肥厚型心肌病的治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚.多数患者没有症状,部分出现流出道梗阻,仅有小部分患者因药物治疗效果不佳或药物有效剂量内引起严重不良反应,需要介入治疗或外科治疗.近年来.通过经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病(HOCM)者,可以减轻患者症状、改善生活质量.     

老年肥厚型心肌病与高血压左室肥厚患者临床特点的比较

目的 分析老年肥厚型心肌病与老年高血压左室肥厚患者的临床特点.方法 回顾性分析老年肥厚型心肌病患者(35例)与老年高血压左室肥厚患者(35例)的症状和体征及心电图、超声心动图的差异.结果 老年肥厚型心肌病患者均无高血压史.两组年龄、性别、脑血管病史及肥厚型心肌病家族史比较,差异均无统计学意义(均为P＞0.05).老年肥厚型心肌病患者中,晕厥者5例(14.3%),高血压左室肥厚患者中,无晕厥者,2组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).老年肥厚型心肌病患者中无心脏杂音者9例(25.7%),明显少于高血压左室肥厚患者[23例(65.7%),P＜0.05].心电图示:老年肥厚型心肌病患者中,有异常Q波者10例(28.6%),较高血压左室肥厚患者的1例(2.9%)多(P＜0.05).老年肥厚型心肌病患者中心房颤动(房颤)及ST-T改变者分别为11例(31.4%)及34例(97.1%),明显多于高血压左室肥厚患者的3例(8.6%)及26例(74.3%),均为P＜0.05.超声心动图示:老年肥厚型心肌病患者的左室后壁厚度为(9.5±1.1)mm,明显薄于高血压左室肥厚患者的(12.6±1.0)mm(P＜0.01),左房内径老年肥厚型心肌病患者为(41.6±6.3)mm,高血压左室肥厚患者为(38.6±5.5)mm,两组差异有统计学意义(P＜0.05);老年肥厚型心肌病患者二尖瓣血流频谱E/A＜1者15例(42.9%),明显少于高血压左室肥厚患者的32例(91.4%),P＜0.05.老年肥厚型心肌病患者有主动脉瓣钙化者7例(20.0%),高血压左室肥厚患者20例(57.1%),二者差异有统计学意义(P＜0.05),室间隔厚度、左室内径与射血分数2组相似(均为P＞0.05).结论 老年肥厚型心肌病患者临床表现有晕厥者多,心脏有明显的杂音,心电图有异常Q波及房颤者较多,超声心动图显示左室不对称性肥厚多;高血压左室肥厚患者左室肥厚多为对称性,合并主动脉瓣钙化者多.     

肥厚型心肌病患者临床特征及肥厚节段分析

目的 对肥厚型心肌病患者临床特征及其受累肥厚节段的分布和程度进行分析.方法 连续收集2004年3月至2007年3月225例临床诊断或可疑的肥厚型心脏病患者的临床资料,包括症状、体征、心电图检查及超声心动图检查等.所有患者均接受心脏核磁共振检查.依据9节段分析法分析受累节段范围、程度等.结果 肥厚型心肌病患者中男163例,女62例,平均年龄(50.4±14.5)岁.28例肥厚型心肌病患者临床无症状,系通过体检发现.197例肥厚型心肌病患者临床症状明显,其中11例伴发晕厥.216例肥厚型心肌病患者心电图异常,73例患者有明确家族史.126例肥厚型心肌病患者可闻及收缩期杂音.超声心动图发现95例患者合并左心室流出道梗阻,32例患者伴发二尖瓣关闭不全.肥厚型心肌病患者合并高血压50例,合并冠心病14例,合并糖尿病5例.225例患者左心房前后径平均为(39.4±8.3)mm,左心室舒张末期横径平均为(47.8±5.5)mm.依据9节段分析法,32.1%的节段受累.非对称性肥厚患者222例,其中室间隔受累198例,对称性肥厚患者3例.心尖受累67例,其中单独心尖受累24例.98例患者室间隔和左心室前壁同时受累.所有室间隔肥厚患者室间隔平均厚度为(23.0±5.2)mm.其中伴发左心室流出道梗阻患者室间隔平均厚度为(24.3±5.3)mm,高于无梗阻患者(21.6±4.6)mm,P＜0.05.所有心尖肥厚患者心尖平均厚度为(15.6±3.4)mm.结论 我国肥厚型心肌病患者男性比例较高,临床发病时间较晚.心脏磁共振能很好地评估肥厚型心肌病各个亚型的病理解剖学特征,是准确诊断肥厚型心肌病的有效方法.     

