儿童烟雾病临床特征及其脑硬膜颞浅动脉融通术疗效分析

目的探讨儿童烟雾病临床特征及实施脑硬膜颞浅动脉融通术(EDAS)的预后。方法根据患者第1次手术时的年龄,将2004年1月—2010年12月317例接受EDAS的儿童烟雾病患者分为3组:幼儿组(年龄3岁,16例),学龄前组(年龄3~6岁,42例),青少年组(6~17岁,259例)。回顾性分析患者的临床资料并对手术疗效进行评估。结果 (1)3组患者中,手术干预前脑梗死发生率幼儿组(81.2%,13/16)和学龄前组(69.0%,29/42)显著高于青少年组(48.3%,125/259),差异有统计学意义(χ2=11.741,P0.01);(2)手术干预前原脑梗死体积增大或在不同部位脑梗死再发率幼儿组(62.5%,10/16)高于学龄前组(31.0%,13/42)和青少年组(3.9%,10/259),差异有统计学意义(χ2=77.437,P0.01);(3)总体预后优良率为86.4%(274/317),3组间比较,差异有统计学意义(χ2=9.026,P0.02)。结论烟雾病幼儿患者病情进展迅速,临床预后差;对儿童烟雾病患者及早实施EDAS安全有效。     

儿童烟雾综合征的临床特征及外科手术疗效

目的探讨烟雾综合征患儿的临床特征及外科治疗预后。方法回顾性分析2002年12月至2013年10月解放军第三○七医院神经外科收治的12例烟雾综合征患儿的临床资料,其中11例患儿接受外科脑-硬脑膜-血管融通术(EDAS)治疗。以同期收治的550例烟雾病患儿为对照组。通过对比分析两组患儿的性别、发病年龄、首发症状、进展症状、铃木分期、影像学特征及手术疗效等临床资料,分析儿童烟雾综合征的临床特征及手术疗效。结果儿童烟雾综合征的男女性别比为1∶2,平均发病年龄为(12±5)岁。烟雾综合征患儿在首发症状(脑梗死及脑出血)和病情进展方面与对照组比较差异有统计学意义[分别为5/12比14.5%(80/550),3/12比61.8%(340/550),5/12比8.7%(48/550);均P<0.05]。随访期内,11例接受EDAS治疗的患儿中,7例未再发病,4例症状明显改善;手术后改良Rankin量表(mRS)评分与术前比较,差异有统计学意义[0(0,1)分比2(1,2)分,P<0.05]。结论儿童烟雾综合征在临床特征方面与烟雾病有一定差异。及时行EDAS治疗可以阻止病情进展,改善患儿预后。     

烟雾病患者皮质微血管密度与脑硬膜颞浅动脉血管融通术疗效的关系

目的探讨烟雾病患者的皮质微血管特征与脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）治疗效果间的关系。方法对77例资料完整的烟雾病患者进行回顾性分析。其中缺血型病例58例,出血型病例19例。77例患者均接受单侧或双侧EDAS,术中采集皮质血管照片,确定皮质微血管密度;术后随访患者临床症状的改善情况,并采用正电子发射断层显像（PET）评价脑代谢改善的程度,DSA评价术后血管重建情况。比较不同微血管密度与临床症状、脑代谢改善程度以及血管重建情况的关系。结果①77例患者术后临床症状改善优良率为66.2%,双侧均随微血管密度的增加,临床症状改善的优良率也增加,其中左侧χ2=2.708,P〉0.05,右侧χ2=6.390,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,左侧rS=-0.398,P〈0.01,密度高者临床改善程度良好。②术后脑代谢评估,优良率为60.4%,脑代谢改善程度随微血管密度增加而上升,χ2=5.493,P略大于0.05;左侧比较中,χ2=7.233,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,全组rS=-0.275,P〈0.05;其中左侧rS=-0.388,P〈0.01。③术后血管重建评估中,≥Ⅱ级为70.5%,不同微血管密度组比较,差异有统计学意义,χ2=30.252,P〈0.01;微血管密度越高,≥Ⅱ级的血管重建的比例就越高。Spearman秩相关检验显示r,S=0.563,P〈0.01。结论 EDAS术治疗烟雾病患者能够改善脑缺血症状和神经功能缺损程度,增加脑代谢和灌注。皮质微血管密度与EDAS治疗效果间存在等级相关关系。     

阿司匹林对接受脑-硬膜-动脉融通术治疗的成年缺血型烟雾病患者转归的影响

目的:探讨阿司匹林对接受脑-硬膜-动脉融通术（encephaloduroarteriosynangiosis, EDAS）治疗的成年缺血型烟雾病患者转归的影响。方法:回顾性纳入2015年1月至2018年9月在解放军总医院第五医学中心神经外科接受EDAS治疗的成年缺血型烟雾病患者。对照组仅实施EDAS治疗,阿司匹林组在E...     

