子宫具有中肾形态特征的腺癌4例临床病理分析

目的 探讨子宫具有中肾形态特征的腺癌的临床病理学特征。方法 对2例子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MA)及2例子宫体子宫内膜中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma, MLA)进行HE、免疫组化染色，并结合相关文献分析其临床病理学特征。结果 4例患者发病年龄47～76岁，平均65岁，以绝经后阴道出血常见。MLA/MA可见弥漫或局部黏液样变伴炎细胞浸润的肿瘤间质背景，组织形态结构多样，表现为单腺管状伴腺腔内嗜酸性分泌物、筛状、乳头状、导管状伴导管内低级别乳头状瘤样生长，少数呈梭形平滑肌瘤样、性索样及鞋钉状透明细胞样。免疫表型：GATA3、DNA错配修复蛋白及SMARA4均阳性，p53野生型，p16阴性或斑驳非钟点状阳性，Napshin A、PR及WT1均阴性；3/4例CR核阳性及CD10腺腔腔缘阳性，Ki-67增殖指数25%～60%。随访3～16个月，均无瘤生存，无复发及转移。结论 MLA/MA在形态学及免疫表型上相似，但来源可能不同，MLA来源与苗勒管更为相近。     

女性生殖道具有中肾形态特征的腺癌七例临床病理分析

目的:探讨女性生殖道不同部位具有中肾形态特征的腺癌在组织形态、免疫表型等方面的异同。方法:收集浙江大学医学院附属妇产科医院2018年1月至2020年10月间确诊的子宫颈中肾腺癌（MA）2例及子宫体、卵巢中肾样腺癌（MLA）5例,病变组织行HE染色、免疫组织化学染色及KRAS基因突变检测,并复习相关文献。结果:子宫颈MA...     

结合组织形态学及分子检测回顾性诊断子宫内膜KRAS突变型中肾样腺癌

子宫内膜中肾样癌是一类罕见的子宫内膜癌亚型,其组织形态和分子标记与中肾管腺癌相似,存在KRAS基因突变和缺乏微卫星不稳定性。该亚型还具有独特的免疫表型特征,即GATA-3、CD10和TTF-1阳性,ER和PR阴性。该文通过形态学和分子学相结合方法对子宫内膜中肾样腺癌进行回顾性分析。作者从经大规模测序的570例子宫内膜癌数据库中选择KRAS突变的微卫星稳定(MSS)子宫内膜癌病例,并对典型KRAS突变且缺乏诊断子宫内膜样癌特征(包括鳞状或黏液分化)的MSS肿瘤进行中肾样腺癌的形态学特征复查。     

中肾样腺癌的病理学诊断与鉴别诊断

<正>中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MA)起源于正常或增生的中肾(Wolffian)管残余,属于罕见的侵袭性肿瘤,最常发生于子宫颈侧壁。2016年McFarland等^[1]首次报道了中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma, MLA),其属于罕见的妇科肿瘤,收入WHO(2020)女性生殖系统肿瘤分类中^[2]。MLA在形态学、免疫表型和分子改变上与MA有重叠,易与其他类型的妇科肿瘤混淆。     

子宫颈中肾管腺癌1例并文献复习

目的 探讨子宫颈中肾管腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MNA)的临床病理学特征,并分析其生物学行为。方法 回顾性分析1例子宫颈MNA的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果 患者女性,49岁。镜检：肿瘤组织中可查见中肾管残余以及中肾管增生组织。免疫表型：癌细胞GATA3、PAX-8和Calretinin均阳性,ER、PR、p16、CD10和TTF-1均阴性,Ki-67增殖指数<5%。分子改变：存在KRAS基因2号外显子p.G12A突变。结论 子宫颈MNA是女性生殖系统罕见的恶性肿瘤,典型的病理学特征、特异的免疫表型以及KRAS、NRAS分子突变支持MNA的诊断。与HPV非相关的子宫颈腺癌相比,MNA预后相对较好。     

