发作性运动诱发性运动障碍33例分析

目的 探讨发作性运动诱发性运动障碍（PKD）的临床特点及其诊断治疗。方法 对2000年10月至2004年8月上海交通大学附属新华医院门诊的33例PKD患者进行临床分析并随诊。结果 PKD患者在发作前均有明显的诱发因素，大多为突然运动、紧张、过度换气或惊吓。临床表现为发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等，多为一侧性，持续时间1s至5min，发作频率为每周数次或每天10余次。发作时意识清楚，发作间歇期完全正常。发病年龄4～18岁。8例脑电图异常，其余病例其电生理和神经影像学检查无明确异常：卡马西平类药物治疗有满意的疗效。结论发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动，属于离子通路疾病，用抗癫痫药疗效好。发作性运动障碍的准确分类对确定治疗方案非常重要。     

发作性运动诱发性运动障碍33例分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床特点及其诊断治疗。方法对2000年10月至2004年8月上海交通大学附属新华医院门诊的33例PKD患者进行临床分析并随诊。结果PKD患者在发作前均有明显的诱发因素,大多为突然运动、紧张、过度换气或惊吓。临床表现为发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等,多为一侧性,持续时间1s至5min,发作频率为每周数次或每天10余次。发作时意识清楚,发作间歇期完全正常。发病年龄4~18岁。8例脑电图异常,其余病例其电生理和神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物治疗有满意的疗效。结论发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属于离子通路疾病,用抗癫药疗效好。发作性运动障碍的准确分类对确定治疗方案非常重要。     

非运动诱发性运动障碍并夜间发作性运动障碍一例

患者女，19岁。发作性右上肢不自主运动及睡眠中全身抽动3年。3年前，患者沉溺于上网，有时通宵达旦，后出现发作性右上肢痉挛，表现拇指伸直，其余四指强直屈曲，前臂外旋，每次约数10s至2min，几乎每天均有发作。意识清楚，非运动诱发，紧张或遇生人时易发，平时右上肢总有不适感，似要发病，甚则影响书写，备感焦虑；近1年睡眠中发生3次全身扭转强直，面部表情怪异，神志清醒，不能说话，一次跌下床，均在下半夜发生，发作1～2min，发作后继续入睡。幼时无发热惊厥及癫痫病史，智力发育正常，家族中无类似病史。体检：体瘦，神清，无言语障碍，颅神经无异常，眼底视乳头边界清楚，无色素沉着；颈软，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，全身感觉无异常，未引出病理征，共济运动检查正常。     

老年期发作性运动诱发性肌张力障碍1例

<正>发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)是一种少见的以突然的随意运动或紧张、兴奋情绪引发异常运动。由于该病发作性、短暂性、重复性、刻板性以及发作间期正常的特点,极易误诊为癫痫。有报道发作性运动障碍误诊率达92.3%〔1〕,个别患者被误诊的时间长达20年〔2〕。另外,该病多见于儿童及青少年,老年期发病者较少见,其病因有待分析。1临床资料患者,女,70岁。因发作性右侧肢体及面部肌肉强直痉挛     

PRRT2基因表现帕金森样症状的老年发作性运动诱发性运动障碍家系研究

目的研究家族性以帕金森样临床表现的老年发作性运动诱发性运动障碍临床及遗传学特点。方法对9个家系成员的临床资料进行分析, 包括2例患者(2例均经过治疗), 并允许进行相应的治疗和预测。从外周血样中提取DNA, 然后进行二代测序突变筛查。结果在家系中两例先证者经奥卡西平治疗震颤完全控制, 在5例家族成员中发现PRRT2基因16号染色体29824741位置2号外显子c.G366C号:P.QCon122H发生碱基G>C杂合突变, 导致编码的122号氨基酸由谷氨酸变异为组胺酸, 经SIFT和M-CAP等预测有害。家系样本Sanger测序显示先证者之妹妹、弟弟及侄子为杂合型变异, 其侄女为野生型。结论 PRRT2蛋白的Q122可引起帕金森样肢体震颤表型, 抗癫痫药物对老年发作性运动诱发性运动障碍也有效。     

发作性运动诱发性肌张力障碍1例

患者男,23岁。主因＂发作性左侧肢体无力4 a余＂住院。患者19岁时开始感觉左下肢无力,踝关节不灵活,每天发作2～3次,后逐渐蔓延到整个左半身感觉无力,不能说话,有时左颈、肩部疼痛,每天发作20～30次,症状均在突然下地行走及睡醒后发生,无意识丧失,自己感觉到这种异常后自行停止行走可控制发作,症状每次持续5～6 s,     

儿童运动诱发性支气管痉挛诊治进展

运动诱发性支气管痉挛(exercise-induced broncoconstriction,EIB)是剧烈运动导致的短暂性气道狭窄.在儿童中的发病率约为12％,确诊EIB需进行客观的诊断实验,通过有效的治疗可以使EIB患儿参加正常的体育活动.本文将从流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗介绍EIB的最新进展.     