脑硬膜颞浅动脉血管融通术或联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效

目的观察脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）联合或不联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效,并探讨烟雾病合并动脉瘤的治疗策略。方法选择经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者27例（28个动脉瘤）。19例以颅内出血发病8,例以脑缺血发病。对位于主干动脉的动脉瘤（10例,11个）,先采用弹簧圈或支架辅助弹簧圈行血管内栓塞,栓塞后7～10 d,再行一侧EDAS。一侧EDAS术后3个月,再行对侧手术治疗。对位于周围动脉的动脉瘤（17例,17个）,若能行栓塞治疗者（9例,9个）,采用弹簧圈或ONYX胶栓塞;若微导管无法到位,行同侧EDAS术（8例,8个）。结果①准备行栓塞的20个（19例）动脉瘤中,共成功栓塞18个,未能行栓塞的有2个（豆纹动脉动脉瘤和脉络膜后动脉动脉瘤各1个）。栓塞术后,3例周围型动脉瘤患者出现对侧肢体肌力下降1,周至3个月内恢复正常。②EDAS术后随访10～60个月,无出血及再出血病例;以缺血发病的患者中,2例EDAS术后3个月内短暂性脑缺血再发作,3个月后未再发作。③对21例（21个动脉瘤）一侧EDAS术后3～15个月行造影检查,显示行栓塞治疗的动脉瘤均无复发（12个）;9个未行栓塞治疗的周围型动脉瘤,8个动脉瘤消失;1个动脉瘤腔内对比剂明显滞留。造影检查的21例均显示颞浅动脉与颅内血管形成良好的沟通。结论血管内栓塞是治疗烟雾病合并动脉瘤的重要手段之一。EDAS手术可能会促进外周型动脉瘤的闭塞。     

经颅多普勒在烟雾病脑-硬膜-动脉融通术疗效评价中的应用

目的：探讨经颅多普勒超声(transcranial Doppler, TCD)在烟雾病脑-硬膜-动脉融通术(encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS)疗效评价中的应用价值。方法接受 EDAS 治疗的烟雾病患者分别在术前和术后6个月进行数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)和 TCD检查,分别测量颞浅动脉手术前后的搏动指数(pulsatility index, PI)、阻力指数(resistance index, RI)和平均血流速度(mean flow velocity, MFV),评价 TCD 参数变化率与 DSA 疗效分级的相关性,采用受试者工作特征(receiver operator characteristic, ROC)曲线计算 TCD 参数预测手术疗效的最佳截断值。结果共纳入46例烟雾病患者,40例为双侧半球受累,6例为单侧受累,共86侧大脑半球接受EDAS。根据 DSA 复查结果,疗效分级：0级18侧,1级37侧,2级18侧,3级13侧。当 DSA 分级为0级时,手术前后的 PI、RI 和 MFV 均无统计学差异,而其他各级 TCD 参数术后改变均具有统计学意义(P 均<0．001)。术后6个月时,PI、RI 和 MFV 的变化率分别为-30．83%±21．71%、-19．64%±14．45%和96．08%±100．76%,与 DSA 疗效分级结果具有良好的相关性,其 Spearman 相关系数分别为-0．879、-0．891和0．715(P 均<0．001)。 ROC 曲线分析显示,TCD 参数变化率预测手术疗效良好的最佳截断值分别为：PI 下降率=36%(曲线下面积=0．966;敏感性=0．968,特异性=0．891;P <0．001)、RI 下降率=27%(曲线下面积=0．973;敏感性=0．903,特异性=0．946;P <0．001)和 MFV上升率=111%(曲线下面积=0．879;敏感性=0．742,特异性=0．927;P <0．001)。结论 TCD 能检测 EDAS 术后颞浅动脉的血流参数变化,在术后长期疗效评价中具有较高的应用价值。     

