脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗

脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗附院神经外科（０４６０００）武金有任新亮肖剑王向阳脊髓空洞症（ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ，Ｓ．Ｍ），经常并发小脑扁桃体下疝畸形（ｃｈｉａｒｉＭａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ），由于ＭＲＩ的应用，临床上ＳＭ－ＣＭ的...     

小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的手术治疗

小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiafi畸形(Arnold-Chifianmaly),是因后颅凹中线结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至第四脑室,经枕骨大孔突如入颈椎椎管内的一种先天性发育异常[1].在脑发育过程中,后颅窝容积小,脑组织发育过度,以至部分脑组织疝出枕骨大孔.小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移到枕骨大孔外[4].     

小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析

小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ畸型）是神经外科较常见的一种颅后窝畸形,即小脑扁桃体呈舌状延伸到枕骨大孔及颈椎椎管内,延髓及第四脑室下部下移至枕骨大孔,伴或不伴有脊髓空洞症。因早期症状多不典型,常易误诊为其它疾病而延误治疗,近年随着MRI的广泛应用,使得这些疾病能够早期确诊,并能通过及时治疗,从而收到良好效果。2004年7月至2007年12月,我院采用颅后窝小骨窗减压分离小脑扁桃体与延髓的粘连,回缩小脑扁桃体致正常位置,疏通闩部及硬脑膜重建术治疗小脑扁桃体下疝畸形18例,效果良好,现报道如下。     

小脑扁桃体下疝一脊髓空洞复合症的外科治疗

近年来 ,神经影像学技术的发展为小脑扁桃体下疝 -脊髓空洞复合症 (以下简称ＡＣＭ -ＳＭ复合症 )的诊断提供了可靠保证 ,但对其外科治疗的术式选择意见尚不统一。我科1995年 1月— 1999年 6月共收治ＡＣＭ -ＳＭ复合症 31例 ,根据临床和ＭＲＩ表现的不同实施了不同的手术方式 ,获得了满意疗效 ,结合文献报告如下。1　临床资料1.1一般资料　本组 31例 ,男 19例 ,女 12例 ;年龄 2 7～ 45岁 ,平均 37.1岁 ;病程 3个月～ 2 0年 ,平均 7.6年。1.2临床表现　见表 1。表 1　 31例ＡＣＭ -ＳＭ复合症的临床表现临床表现例数百分率 (% )延髓和上颈髓…     

小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症的手术治疗分析

目的 对小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)及合并脊髓空洞症的临床诊断与手术治疗方法探讨并分析疗效。方法 通过MRI矢状位TI加权影像表现对37例Chiari畸形病例进行明确临床诊断，根据畸形及合并脊髓空洞的情况分为3组，选择后颅窝减压术和空洞-蛛网膜下腔分流手术。结果 选择适当的手术方式，可取得较为满意的治疗效果。结论 手术使延颈髓充分减压，可有效缓解临床症状，并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。     

脊髓空洞症与小脑扁桃体下疝并存9例

ＭＲＩ的问世为脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝提供了明确的影像学依据。本文收集了经ＭＲＩ证实为脊髓空洞症与小脑扁桃体下疝并存的 9例资料 ,就两者关系进行临床研究。1　临床资料1 .1　一般资料　男性 6例 ,女性 3例。年龄 1 5～ 40ａ ,平均为3 0ａ。病程 2 0天～ 1 0年。除 1例急性发病外 ,余均为隐袭起病。1 .2　临床表现发音障碍 1例 ,双侧外展神经麻痹 2例 ,吞咽困难、咽反射消失 2例 ,肌肉萎缩 8例 (其中单侧手肌萎缩 3例 ,一侧肩胛肌萎缩 2例 ,单侧上肢肌萎缩 2例 ,一侧上肢和对侧下肢肌萎缩 1例 ) ,肢体瘫痪 6例 (单侧上肢瘫 1例 ,…     

15例小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症术后的护理

报告15例小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症术后护理经验,认为加强术后生命体征的监护和持续吸氧,做好急救准备,预防并发症是手术成功和患者安全的有力保障.     

