贝利尤单抗用于儿童系统性红斑狼疮的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多器官的自身免疫性疾病,狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）是其最常见的肾脏并发症。贝利尤单抗是一种完全人源化的单克隆抗体,可减少B细胞的数量,从而减少自身抗体的形成。贝利尤单抗可改善成人和儿童SLE反应指数、SLE疾病活动度评分,延缓LN的进展,对SLE及LN的治疗具有重要作用。该文综述了国内外贝利尤单抗用于治疗儿童和成人SLE的相关研究报道,并分析了其在儿童患者中的有效性及安全性,以期能对贝利尤单抗临床应用于儿童SLE的治疗提供有效的参考价值。     

以肺出血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例

患儿女,12岁。因“反复发热、头痛、咯血2年余,伴尿异常1年,加重6天”于2004年12月30日入院。2年前无明显诱因出现发热、头痛、咯血,为鲜红色,伴黑便,无鼻衄及皮疹,无关节肿疼,以“贫血原因待查”于2003年1月21日第一次入院,多次痰液和胃液均查到吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,胸片示云絮状浸润阴影,诊断为肺含铁血黄素沉着症,继发性贫血、食管溃疡、浅表性胃炎,给予止血、补血、补液及激素治疗34天好转出院。出院后病情曾反复发作2次,继续给予泼尼松及补血药物口服好转。1年前又因反复发热、咯血、头痛伴蛋白尿再次人院。查尿常规蛋白（＋）,     

贝利木单抗在儿童系统性红斑狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(SLE)尚无特效治疗药物。相对于成人,儿童SLE病情重、变化快、预后差。激素是SLE的一线治疗药物,但仍有部分患者对传统治疗药物,包括激素和免疫抑制剂的疗效欠佳,病情难以控制。贝利木单抗是目前唯一被批准治疗儿童SLE的生物制剂,但使用经验有限,现就贝利木单抗在儿童SLE中的应用进行综述,为该药治疗儿童S...     

以Evans综合征为首发症状的系统性红斑狼疮一例

患儿男,11岁。因反复发热、酱油样尿、皮肤出血点10天,抽搐3天人院。患儿10天前发热38℃左右,自服退热片等第2天热退,出现酱油样尿,皮肤出血点,于当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征,予对症治疗1周。病程中有2次反复溶血,3d前出现间断的头痛呕吐,强直性抽搐,逐渐出现烦躁不安、昏迷、体温升高,因病情加重转入我院。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.     

小儿系统性红斑狼疮诊断及治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统、多器官，临床表现复杂和病程迁延反复的一种全身性自身免疫性疾病。SLE患者皮肤、肌肉、骨胳、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。     

儿童系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮(sLE)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.肾脏是SLE最常受侵犯的器官,其受累的轻重影响SLE的预后,目前狼疮性肾炎的治疗有了较大的进展.SLE的治疗是一个长期的过程,必须遵循全面、合理、有效、町行、个体化的原则,该文将就SLE治疗方面的进展作一综述.     

贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮28周有效性和安全性分析：一项回顾性多中心真实世界的初步研究

目的　评价贝利尤单抗在中国儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）中应用28周的疗效和安全性。方法　回顾性分析2019年9月至2021年2月在国内37家三甲医院的371例系统性红斑狼疮患儿临床资料,选取169例使用贝利尤单抗的系统性红斑狼疮患儿作为贝利尤治疗组研究对象,87例基线SLEDAI评分相似的、同期应用传统免疫抑制药物治疗的患儿作为传统药物治疗组,进行为期28周的治疗;采用1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准、儿童SLE疾病活动评估工具SLEDAI-2K评估患儿用药后的有效性、安全性及使用状况。结果　纳入贝利尤治疗组的169例患儿平均病程为25.00±27.97个月,完成治疗28周后,贝利尤治疗组和传统药物治疗组患儿SLEDAI评分、ANA和dsDNA阳性率均明显下降,差异无统计学意义;在观察终点（28周）,两组方案治疗后口服激素的量都减少,贝利尤治疗组减少更明显（P<0.05）;贝利尤治疗组28周治疗后仍有50%的患儿存在不同程度的肾脏损伤,但与治疗前相比有明显的好转（69.2%vs.50.0%,P<0.05）,传统药物治疗组患儿的肾脏损伤较治疗前无明显好转（56.3%vs.43.4%,P>0.05）;贝利尤治疗组监测终点28周达到LLDAS以上患儿的比例达到40.5%,其中9%的患儿临床缓解,而传统药物治疗组28周达到LLDAS以上患儿的比例仅8.8%,其中3.5%的患儿临床缓解,达标治疗比例低于贝利尤治疗组（Logistic回归分析,P<0.001）;与传统药物治疗相比,贝利尤治疗组发生感染的次数较少。结论　贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮,能够减少激素和传统免疫抑制药物的用量;更容易达到LLDAS和临床缓解状态,有利于达标治疗;贝利尤单抗治疗对儿童狼疮性肾炎较传统药物治疗有优势;贝利尤单抗治疗发生感染等不良事件的发生率低。     

