儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

儿童自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）通常表现为急性,病程自限性,并预后良好,80％患儿对于激素敏感。但部分患儿则为慢性、难治陆病程,特别是2岁以下或10岁以上患儿,易激素耐药或依赖,从而出现生长发育缓慢、内分泌紊乱等问题。本文将目前国内外治疗AIHA方法及进展做一总结,期望对于临床工作有所帮助。     

儿童自身免疫性溶血性贫血治疗进展

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱,产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体,导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病,临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗,多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖,激素耐药,或因抗体类型不同导致病程反复,常需采取二线治疗...     

儿童自身免疫性溶血性贫血29 例临床特点和治疗分析

目的探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。结果 29例患儿中,原发性10例、继发性19例,其中11例发生于感染后。主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,21例Coombs试验阳性。29例患儿中,肾上腺皮质激素治疗反应良好22例;治疗效果不佳7例,在联合丙种球蛋白治疗后效果良好。结论自身免疫性溶血性贫血治疗首选药物为肾上腺皮质激素,丙种球蛋白可提高疗效。     

大剂量人血丙种球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血疗效观察

自身免疫性溶血性贫血在儿科为一较常见的疾病 ,目前常规采用糖皮质激素治疗 ,治疗时间较长 ,亦易出现激素副作用 ,且常见复发病例。我科自１９９４年以来应用人血丙种球蛋白治疗３４例该病患儿 ,取得了良好的疗效 ,现报道如下。临床资料５４例自身免疫性溶血性贫血患儿均为我科１９９４年１月至１９９９年６月住院患儿 ,诊断均符合１９９８年１０月全国小儿血液会议制定的标准。随机选择３４例为观察组 ,２０例为对照组。观察组 :男１５例 ,女１９例 ;婴幼儿１４例 ,学龄前儿童１１例 ,学龄儿童９例 ;其中急性型２４例 ,慢性型１０例。对照…     

儿童自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析

目的研究和探讨儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征复发率及其相关因素。方法采用同期病例对照法，比较不同因素与复发的相关性。结果40例患者中有7例复发，复发率为17．5％，Coombs阴性患者复发率为66．66％，Coombs阳性患者复发率为13．51％。复发发生在首次发病的2个月到2年7个月之间，4例在停药后，2例在激素减量中。复发诱因中感染因素占4例（57．14％），主要为呼吸道和消化道感染；无诱因者3例（42．86％）。复发组和未复发组患儿的性别、抗体的类型、是否存在其他自身免疫性疾病、患病时的血红蛋白水平和网织红细胞计数等均与复发无关（P 〉 0．05）。细胞免疫功能的检查结果显示复发组CD3增高、CD8降低，经统计学分析两组存在显著差异（P 〈 0．05）。结论儿童AIHA和Evans综合征的复发率远低于成人，复发患者免疫功能异常较未复发患者显著。     

小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系，以回顾分析23例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料，结果显示，23例中有6例合并于其他免疫性疾病，占26%；有4例合并于遗传性血液病，占17.4%.     

小儿自身免疫性溶血性贫血76例临床分析

目的探讨小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病因及治疗。 方法对1990年1月至2004年10月山东省立医院住院76例AIHA患儿,进行回顾分析。 结果76例中原发18例,继发58例。继发者中继发于上呼吸道感染者27例。临床表现主要为面色苍白、发热、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,Coombs试验阳性61例(61/76,80.3%)。原发性者治愈和好转率低于继发性者。 结论肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物。在单用激素治疗疗效欠佳时,加用丙种球蛋白及丹那唑治疗可缩短病程,并可减轻激素的副反应。对于AIHA患儿尽量不予输血,需要输血时应严格配血。原发病的治疗也是提高疗效的关键。     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮常合并贫血,其中自身免疫性溶血性贫血较多见,且部分病例以自身免疫性溶血性贫血为其首发症状,文章重点介绍了系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床、实验室检查及治疗。     

儿童异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血的研究进展

在进行异基因造血干细胞移植(allogeneic hemopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的儿童患者中,自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的发病率为2%~6%,危险因素包括移植时年龄较小、非肿瘤性疾病、无关供者移植、淋巴细胞耗竭药物的使用和慢性移植物抗宿主病等,这些危险因素的共同特点是移植后不完全的免疫重建或免疫失调,可能与发病机制相关。移植后AIHA的治疗具有挑战性,目前尚无标准化的治疗指南,一线治疗仍为激素,但激素治疗的复发率高,完全缓解率约为30%,其他常规治疗如静脉用免疫球蛋白、血浆置换和脾切除通常对移植后AIHA无效。近年来,一些研究尝试使用单克隆抗体、免疫抑制剂等药物作为二、三线治疗方案,取得了较高的缓解率,但由于研究的病例数有限,其持续缓解率尚不能确定。该文对移植后AIHA的危险因素、发病机制、诊断及治疗方案研究进展作一综述,为移植后难治性/复发性AIHA的治疗提供更优策略。     

儿童单倍体造血干细胞移植后并发3例自身免疫性溶血性贫血的临床探讨

目的 探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征.方法 回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归.结果 60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5％)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血.干细胞来源为外周血造血干细胞,...     

小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系 ,以回顾分析 2 3例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料 ,结果显示 ,2 3例中有 6例合并于其他免疫性疾病 ,占 2 6% ;有 4例合并于遗传性血液病 ,占 17 4%。     

自身免疫性溶血性贫血41例

自身免疫性溶血性贫血４１例武汉市儿童医院（４３００３０）袁明纯，丁甫月现总结我院近８年（１９８５年～１９９３年）收治的自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）４１例，旨在观察其临床表现，以便加强防治。临床资料一、一般资料男２５例，女１６例。年龄１岁～８岁２８...     

儿童溶血性贫血的诊断与治疗

溶血性贫血可分为先天性(遗传性)和后天性(获得性),红细胞内在缺陷常为遗传性溶血性贫血,包括细胞膜、酶及血红蛋白等缺陷。而常见获得性溶血性贫血有自身免疫性贫血、感染引起的贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。溶血性贫血确诊在很在程度上常取决于有关的实验室检查,但病史和体格检查能提供重要线索及其可能病因。溶血性贫血是一大类性质不同的疾病,其诊断与治疗不能一概而论,应因病而异。     

微量血检测红细胞表面抗体诊断小儿自身免疫性溶血性贫血研究

目的：　采用微量血检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患儿的红细胞表面抗体,对其方法学与诊断学进行探讨。方法：　对145例疑为AIHA患儿用微量方法检测直接Coombs试验及红细胞表面单价抗体,并对其中30例病人进行了静脉血脱纤维蛋白后的Coombs试验,对两种方法进行比较。结果：　 145例标本共检出AIHA 13例 ,所有患者Coombs试验阳性,其中单价抗体IgG阳性有7例,IgG +C31例 ,IgG +IgM +C33例,IgM +C32例。同时对30例检测对象进行了微量血与脱纤维蛋白血的对比,其中 4例阳性者,两种检测方法一致;2 6例阴性结果中微量血假阳性率3.85% ,脱纤维蛋白血假阳性率为7.69%,二者差异无统计学意义(P>0.05)。对两种方法洗涤后红细胞上清液分析显示,3次洗涤后上清液中所含总蛋白差异无显著性(P>0.05)。结论：　用微量血检测红细胞表面抗体诊断AIHA与静脉脱纤维蛋白血检测结果基本一致,采血少,操作方便,且易于复查     

儿童再生障碍性贫血ATG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论 ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。