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中，MRI均显示枕大池重新形成，脊髓空洞明显缩小，其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症的手术治疗分析

目的对小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)及合并脊髓空洞症的临床诊断与手术治疗方法探讨并分析疗效。方法通过MRI矢状位T1加权影像表现对37例Chiari畸形病例进行明确临床诊断,根据畸形及合并脊髓空洞的情况分为3组,选择后颅窝减压术和空洞-蛛网膜下腔分流手术。结果选择适当的手术方式,可取得较为满意的治疗效果。结论手术使延颈髓充分减压,可有效缓解临床症状,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。     

98例尿道下裂治疗体会

对９８例尿道下裂进行各种方法的处理,其中２例家族性尿道下裂行激素女性化治疗,１例真两性畸形行男性尿道成形术,５例作其他处理外,其余９０例分别行皮条法４０例、皮管法３９例、膀胱粘膜法１１例尿道成形术。随访３个月～８年,对三种术式进行分析对比（Ｐ＜００５）,认为从术后并发症、成功率等方面看,以分期皮条埋藏法尿道成形术效果较好     

改良枕大池重建术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症:附35例临床研究

目的 探讨改良枕大池重建术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的术式选择、操作技巧及手术效果,探索该病手术治疗的适宜术式.方法 回顾性分析我院2001年1月～2006年10月间采取改良枕大池重建手术治疗35例Chiari畸形并脊髓空洞症患者的临床表现,手术前后影像学特征,手术方式及手术疗效.结果 35例Chiari畸形并脊髓空洞症患者中Chiari畸形Ⅰ型18例,Ⅱ型17例;29例患者术后症状均有不同程度的改善,6例临床症状无改变,3例行脊髓空洞分流术.随访平均2年,32例症状显著改善,25例患者脊髓空洞基本消失.结论 改良枕大池重建术避免了小脑下垂的同时义能有效地骨性减压:小脑扁桃体缩小主要采用电灼和软膜下切除相结合的方式,尽量保持局部软膜完整,减少术后粘连和复发;疏通四脑室中孔和侧孔流出道,通畅脑脊液循环;蛛网膜的悬吊和硬脑膜扩大修补是有效重建枕大池的重要措施.改良枕大池重建术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的相对合理的术式.根据本组数据提出了骨性减压和小脑扁桃体缩减的范围.     

Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗

目的:对Chiari畸形并脊髓空洞症(SM)的手术治疗方法进行探讨,并初步评价其治疗效果.方法:对42 例Chiari畸形病例(合并SM 29例)根据其MRI影像,分为Ⅰ型36例和Ⅱ型6例,选择不同手术方式进行治疗:24例ACM-Ⅰ型无或合并轻度SM者行后颅窝减压术,12例ACM-Ⅰ型合并SM达C2以上者行后颅窝减压并脊髓空洞切开分流术,6例ACM-Ⅱ型合并远隔节段SM者行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术.结果:患者术后临床症状均有不同程度改善.36例获随访1～4年,其中30例(83.3％)小脑扁桃体下疝得以回纳,25例(86.2％)空洞明显缩小或消失.结论:对Chiari畸形并SM病例依据其影像学分型采取不同的手术方式,疗效满意;手术能使延颈髓充分减压,有效缓解临床症状,并对SM有明显的治疗作用.     

成人先天性巨结肠14例

[背景 ]探讨成人先天性巨结肠的诊断与手术方法的体会 .[病例报告 ]14例患者中 7例术前确诊 ,另 7例术中确诊 ;一期行根治性手术 7例 ,二期行手术 4例 ;死亡 3例 .[讨论 ]长期便秘史结合钡剂灌肠检查是术前确诊的主要依据 ,根据病情采取不同的手术方法是提高疗效、降低并发症和死亡率的关键 .     

Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附35例报告)

目的 探讨Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗方法和疗效.方法 回顾性分析35例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料(排除合并寰枢椎脱位和/或齿状突型颅底凹陷者).所有患者均行“有限的后颅窝减压+小脑扁桃体切除+枕大池成形术”.结果 按Tator标准,出院时优30例,良5例;随访32例患者,随访时间6个月～6年,其中优23例,良7例,差2例;空洞缩小21例,消失7例.结论 “有限的后颅窝减压+小脑扁桃体切除+枕大池成形术”是目前治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的主要手术方式之一,并且治疗效果比较令人满意.但不适合于合并寰枢椎脱位和/或齿状突型颅底凹陷者.     