伴KRAS/NRAS突变型子宫颈中肾管腺癌2例临床病理分析

目的探讨子宫颈中肾管腺癌(mesonephric adenocarcinoma,MNA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例子宫颈MNA的临床资料、病理学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为51、77岁,临床均表现为阴道不规则出血、子宫颈赘生物;术前活检诊断及会诊结果为子宫颈低分化癌、鳞状细胞癌、癌肉瘤、间质肉瘤、滑膜肉瘤等;镜下肿瘤组织以实性巢状、条索状结构为主,肿瘤细胞圆形或梭形,局灶可见少量腺样结构,腺腔内可见嗜酸性分泌物;免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CK(AE1/AE3)和PAX8均弥漫强(+),梭形细胞CD10弥漫强(+),EMA、p16和p53灶(+),ER、PR、CEA均(-),Ki-67增殖指数20%～60%;基因检测结果显示:2例均存在KRAS基因2号外显子p. G12A突变,例2还同时存在NRAS基因3号外显子p. A59D突变。结论子宫颈MNA是来源于中肾管残件的罕见肿瘤,生物学行为与其他类型子宫颈腺癌及肉瘤相比更加惰性,但其病理学形态多样,尤以梭形细胞成分为主时,极易误诊。认识子宫颈MNA不同组织学形态,寻找特征性诊断线索,对该肿瘤的正确诊断有重要临床意义。KRAS/NRAS分子检测为临床尝试靶向治疗提供依据。     

涎腺基底细胞腺瘤和腺癌与腺样囊性癌的比较观察

目的 研究涎腺基底细胞腺瘤和基底细胞腺癌与腺样囊性癌的形态学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法 对5例基底细胞腺瘤，5例基底细胞腺癌和7例腺样囊性癌进行了免疫组化和双重免疫电镜(2例)的观察。结果 基底细胞腺瘤和基底细胞腺癌在免疫表型方面非常相似；基底细胞腺瘤(癌)与腺样囊性癌之间在免疫表型和超微结构方面有一定的差别。结论 基底细胞腺瘤和基底细胞腺癌的鉴别诊断基于两者的生长方式和组织学特征。免疫组化和免疫电镜观察有助于基底细胞腺瘤(癌)与腺样囊性癌的鉴别诊断。     

15例肾乳头状囊腺癌临床病理分析

报道肾乳头腺癌１５例，大体均为多囊性，组织学可分为乳头状囊腺癌，嗜细胞乳头状囊腺癌和粘液性乳头状囊腺癌三型。免疫组织化学染色，瘤细胞呈高分子量角蛋白阳性（９／９例）ＥＭＡ呈腺腔面细胞膜阳性，支持该类种瘤起源于集合管。瘤体积多较大（平均直径９．６ｃｍ），８０％有肾周组织扩展，显示侵袭性临床行为，该瘤主要及肾髓质，侵儿集合管系统，与肾细胞癌比较，有相对不同的临床表现。     

女性生殖系统中肾样腺癌临床病理及分子遗传学研究进展

中肾样腺癌是新近发现的一种罕见的女性生殖系统恶性肿瘤。由于中肾样腺癌生长方式的多样性, 与许多肿瘤存在不同程度的组织学重叠, 使得其诊断极具挑战性。基于GATA3、甲状腺转录因子1(TTF1)、CD10等免疫组织化学标志物的联合应用, 减少了此类肿瘤的漏诊和误诊。与中肾腺癌100%具有KRAS突变相似, >80%的中肾样腺癌存在该基因的高频突变。但是与中肾腺癌鲜少出现PIK3CA、PTEN、CTNNB1等基因突变不同, KRAS突变的部分中肾样腺癌同时也可以检测到这些与苗勒源性肿瘤相关的重要分子改变。此外, 中肾样腺癌还具有中等水平的基因组不稳定性。有趣的是, 中肾样腺癌与苗勒源性病变混合存在的病例中, 二者不仅具有相同KRAS/NRAS突变及拷贝数异常, 各自还有其独特的分子改变。中肾样腺癌常与苗勒源性病变合并存在, 结合分子遗传学改变, 佐证了中肾样腺癌的起源可能与苗勒管密切相关。目前, 中肾样腺癌尚无标准的治疗方案, 临床仍以经验性手术±放/化疗的治疗模式为主, 疗效尚不确切。鉴于KRAS基因在中肾样腺癌的高频突变, 靶向KRAS通路相关基因及KRAS突变的合成致死搭档的药...     

