EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36～85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检：大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型：肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1～15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论 EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。     

EBER原位杂交和CD35双染法在肝/脾EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤中的应用

<正>EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是滤泡树突细胞肉瘤的特殊亚型,主要累及肝脏和脾脏。EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤常不同程度表达一种或几种滤泡树突细胞标志物（CD21、CD23和CD35）,并且与EBV感染密切相关。原位杂交和免疫组化双染法利用探针和单克隆抗体同时在一张切片上显示的特点,可在一张切片上同时显示基因和蛋白的表达,良好的双染结果有利于病理医师进行组织学和细胞形态分析。因EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤成分较少,通常需要标记一组抗体,如CD21、 CD23、 CD35等,     

滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨和分析滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 应用组织学、免疫组织化学(EnVision法)标记及EBER原位杂交,对8例FDCS进行临床和组织病理学分析,并复习相关文献.结果 8例FDCS中男性5例,女性3例,平均年龄50岁.发生部位淋巴结4例,扁桃体、鼻咽部、肝、脾各1例.组织学:瘤组织呈席纹状、束状、弥漫性、旋涡状或结节状,肿瘤细胞呈合体样,境界不清,胞质较丰富,均质嗜伊红或细颗粒状,核呈卵圆形、短梭形或圆形,染色质稀疏或呈空泡状、点彩状,核仁明显,核分裂象多少不等,肿瘤细胞间见有散在淋巴细胞混杂.间质内可见假血管腔及血管周围淋巴鞘现象.其中肝脏1例以大量小淋巴细胞弥漫分布为背景,梭形或卵圆形的瘤细胞散在分布其中,瘤细胞核染色质细腻,部分区域细胞有轻度异形,核不规则、空泡状,有核仁.免疫组织化学瘤细胞均表达CD21、CD35、clusterin,部分表达CD68、上皮细胞膜抗原、S-100及内皮生长因子受体,Ki-67不同程度表达.EBER两例表达.结论 FDCS是一种非常少见的恶性肿瘤,易复发和转移,明确诊断需要结合病理形态学和免疫表型.     

滤泡性树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的临床病理特点及免疫表型,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法通过光镜、电镜和免疫组织化学染色[EnVision法,所选用抗体为：CK（AE1／AE3）、S-100蛋白、CD1a、CD21、CD23、CD35、CD34、CD68、波形蛋白、结蛋白、HMB45、p53]观察并结合临床资料对5例滤泡性树突状细胞肉瘤进行临床病理分析。5例均获随访。结果5例患者中男3例,女2例,平均年龄37岁。肿瘤均位于头颈部淋巴结。镜下观察：肿瘤组织呈片巢状、束状或旋涡状排列,瘤细胞卵圆形或梭形,胞质丰富淡嗜酸性;核卵圆形或胖梭形,趋向不规则成簇分布,散见多核巨细胞;核染色质稀疏,核仁小而清楚;核分裂象数目不等,有时显示明显的核异型。瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性,少数瘤细胞CD68、S-100蛋白阳性,CD1a、CD34、HMB45、CK均阴性。电镜下瘤细胞有长而明显的绒毛状胞质突起及特征性的桥粒样连接,未见Birbeek颗粒。随访5～52个月（平均26个月）,无复发或再复发及转移。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,预后不确定。正确诊断需要病理组织形态、电镜及免疫组织化学相结合,并应与朗格汉斯细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌等相鉴别。     

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤8例临床病理分析

目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma, IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献。结果 8例中女性6例,男性2例,年龄31～71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁。5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏。肿瘤最大径1.5～10 cm。免疫表型：CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性。8例EBER原位杂交均阳性。其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变。8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗。8例获得随访,时间6～42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗。结论 IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及E...     

