系统性血管炎的临床分类与治疗要点

系统性血管炎是一组异质性疾病,临床表现多样性和重叠性,可累及各式各样的血管。由于它们缺乏有确诊意义的临床表现、实验室指标及病理学改变,目前其病因和发病机制还不完全了解,所以临床分类比较复杂和混乱,许多临床医生对血管炎了解甚浅,治疗血管炎仅用舒张血管和抗凝的方法,难以获得满意疗效。血管炎的临床分类血管炎分为原发性(系统性血管炎)和继发性血管炎,后者包括结缔组织病性血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等。本文主要介绍系统性血管炎。1952年Zeek首先对血管炎作出分类,他将血管炎分为5种:1过敏性血管炎。2变应性肉芽肿…     

超敏性血管炎的诊断和治疗

超敏性血管原有广义及狭义两种之分。所谓广义超敏性血管炎，亦称非典型超敏性血管炎，它包括过敏性紫癜及荨麻疹血管炎等多种疾病，其致敏抗原及发病年龄均和狭义超敏性血管炎即所谓的典型超敏性血管炎有所不同，目前医学文献如不加特别说明所指的超敏性血管炎均是指狭义超敏性血管炎即典型超敏性血管炎。本文亦遵循这一     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

系统性血管炎：特征、发病机制与实验室诊断

系统性血管炎(systemic vasculitis)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死并导致多系统损害为主要病理特征的全身性疾病。由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同,各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大。按发病机制不同,系统性血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎,后者根     

白细胞碎裂性血管炎

Anthony(1978)将血管炎分为系统性血管炎、超敏性血管炎、超敏性血管炎亚群、Wegener′s肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、巨细胞动脉炎、闭塞性血栓性脉管炎、皮肤与粘膜的淋巴结综合征及混合性脉管炎9种。白细胞碎裂性脉管炎又称变应或过敏性血管炎、坏死性血管炎、类过敏性紫瘢。Winkelmann(1964)又将其分为急性型(Schnlein-Henoch)和慢性型(Gougerot-Ruiter)及中间型。本例属白细胞碎裂性血管炎急性型。即归入超敏性血管炎亚群中。此型除皮肤受侵外,又有内脏损伤,称皮肤-全身性血管炎;Zeek将重症病例称为超敏性血管炎,其特点有显著肺和肾损害,数日或数周死于肾衰。     

检测抗中性粒细胞胞质抗体对诊断多发性血管炎的价值

目的观察检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对多发性血管炎的诊断意义。方法用间接免疫荧光技术（IFF）对12例多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿患者,35例系统性红斑狼疮患者,14例硬皮病患者和35例健康体检者标本进行了ACNA的检测。结果多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的阳性率为66.67%,明显高于系统性红斑狼疮组的14.29%和硬皮病组的7.14%。结论 ACNA的检测有助于多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的诊断。     

原发性小血管炎的临床误诊问题

原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，是指以小血管壁炎症和／或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病，主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等。所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

变应性肉芽肿血管炎临床诊断的探讨

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和血管外肉芽肿形成,I临床比较少见,在系统性血管炎中约占6.25%.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的免疫抑制剂治疗进展

原发性小血管炎是目前病因尚未明确的一类小血管炎,以血管壁炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检出率高因而又称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括     

ANCA阳性与阴性血管炎患者血清IL-33水平的比较

血管炎是指原发于血管的一类炎症性疾病,许多抗体参与血管炎的发病机制及病程,其中血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的关联性较高。IL-33是最新发现的具有多种效应的前炎症细胞因子,在炎症反应中起着关键性的作用。本研究测定90例血管炎患者血清ANCA和IL-33水平,以探讨IL-33与血管炎的相关性。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

韦格纳肉芽肿误诊2例分析

韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis．WG）是一种原因不明的综合征．属非感染性坏死性系统性血管炎性疾患，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈血管炎。现将韦格纳肉芽肿误诊2例分析如下。     

粘附分子与血管炎关系的研究进展

血管炎患者血中的自身免疫性抗体能刺激血管内皮细胞和白细胞、血小板的粘附分子表达，通过粘附分子受体与配体的相互作用，白细胞粘附内皮细胞、激活、浸润并损伤血管，血小板聚集、激活、血栓形成。通过对血管炎粘附分子作用的认识有助于进一步阐明血管炎病理生理过程的机理，有助于血管炎的预防与治疗。     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

ANCA相关性原发性小血管炎

目的：探讨原发性小血管炎的临床特点。方法：总结18例原发性小血管炎的临床资料。结果：原发性小血管炎的临床表现复杂，全身各个系统均可受累，肾脏是最易受累器官之一，抗中性粒细胞胞浆抗体对原发性小血管炎的诊断具有非常重要的意义。结论：原发性小血管炎临床表现复杂，累及全身多个器官或系统，早期治疗效果较好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害

1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.     

肺血管炎的诊断与鉴别诊断

肺血管炎的概念血管炎是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病,通常累及全身多个脏器。血管炎的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年,国际Chapel Hill会议对血管炎命名进行了更新[1]。肺血管     

P-选择素在血管炎中的意义

目的:探讨P-选择素在血管炎患者外周血表达的意义.方法:选取血管炎患者20例,正常人对照18例,采用ELISA方法测定外周血P-选择素水平,流式细胞术测定外周血P-选择素的表达.结果:血管炎患者存在P-选择素的过高表达.结论:P-选择素可能与血管炎有关.     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]