显微镜下多血管炎18例临床特点分析

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点,提高对该病的认识水平。方法回顾性分析18例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后。结果18例MPA患者中肾脏受累占94.4%,肺脏受累占66.7%,还可累及消化道、肌肉关节和神经系统等。94.4%的患者MPO-ANCA阳性,88.9%的患者血沉加快,77.8%的患者C反应蛋白增高,44.4%的患者白细胞增多,33.3%的患者血小板增多。激素和环磷酰胺为主要治疗方法,诱导期总缓解率为73.3%。结论MPA临床表现呈多器官受累,以肾脏和肺脏受累最为多见,临床误诊率较高,AN-CA检测对提高MPA的检出率具有重要意义。     

显微镜下多血管炎10例误诊分析

目的 分析显微镜下多血管炎(mocriscopic polyangiitis,MPA)的误诊原因以提高临床医生对MPA的认识.方法 对2006年1月至2011年6月南京医科大学第一附属医院呼吸科收治的10例MPA临床资料进行回顾性分析.结果 10例MPA中,分别被误诊为肺部感染(5例),特发性肺间质纤维化(2例),肺出血-肾炎综合征(1例),类风湿性关节炎(1例),急性胃肠炎(1例).结论 MPA的临床表现复杂多样,容易误诊,详细询问病史并作相关检查是早期诊断的关键.     

显微镜下多血管炎19例误诊分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征及误诊原因,提高MPA的诊断率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年9月至2015年8月收治的外院误诊的19例MPA患者的临床资料,对其临床特点及误诊情况进行统计分析。结果肾脏受累17例,肺部受累13例,关节肌肉受累6例,神经系统受累3例;外院均未行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测,本院查ANCA均为阳性;误诊时间为14 d~7 a,误诊疾病主要是肺部疾病(7例)和肾脏疾病(5例)。结论 MPA是多系统、多器官受累的疾病,临床特点缺乏特异性,误诊原因主要是临床医师对MPA的认识不足。强化对MPA的警惕性,行ANCA检测有助于提高其诊断率、减少误诊。     

显微镜下多血管炎10例临床分析

回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎（MPA）患者的临床表现及实验室检查资料，观察其临床治疗效果及预后。结果示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；10例患者全部存在肺损害，5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍；经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后，7例好转，3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡。提示对于出现多系统损害，尤其是肺、肾损害，表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者，应考虑MPA可能，尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断，尽早治疗。     

显微镜下多血管炎合并肺损害8例临床分析

目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的临床特征和诊疗方法。方法对我院2008年1月-2012年12月间收治的MPA8例患者临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均有肺部损害,伴不同程度的多器官损害,7例患者出现白细胞升高、贫血、镜下血尿、蛋白尿、红细胞管型、肌酐及尿素氮升高,8例患者出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（primary antineutrophilcytoplasmicantibodies,P-ANCA）阳性,6例患者出现抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）ANCA阳性。CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影为主,4例患者出现肺间质纤维化。6例患者治愈或好转,2例患者恶化或死亡。结论MPA临床表现无特异性,多有肺损害,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值。     

显微镜下多血管炎肺损害2O例临床分析

目的：研究显微镜下多血管炎（MPA）肺损害患者的临床特点。方法：对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT（HRCT）、肺功能及病理活检。结果：20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽（占85％）、呼吸困难（占30％）、咳痰（占25％）和咯血（占20％）。95％（19／20）的患者血沉加快,55％（11／20）的患者C反应蛋白升高。90％（18／20）的患者抗髓过氧化物酶抗体（MP0-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者MPO—ANCA、PR3-ANCA均阴性。肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张。结论：MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治。     

咳嗽咳痰反复发热的显微镜下多血管炎1例

1临床资料 患者,男,55岁,主因间断咳嗽、咳痰20 d,发热1 d,于2019年10月18日入住保定市第一中心医院全科医疗科.既往有肺挫伤、肺大泡病史3年.入院20天前受凉后出现咳嗽、咳痰,伴胸憋、气短,无声音嘶哑、盗汗、消瘦、胸痛、痰中带血等伴随症状,1天前出现发热,体温最高达39.5℃,伴畏寒.体格检查双肺呼吸音...     