胃肠道及网膜滤泡树突状细胞肉瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道及网膜滤泡树突状细胞肉瘤(follic-ular dendritic cell,FDC)的临床病理特征、免疫表型及预后。方法对1例小肠系膜结外FDC进行光镜观察、免疫组化标记、EBER原位分子杂交检测,并回顾性分析35例胃肠道及网膜FDC临床病理资料。结果该例患者女性,肿瘤最大径12 cm,组织学表现为普通亚型FDC,瘤细胞表达CD21、CD35、D2-40,vimentin呈弱阳性表达,CD23呈局灶阳性表达,EBER原位分子杂交阴性。36例患者发病年龄23～82岁(平均50岁),男性23例,女性13例。肿瘤最大径3～16.2 cm(平均8.7 cm),肠系膜为最常见发生部位(36%)。24例患者具有随访资料,17例术后复发,9例出现腹膜、肠系膜淋巴结或肝/脾转移;10例无瘤生存,11例带瘤生存,3例死亡。结论胃肠道及网膜FDC生物学行为呈惰性,临床结局不同,影响预后的因素有待进一步研究。     

滤泡树突状细胞肉瘤一例

患者女 ,4 1岁。因腹胀 3个月 ,食欲下降 1个月入当地医院。体检 :腹部稍丰满 ,右上腹可扪及一约 6cm× 6cm× 5cm的包块。术中见包块位于横结肠肝曲、胃窦、十二指肠间 ,似来源于横结肠肌层。于 2 0 0 2年 11月来我院病理科会诊。病理检查 :切除结肠一段 15cm ,距一端 0 5cm处可见一结节状肿块 ,6cm× 6cm× 5cm ,包膜不完整 ,切面灰白 ,质嫩。镜下观察 :送检组织为淋巴结 ,其结构完全破坏 ,肿瘤细胞呈巢状、片状及旋涡状排列 ,与周围细胞分界较清 ,肿瘤内特别是血管周可见数个形态不规则的小囊腔 (图 1)。高倍镜下见肿瘤细胞为弥漫性增…     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。     

淋巴结外滤泡性树突状细胞肉瘤二例并克隆性分析一例

例1 男，60岁，因咽部异物感件有间歇性头痛1个月于2002年10月5日入本院。体检：咽部充血，右侧扁桃体部明显膨隆，右扁桃体Ⅲ度肿大，表面有一直径约0.5cm的浅溃疡；触之感觉较硬，活动度差；对侧扁桃体未见异常，全身体表淋巴结无明显肿大，CT：右扁桃体部有一开开关不规则的软组织密度包块，突出于表面越来中线，最大载面积为5.0     

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

<正>患者女性,55岁,上腹部闷胀不适1个月余入院。MRI检查示：肝S8近第二肝门区可见一类圆形占位性病变,大小5.4 cm×5.0 cm×6.4 cm, 边界尚清,信号混杂,影像学诊断：肝S8占位性病变,考虑肿瘤性病变并瘤内少许出血、囊性变,原发性肝细胞癌可能。腹腔镜探查：肝脏体积正常,颜色鲜红,质地硬,表面呈结节性改变,肝中叶S8段膈面见一肿块,稍突出肝脏表面。肿瘤与肝右静脉紧密粘连,交通血管支较多,腹腔镜下难以暴露,决定中转开腹,     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤

目的 探讨淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征和免疫学表型。方法 对1例发生于小肠系膜的淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 镜下显示特征性的双相性细胞结构，由旋涡状排列的胖梭形、卵圆形或多边性瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞组成。瘤细胞胞界不清，呈合体状。胞质淡嗜伊红色，核圆形或卯圆形，有清晰的核膜，染色质呈空泡状或点彩状，可见小核仁，灶性区域可见分叶状或多核性瘤细胞。瘤细胞核显示轻到中度的异型性，可见核分裂象。肿瘤内可见凝固性坏死灶。除与瘤细胞相混杂外，部分区域内可见淋巴细胞聚集于血管周围，形成袖套结构。免疫表型：瘤细胞表达CD21，弱阳性表达EMA，而CD35、S100蛋白、desmin和AE1／AE3等标记均为阴性，大多数小淋巴细胞表达CD45RO(UCHL-1)和CD3。结论 淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤，应予以完整切除，必要时辅以化疗和(或)放疗。     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理分析