儿童烟雾病的头痛

头痛是烟雾病患儿的常见症状之一,其相关的发病机制、临床表现及手术效果等还不明确。文章通过复习儿童烟雾病头痛研究的相关文献,对儿童烟雾病头痛的研究进展进行了综述。     

脑海绵状血管畸形相关性头痛临床特征及术后疼痛缓解的相关分析

目的 探讨脑海绵状血管畸形(CCM)相关性头痛(CRH)的临床特点及其手术疗效、术后头痛缓解相关影响因素等.方法 回顾性分析福建医科大学附属第一医院神经外科自2013年1月至2018年1月收治的43例单纯以头痛为首发症状的单发性CCM患者的临床资料.将患者按头痛程度进行分组,分为轻度头痛(14例)和中度头痛(29例);...     

烟雾病患者自发性颈外动脉颅内代偿的影响因素及与血管融通术后血管重建的关系

目的探讨烟雾病患者自发性颈外动脉向颅内代偿形成的影响因素及其与硬脑膜动脉血管融通术（EDAS）后血管重建效果的关系。方法回顾性分析74例行EDAS的烟雾病患者的临床资料,分析自发性颈外动脉向颅内代偿途径;评估性别、年龄、发病类型,术前是否存在脑梗死、脑糖代谢异常及铃木分期对颈外动脉向颅内代偿的影响。术后采用DSA评估血管重建的效果,参照松岛分级方法,分析有无自发性颈外动脉向颅内代偿,对EDAS术后血管重建效果的影响。结果①74例148侧大脑半球中,左侧有代偿的50例（67．6％）,右侧有42例（56．8％）,差异无统计学意义。②参与代偿的血管中,单支的占73．9％,2支的占23．9％,3支的占2．2％;脑膜中动脉占50％,颞浅动脉占14．2％,枕动脉占13．2％,上颌动脉占3．4％。③多因素分析显示,术前铃木分期是自发性颈外动脉向颅内代偿形成的独立影响因素（95％CI：-0．6298～-0．0346,Z值=-2．19;P=0．0287）;随着铃木分期级别的增高,形成代偿的概率逐渐增高。性别、年龄、发病类型、脑梗死、脑糖代谢异常对代偿形成无明显影响。④术后随访3～55个月。有代偿组血管重建效果优于无代偿组,差异有统计学意义（P〈0．01）。在松岛分级0～1级的血管重建患者中,有代偿组所占的比例低于无代偿组（0级：13．04％比35．71％;1级：13．04％比25．00％）;有代偿组3级的患者所占的比例高于无代偿组（48．9％比14．29％）。结论术前铃木分期是颈外动脉向颅内代偿形成的独立影响因素,自发性颈外动脉向颅内代偿是影响EDAS术后血管重建效果的因素之一。     

脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素分析

目的探讨脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素。方法回顾性分析85例2002年12月—2011年12月在解放军第三○七医院行双侧EDAS治疗、术后采用DSA随访的出血型烟雾病患者的临床资料。分析项目包括性别、首次手术年龄,术前出血次数、脑代谢情况(正电子发射断层扫描,PET)评估、脑出血类型、是否合并脑缺血症状、烟雾病分期、大脑后动脉是否受累及是否有并发症(高血压、高血脂、高血糖任意一项),这些因素对血管重建效果的影响。结果①对85例(170侧大脑半球)术后6～43个月进行了随访,平均随访时间(13±8)个月。170侧大脑半球血管重建有效率为50.6%(86/170)。2例在随访期发生再出血,DSA显示颅外血管已向颅内大量代偿。②单因素分析显示,随着年龄的增大,EDAS的有效率逐渐降低(P=0.003);出血前有缺血症状(P=0.000 1)、术前脑代谢降低或缺损者(P=0.000 1)及术前多次出血者(P=0.057)血管重建的效果更好。③多因素Logistic回归分析显示,高龄(OR=1.919,95%CI:1.163～3.167,P=0.011)是影响出血型烟雾病患者手术效果的独立危险因素,出血前有缺血症状(OR=0.252,95%CI:0.067～0.952,P=0.042)、脑代谢降低或缺损(OR=0.016,95%CI:0.004～0.060,P=0.000)是影响手术效果的保护性因素。结论年龄越低、出血前有缺血症状、脑代谢障碍者的血管重建效果更好。     

