儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

国外皮肤病治疗速报

国外皮肤病治疗速报本文综述了１９９６年１０月～１９９７年１月国外部分期刊皮肤病治疗方面的报道坏疽性脓皮病Ｂｕｒｕｓｓ等［１］应用苯丁酸氮芥（ｃｈｌｏｒａｍｂｕｃｉｌ）治疗６例顽固性坏疽性脓皮病（ＰＧ）收到良好效果。６例患者男女各３例，年龄２１～６４岁...     

以BP180NC16a融合蛋白检测大疱性类天疱疮抗体

为了研究大疱性类天疱疮（ＢＰ）的ＢＰ１８０抗原上的抗体结合表位，了解ＢＰ血清中抗体与ＢＰ１８０ＮＣ１６ａ融合蛋白反应的关系，进一步探讨分子生物学技术运用于表皮下大疱性皮肤病的病因分析和临床诊断，用基因工程技术，制备原核细胞内表达的完整性ＢＰ１８０ＮＣ１６ａ区段融合蛋白，以此为抗原用免疫印迹法检测了６４例ＢＰ血清、２例瘢痕性类天疱疮（ＣＰ）血清。结果在６４例ＢＰ血清中４８例阳性（７５．０％），用人表     

国外皮肤病治疗速报

本文综述了１９９８年１０月～１９９９年１月国外部分期刊皮肤病治疗方面的报道。天疱疮Ｅｎｋ等［１］对Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅ治疗寻常性天疱疮的疗效和安全性进行了开放性研究。Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅ是一种新型免疫抑制剂，是雷酚酸（Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌｉｃａｃｉｄ，ＭＰＡ）的衍生物，口服吸收快，水解为其活性代谢产物ＭＰＡ，ＭＰＡ可逆地、选择性地、有效地抑制单磷酸肌苷脱氢酶，从而抑制Ｔ、Ｂ淋巴细胞中嘌呤的合成。该药最初曾用于治疗银屑病和肿瘤，并用于急性肾移植排斥、血管炎和大疱性类天疱疮。１２例组织病…     

大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤六例

大疱性类天疱疮（ＢＰ）是一种自身免疫性皮肤病,其特征为表皮下形成大疱和基底膜带免疫球蛋白和补体沉积。本病可以合并多种恶性肿瘤。我们报道近年来我科所见６例类天疱疮合并不同恶性肿瘤患者。一、临床资料１．一般资料:男４例,女２例,发病年龄２８～８２岁;类天疱疮病程２个月至１０年,平均６年,就诊前病程２周至２年,平均０．６年。肿瘤病程２周至１６年,平均７年。恶性肿瘤均经临床、免疫及组织病理确诊;确诊恶性肿瘤后３个月至６年发现ＢＰ,其中绒毛膜上皮细胞癌（绒癌）２例,ＢＰ分别于发现肿瘤后４个月和１．５年化疗期间出现;１…     

国外皮肤病治疗速报

国外皮肤病治疗速报本文综述了１９９３年１１月～１９９４年２月部分国外期刊发表的皮肤病治疗方面的报道。感染性皮肤病Ｂｅｉｓｓｅｒｔ［１］等采用β－干扰素成功治愈了一例播散性寻常疣患者。患者为男性，２９岁，双手反复出现多发性寻常疣１３年。曾用多种方法治疗...     

疱疹样皮炎与大疱性类天疱疮混合型合并糖尿病1例

疱疹样皮炎（ＤＨ）与大疱性类天疱疮（ＢＰ）混合型，临床比较少见，自从１９７２年Ｈｏｎｅｙｍａｎ等首例报道后，国外陆续有报道，国内仅１９８４年靳培英报道２例，而ＤＨ与ＢＰ混合型伴有糖尿病尚属罕见。现报告１例并结合文献复习，对ＤＨ与ＢＰ混合型的临床表现及...     

大疱性类天疱疮分子免疫学发病机理研究进展

大疱性类天疱疮（ＢＰ）是好发生于老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其发病机理尚不明，是该病的一个研究热点。本文从分子免疫学角度，就以下几方面对近几年来的研究成果作一概述。１　ＢＰ抗原（ＢＰＡＧ） ＢＰＡＧ主要有两种ＢＰＡＧ１和ＢＰＡＧ２。ＢＰＡＧ１又称ＢＷ２３０，是一种分子量为２３０ＫＤａ，位于半桥粒致密斑的一种细胞内多肽片断，由６号染色体短臂基因编码［１］。其ａ－螺旋结构中螺旋柱的Ｃ－末端是抗体结合部位，亦是自体凝集反应及与中间细丝相互作用的区域［２］。近年来对该抗原的研究较少。ＢＰＡＧ２…     

自身免疫性大疱病患者自身抗体及可溶性白介素2受体,白介素 …

目的 探讨自身免疫性大疱病疱液的诊断价值，了解可溶性白介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ），白介素１２（ＩＬ－１２）与自身免疫性大疱病的相关性。方法 寻常型天疱疹（ＰＶ）９例，大疱性类天疱疹（ＢＰ）３１例，获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）４例，线状ＩｇＡ大疱病（ＬＡＤ）２例。用直接免疫荧光（ＤＩＦ）检测患者皮损中自身抗体的类型及沉积部位，用间接免疫荧光（ＩＩＦ）检测血清和疱液中自身抗体的类型和滴度，用酶联免     

糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗顽固性寻常型天疱疮1例

寻常型天疱疮是一种严重的自身免疫性大疱性皮肤病，目前，国外主张糖皮质激素联合大剂量静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）治疗寻常型天疱疮（PV），现将我科应用IVIg成功治疗糖皮质激素抵抗的顽固性PV1例报道如下。     

大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮皮肤细胞因子特征

大疱性类天疱疮 (ＢＰ)与寻常型天疱疮(ＰＶ)为自身免疫性大疱性皮肤病。针对半桥粒与桥粒蛋白的循环特异性抗体与皮肤组织结合致病。免疫介导的疾病常有其特征性的细胞因子产生模式。大多数自身免疫性疾病为Ｔｈ1相关性 ,以产生白介素 (ＩＬ) -2、干扰素 (ＩＦＮ) -γ与ＩＬ-1 2为特点。Ｔｈ2相关性疾病包括变应性、遗传过敏性疾病 ,则产生ＩＬ-4、ＩＬ-5、ＩＬ-1 0及ＩＬ-1 3为主。近年来发现自身免疫性大疱病水疱疱液和皮肤活检标本中存在Ｔｈ2类细胞因子。将 2 1例ＢＰ、7例ＰＶ、6例其他炎症性皮肤病纳入研究。采用免疫组化测定皮损周…     

国外皮肤病治疗速报

国外皮肤病治疗速报本文总结了１９９４年５月～９月部分国外皮肤病治疗方法：寻常疣Ｙａｚａｒ等［１］观察了硝酸银棒（ｓｉｌｖｅｒｎｉｔｒａｔｅｐｅｎｃｉｌｓ，ＳＮＰ）治疗寻常疣的疗效。随机选择３５例用ＳＮＰ（由２５％或３３％的硝酸钾制成），３５例用黑墨汁...     

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...     

80例大疱性皮肤病组织病理及直接免疫荧光结果分析

目的：探讨组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断意义。方法：对80例大疱性皮肤病患者的皮损进行组织病理检查,并采用鼠抗人免疫球蛋白（IgG,IgM,IgA）及补体C3进行直接免疫荧光检查,对结果进行回顾性分析。结果：本组患者自身免疫性大疱性皮肤病占60.00%,以天疱疮和类天疱疮为主,非自身免疫性大疱性皮肤病以大疱性表皮松解症及大疱性多形红斑多见,不同类型的大疱性皮肤病组织病理及免疫荧光具有特征性。结论：组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断具有重要的意义。     

青霉素引起大疱性表皮松解型药疹1例

青霉素引起大疱性表皮松解型药疹１例王国安，杜秋艳，赵晓芳，王玉款河南省平顶山市第二人民医院皮肤科（邮政编码４６７０００）患者男，２８岁，１９９４年７月１４日就诊。因患上感在青霉素皮试阴性后肌注青霉素Ｇ钠１６０万ｕ，１０ｍｉｎ后出现头晕、胸闷、皮肤病痒...     

超大剂量地塞米松3日疗法治疗大疱性皮肤病

超大剂量地塞米松３日疗法治疗大疱性皮肤病范志莘超大剂量地塞米松（Ｄｘ）或强的松龙治疗皮肌炎［１］或ＳＬＥ［２］效果显著，本文总结１１例大疱性皮肤病采用类似疗法亦获极佳疗效。１临床资料１．１病例选择：共１１例，其中８例寻常性天疱疮（ｖＰ）和３例大疱性类...     

获得性大疱性表皮松解症3例报告

获得性大疱性表皮松解症３例报告周曙霞，张学军，翁孟武，施守义上海医科大学华山医院皮肤科（邮政编码２０００４０）获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种较少见的自身免疫性大疱性皮肤病．皮肤受轻微外伤或摩擦后即起水疱甚至大疱，愈后留萎缩性瘢痕及粟丘疹，同时...     

结节性痒疹样获得性大疱性表皮松解症二例

结节性痒疹样获得性大疱性表皮松解症二例张莉王承顾施岩获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱性皮肤病。最近,我们遇到二例呈结节性痒疹样表现的ＥＢＡ,现报告如下。例１男,２３岁。因四肢反复起水疱、结节,痒３年,于１９９２年９月２７日就诊。３年前...     

大疱性系统性红斑狼疮

大疱性系统性红斑狼疮张学军，杨森在部分系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者中常出现大疮皮损，曾有病例报道认为是ＳＬＥ伴发类天疱疮（ＢＰ）或疮疹样皮炎（ＤＨ）和获得性大疱性表皮松懈症（ＥＢＡ）等［１．２］。近年来，随着对此类患者的临床、病理、免疫和超微结构等综...     

血浆置换疗法治疗顽固性大疱性类天疱疮1例

血浆置换疗法治疗顽固性大疱性类天疱疮１例朱国军（四川省西昌市第五一九医院，６１５０００）大疱性类天疱疮是一种慢性、全身泛发性表皮下大疱性皮肤病，好发于老年人。常以激素为首选药物。我们收治一顽固性大疱性类天疱疮患者，仅一次血浆换疗法取得了显效，报告如下...