原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌及其肾细胞癌样腺癌亚型临床病理分析

目的探讨8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌,包括1例肾细胞癌样腺癌亚型的临床病理特征。方法回顾分析8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌的临床病理特征并行免疫组化染色。结果 8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌中低级别非肠型腺癌5例(包括1例肾细胞癌样腺癌),高级别非肠型腺癌3例。临床主要表现为鼻阻伴出血、流涕等,鼻内镜检查见息肉状或菜花状新生物阻塞鼻道。镜下非肠型腺癌呈浸润性生长,不同程度累及黏膜、固有腺或骨质。其中低级别腺癌主要排列为腺管状、筛状及少部分乳头状结构,其中肾细胞癌样腺癌细胞胞质均匀透明;高级别腺癌显示广泛侵袭性生长。免疫组化标记CK (AE1/AE3)、CK7阳性,CK20、TTF-1阴性;其中肾细胞癌样腺癌CA-Ⅸ阳性,CD10及PAX8阴性。6例患者随访时间2～55个月,其中3例低级别患者均存活,3例高级别患者中1例死亡,2例复发。结论原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌的发生率低,其中肾细胞癌样腺癌罕见,高级别腺癌预后差。该肿瘤具有较特异的临床病理特征,应注意与涎腺型及转移性腺癌相鉴别。     

甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌1例并文献复习

目的探讨甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌(thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma, TL-LGNPPA)的临床病理特征、发生机制、诊断及鉴别诊断。方法分析1例TL-LGNPPA的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,43岁,无明显诱因出现鼻塞、流鼻涕等症状半年余,鼻咽镜示肿物位于鼻中隔,呈外生性息肉样生长。镜下肿瘤呈典型乳头状、腺样生长,乳头伴纤维血管轴心,乳头和腺腔表面被覆或内衬柱状上皮,细胞形态相对温和,可见毛玻璃样核,并见一些梭形细胞区域。免疫表型:TTF-1、CK7、CD10均阳性,S-100、Tg、PAX8、CK20、SOX-10、DOG1、CDX-2及BRAF V600E均阴性。特殊染色显示AB-PAS、D-PAS阳性,原位杂交显示EBER阴性,荧光原位杂交检测ETV6基因分离探针结果呈阴性。结论 TL-LGNPPA属于低度恶性上皮性肿瘤,具有独特的形态学特点和免疫表型,熟悉其临床病理特征有助于诊断及临床治疗。     

原发性膀胱腺癌4例临床病理分析

目的 探讨原发性膀胱腺癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集4例原发性膀胱腺癌的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测,分析其临床病理学特征、免疫表型等,并进行文献复习。结果 镜下癌组织呈不规则腺管样、乳头状排列,浸润性生长,细胞异型性明显。免疫表型：β-catenin呈膜阳性,UroplakinⅢ呈阴性。结论 原发性膀胱腺癌是一种少见的膀胱高度恶性肿瘤,预后差,易转移,对放、化疗不敏感。诊断主要依靠临床病史及病理检查,并辅以免疫组化检测。     