目的 探讨滤泡树突细胞肉瘤(FDC肉瘤)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 对10例FDC肉瘤行HE染色、免疫组织化学EnVision法染色,对其中5例进行原位杂交,并对7例进行了随访.结果 10例患者中男5例,女5例,平均年龄42岁.发生于结内的6例,主要位于颈部和腹膜后淋巴结;发生于结外的4例,分别位于扁桃体、盆腔、胰尾部和脾脏.镜下观察瘤细胞呈旋涡状、席纹状或片块状排列.肿瘤细胞呈合体状、胖梭形或上皮样,胞质红染,边界不清,细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁清楚,核分裂象多少不等.偶见核内假包涵体及多核瘤巨细胞.小淋巴细胞或中性粒细胞夹杂于瘤细胞间或围绕血管周围.瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40呈弥漫或灶状阳性,少数病例瘤细胞上皮细胞膜抗原、CD68、S-100蛋白阳性,白细胞共同抗原、CD20、CD3、CD1a、HMB45、细胞角蛋白均阴性.EBER原位杂交,1例炎性假瘤样FDC肉瘤阳性,另外4例经典型FDC肉瘤为阴性.随访7例,随访2～39个月(平均14个月).2例伴有副肿瘤性天疱疮的患者分别于确诊半年和7个月后死于肺部感染,其余5例经手术切除或辅以放疗和化疗后,无复发和转移.结论 FDC肉瘤是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤.CD21、CD35及D2-40的应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.多数病例局部手术切除或辅以放疗和化疗,预后较好,伴有副肿瘤性天疱疮的患者预后差.     

胸壁Castleman病合并滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤一例

患者男,64岁。因发现右胸壁肿物逐渐长大3年余于2005年1月2日入院。胸部X线示右侧胸壁实性肿物,边界清楚;双肺未见异常。B超示肝囊肿;胆囊结石;双肾异常回声,不除外慢性肾疾病可能,右肾多发小囊肿。术中见肿物大小18cm×14cm×12cm,质地硬,似有包膜。表面血管丰富。[第一段]     

滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法应用组织病理学及免疫组化观察6例(包括2例细针穿刺组织)滤泡树突细胞肉瘤的特点,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断等。结果镜检肿瘤细胞为梭形、卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,细胞呈片状、束状、编织状或漩涡状排列。免疫组化显示肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、fascin、clusterin、D2-40、EMA,部分病例表达CXCL-13。结论滤泡树突细胞肉瘤是少见的低度恶性肿瘤,形态学上表现为梭形细胞呈漩涡状脑膜瘤样结构,CD21、CD35、EMA对于确诊有重要意义。Fascin、clusterin及CXCL-13可能成为滤泡树突细胞肉瘤的新标记物。     

咽区结外滤泡树突状细胞肉瘤3例并文献复习

目的：探讨咽区结外滤泡树突状细胞肉瘤（ fo11icu1ar dendritic ce11 sarcoma,FDCS）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例FDCS的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果例1,男性,70岁,因咽部无痛性包块伴呼吸不畅2个月余入院;例2,女性,40岁,因咽部异物感、痰中带血1个月余入院;例3,男性,38岁,因无明显诱因间断鼻衄2个月余入院。3例肿瘤细胞具有相似的形态学特点：细胞呈梭形~卵圆形,细胞间界限不清,细胞核呈卵圆形,具有空泡状的染色质,核仁小,偶见核内包涵体,散在少许双核、多核细胞。3例肿瘤细胞排列方式不尽相同,主要有三种排列方式：部分区域呈弥漫片状排列,细胞间有多少不一的小淋巴细胞浸润,有时聚集成团;部分区域呈束状与漩涡状排列,部分呈脑膜瘤中可见的360°回旋,细胞间有少许小淋巴细胞浸润;部分区域见富于胶原及血管的间质分隔肿瘤细胞呈巢、片状,细胞间散在淋巴细胞浸润,似胸腺瘤图像。核分裂象2~20个/10 HPF。免疫表型：3例均弥漫强阳性表达1个或多个滤泡树突状细胞标志物,如CD21、CD23和CD35,均弥漫强阳性表达Fascin和D2-40,3例中1例弥漫强阳性表达CXCL-13,Ki-67增殖指数6%~20%。结论咽区结外FDCS罕见,极易误诊。熟悉其临床病理学及免疫表型特征,有助于正确诊断。     