益心舒胶囊、富马酸比索洛尔联用治疗肥厚性心肌病的临床价值分析

目的分析益心舒胶囊、富马酸比索洛尔联用治疗肥厚性心肌病的临床价值。方法按照随机抽取的方式将肥厚性心肌病患者100例分为研究组与对照组。所有患者均给予调节酸碱平衡、水电解质平衡等基础治疗,研究组患者给予益心舒胶囊+富马酸比索洛尔治疗;对照组仅给予富马酸比索洛尔治疗。比较两组肥厚性心肌病患者治疗前生活质量评分、自觉症状评分、临床疗效。结果治疗后所有患者生活质量评分、自觉症状评分均升高,益心舒胶囊与富马酸比索洛尔联合应用对两项评分的影响更明显,且差异均有统计学意义(P0.05);益心舒胶囊与富马酸比索洛尔联合治疗肥厚性心肌病的总有效率(94.0%)明显高于单纯使用富马酸比索洛尔(78.0%),组间差异有统计学意义(P0.05)。结论益心舒胶囊与富马酸比索洛尔治疗肥厚性心肌病可明显提高患者的生活质量评分、自觉症状评分,且对肝肾功能不造成负担,值得临床推广使用。     

益心舒胶囊与富马酸比索洛尔联合治疗肥厚性心肌病临床观察

目的 观察富马酸比索洛尔与益心舒胶囊治疗肥厚性心肌病的临床疗效.方法 34例肥厚性心肌病随机分为治疗组(24例)和对照组(10例).在应用富马酸比索洛尔治疗同时,治疗组加用益心舒胶囊,每次1.2g,每日3次,疗程为12周,用药前后观察自觉症状、胸痛、心电图等指标.结果 治疗组患者自觉症状好转,其胸痛缓解和心电图改善总有效率分别为95%与71%,均优于对照组的70%与60%,差异有统计学意义(P＜0.05).结论益心舒胶囊与富马酸比索洛尔联合治疗肥厚性心肌病有明确疗效.     

肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点

目的　总结肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点 ,探讨二者之间的关系。方法　收集 10 3例肥厚型心肌病患者的病史、体征、心电图和超声心动图结果并进行统计学分析。结果　 1、肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难为多见 ,与舒张功能异常有关 (P<0 .0 5 ) ,2、心电图异常者占 93% ,3、超声心动图显示 :(1)非对称型肥厚 74 % ,对称型肥厚 2 6 % ,心尖肥厚型 4例 ;(2 )非梗阻型 72 % ,梗阻型 2 8% ;(3)全部病例左心室射血分数均正常 ,舒张功能受损占 5 0 % ;(4 )梗阻组左心室腔明显缩小 ,室间隔明显增厚 ,有二尖瓣前叶收缩期前向运动 (SAM)现象者占 6 6 % ,与非梗阻组比较有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论　肥厚型心肌病临床症状、心电图表现无特异性 ,结合超声心动图可确诊 ;左心室流出道梗阻的发生与室间隔肥厚的程度有关 ;劳力性呼吸困难与舒张功能异常有关     

重视经皮心室间隔心肌消融术的安全性

肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚,估计全国约有100余万HCM患者.近年来,通过经皮心室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗有症状的梗阻性HCM患者,可以减轻患者症状、改善机能和生活质量.随着PTSMA例数的增长,其安全性日益受到广泛关注.     