子宫内膜异位症相关的女性膀胱中肾样腺癌1例

中肾样腺癌是一种新近报道的罕见女性生殖系统肿瘤, 因其组织学特点、免疫表型及分子改变均类似于起源于中肾管残件的宫颈中肾腺癌而得名, 但是中肾样腺癌多发生于缺乏中肾管残件的子宫体和卵巢。因卵巢中肾样腺癌往往与子宫内膜异位症或苗勒管肿瘤相关而被认为其可能起源于苗勒管。中肾样腺癌多样性的组织结构与多种肿瘤形态存在交叉, 极易误诊。现报道1例曾被误诊为尿路上皮癌的膀胱中肾样腺癌。本文将阐述其临床病理特征及鉴别诊断, 并对中肾样腺癌起源加以探讨, 以提高在临床诊疗过程中对该疾病的认识, 避免漏诊误诊。     

109例支气管活检肺腺癌的临床病理分析

目的观察肺腺癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对109例肺腺癌患者的临床及病理资料进行回顾性分析,并根据2011年肺腺癌新分类对109例肺腺癌标本重新进行镜下观察和免疫组化评估。结果肺腺癌临床主要症状为咳嗽、气短及胸痛,CT扫描常表现为实性的结节、毛玻璃样斑块和实性/毛玻璃样斑块。肺腺癌主要组织学类型包括:浸润前病变、微浸润性病变、浸润性病变。免疫表型:肺腺癌组织中CK7阳性率为100%,TTF1阳性率为72.2%,未见CK5/6表达。结论肺腺癌的诊断及鉴别诊断主要依靠临床资料、组织学特征及免疫表型。     

肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征

目的 探讨肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理特点、免疫表型特征及鉴别诊断。方法 应用HE和免疫组化vimentin、bcl-2、desmin、S-100蛋白、CD99、CD34、CDll7、CK、EMA染色,观察2例CCSK的病理组织学形态,并复习文献。结果 镜下见瘤细胞为上皮样或短梭形,被分枝状纤维血管间质分隔成巢团状,部分区域见黏液样变性微囊肿和细胞外胶原玻璃样变类似骨样组织的硬化型等形态变异。免疫组化示：瘤细胞vimentin和bcl-2弥漫阳性,余为阴性。结论 CCSK是一种罕见的儿童期恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化,熟悉其形态学变异有利于与其它类似病变如肾母细胞瘤、先天性中胚叶肾瘤、肾恶性横纹肌样瘤、原始神经外胚叶肿瘤等鉴别。     

腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌临床病理特征及鉴别诊断

目的 探讨腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对1例腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌的临床及病理资料进行分析,并复习相关文献.结果 腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌的形态,与发生在子宫内膜和卵巢等部位的形态学改变相似.肿瘤细胞呈巢状实性或腺样排列,实性区域胞质透亮,伴广泛凝固性坏死.腺样区域腺体拉长及相互连接形成隧道样结构,肿瘤细胞呈鞋钉状,胞质嗜酸性,核大突向腺腔.免疫表型:CK7、CK、CEA(多克隆)、EMA和vimentin均阳性;ER灶性阳性.CEA(单克隆)、PR、CK20、MC、CR、S-100、CK5/6和Moc31均阴性.结论 腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌非常少见,免疫表型无特异性,确诊主要依靠病史及HE形态特点.需与汗腺来源的腺癌、转移性腺癌和恶性上皮型间皮瘤进行鉴别.     

