儿童不同程度心肌致密化不全临床特点分析

目的探讨不同程度心肌致密化不全患儿的临床特征及预后,探讨非致密化心肌层与致密心肌层厚度之比(N/C)的临床指导意义。方法回顾分析心肌致密化不全患儿的临床资料,比较N/C2.0和N/C 1.4~2.0两组患儿的情况。结果两组患儿各26例,年龄、性别、低出生体质量和营养不良比例,心脏病变及合并症的差异均无统计学意义(P0.05)。出院时N/C2.0组病情好转8例,无明显好转15例,死亡3例;N/C 1.4~2.0组病情好转18例,无明显好转8例,无死亡病例。两组治疗有效率差异有统计学意义(χ2=7.69,P=0.006)。随访出院后8年内N/C2.0组病死率高于N/C 1.4~2.0组,差异有统计学意义(χ~2=6.993,P=0.008)。结论心肌致密化不全患儿的N/C值越大,治疗有效率越低,预后越差。     

儿童心肌致密化不全5例临床分析#br#

目的：分析心肌致密化不全(NVM)患儿的临床特点。方法回顾性分析5例心肌致密化不全患儿的症状、超声心动图、胸部X线、心电图以及治疗和随访资料。结果5例患儿中,男3例、女2例,年龄3月~12岁;4例以支气管肺炎,心力衰竭入院,5例患儿均有胸部X线心影增大;心脏二维超声示心肌致密化不全累及心尖部2例,累及左心室室壁和室间隔3例;1例伴有先天性部分心内膜垫缺损。5例患儿均无血栓栓塞表现。5例患儿随访3～36月,存活3例,死于顽固性心衰1例,失访1例。结论儿童NVM的主要临床表现为心力衰竭,超声心动图仍是最主要的诊断方法;对于顽固的肺炎心衰心力衰竭应该考虑到NVM的可能。     

儿童心肌致密化不全

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病,以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性,以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗,内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大,病死率高,但无症状者预后相对较好。     

心肌致密化不全

~~心肌致密化不全~~     

儿童心肌致密化不全的临床表现及预后

心肌致密化不全是一种与基因相关的遗传性心肌病,以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征.心肌致密化不全病因及发病机制不清.心肌致密化不全临床少见,预后较差.该文就儿童心肌致密化不全的临床表现及预后进行阐述,加深对儿童心肌致密化不全的认识,提高临床诊治水平,提高患者生存质量,延长患儿生存期.     

儿童心肌致密化不全6例临床表现及基因变异分析

该文总结分析儿童心肌致密化不全（NVM）的临床和基因变异特点。6例NVM患儿起病年龄3个月至12岁,男4例,女2例,心律失常5例,心功能不全3例,精神差1例,胸闷、叹气1例。4例患儿检测到NVM相关基因变异,其中MYH7基因变异2例,PRDM16基因变异1例,ACTN2基因+TNNT2基因变异1例。心功能改善4例;2例患儿心功能改善不明显,其发病年龄小,超声心动图示收缩功能降低更明显,心肌酶、氨基末端脑钠肽前体升高更明显。NVM是引起儿童慢性心力衰竭的重要原因之一,对于首发有胸闷、叹气、心律失常、心影增大、心肌酶增高明显的患儿,进行超声心动图、心脏磁共振检查,可确诊NVM,NVM可有多种基因变异。     

心肌致密化不全25例

目的 总结小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征,以提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年1月- 2010年12月在本院住院的25例NVM患儿的临床表现、心脏彩超、ECG等辅助检查结果及治疗、随访情况.结果 25例患儿中有心功能不全表现者19例(76％);有心律失常者7例(28％),其中室性快速心律失常4例(16％);均未发现心内膜血栓形成.25例患儿彩色多普勒超声心动图均见典型的NVM改变,左心室受累23例(92％),右心室受累2例(8％);心脏扩大24例(96％),左心室射血分数＜50％ 20例(80％).住院前误诊为扩张型心肌病(DCM)3例,心内膜弹力纤维增生症(EFE)1例.随访0.4 ～5.6a,6例患儿死于顽固性心力衰竭,1例患儿猝死,4例失访.结论 小儿NVM的临床表现多以心功能不全及室性快速心律失常为主,极少形成心内膜血栓.小儿NVM易误诊为DCM、EFE等,彩色多普勒超声心动图在该病的诊断及鉴别诊断中具有重要价值.小儿NVM尚缺乏有效的治疗方法,预后差.     

