肌萎缩侧索硬化脑脊液中兴奋性氨基酸的测定

运动神经元病是选择性侵犯上和 (或 )下运动神经元的神经系统变性疾病 ,肌萎缩侧索硬化 (ＡＬＳ)是其最常见的一种类型 ,近年来的研究表明 ,ＡＬＳ脑脊液中谷氨酸 (ＧＬＵ)含量明显增高 ,同时存在转运异常 ,为了进一步证实这一点 ,我们对ＡＬＳ病人进行脑脊液氨基酸的测定。资料和方法 :ＡＬＳ组 14例 ,男性 10例 ,女性 4例 ,平均年龄 4 5岁 ,对照组 6名 ,男性 4名 ,女性 2名 ,平均年龄 4 1岁 ,均为神经系统查体正常健康者。ＡＬＳ组和对照组腰穿后获得的脑脊液立即储存在 - 80℃冰箱中。标本的细胞总数均小于 5 ,糖、氯化物、蛋白均正常。…     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的发病机制尚未完全明确 ,近期研究发现可能与神经营养因子的缺失和异常、兴奋性氨基酸毒性作用、氧化应激反应以及钙细胞毒作用等有关。本病目前尚缺乏有效的治疗方法。神经营养因子、兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、钙通道阻滞剂等可尝试用于ALS的治疗。     

精神分裂症与肌萎缩性侧索硬化症的关系

何××(208145),男,46岁,未婚,工人,因近二月来行为紊乱,乱花钱,否认母亲是亲生而于87年3月16日第七次入院。总病程12年。患者系工人,原来工作一般。75年(29岁)时组织发现他劳动纪律变得松懈,常有迟到早退,即使人在车间也不能坚守岗位,以致无法完成生产任务。领导多次对他督促帮助,并不见效。至76年春,家人发现他对邻居一少女有单相思,扬言要结婚,乱花钱;后又经常到海员俱乐部及涉外宾馆等地找外国人要求帮助出国,为此于76年6月底首次收住精     

肌萎缩侧索硬化症的干细胞治疗研究进展

干细胞替代治疗可能是一种能彻底治愈肌萎缩侧索硬化症的方法。体外培养的胚胎干细胞和神经干细胞能分化为具有电生理活性并能支配肌管的运动神经元。在运动神经元缺失的成年大鼠脊髓内,移植的神经干细胞能分化为运动神经元,并能支配骨骼肌及部分恢复实验动物的运动功能。另一些研究表明,干细胞可通过释放神经营养因子及重建运动神经元微环境等机制,保护濒死的运动神经元,从而延缓疾病进展。在目前看来,这种干细胞保护治疗更具实际意义。     

肌萎缩侧索硬化症药物治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种运动神经元的进行性变性疾病。其发病机制未明,目前缺乏特效治疗。我们对近年来药物:抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗凋亡、抗炎性类药物等治疗ALS的研究进展进行了综述。     

利鲁唑降低肌萎缩侧索硬化症患者谷氨酸水平

目的　初步探讨利鲁唑对肌萎缩侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血浆谷氨酸的改变 ,为临床治疗提供依据。方法　应用毛细管电泳 -激光诱导荧光检测器 ,测定 ALS患者和对照组血浆及脑脊液(CSF)谷氨酸水平 ,以及部分 ALS患者服用利鲁唑后血浆谷氨酸水平 ,并进行统计分析。结果　 ALS患者血浆、CSF谷氨酸水平分别为 (75 .65± 2 0 .44)和 (8.1 1± 2 .71 )μmol/L,与对照组相比差异有显著性 (P <0 .0 5 )。ALS患者服用利鲁唑后 ,血浆谷氨酸的水平为 (66.1 9± 1 0 .2 7) μmol/L,与服药前比较差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ,但仍高于对照组。结论　 ALS患者血浆和 CSF谷氨酸水平较正常为高。 ALS患者在口服利鲁唑后血浆谷氨酸水平有所下降 ,但仍高于正常水平。     

肌萎缩性侧索硬化症和兴奋性氨基酸

以α-氨基-3-羟基-4异恶唑-丙酸(AMPA)受体介导的Ca~(2+)通透性增加,Ca~(2+)流入比例增大而导致神经细胞死亡的理论已经明确。AMPA受体的谷氨酸受体2(GluR2)亚基的Q/R部位编辑率低下是散发性肌萎缩性侧索硬化(ALS)运动神经元死亡的主要原因。变异的铜-锌超氧化物歧化酶(SOD1)相关的家族性ALS(ALS1)是以AMPA受体含GluR2亚基的比例减少为基础;以延髓脊髓性肌萎缩症(SMBA)为代表运动神经元的死亡,不是AMPA受体所介导。ALS GluR2 Q/R部位核糖核酸(RNA)编辑的恢复可以考虑成为ALS治疗的特异方法,而AMPA受体拮抗剂可以防止ALS1运动神经元的变性。     

肌萎缩侧索硬化症患者血浆和脑脊液谷氨酸含量变化的研究

目的 了解肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者血浆、脑脊液谷氨酸浓度的改变,为治疗提供依据。方法应用毛细管电泳-激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组的血浆及脑脊液谷氨酸含量,比较两者的不同,并对不同病情ALS患者的谷氨酸浓度进行比较。结果 ALS患者血浆、脑脊液谷氨酸的浓度均较对照组明显升高(P<0.05)。不同病情患者间的谷氨酸浓度也有区别,谷氨酸水平升高程度与病情轻重相关。结论 ALS患者血浆和脑脊液的谷氨酸水平较正常高,脑脊液谷氨酸浓度比血浆浓度敏感,临床病情越重,谷氨酸浓度越高。     

肌萎缩侧索硬化症的治疗进展

自身骨髓衍化造血干细胞、KNS-760704和碳酸锂均能延迟肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的病情进展.在ALS的鼠实验模型中,锂盐+丙戊酸或利鲁唑+去氧苯丁酸钠治疗后也能延迟疾病的发生和发展.     

