探讨免疫触须样肾小球病的病因、临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:报道2例罕见的免疫触须样肾小球病,并结合文献进行复习。结累:2例均为中青年男性,临床表现蛋白尿、肾病综合征及镜下血尿,1例伴有高血压,1例肾功能不全。光镜下2例病理类型均为膜增殖性肾小球肾炎,肾小球系膜区和基底膜有IgG、IgM、C3和/或IgA免疫复合物沉积,但刚果红染色阴性。电镜下系膜区和基底膜内皮下扩大,电子致密物沉积,其中可见直径30～50nm、无分支的中空微管状结构。结论:ITG具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性徽管状结构。病情发展快,预后差,多数肾功能持续恶化。     

诱发兔肾动脉炎后肾脏改变的观察及机理研究

目的：探讨肿瘤坏死因子(TNF—α)注入兔左肾动脉壁内引起动脉炎后，左肾脏形态学改变及其机理的研究。方法：用光镜、免疫组化、电镜观察肾脏的变化。结果：肾小球系膜细胞轻度增生，毛细血管基底膜增厚，系膜基质增多。肾小球基底膜及肾小管基底膜增厚。增殖细胞核抗原(PCNA)于左肾脏髓质集合管上皮细胞核呈阳性反应。电镜：肾小球的内皮细胞、足细胞、肾小球系膜细胞及系膜区基质均处于增生状态。肾髓质成纤维样细胞和Bohman I型细胞轻度增生，近曲小管上皮胞浆空泡变。结论：少量TNF—α可以引起肾脏增生样改变，TNF—α的拮抗剂可能对肾脏有保护和治疗的作用。     

触须样免疫性肾小球病1例

触须样免疫性肾小球病(immunotactoid glomerulopathy,ITG)是一种新认识的少见的肾小球疾病,目前国内仅见数例报道。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患者男,21岁。因体检发现血压升高1个月入院。无头晕、头痛、恶心、腰痛、浮肿症状,无类似疾病家族史。体检:血压160/110mm H     

肾功能正常的抗肾小球基底膜病临床分析

目的探讨肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者的临床特征和病理特点。方法采取回顾性方法对该院2008年1—12月15例肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者（观察组）的临床资料以及同期肾功能损害的25例患者（对照组）进行对比分析。结果观察组15例中3例主要临床表现为水肿,12例临床表现为咯血,诊断为肺出血。5例伴有前驱感染,10例伴有不同程度的肾脏受累,表现为蛋白尿与镜下血尿。15例患者均经受肾穿刺活检检查,免疫荧光法显示：IgG2＋～3＋沿着肾小球毛细血管襻呈现线样沉积;光镜检查显示：10例显示轻度的病变,1例未见有明显的病变,4例伴有轻度系膜细胞增生与系膜基质增多;电镜显示：2例抗肾小球基底膜病合并IgG肾病系膜区显示有电子致密物沉积。观察组与对照组血红蛋白、抗肾小球基底膜病抗体和肾小球新月体比较差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组肾存活率为100.0%（15/15）,对照组肾存活率为48.0%（12/25）,观察组肾存活率明显的高于对照组肾存活率,数据的比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论临床中肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者的肾脏病理较轻,且预后效果比较好。     

慢性肾小球疾病血清TNF-α、IL-1β、IGF-Ⅱ及LN的改变

目的：探讨细胞因子在慢性肾小球疾病中的作用。方法：采用RIA法对100例慢性肾小球疾病血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-1β(IL-1β)、胰岛素样生长因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)及层粘蛋白(LN)进行了检测;结果：肾小球疾病血清TNF-α、IL-1β、IGF-Ⅱ及LN均明显增高(均P＜0.01),且随着肾功能损害加重,这些细胞因子增高更明显(P＜0.01～0.05)。结论：TNF-α、IL-1β、IGF-Ⅱ及LN在慢性肾小球疾病损害及肾功能进行性进展中起着重要作用。     

误诊为狼疮性肾炎的C3肾小球病1例

C3肾小球病临床较少见,其病理性质根据临床表现及实验室、影像学检查无法确认,需要病理学明确诊断.因C3肾小球病报道较少,所以对于治疗方案暂无指南及共识等,本案例在于讨论肾小球病近年来的研究成果及我院治疗C3肾小球病的经验.     

肾上腺糖皮质激素加重阿霉素肾病大鼠尿蛋白排泄

目的：了解肾上腺糖皮质激素对阿霉素肾病大鼠尿蛋白排泄的影响。方法：采用大鼠阿霉素肾病模型研究应用肾上腺糖皮质激素后24h尿蛋白排泄量、血液生化指标的改变，用胶样铁染色方法观察肾小球滤过膜阴电荷变化及透射电镜观察肾脏超微结构改变。结果：与阿霉素组相比，肾上腺糖皮质激素组24小时尿蛋白排泄量增加，肾小球阴电荷及超微结构无明显改善。结论：肾上腺糖皮质激素对阿霉素肾病大鼠有加重尿蛋白排泄，对肾小球阴电荷及超微结构无明显改善作用。