没有房间隔缺损和心前区杂音的左心房至右心房的分流

肺部静脉曲张比较少见,一般无临床症状,仅在胸部拍片检查时偶尔发现.肥厚性心肌病较常见,且多伴有临床症状.两种病变同时存在时,肺部静脉曲张的症状可变得明显,但肥厚性心肌病的症状却可以减轻,以致给诊断和治疗带来困难.本文报道1例肺部静脉曲张合并肥厚性心肌病.患者男性49岁,32岁时心电图检查示左心室肥厚.心导管检查发现左心室与主动脉收缩期压力阶差峰值为19毫     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是原发性心肌病的一种,由于肥厚的室间隔在收缩时产生左室流出道(LVOT)梗阻,而产生严重症状。约80％患者有呼吸困难、气短,1/3患者有先兆晕厥,且常于活动后发生。因其容易发生猝死和致命性心律失常,预后比肥厚非梗阻型心肌病要差。HOCM是青年人死亡的重要原因之一,未经治疗或仅经药物治疗者,年死亡率达1.7％～4％,约有50％的HOCM患者可能发生猝     

心尖肥厚性心肌病患者的心率震荡

心尖肥厚性心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一个亚型,中国人发生率较高,占肥厚性心肌病的2%～5%,其肥厚心肌局限于左心室乳头肌以下的心尖部.本文选择53例AHCM患者的心率震荡的检测,探讨AHCM患者的心率震荡的特征及对其预后的影响.     

老年人肥厚性心肌病

已有报道符合心肌病形态学及临床特征的老年人肥厚性心肌病。其中部份患者病情相对稳定,直到70岁甚至80岁以上仍无症状或极少有症状;另一些患者于60岁之后可突然出现心功能受限及心力衰竭。老年肥厚性心肌病患者的心脏相对较小,左室壁仅轻度增厚,一般不超过22mm,与年青人肥厚性心肌病相比;心室形状变形严重:左室流出道明显缩     

家族性肥厚型心肌病基因突变研究进展

肥厚型心肌病(HCM)是以左心室和(或)右心室及室间隔非对称性肥厚为特征的一组疾病,其临床表现变异较大,从无症状到黑朦、晕厥、心绞痛到严重心衰以至猝死,猝死常发生于年轻患者,可为其首发症状.该病有50%以上发病呈家族聚集性,故称之为家族性肥厚型心肌病(FHC).     

心尖肥厚性心脏病Q-Td、Q-Tcd观察

为评价Q-T离散度对心尖肥厚性心肌病的诊断价值,观察心尖肥厚性心肌病(n=10)和高血压伴左室肥大患者(n=20)并与健康成人(n=25)对比,结果显示:心尖肥厚性心肌病与高血压性心脏病Q-Td无显著差异(P>0.05),Q-Tcd均有显著性差异(P<0.05),但均显著高于对照组(P<0.01).认为Q-Td,Q-Tcd增加可能对心尖肥厚性心肌病的诊断及预后有帮助。     

肥厚性心肌病

问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.     

梗阻性肥厚型心肌病化学消融术治疗进展

梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是以室间隔非对称性肥厚、左室流出道狭窄,并由此引起梗阻症状为特点的心肌病。降低左室流出道压差是临床治疗有症状HOCM患者的目标,经皮经腔室间隔心肌化学消融术是一种很有前景的介入治疗方法,创伤小、安全性高,并能取得与外科手术同样的疗效。     

隐匿性肥厚梗阻性心肌病的外科治疗

目的明确隐匿性肥厚梗阻性心肌病的手术适应症,评价改良扩大室间隔肥厚心肌切除术(改良Morrow手术)治疗隐匿性肥厚梗阻性心肌病的手术效果。方法回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外医院心外科手术治疗的74例肥厚梗阻性心肌病病人资料,其中5例符合隐匿性肥厚梗阻性心肌病标准,其中男4例,女1例,平均年龄33(22～43)岁,静息和运动激发试验后左室流出道压差(LVOTGP)平均为29.4(13～49)mmHg和105.2(91-124)mmHg,二尖瓣为少量(4例)或少中量(1例)返流。手术为全麻低温体外循环下经主动脉切口行改良扩大Morrow手术。分析比较患者手术前后超声心动图,通过门诊、电话随诊。结果本组围手术期存活率100%,手术效果好,无严重并发症,1例同期行二尖瓣置换术。主动脉阻断时间平均70.4分钟(35-157分钟),平均体外循环时间102.6分钟(49-225分钟)。患者术后LVOT压差平均为3.75mmHg(0--8mmHg),与术前相比有显著差异(p0.01)。术后二尖瓣为无返流4例,少量返流1例。平均随访11(4-20)个月,全部患者症状消失或减轻,心功能I～II级,无死亡或再次手术。结论运动激发试验用于隐匿性肥厚梗阻性心肌病患者的筛选有利于避免漏诊,改良Morrow手术治疗符合手术指征的隐匿性肥厚梗阻性心肌病具有良好的手术效果,早中期疗效满意。     

