侵袭性原发性肝上皮样血管内皮瘤1例报告

正上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一类来源于血管内皮细胞的肿瘤,由Weiss和Enzinger在1982年首先描述[1],其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间,可发生于全身各部位,以软组织居多,亦可发生于肺、骨、大脑、小肠、肾脏等脏器。1984年,Ishak等[2]首次报告了一系列     

原发性肺血管肉瘤一例

血管肉瘤是起源于血管内皮或淋巴管内皮的一种罕见的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%-2%[1],其中50%以上发生于头颈部,以往曾命名为血管内皮瘤、恶性血管内皮瘤、腺管肉瘤、血管肉瘤及淋巴管肉瘤等,现统称为血管肉瘤.血管肉瘤包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤和起源于淋巴管内皮细胞的淋巴管肉瘤,因二者目前尚无可靠的形态学和分子生物学指标来区分,所以统称为血管肉瘤[2].迄今为止,文献报道在肺组织发现的血管肉瘤国内外不超过100例,其中大多数为转移性病灶[1-3].     

纵隔原发性粒细胞肉瘤二例

正粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)也称髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS),是一种由未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润而形成的实体恶性肿瘤。GS包括白血病性(白血病髓外浸润)和非白血病性(原发性或孤立性)[1]。几乎可以发生于全身的各个部位,常累及骨骼、软组织、淋巴结、皮肤、胃肠道及睾丸[2]。GS单独发生时,其骨髓无白血病表现,称为原发性粒细胞肉瘤(primary granulocytic sarcoma,PGS),原发性粒细胞肉瘤发病率极低,发生于纵隔的粒细胞肉瘤更为罕见,国内外文献仅有少量个案报道[3]。本文报道我院确诊的2例纵隔原发性粒细胞肉瘤,以提高对本病的认识,避免误诊误治。     

原发性肺胸区上皮样血管肉瘤1例报告

<正>血管肉瘤(Angiosarcoma,AS)是一种血管内皮起源的恶性软组织肿瘤，占所有肉瘤的1%～2%^[1]。上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)为其形态学变异，以空泡状核、核仁明显等上皮样瘤细胞排列呈脉管样、乳头状、实性片状为特点，恶性度高，侵袭能力更强，占所有AS的30%左右。胸膜及肺的AS均较为罕见[2-5]，缺乏特异性临床表现，极易被误诊。现报道1例原发性肺胸区上皮样血管肉瘤(Primary pulmonary and thoracic EAS,PPTEAS)，总结分析其临床病理学特点，并复习相关文献，旨在进一步提高对该肿瘤的认知水平。     

迅速进展的原发性肝血管肉瘤1例

正原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是一种罕见的肝脏内皮细胞源性恶性肿瘤,占原发性肝脏恶性肿瘤的0.1%～2%[1],多数患者在确诊1年内死亡[1-3],男女比例为3︰1[4]。目前PHA的病因尚不清,其可能与长期接触一些化学致癌物质(如氯乙烯、二氧化钍、砷)有关[5],但多数PHA病例并无相关致癌物质的接触史。PHA早期无症状,进展期右上腹疼痛亦不具特异性[5],CT、MRI可辅助诊断PHA,但常与肝血管瘤或     

直肠血管肉瘤1例

目的:探讨胃肠道血管肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断及治疗预后.方法:在光学显微镜下对直肠血管肉瘤进行组织形态学观察,并借助免疫组织化学进一步对血管肉瘤的特点进行分析.由于累及直肠的血管肉瘤极为罕见,本研究对相关的文献资料进行回顾分析与总结.结果:累及直肠的血管肉瘤可以首先累及外膜或者先侵犯直肠黏膜.大体上为灰褐色结节状,伴有广泛的出血坏死,切面呈多彩状;显微镜下组织学表现为肿瘤细胞弥漫分布,形成大小不等互相吻合的管腔,免疫组织化学显示瘤细胞表达CD31和Vimentin等血管和间叶分化.肿瘤高度恶行.本例患者术后5 mo死亡.结论:血管肉瘤,特别是深部软组织及胃肠道的血管肉瘤,具有高度侵袭性并且快速转移,预后很差.在临床病理实践中,必须首先与常见的发生于该部位恶性肿瘤如癌,恶性黑色素瘤鉴别.     

原发性心包血管肉瘤1例

心包血管肉瘤(angiosarcoma of the pericardium)为一种罕见的恶性内皮细胞瘤,由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞组成.其发病率低,临床表现缺乏特异性,易误诊,从而延误疾病的救治.为加深对本病的认识以及提高诊治水平.本文报告1例经手术确诊的心包血管肉瘤,并复习国内外心包血管肉瘤患...     

肺恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）为一种较罕见的软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的5%[1],好发于四肢（尤其是下肢）,其次为腹膜后及腹腔、乳腺,原发于肺内者更为罕见。本文结合我院肺恶性纤维组织细胞瘤1例,复习国内外文献,     

肺原发性癌肉瘤21例临床病理分析

原发性肺癌肉瘤21例。本病好发于中老年男性,肺上叶较易累及。中央型略多于周围型,周围型一般肿瘤较大。临床症状出现较晚,明确诊断时往往已有转移。最早出现的转移部位为肺门淋巴结,胸膜及纵隔亦可累及。手术切除后预后较差。 恶性上皮成分通常为鳞癌,其次为腺癌,小细胞未分化癌。间质成分以纤维肉瘤最多风。     

肠道原发性血管肉瘤1例

患者因黑便伴血红蛋白下降先后2次住院治疗, 第1次胃镜诊断十二指肠溃疡, 予抑酸、保护胃黏膜对症治疗, 患者病情好转, 血红蛋白有所回升。出院2周余患者再次出现血红蛋白下降, 复查胃镜提示十二指肠溃疡型病变, 经活体组织病理检查及免疫组织化学检测最终诊断为血管肉瘤。正电子发射计算机体层显像检查提示十二指肠、小肠、直肠多发高代谢结节, 考虑恶性, 同时不排除腹腔内多发转移、全身骨骼多发转移、双侧肾上腺转移;结肠镜检查提示直肠肿物, 病理及免疫组织化学检查支持血管肉瘤诊断。最终诊断为肠道原发性血管肉瘤伴全身多处转移。血管肉瘤尤其是肠道血管肉瘤极为罕见, 本病例报告有助于提高临床医师对肠道血管肉瘤的认识。