显微镜下多血管炎肺受累患者的临床特征及预后分析

目的 探究显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺受累的临床特征与预后因素分析。方法 回顾性分析2014年1月1日至2021年3月1日于重庆医科大学附属第一医院确诊及随访至2022年3月1日的237例MPA肺受累患者临床资料。采用Kaplan-Meier方法和Cox比例风险回归模型分析生存数据,得出累积生存率及预后因素。结果 MPA肺受累患者的平均年龄是65.18岁,中位随访时间为26.13个月。在纳入研究的237例患者中,MPA伴弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar haemorrhage,DAH）患者98例（41.35%）。MPA肺受累患者1年、3年、5年累积生存率分别为67.50%、54.10%、43.00%。中位生存时间为45.03（0.10,97.73）个月。MPA伴DAH患者1年、3年、5年累积生存率分别为63.30%、49.40%、40.20%。Cox多因素回归分析显示年龄>65岁（HR=1.981,95%CI=1.244~3.154,P=0.004）、白细胞总数（white blood cell,WBC）>10×10⁹个/L（HR=1.860,95%CI=1.170~2.956,P=0.009）、血清肌酐（serum creatinine,sCr）>250 μmol/L（HR=1.987,95%CI=1.217~3.243,P=0.006）、氧合指数<300 mmHg（HR=2.780,95%CI=1.696~4.557,P<0.001）、诊断时第三版伯明翰血管炎活动性评分（Birmingham vasculitis activity score version 3,BVASv.3）（HR=1.040,95%CI=1.006~1.075,P=0.020）是影响患者生存时间的独立预测因素（P<0.05）。结论 MPA肺受累患者生存率低下,年龄>65岁、WBC>10×10⁹个/L、sCr>250 μmol/L、氧合指数<300 mmHg、诊断时BVASv.3是MPA肺受累预后不良的独立危险因素。     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）致肾脏受损的表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者以急性肾衰竭为主要表现,有消瘦、贫血等表现。胸部影像学检查提示肺间质纤维化;P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病,临床表现复杂,可以肾损害为主要表现,激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。     

显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)周围神经病变(PN)特点.方法 回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例(44.6％)出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素.结果 (1)37例中男15例,女22例,年龄(64±9)岁,起病至确诊时间平均24.5个月.(2)PN表现:感觉异常或疼痛94.6％;肌无力或足下垂40.5％.同时累及上、下肢为56.7％,仅下肢受累为40.5％.多发性单神经病56.8％,多神经病43.2％,无颅神经受累病例.(3)单因素分析显示,MPA伴发PN者肌痛发生率高(56.8％比32.6％,P＜0.05),外周血血小板计数较高[(×109/L),329±109比245±117,P＜0.01],红细胞沉降率较快[(mm/1 h),92±29比75±28,P＜0.01],血清白蛋白水平较低[(g/L),29 ±5比31 ±6,P＜0.05].两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义.(4)多因素分析显示,外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素(OR=1.005,P＜0.05).结论 MPA的PN常见,多为感觉与运动混合型,下肢受累、多发性单神经病多见.外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素,PN在MPA患者可能不提示不良预后.     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

以"肺部感染"收住的显微镜下多血管炎3例并文献复习

目的提高对显微镜下多血管炎(MPA)的认识,以提高诊断水平。方法对我院确诊的3例MPA进行回顾性分析。结果3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累。结论MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值。     

显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的：探讨合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法：收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果：（1）在63例MPA患者中,12.7%（8/63）合并AIHA。（2）合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高（87.5 % vs. 29.1%; 100% vs. 49.1%; 100% vs. 60%; 75% vs. 20%, P均<0.05）;实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低 ［分别为（2.3±0.5 ）×10¹²/L vs.（3.0±0.7）×10¹²/L; （66.2±13.1） g/L vs. (90.0±20.3) g/L; (26.1±4.4) g/L vs. (33.5±6.4) g/L; (0.7±0.2) g/L vs. （0.9±0.3） g/L, P均<0.05］;红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高［（102.1±25.7) mm/1h vs. (76.5±31.1) mm/1h; (20.9±6.1) g/L vs.（14.5±6.0） g/L; ( 23.7 ±5.7) vs. (17.3 ± 4.1),P均<0.05］,提示患者更易并发多系统损害。（3）8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。（4）随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论： MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。     

25例显微型多血管炎临床与病理分析

目的分析显微型多血管炎(MPA)病例的临床及病理特点,提高诊治水平。方法回顾性分析2001年12月~2009月12月在南方医科大学南方医院肾脏病研究所住院确诊的25例MPA病例。结果 MPA起病时常表现为发热、肌肉关节疼痛、乏力、体质量减轻等非特异症状,伴蛋白尿、血尿及不同程度的肾功能不全。MPA肾损害的病理类型主要是局灶节段坏死性肾小球肾炎或寡免疫性新月体性肾炎。及时给予免疫抑制治疗可以遏制甚至逆转病情。结论 MPA早期症状非特异,容易误诊,检查血抗中性粒细胞胞浆抗体等指标,及时行肾活检有助于尽早明确诊断。若确诊为MPA,则应开始强有力的免疫抑制治疗,必要时行血浆置换,并仔细监测病情活动情况及药物毒副作用,及时调整用药,否则将影响预后。     

显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析

 目的  观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素。方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者。 评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等。Kaplan Meier法分析计算累积生存率。 结果  纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65~78岁),病程2个月(1~6个月)。随访时间9个月(5.5~22.8个月)。以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1 ℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61 mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例。随访发现死亡患者4例。发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险。结论  MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主。发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳。     

Prognosis of microscopic polyangiitis with renal involvement: report of 60 Chinese patients

With the widespread clinical application of renal biopsy and serum antineutrophil cytoplasmicantibody （ANCA） testing, the percentage of renal injuries caused by systemic small vessel vasculitis （ SVV ） including microscopic polyangiitis （ MPA ） and Wegener＇ s granulomatosis （WG） is on the rise in China. According to our previous report, SVV constituted 1.09% of diagnoses from all renal biopsies （5. 8% in secondary nephritis） and 14.4% of that from renal biopsies from patients with chronic renal failure,