运动试验诱发血管迷走性晕厥1例

患者男，38岁。因胸闷、心慌、咳嗽2个月，加重2天于2003年6月4日来我院就诊。患者于2个月前无明显诱因出现胸闷、心慌，伴咳嗽、咽部憋闷感，口服慢心律、倍他乐克，静滴复方丹参液效果好。2天前上述症状加重，口服药物不缓解，门诊以心肌炎收入院。既往无高血压、糖尿病病史。体检T36．6℃，P84次／min，BP130／95mmHg。双侧扁桃体Ⅱ度肿     

活动平板运动试验诱发特发性室性心动过速

患者男性,５５岁。因发作性胸闷、心悸、头晕３年拟诊冠状动脉硬化性心脏病入院。自诉３年来,于劳动或饱餐后经常出现发作性剑突下向上顶的感觉,未经处理能自行消失。查体未见异常心脏体征。血清生化及心肌酶谱、血脂检测均正常。多次查心电图示窦性心律,偶发室性早搏。为协助诊断行活动平板运动试验（采用西门子Ｔ６００型活动平板系统,按Ｂｒｕｃｅ方案进行。运动全程持续监测１２导联心电图及血压）。运动前呈窦性心律,ＳＴ－Ｔ正常。运动２ｍｉｎ时出现阵发性室性心动过速（图１）,ＱＲＳ波宽大畸形,快速匀齐,呈完全性左束支阻…     

人工流产诱发支气管哮喘发作1例

患27岁。因“停经12周,要求终止。既往幼年有支气管哮喘病妊娠＂于2005年12月12日入院。末次月经2005年9月21日,停经后无不适史,成年后未发作。家族史无特殊。入院检查：生命征平稳,心、肺、腹无异常,宫底耻上三指。妇检：外阴已婚经产,阴道畅,阴道壁无明显充血,见少许凝乳状分泌物,宫颈轻度糜烂,无抬举痛,子宫前位,增大如孕3月,质地软活动好无压痛,双附件区未及包块,无触痛。辅助检查：B超提示：宫内早妊。胸片、心电图未见异常。入院后行米非司酮＋米索前列醇药物引产,顺娩一女死婴。患术前较紧张,术中疼痛较明显,术后30分钟后出现气短、呼吸困难,测呼吸30次／分,听诊两肺布满哮鸣音。给予吸氧、必可酮及喘康速喷喉、地塞米松5mg静脉注射、氨茶碱250mg静脉滴注。1小时后患症状缓解,继续氨茶碱持续静脉滴注,第2日患症状消失。[第一段]     

胸腺肽诱发癫痫发作1例

患者，男，20岁，在本部卫生队肌注胸腺肽10mg(辽宁天龙药业有限公司，批号H2003771)9h后，出现全身散在性皮疹，发热及四肢抽搐。患者神志清楚，心率：94次／min，呼吸急促，血压100／70mmHg，体温：38．0℃。给予葡萄糖液250ml，维生素C2．0g，地塞米松100mg静滴，肌注苯海拉明20mg，治疗后症状好转。1h后，患者又出现上述类似症状，有牙关紧闭，言语模糊。立即给予安定10mg肌注，鲁禾那钠0．1g肌注。15min后，抽搐症状逐渐缓解，皮疹及体温2h后开始减退。观察1周后，患者无上述症状。     

平板运动试验诱发ST段抬高1例

患者男性。38岁。因发作性头晕、气短1月余就诊。1月余来反复于活动中突发头晕、气短。常伴面色苍白、站立不稳。无胸闷、胸痛、肩背痛、心悸。无晕厥、黑噱,休息数分钟症状可自行缓解。曾于外院查头颅GT、MRI、常规心电图均未发现异常。按“神经功能紊乱”予中医治疗,未见改善。既往史、家族史无特殊,偶少量饮酒。无吸烟。查体：血压130／88mmHg,神志清．双肺呼吸音清,     

