儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对88例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中30例进行治疗后观察；并对76例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿童，其可作为小儿再障早期诊断、疗效判定、预后评估的一个客观指标。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对８８例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中３０例进行治疗后观察；并对７６例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿     

当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响

目的　探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血 (AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响。方法　雌性Balb/c小鼠 ,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组。于d1 2每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数 ,后断颈处死小鼠 ,取出尺骨及股骨 ,计数骨髓单个核细胞。并行尺骨组织学切片及超微结构观察。结果　与正常组比较 ,模型组造血细胞明显减少 ,骨髓微环境受损 ,治疗组能明显改善骨髓增生程度 ,修复骨髓微环境 ,增加骨髓单个核细胞计数 ;与对照组比较无显著差异。结论　当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生 ,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用。     

儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型。方法2003-01—2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归。结果86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关。特发性再障患儿强化IST(IIST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P<0.05),多数患儿于IIST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于IIST后7个月达部分缓解。结论儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿IIST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型。     

当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD_(34)~+及Fas抗原表达的影响

目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD34+及Fas抗原表达的影响。方法建立免疫诱导再障小鼠模型,随机分为当归组、再障组、正常组,分别测定各组小鼠的体重、外周血白细胞计数、骨髓单个核细胞计数以及流式细胞仪检测骨髓单个核细胞CD34+及Fas抗原表达的荧光强度,应用SPSS10.0统计软件进行分析。结果再障组及当归组小鼠的体重、外周血白细胞计数、骨髓单个核细胞计数较正常组均有降低,但当归组明显高于再障组(P<0.05),当归组骨髓细胞CD34+抗原表达的荧光强度(69.0±8.3)明显高于再障组(33.6±9.1,P<0.05),而与正常组(78.2±9.4)之间无显著性差异(P>0.05)。再障组骨髓单个核细胞Fas抗原表达的荧光强度(62.7±7.1)明显高于正常组(21.5±3.6,P<0.05),当归组骨髓单个核细胞Fas抗原表达的荧光强度(43.0±6.8)明显低于再障组(62.7±7.1,P<0.05)。结论当归能降低再障小鼠骨髓细胞Fas抗原的表达,减少细胞凋亡,促进骨髓造血细胞增生,有刺激造血作用。     

白血病骨髓基质细胞研究进展

骨髓基质细胞对造血细胞的增殖和分化有重要的调节作用,白血病病人不仅有造血细胞的恶性克隆性增殖,而且骨髓基质细胞的结构功能都有一定的改变。骨髓基质细胞通过分泌细胞因子和直接粘附对白血病细胞恶性克隆的选择、增殖、分化、迁移、凋亡有重要作用,这使我们从新的角度来认识白血病的发生和发展过程。     

白血病骨髓基质细胞研究进展

骨髓基质细胞对造血细胞的增殖和分化有重要的调节作用,白血病病人不仅有造血细胞的恶性克隆性增殖,而且骨髓基质细胞的结构功能都有一定的改变,骨髓基质细胞通过分泌细胞因子和直接粘附对白血病细胞恶性克隆的选择、增殖,分化、迁移、凋亡有重要作用,这使我们从新的角度来认识白血病的发生和发展过程。     

抗胸腺细胞球蛋白与OCH对再生障碍性贫血小鼠治疗作用比较

目的研究自然杀伤T细胞配体OCH治疗免疫诱导再生障碍性贫血(再障)小鼠的有效性和安全性,并与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗进行比较。方法 60只小鼠分为再障组、OCH组、ATG组及正常组,每组各15只。再障组、OCH组、ATG组建立再生障碍性贫血模型。再障组不给予任何治疗;OCH组自造模后第1天开始腹腔注射OCH,100μg/kg,每周2次,连续2周;ATG组自造模后1 h内给药,尾静脉注射ATG60 mg/kg,单次。正常组小鼠不作任何处理。自造模开始至60 d,观察各组小鼠的生存情况、外周血常规恢复及骨髓病理改变。结果造模后第35天,OCH组及ATG组小鼠外周血红细胞及血红蛋白恢复至正常组水平;造模后第49天OCH组及ATG组小鼠白细胞恢复至正常组水平;造模后第60天OCH组及ATG组外周血红细胞、白细胞、血红蛋白三系与正常组比较差异无统计学意义;造模后第60天OCH组与ATG组小鼠骨髓病理显示造血组织较再障组明显恢复,造血细胞数目增多,脂肪细胞等非造血细胞数目减少。结论 OCH同ATG一样,可以改善免疫诱导再障小鼠的骨髓衰竭,增加其存活率。[临床儿科杂志,2012,30(5):464-469]     

儿童再生障碍性贫血骨髓增生程度评价方法分析

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),是儿童期较为常见且严重的血液病之一,了解骨髓增生程度对其诊断具有重要意义.利用骨髓穿刺细胞涂片(骨髓涂片)和骨髓活体组织切片(骨髓活检)进行细胞形态学及组织病理学观察是常用的诊断方法,但由于取材部位及取材方式的不同,其结果往往存在不一致性.为此,本文对52例已确诊为再障的患儿,同步评价其胸骨、髂骨骨髓涂片及骨髓活检的骨髓增生程度,探讨取材部位及取材方式在骨髓增生程度评价中的作用,以提高临床诊断和病情严重程度评价的准确率.