枕大池重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的探讨枕大池重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的操作要点及治疗效果。方法回顾分析我院及南京军区南京总医院2004年1月-2011年12月收治的43例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料,所有患者均行手术治疗,枕下正中入路,以枕骨大孔为中心,咬除枕骨鳞部及寰椎后弓,“Y”形切开硬脑膜,电灼缩小或部分切除小脑扁桃体,分离粘连开放正中孔,扩大修补硬脑膜。结果43例患者中40例症状明显改善,2例无明显好转,1例有所加重,术后复查MRI示39例患者脊髓空洞均有不同程度缩小甚至消失,4例无明显缩小,无空洞扩大。结论后颅凹减压、小脑扁桃体部分切除、开放正中孔、扩大硬膜修补能显著改善Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床症状,是目前治疗该疾病的有效手术方法。     

小脑扁桃体下疝合并脑积水的手术治疗策略

目的 探讨小脑扁桃体下疝合并脑积水的术前评估方法和手术治疗策略.方法 回顾性分析24例小脑扁桃体下疝合并脑积水患者,年龄2～27岁,其中男17例,女7例.手术前后均行磁共振脑脊液电影成像(Cine MRI)检查来测量相关部位(中脑导水管、四脑室出口、枕大孔)脑脊液的流速流量,根据患者具体情况行内镜下三脑室底造瘘术(ETV)或行ETV术+内镜下后颅凹减压术.结果 术前Cine MRI发现所有患者枕骨大孔区脑脊液流体动力学均有不同程度异常,术后复查头Cine MRI显示所有患者三脑室底造瘘口处均有脑脊液通过.随访时间6～36个月,有21例患者的临床症状改善,2例患者临床症状无缓解,二期行内镜下后颅凹减压术.有14例患者小脑扁桃体下疝有不同程度改善.结论 Cine MRI能准确测量枕骨大孔区脑脊液的流速流量和流动方式,是判断手术时机和制定手术方案的重要参考.小脑扁桃体下疝合并脑积水多为梗阻性脑积水,ETV术治疗这类脑积水疗效确切,可代替传统的分流术.此外,它还有助于缓解小脑扁桃体下疝,对合并的脊髓空洞症也有治疗作用.     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

目的探讨治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术方法及其效果。方法对41例Chiari畸形合并脊髓空洞症病例采用不同手术方式进行治疗，31例行颅后窝减压术，10例行显微颅后窝减压 硬膜扩大成形术。结果采用颅后窝减压术的31例中有28例(占90．3％)症状好转，采用显微颅后窝减压 硬膜扩大成形术的10例症状均较术前明显好转。结论对Chiari畸形合并脊髓空洞症病例采用颅后窝减压术，疗效较满意；采用显微颅后窝减压 硬膜扩大成形术可提高疗效，减少并发症。     

二尖瓣成形术——附14例报告

[背景 ]探讨二尖瓣成形术术式及手术时机的选择问题 .[病例报告 ]对从 1999年 2月至 2 0 0 2年 5月期间施行的 14例二尖瓣成形术进行临床分析 ,其中二尖瓣交界部切开 4例 ,乳头肌切开及腱索切除 2例 ,二尖瓣前叶切除并交界部折叠术 1例 ,二尖瓣后叶切除并瓣环成形术 3例 ,腱索缩短术 2例 ,人工腱索形成术 1例 ,切除腱索及钙化灶 1例 .全组无 1例手术死亡病例 .1例成形术后改做二尖瓣置换术 ,2例瓣膜病变较重 ,术后仍有Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音 .[讨论 ]手术方法不同 ,术后效果有所差异     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗

目的：寻求Arnold—Chiari畸形合并脊髓空洞症的病因、发病机制和确实合适的手术方案及术式。方法：通过回顾性分析天津医科大学总医院神经外科在1990年至2003年间收治的143例病例，对比不同手术方式术前术后MRI和临床症状的变化，寻找其间的规律。结果：术前MRI显示，有空洞者比单纯小脑扁桃体下疝者后颅窝更加紧密。术后症状均缓解，MRI显示空洞均减小，但后颅窝减压术者可见小脑扁桃体回缩，而脊髓空洞一腹腔分流术者小脑扁桃体回缩不明显。结论：Arnold—Chiari畸形合并脊髓空洞症是多因素引起的疾病，不能以单一因素来解释。脊髓蛛网膜下腔，特别是颅颈结合部的脑脊液循环障碍，是各种病因的共同点。因此，解除脑脊液循环障碍是治疗这种疾病的关键环节和最终目的。