左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病,以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现,是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式,如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件,LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测,对直系亲属进行筛检,对高危患者密切随访,早期处理各项并发症,将有助于提高患者生存质量并改善预后。     

儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析

目的 探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果.方法 对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析.结果 该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例).结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良.     

免疫性血小板减少症合并心肌损伤患儿临床分析

目的 探讨合并心肌损伤的免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床特点.方法 回顾分析2018年12月至2020年4月收治的新诊断ITP患儿的临床资料,根据是否合并心肌损伤将患儿分为非心肌损伤组和心肌损伤组,并分析两组的临床特点、实验室检查以及转归情况.结果 新诊断ITP患儿360例,男240例、女120例,中位年龄3.0...     

儿童麻疹757例临床特征分析

目的 总结儿童麻疹的临床特点,为其防控及临床诊治提供依据。方法 回顾性分析2009年3月—2019年7月收治的757例麻疹患儿的临床资料。患儿按年龄分为<8月龄组和≥8月龄组,比较两组患儿的临床特征。结果 757例麻疹患儿中男505例(66.7%)、女252例(33.3%);中位年龄8.7(6.7～12.0)月,以<1岁患儿(71.7%)为主。每年3～5月份为发病高峰期。未接种疫苗者653例(86.3%)。临床表现以发热(99.5%)、皮疹(100.0%)、咳嗽(72.0%)、麻疹黏膜斑(Koplik斑,58.4%)多见,并发症以肺炎(77.5%)最常见。<8月龄患儿251例,≥8月龄506例。与≥8月龄组相比,<8月龄组典型皮疹、咳嗽、呼吸困难、腹泻及重型麻疹发生率较高,高热发生率较低,差异有统计学意义(P<0.05)。临床治愈738例(97.5%),死亡19例。死亡患儿中<1岁14例,≥1岁5例;16例未接种疫苗;8例有基础疾病。结论 儿童麻疹高发于春夏季节,好发于未接种麻疹疫苗的<1岁的男孩,临床以典型麻疹表现为主,可导致死亡,尤其合并基...     

小儿结核性脑膜炎临床特征分析

目的总结小儿结核性脑膜炎(简称结脑)的临床特征,探讨早期诊断的有效方法。方法回顾性分析2001-01—2004-12重庆医科大学附属儿童医院103例临床诊断结核性脑膜炎的住院患儿病例资料。结果(1)全组病例中,<3岁的婴幼儿49例(47.6%);(2)全组患儿主要临床表现为:发热、颅内压增高、抽搐、意识障碍;(3)38例有明确结核接触史,共占36.9%;(4)全组88例行头颅CT检查,77例异常,阳性率为87.5%,其中51例伴随脑积水改变(66.2%)。最早于病程第4天即有CT异常。结论(1)发热伴颅内压增高、脑神经损害是小儿结核性脑膜炎常见的表现。(2)诊断小儿结核性脑膜炎应重视对结核接触史询问,加强密切接触亲属结核感染的检查,年龄越小,价值越大。(3)头颅CT是结核性脑膜炎早期诊断和判断预后比较有效的方法,对疑诊病人应及时进行头颅CT检查及动态随访CT变化。(4)提高病原学检查对确诊结脑及筛查有效药物治疗均有重要意义。     