转基因大鼠模型与肌萎缩侧索硬化症

随着转基因技术及基因定位技术的发展,对大鼠基因进行操作的方法也得到相应的改善,从而提高了制作有关人类遗传性疾病转基因动物模型的能力。这使我们更便于研究这些疾病的发病机制及筛选可能的治疗药物。本文介绍了转基因大鼠在肌萎缩侧索硬化症病因研究中的应用。     

肌萎缩侧索硬化症临床与电生理

目的:探讨肌萎缩侧索硬化症的临床与肌电图特点;方法:对30例肌萎缩侧索硬化症的临床及肌电图进行分析总结;结果:肌萎缩侧索硬化症表现为上下运动神经元同时受累,肌无力、肌萎缩、肌束颤动,伴腱反射亢进、病理征等,无感觉障碍,肌电图特点为广泛分布(多个肢体)的神经源性损害。结论:根据临床及肌电图并除外其它疾病时本病可确诊,肌电图的广泛神经源性损害有助于该病的早期诊断。     

肌萎缩侧索硬化症脑脊液中生物标记物研究进展

肌萎缩侧索硬化症是一种慢性进展性疾病,目前病因及发病机制不明,尚无有效的生物标志物协助疾病诊断、判断疾病进展及预后。生物标记物研究通过对病理生理机制的探索可以加深对疾病的理解,有助于疾病诊断、分类、药效学检测,及识别新的药物靶点,为新疗法实施提供方向。 [引用格式:国际神经病学神经外科学杂志, 2021, 48(4): 392-395.]     

家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展

肌萎缩侧索硬化症 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病 ,可分为散发性ＡＬＳ和家族性ＡＬＳ(ＦＡＬＳ)。ＦＡＬＳ约占 10 % ,表现为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。ＦＡＬＳ病因尚未完全明确。随着分子遗传学的研究发展 ,目前 ,ＦＡＬＳ分为 5种类型[1,2 ] :ＡＬＳ1、ＡＬＳ2、ＡＬＳ3、ＡＬＳ4、ＡＬＳ5。ＡＬＳ1为常染色体显性遗传 ,基因定位于 2 1ｑ2 2 1,是由于铜锌超氧化物岐化酶(ＣｕＺｎｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅｄｉｓｍｕｔａｓｅ ,ＳＯＤ1)基…     

肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病相互关系的探讨

<正> 肌萎缩侧索硬化症(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)患者,往往均以上肢肌萎无力,颈部不适,有的伴有麻木、疼痛等症状而就诊于神经内科和骨科,由于ALS和CSM的病因、治疗不同,预后差异极大。在临床工作中,两者容易相互误诊,有学者认为将CSM误诊为ALS是主要倾向,但就我院临床观察来看,随着MRI的广泛应用将ALS误诊为CSM进行手术者比较多见,本文将我院近年来的资料进行了总结分析,介绍如下:     

肌萎缩侧索硬化症的诱发电位改变

目的　探讨肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的诱发电位改变。方法　对 31例ALS患者中 2 1例进行体感诱发电位 (SEP)、2 8例进行听觉诱发电位 (BAEP)、30例进行视觉诱发电位 (VEP)检查 ,并分别与年龄、身高相匹配的健康者进行比较。结果　 31例患者中 3例存在传导束型感觉障碍 ;SEP示N13 ～N2 0 IPL为 (6 9± 1 4 )ms ,较对照组显著延长 (P <0 0 1) ;2 8例BAEP均正常 ;30例VEP示P10 0 IPL为 (10 2 1± 5 8)ms,较对照组显著延长 (P <0 0 1)。结论　SEP检查可为ALS涉及感觉损害提供客观依据     

神经炎症与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展

肌萎缩性侧索硬化(ALS)是一种以运动神经元变性为特征神经退行性疾病,目前发病机制尚不清楚。近年来,多项研究表明神经炎症在介导神经元损伤和疾病进展中起着至关重要的作用。本综述围绕二者的关系进行总结。     

肌萎缩侧索硬化症的免疫学研究进展

肌萎缩侧索硬化症的病因至今未明。近年来研究表明本病与自身免疫、钙通道、抗神经节苷脂抗体及神经营养因子有关。     

肌萎缩侧索硬化症的病理，生化一例报告

肌萎缩侧索硬化症的病理、生化一例报告崔可文罗护球张尔红刘顺敏茆有怀孟昭义患者男性，５６岁。因声音嘶哑，吞咽困难、四肢肌肉萎缩２年，于１９９３年２月１７日入院。患者自１９９１年６月份逐渐出现声音嘶哑、吞咽困难。１９９２年４月出现呛咳，不能发音，手部肌肉...     

中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征

目的 研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征.方法 分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月.结果 纳入198例患者,男128例,女70例.平均发病年龄(51.6±11.3)岁,诊断时间(16.9±15.5)个月,病程(36.9±25.2)个月,其中42例患者(21.2%)在随访过程中死亡.本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161∶ 37),且发病年龄(49.9±11.2 岁)明显早于以延髓症状起病患者(59.0±8.6)岁(P<0.001).在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分 (ALS Functional Rating Scale)逐渐减低(27.7±8.6分 ; 20.4±6.3分, P=0.002).相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r2=-0.297, P<0.01),发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r2=-0.241, P<0.01),病程和诊断时间之间呈明显正相关(r2=0.775, P<0.01).48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异.结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩.中国西南地区散发的ALS患者以50～60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻.发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短.ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标.