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为男性,年龄分别为54、65岁,肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁,肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,肿瘤细胞大小一致、均较小,胞质嗜碱性,细胞核圆形、卵圆形,染色质不粗、较细腻,核偏位于细胞一侧,核仁不明显,核分裂象不常见。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性,Kappa/Lambda限制性表达,Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术,术后辅以化疗,术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论 EBV阳性EMP罕见,预后佳,临床无特异性,组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠,诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。     

肺部滤泡树突细胞肉瘤1例报道及临床病理分析

目的探讨肺部滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendriticcell sarcoma,FDCS)的病理学特点。方法对1例肺部FDCS标本进行常规石蜡切片、HE染色、免疫组化标记及光镜观察。结果肿瘤细胞呈梭形或椭圆形,呈漩涡状、席纹状、束状排列。免疫组化示肿瘤细胞CD21、CD35及D2-40阳性。结论肺部FDCS是一种罕见的肿瘤。本文对该肿瘤的临床特点、病理诊断及鉴别诊断等进行初步探讨。     

腹腔内淋巴结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的探讨腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒感染的相关性。方法分析4例腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床和形态特点,采用CD21、CD23、CD35、波形蛋白、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD68、CD34、CD117、HLA-DR、CD1a、结蛋白和d-平滑肌肌动蛋白等抗体进行免疫组织化学标记（EnVision法）,采用原位杂交检测EBER。结果患者发病年龄28-63岁（平均42岁）,男性3例,女性1例。临床上表现为腹部不适、腹痛和腹部肿块。影像学检查显示,1例患者同时含有2个病灶,分别位于胃黏膜下和肝左叶,另3例表现为腹腔内肿块,术后显示分别位于阑尾、空肠系膜和大网膜。2例在术前被诊断为胃肠道间质瘤。大体上,肿瘤呈结节状,平均直径为10．8cm,3例肿瘤内可见明显的坏死灶。镜下4例非肝脏性肿瘤均由胖梭形、卵圆形至上皮样细胞组成,可见散在的多核瘤细胞。瘤细胞主要呈席纹状、旋涡状或条束状排列,部分区域呈片状分布。肿瘤内可见散在的淋巴细胞,常围绕血管分布,并与瘤细胞形成双相细胞性形态。2例肿瘤显示明显的异型性,核分裂象易见（包括病理性）。3例肿瘤内可见凝固性坏死。1例肝脏肿瘤由大量的慢性炎性细胞和散在的异形大细胞组成,呈炎性假瘤样。免疫组织化学标记显示,瘤细胞均弥漫强阳性表达CD21、CD23和波形蛋白,部分表达CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR和EMA,不表达CD34和CD117。2例EBER病毒检测均为阴性。结论发生于腹腔内的结外滤泡树突细胞肉瘤非常少见,熟悉其特征性的病理形态和免疫表型有助于与腹腔内其他类型梭形细胞肿瘤（特别是胃肠道间质瘤）的鉴别诊断。除经典型外,发生于肝脏者可呈炎性假瘤样形态,易被误诊。腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切。     

发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例发生于胃和腹腔的FDCS临床病理资料,并复习相关文献。结果患者女性,64岁,全腹CT检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长,侵及腹膜,瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状和编织状分布,间质见大量小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23、CD35、CD68、CD163、vimentin、SMA均阳性,CK、CD117、DOG1、HMB-45、ALK、CD1α均阴性,Ki-67增殖指数热点区约40%;患者术后2个月恢复良好。结论 FDCS属于少见的中度恶性肿瘤,发生于胃的FDCS临床罕见,术前不能明确诊断,需行病理检测,治疗以手术完整切除为主,放、化疗的疗效仍存在争议,可出现淋巴结转移和复发。