烟雾病再出血患者的临床及影像学特征分析

目的分析烟雾病合并≥2次出血患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月烟雾病合并≥2次出血42例患者的临床资料,对所有患者行DSA检查。根据造影结果,按其再出血的年龄、部位、改良的Morioka分级方法[评估出血侧脉络膜前动脉(AchA)和后交通动脉(PCoA)扩张程度的分级]比较出血情况的差异。结果①42例患者中,有29例发生1次再出血,有8例发生2次再出血,有5例发生≥3次再出血。全组有7例死亡,再出血死亡率为16.7%(7/42)。再出血时平均年龄为(32.1±7.9)岁,平均间隔(5.4±1.7)年后发生了再出血,发生再出血患者的年龄主要分布在41～50岁,与其他年龄段比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②再出血部位在脑室的占47.6%,在脑实质的占40.5%,蛛网膜下腔出血占11.9%。再出血部位与首次出血完全相同的有20例(占47.6%),与首次出血不同有22例(占52.4%),是否合并动脉瘤差异无统计学意义(P>0.05)。③首次出血时,出血侧AchA未显影27例,轻度或者中度扩张15例,约占35.7%;非出血侧AchA未显影34例,轻度或者中度扩张8例,约占19.0%。出血侧AchA-PCoA扩张程度1级12例(28.6%)、2级16例(38.1%)、3级14例(33.3%);非出血侧AchA-PCoA 1级18例(42.9%)、2级11例(26.2%)、3级13例(30.9%)。出血侧与非出血侧影像学比较,出血侧AchA中度扩张的发生率较高,AchA-PCoA分级2～3级发生率较高,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论烟雾病再出血主要发生在31～50岁;AchA-PCoA的扩张增加了出血型烟雾病患者再出血的风险,并且出血半球和未出血半球均有再出血的可能。本组病例未显示再出血的部位有规律性。     

烟雾病合并甲状腺功能亢进症患者的临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）增高和促甲状腺激素（TSH）降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常（9.1%,1/11）。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后（10～26个月）进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。     

中国家族性烟雾病的临床特征

目的：探讨中国家族性烟雾病患者的临床特征。方法对解放军第三〇七医院神经外科2009年3月至2012年6月期间收治的家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果在研究期间收治的1108例烟雾病患者中,87例（7.8％）为家族性烟雾病患者,汉族及少数民族均有发病,男女性别比为1∶1.02,首发年龄为8个月～59岁,存在2个发病高峰年龄,分别为5~9岁和30~34岁,最常见的首发症状为脑缺血（74.7％）。1级亲属受累最多见（78/87,89.66％）,其中同胞共患最多（38/78,48.72％）,父系传递（21/78,26.92％）和母系传递（19/78,24.36％）的比例相近。结论中国家族性烟雾病存在2个发病高峰年龄,首发症状主要为脑缺血,主要见于1级亲属。     

儿童出血型烟雾病的临床特征和手术疗效观察

目的探讨儿童出血型烟雾病的临床特征及脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）的治疗效果。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月25例出血型烟雾病患儿的临床及影像学资料。对25例行双侧EDAS,应用正电子发射断层显像术（PET）和DSA评估手术前后脑代谢和血管重建情况。结果①出血型烟雾病患儿占本院同期收治的儿童烟雾病患儿的5.56%（25/450）。男∶女=1∶1.27（11/14）。17例（68%）以脑出血为首发症状,8例在出血前有脑缺血症状。6例在出血急性期（1周）出现脑缺血症状。脑实质出血5例（20%）,单纯脑室出血20例（80%）。合并动脉瘤4例。②50侧半球有30侧存在脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张。其中脑出血侧占63%（19/30）,非出血侧占37%（11/30）,P=0.021。术前PET检查显示,出血侧脑代谢降低22例,正常3例;非出血侧脑代谢降低21例,正常4例。③术后随访1～8年,平均为（3.8±2.1）年。25例随访期均未发生再出血。7例原有神经功能缺损症状均未加重,随访期间没有新发缺血症状;6例患儿有间断头痛、肢体无力等缺血症状,其余患儿未诉不适。11例术后6～18个月行DSA及PET检查。DSA示颞浅动脉与颅内血管形成交通,出血侧有10例（10/11）,非出血侧有9例（9/11）。PET示出血侧10例脑代谢明显改善,1例无明显变化;非出血侧8例明显改变,3例无明显变化。结论脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张是儿童烟雾病出血的重要原因之一。EDAS能有效地改善患儿的脑代谢,重建脑血流;同时有可能预防再出血。