腺瘤样腺癌10例临床病理学及分子学特征

目的 探讨腺瘤样腺癌的临床病理学及分子学特征。方法 收集10例腺瘤样腺癌和46例高分化非特殊型腺癌的手术切除标本，采用免疫组化EnVision法检测MLH1、MSH2、MSH6、PMS2蛋白表达；采用ARMS法和荧光定量PCR法检测10例腺瘤样腺癌和6例高分化非特殊型腺癌中KRAS、NRAS、PIK3CA和BRAF基因突变情况。结果 腺瘤样腺癌大体类型上均为息肉型。腺瘤样腺癌与高分化非特殊型腺癌相比，在患者性别、年龄、肿瘤最大径、发生位置、T分期等指标上差异均无统计学意义(P>0.05)。7例术前行病理活检，镜下发现腺体有明显的黏液分泌旺盛现象。错配修复蛋白检测显示均为错配修复基因完整型，分子检测显示2例有KRAS基因突变。生存分析显示，所有腺瘤样腺癌患者均生存，而高分化非特殊型腺癌的总生存率为72.5%。结论 腺瘤样腺癌是一种少见的结直肠腺癌类型，具有良好的生物学行为和预后，以及独特的分子特征。术前活检绒毛状腺瘤腺上皮黏液分泌亢进可能为腺瘤样腺癌的一个组织学特征。     

结直肠癌前病变与结直肠腺癌免疫表型及基因突变分析

目的 分析结直肠癌前病变与结直肠腺癌免疫表型及基因突变特征,比较两种结直肠癌前病变癌变机制的差异.方法 收集2006年1月至2012年6月间诊断的53例结直肠锯齿状病变,包括30例增生性息肉、20例广基锯齿状腺瘤(SSA)及3例混合性息肉;同时选取45例传统腺瘤、50例结直肠腺癌.采用免疫组织化学EnVision法检测30例增生性息肉、20例SSA、3例混合性息肉以及45例传统腺瘤DNA错配修复(MMR)蛋白MLH1、MSH2、MSH6及甲基转移酶MGMT蛋白的表达情况;采用Sanger直接测序法检测10例SSA、10例传统腺瘤、l例混合性息肉及50例结直肠腺癌中KRAS、BRAF及PIK3CA基因的突变情况.结果 (1)MLH1蛋白在增生性息肉中仅3例阴性(10％),在SSA、传统腺瘤中均呈阳性.MSH2、MSH6及MGMT蛋白在增生性息肉及SSA中的阴性率明显高于传统腺瘤,差异均具有统计学意义(P＜O.01).(2)结直肠SSA和传统腺瘤中KRAS基因突变比例为5/10,5/10;1例混合性息肉存在KRAS基因突变.(3)结直肠腺癌中,KRAS、BRAF及PIK3CA基因突变率分别为48％ (24/50)、6％ (3/50)及4％(2/50).结论 结直肠锯齿状病变与传统腺瘤在免疫表型及基因突变等方面存在着一定的差异,MMR与MGMT在“锯齿状肿瘤”癌变通路中起着重要的作用.KRAS基因突变是结直肠腺癌癌变过程中发生较早的重要遗传学改变.     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

肾嫌色细胞癌和嗜酸细胞腺瘤的形态学、组织化学和免疫表型的比较研究

目的探讨肾嫌色细胞癌（ehromophobe renal cell carcinoma,CRCC）和嗜酸细胞腺瘤（oncocytoma）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对手术切除的13例肾嫌色细胞癌和6例肾嗜酸细胞腺瘤进行眼观、光镜和电镜观察,Hale胶体铁和免疫组化染色。结果嫌色细胞癌以实体结构为主,胞质半透明或嗜酸颗粒状,核皱缩,有核周空晕;其中6例（46％）为嫌色细胞癌嗜酸变型;电镜下见胞质内微泡和管泡状嵴线粒体;Hale胶体铁染色12／13阳性。嗜酸细胞腺瘤以巢状结构为主,胞质嗜酸颗粒状,核圆伴小核仁;1例（16．7％）出现核异型性;电镜下见胞质内层状嵴线粒体;Hale胶体铁染色阴性。免疫组化两者均表达E—cadhefin、EMA,不表达CD10、CK20、vimentin;CK7在10／13例嫌色细胞癌中呈强阳性表达,2／6例嗜酸细胞腺瘤呈灶性表达。结论肾嫌色细胞癌和嗜酸细胞腺瘤形态学各有特征,免疫表型相似,鉴别诊断基于生长方式和细胞学特征,Hale胶体铁染色和电镜检查是区分二者的有效手段。