发作性运动诱发性运动障碍4例临床分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍的临床特点、诊断、治疗及误诊原因。方法回顾性分析发作性运动诱发性运动障碍病人的临床表现、影像学与脑电图检查及治疗。结果本组4例,男3例,女1例,起病年龄13岁~47岁,病程2年~14年,均为突然运动所诱发,3例发作时间为数秒至10余秒,1例发作时间约1 h,最多1 d发作10余次,3例头颅CT/MRI检查正常,1例头颅CT示非特异性改变。4例脑电图均正常,4例使用卡马西平治疗有效。结论发作性运动诱发性运动障碍是临床上较为少见的疾病,容易误诊,抗癫痫治疗能很好地控制发作。     

平板运动试验诱发变异性心绞痛并发室性心动过速一例

变异性心绞痛是一种特殊类型的心肌缺血。平板运动试验诱发变异性心绞痛合并室性心动过速尚不多见 ,现报道如下。　　临床资料　患者男性 ,42岁。于 1999年 11月 2 6日开始有发作性胸痛 ,每次持续约 1～ 3ｍｉｎ ,多于凌晨 2∶0 0～6∶0 0发作 ,有时于劳累时亦出现胸痛 ,休息后可缓解。既往无高血压病、糖尿病、高血脂症及吸烟史。体格检查和各项实验室检查均正常。入院初步诊断 :冠心病 ,劳力性心绞痛。给予口服肠溶阿司匹林 ,硝酸异山梨酯 ,地尔硫治疗。于 4月 2 8日 9时按Ｂｒｕｃｅ分级方案行平板运动试验 ,当运动至 2级 2 5ｍｉｎ时…     

青霉素诱发癫痫频繁发作1例

患者女．71岁，因间断性四肢抽搐发作半月，于2002年4月3日入院。经查体诊断为原发性癫痫，给予安定150mg加入5％葡萄糖液500ml缓慢静滴．口服苯妥英钠100mg每日3次，鲁米那30mg每日3次，治疗5～7天后，抽搐基本控制。4月11日患者出现咳嗽，逐渐加重并咯黄色脓痰，同时出现呼吸困难。右侧肺部听诊大量中小水泡音。X线胸透见肺部有片状阴影．提示并发肺部感染。     

运动平板负荷试验诱发ST段抬高1例

患者男性,62岁。因发作性胸痛3月,加重1周来院就诊。于上楼、较快速行走等活动时胸痛、胸闷,自服“麝香保心丸”后缓解。行次极量运动平板负荷试验检查,运动前血压为130／85mmHg,心电图（图1A）示：窦性心律,大致正常心电图。运动4rain时心前区疼痛、胸闷,血压为140／90mmHg,     

运动诱发心绞痛伴ST段快速改变1例

患者男性,54岁.因阵发性胸闷痛半月,加重3天就诊.胸闷痛多发生于劳累时,无放射痛,一般持续3～5min,休息后可自行缓解.既往无高血压史,有吸烟史.临床疑诊为冠心病.使用美国美林公司产M-9500型活动平板仪行心电图运动试验,采用Bruce方案作亚极量负荷运动,目标心率141次/min.运动前心电图(图1左)示:窦性心律,心率88次/min,除V_2导联ST段稍抬高0.5mm,其他导联ST-T未见明显异常.运动至2min时,患者胸闷、气促、胸骨后隐痛、脸色苍白,同时STv_1～v_3分别抬高2.3、2.1、1.8mm,ST aVR.抬高1.6mm,ST_1、Ⅱ,aVL、aVF、V_5、V_6分别压低1.9、2.0、0.8、1.0、     

阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作诱发肾功能不全1例

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)者临床罕见,PNH是后天获得性可能危及生命的血液疾病,其特征在于补体诱导的血管内溶血性贫血和血栓形成。早期症状不典型,容易出现误诊,甚至反复发作多次或经历数年直到溶血现     

发作性舞蹈徐动症误诊8例分析

发作性舞蹈徐动症是一种少见疾病，表现为发作性运动障碍，包括肌张力不全性姿势、舞蹈、手足徐动等。因人们对其认识不足而常延误诊治。现将我院诊断的8例发作性舞蹈徐动症总结报告如下。     

运动平板试验诱发急性心肌梗死1例

患者男性,76岁。反复胸痛、头晕3个月来院就诊。3个月前患者无明显诱因下出现胸痛、头晕,休息后好转,此后反复发作10余次,一般持续时间约20min。既往心电网报告为高侧壁、前间壁异常Q波。超声心动描记术显示左心室节段性运动异常,少量心包积液。临床诊断：冠心病待排。运动平板试验前心电图（图1）示QRS波群在I呈qrS型,aVL呈Qr型,其Q波起始错折,