抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

患者,男,60岁,因“间断发热2月,咳嗽3周,浮肿5天”入院。患者于2012年12月11日无诱因出现畏寒、发热,最高体温达39．3℃,伴鼻塞、乏力,纳差、关节酸痛,无尿频尿急、尿痛、咳嗽、腹泻等症,于我院按“急性上呼吸道感染”治疗,主要行抗感染（病毒唑、痰热清）、解热镇痛（布洛芬）等措施处理,症状无缓解。于2013年1月20日出现咳嗽、咯痰,偶咯少量血丝痰,伴气促、胸闷,予以按“肺部感染”处理,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归.方法 对2000年1月-2005年7月39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行同顾性分析.结果 39例患者中,71.7%者有发热,69.2%者累及肺脏,58.9%者累及肾脏,51.3%者有关节疼痛,28.2%者有皮疹,23.0%者有周围神经病变,15.3%者有鼻窦炎,7.6%者有腹痛,7.6%者有听觉受累,5.1%者有结膜炎.实验室检查中,所有患者的红细胞沉降率均增快,51.3%的患者有不同程度的贫血,46.1%有核周型ANCA阳性,10.2%有胞浆型ANCA阳性.经楠皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后,24例缓解(61.5%),6例复发(15.3%),9例死亡(23.0%).最常见的死因为感染.结论 ANCA相关性血管炎的临床表现有明显的异质性,肺和肾是最常受累的器官.糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持是治疗ANCA相关性血管炎的有效措施,避免感染是提高生存率的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害6例分析

现对我科2005年3—5月抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎肾损害6例分析如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊科室情况调查

目的 通过对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA—SVV)患就诊科室情况的调查，提高内科医生对该病临床表现的认识。方法 从中国生物医学献光盘检索出1991-2001年10年间国内发表的有关ANCA—SVV的章，根据发表章作所在的科室及章中所报道的患数进行统计；另对1997-2002年5年向北京中日友好医院住院的ANCA—SVV患的就诊科室、发病到确诊时间进行统计。结果 10年间国内有关ANCA—SVV病例报道共44篇，包括个案24篇，短篇8篇，论12篇；其中由肾内科医生报道18篇(病例数128例)，由风湿病医生报道11篇(46例)，由呼吸科医生报道7篇(34人)，余为散在个案报道。5年间我院收治ANCA—SVV患共31例，其主要就诊科室为肾内科(11例)、风湿免疫科(8例)、呼吸科(4例)、老年病科(3例)、中医科(2例)等。结论 ANCA—SVV是一种多器官受累的系统性疾病，患就诊科室比较分散，于肾内科最多，其次为风湿病科、呼吸科、老年病科等。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

抗中性粒细胞胞浆抗体对血管炎的诊断价值

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）对血管炎的诊断价值。方法 从正常人外周血提取中性粒细胞制血抗原片，间接免疫荧光法检测ＡＮＣＡ。结果 ＡＮＣＡ在血管炎组的检出率（３７％）明显高于弥漫性结缔组织病组（４．５％），而８５例正常对照全部阴性；韦格氏肉芽肿活动期检出率（６／６）高于非活动期（２／６）。结论 ＡＮＣＡ可作为鉴定血管炎类疾病的特异笥诊断指标，对韦格氏肉芽肿的诊断及判断活动性更有意义。     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

目的：研究丙基硫氧嘧啶（PTU）诱发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床表现及治疗。方法：对我院诊治的1例PTU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献。结果：1例患者为女性,年龄23岁,服PTU时间1年半,出现发热、乏力、肾损害,cANCA阳性,PR3阳性,立即停用PTU ,同时应用糖皮质激素,临床症状缓解。结论：PTU可诱发ANCA阳性小血管炎,应及时发现并停药,糖皮质激素治疗有效。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例报告

目的 分析丙基硫氧嘧啶（PTU）致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的机理.方法 报告3例因长期服用丙基硫氧嘧啶所致ANCA 相关小血管炎的临床资料,并复习近年相关文献加以讨论.结果 3例的临床表现主要是血尿、蛋白尿、肾功能受损、累及肺部和ANCA阳性等;3例发病前均服用PTU,故诊为PTU导致的ANCA相关小血管炎;3例均经停用PTU,给予激素和免疫抑制剂治疗症状明显好转,肾功能得到恢复.结论 PTU可导致ANCA相关小血管炎.甲亢病人使用PTU治疗时,特别是长时间、大剂量使用时,应定期进行ANCA检查;早期治疗是改善预后的关键     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析

目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5％),女20例(34.5％);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6％.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0％),其次为发热(19.0％).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4％),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0％),同时识别者5例(8.6％).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5％ vs.7.1％,P=0.007;神经系统受累:36.4％ vs.4.8％,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2％)显著高于存活患者(3 1.3％),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

以耳部症状首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊病例1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmicantibodies, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是指与ANCA密切相关的,多系统累及的自身免疫性血管炎。肾脏是其最常受累器官,比较少见的是眼、耳的受累,如为AAV的早期或首发症状,容易被误诊。我科收治1例以耳部症状首发的AAV病例,于耳鼻喉科治疗2个月余后效果不佳,在开始出现肾脏受累表现后,方诊断为AAV;经免疫抑制治疗后肾功能、耳痛等改善,但遗留双耳听力下降,现报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗进展

原发性小血管炎是一类病因不明,以小血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。部分与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）关系密切,