以自体免疫溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮1例

患儿 ,女 ,8岁 ,汉族 ,甘肃省籍 ,因贫血 4个月余入院。患儿无明显诱因出现发热 ,予抗感染治疗后效果欠佳。头晕、头痛症状渐明显 ,出现面色萎黄 ,当地医院查血Hb4 8g/L,尿潜血 ,蛋白 ,酮体 ;直接抗体、抗IgG、抗 C3 、抗自身红细胞抗体阳性 ,诊断为自体免疫溶血性贫血。予人血丙种球蛋白 5 g连用 5d ,泼尼松 5 0mg/d使用 6周后逐渐减量。用药后患儿Hb升至 170 g/L。激素减量后患儿Hb进行性下降 ,为进一步诊治来我院。查体 :中度贫血貌 ,无蝶型红斑 ,浅表淋巴结不大 ,心肺正常 ,肝脾不大。血WBC8.6× 10 9/L ,PLT 2 6 0× 10 9/…     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗。本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回…     

系统性红斑狼疮的造血干细胞移植治疗

自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能失调后,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,造成组织器官病理损伤和功能障碍的一组疾病.系统性红斑狼疮(SLE)是AID的典型代表,我国SLE的人群患病率为70/10万-100/10万.该病是一种具有多系统损害及多种自身抗体形成的自身免疫性疾病,目前尚无根治疗法,儿童期患病严重影响息儿身心发育,预后差.     

儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗新进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童SLE在很多方面与成人SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面.近年来,对于SLE的诊断和治疗方面的研究虽然没有突破性进展,但就发病机制及诊治方面仍有一些新的发现.现根据近几年国内外的研究,阐述最新的儿童SLE的临床表现、诊断标准及最新的治疗进展.     

以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童系统性红斑狼疮13例诊治分析

目的 总结儿童系统性红斑狼疮的诊治经验.方法 回顾性分析2004年1月至2009年6月我院收治的13例以急性免疫性血小板减少性紫癜为首发症状的小儿系统性红斑狼疮的诊断、治疗及转归情况.结果 13例初诊患儿经临床表现及骨髓检查诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,经用激素及静脉丙种球蛋白治疗效果欠佳,动态随诊免疫指标及其他临床表现,并根据血液系统改变特点和对激素的反应加用其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯及环磷酰胺等.13例患儿分别于2～24个月确诊为系统性红斑狼疮,加用其他免疫抑制剂后治疗效果满意.结论 对于血小板减少的患儿尤其是青春期女孩要注意动态监测抗核抗体及其他免疫学指标,警惕系统性红斑狼疮的可能.     

儿童以组织细胞坏死性淋巴结炎为首发表现的系统性红斑狼疮和干燥综合征2例报告

例1,男,14岁,发现右颈部淋巴结无痛性肿大伴发热及皮疹8月余,口于3个月入院.6个月前在当地肿瘤医院经淋巴结活检诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎,一直用地塞米松治疗.否认日光过敏和眼干,有口腔溃疡和脱发.生后接种过卡介苗.     

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）为多系统损害的自身免疫性疾病。7%～30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%～10%并发重度血小板减少^[1]。本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮12例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一。部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊。兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析。资料与方法一、一般资料1993年2月~2003年12月我院共收治160例SLE患儿,21例符合AIHA,其中12例是以AIHA为首发症状。男2例,女10例;平均年龄9.5岁。SLE诊断见文献[1],AIHA参考1988年洛阳全国小儿溶血性贫血诊断标准[1,2],狼疮肾炎(LN)病理诊断参照国际小儿肾脏病研究协会(ISKDC)狼疮肾炎病理分类[3]。二、临床表现12例起病时均表现为中度以上贫…