冠状动脉正常的心肌病患者胸痛的病理生理

胸痛是心肌病患者的常见症状,但其病理生理以及和缺血之间的关系并未明确.本文比较心肌病患者和对照者在平静以及心脏调搏时心肌灌注、临床和生化指标方面的差别,以阐明心肌病患者发生胸痛的机理.方法阻塞性肥厚性心肌病者4例,充血性心肌病者5例,均经心血管造影和超声心动图证实诊断.5例有不典型胸痛而临床、心血管     

肥厚型心肌病样心肌病五例及其分析

目的 探讨以左心室心肌肥厚为重要表型的非肥厚型心肌病的其他遗传性心肌病诊断线索.方法 分析临床中5例因不可解释左心室心肌肥厚初诊肥厚型心肌病而后确诊为其他遗传性心肌病患者的临床特征、生化指标、心电图和确诊方法.结果 5例患者心电图均示左心室高电压,ST-T改变.1例年轻男性伴肌无力、心室预激、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸激酶(CK)持续升高,肌肉病理活检示肌纤维内含自噬和糖原空泡,诊断Danon's病.1例年轻男性,短P-R间期,肌肉活检可见破碎红纤维,诊断线粒体心肌病.3例有发作性手足痛、皮肤血管角质瘤,血白细胞α-半乳糖苷酶活性降低,诊断Fabry病.结论 因左心室心肌肥厚表现为肥厚型心肌病样的遗传性心肌病患者少见,通过仔细询问病史、临床表现特点和相关特殊检查可能明确诊断.     

肥厚型心肌病并发冠状动脉肌桥的临床特征及治疗

目的:总结肥厚型心肌病并发冠状动脉肌桥的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析我院2000年1月～2009年5月经心脏超声或左室造影证实的肥厚型心肌病并经冠脉造影证实并发冠状动脉肌桥患者的临床特征及治疗。结果:612例肥厚型心肌病患者中73例(11.9%)并发冠状动脉肌桥78处。临床症状表现为胸闷、气短31例,心前区疼痛22例,心悸8例,晕厥及晕厥前驱症状8例,乏力2例,发现心电图异常前来就诊2例。肥厚性非梗阻型心肌病患者28例,肥厚性梗阻型心肌病19例,心尖肥厚型心肌病26例。肌桥长度(10±4)mm。肌桥位于前降支中段49处(63%),前降支近中段2处(3%),中远段11处(14%),近段1处(1%),远段12处(15%),间隔支2处(3%),后降支1处(1%)。收缩期管腔直径压缩50%者31处(40%),50%～75%者21处(27%),75%者26处(33%)。68例患者服用β-受体阻滞剂,5例患者因不能耐受β-受体阻滞剂或有禁忌证而服用钙离子拮抗剂,临床随访3～20(13±4)个月,临床症状缓解率75%,不同药物间无统计学差异(76%vs.60%)。诊断冠心病或冠状动脉粥样硬化症患者均嘱其长期服用阿司匹林抗血小板治疗。经冠脉造影诊断冠心病4例,植入支架4枚,靶血管均为非肌桥段血管。6例药物治疗效果不佳的肥厚性梗阻型心肌病患者接受了经皮经腔间隔心肌消融术,术后住院期间自觉症状均缓解。出院后随访3～12(7±3)个月均存活,临床症状均明显缓解。无患者因肌桥接受支架植入术或外科手术。结论:β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均适用于治疗肥厚型心肌病和肌桥。对于药物治疗效果不佳的肥厚性梗阻型心肌病可选择经皮间隔心肌消融术,可明显缓解临床症状。     

老年心肌病诊治原则与经验

老年心肌病中以扩张型心肌病最为常见.临床主要表现为充血性心力衰竭,常合并有不同类型的心律失常.扩张型心肌病在老年人群主要应与以下情况相鉴别:(1)高血压性心脏病:有明确的高血压病史,超声心动图示有左室肥厚.而扩张型心肌病无高血压史,心脏扩大,而无心肌肥厚.