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目的探讨儿童心室肌致密化不全的临床特点。方法2002年9月至2004年11月新乡医学院第三附属医院心内科4例男性心室肌致密化不全患者,年龄5～14岁。均采用东芝PV6000,vivid7彩色多普勒超声心动图仪进行检查,探头频率2～4MHz。结果4例均出现不同程度心功能不全和心律失常,未见栓塞。超声心动图均可见多发突入心室腔内的肌小梁和与心室腔交通深陷的小梁间隙。结论儿童心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,易合并其他心脏畸形。临床主要表现为心功能不全和心律失常。超声心动图是可靠的诊断方法。     

不同肥胖程度儿童血浆NPY水平的研究

目的：神经肽Y(NPY)是与摄食行为有关的一种神经内分泌因子,可能与单纯性肥胖的发生有关。该文探讨NPY在不同程度单纯性肥胖儿童血浆中的水平及其在单纯性肥胖症中的作用机制。方法：选择6～13岁肥胖程度不同的单纯性肥胖儿童105例(轻度、中度、重度肥胖各35人)和35名正常体重儿童,用放免法测定血浆NPY,比较肥胖组与对照组及不同肥胖程度组之间NPY水平的差异性。结果：单纯性肥胖组血浆NPY水平(170.75±37.05)pg/ml明显高于对照组(126.97±32.17)pg/ml;轻度肥胖组(152.89±30.82)pg/ml明显高于对照组而低于中、重度组(173.66±37.25)pg/ml、(185.71±35.97)pg/ml;中度肥胖组与重度肥胖组间无差异。结论：NPY在单纯性肥胖儿童血浆中明显升高,在单纯性肥胖症的发生、发展中均可能起重要作用。     

儿童晕厥的病因及临床特征分析

目的分析儿童晕厥的病因及临床特征。方法回顾性分析以晕厥为主诉的128例住院患儿的临床资料。结果根据晕厥的定义及临床检查结果,排除其中非晕厥性疾病20例,108例患儿确诊为晕厥;其中自主神经介导性晕厥(NMS)70例(64.81%),心源性晕厥8例（7.41%),不明原因晕厥24例（22.22%)。发作前有诱因者85例（78.71%),有晕厥家族史者21例（19.44%),有猝死家族史者1例（0.93%)。NMS及心源性晕厥常有反复发作的特征。NMS中,血管迷走性晕厥（VVS）前兆常为四肢无力、面色苍白、眼前发黑、听力下降、恶心、胸闷等表现;体位性心动过速综合征（POTS）表现为心慌、胸闷、乏力等;直立性低血压（OH）表现为眼前发黑,面色苍白、听力下降等;心源性晕厥表现为心前区不适、疼痛、胸闷。结论VVS是儿童晕厥最常见原因之一,各类型晕厥的发作常有诱因及前兆,有反复发作的特征。     

儿童先天性腹内疝临床特点分析

目的 儿童先天性腹内疝(congenital internal hernias,CIH)是较为少见的疾病.本研究的目的是分析儿童先天性腹内疝的临床特点.方法 回顾性分析北京儿童医院2007年3月至2015年7月间收治的44例先天性腹内疝患儿的临床资料.结果 共有44例患儿被手术证实为先天性腹内疝.其中男24例,女孩20例,男女比例为1.2∶1.患儿的发病年龄为22 h至13岁,平均3.9岁.小于1岁患儿腹内疝共19例,占总例数的43.2％,其中新生儿病例9例占总例数的20.5％.根据手术所见将44例患儿分为3组:十二指肠旁疝(paraduodenal hernia,PH)组2例,肠系膜裂孔疝(transmesenteric hernia,TH)组34例,腹腔内先天性索带所致内疝(hernia due to congenital liga-ment,CLH)组8例.十二指肠旁疝患儿的发病年龄为11.9岁,显著大于肠系膜裂孔疝组3.35岁(P=0.005)和先天性索带致内疝组4.05岁(P=0.009).腹内疝的主要症状包括腹痛(n=31,70.4％)、呕吐(n=35,79.5％)、血便(n=3,6.8％)、腹泻(n=2,4.5％)等;每个临床症状各组间差异无统计学意义.术前有31例患儿接受腹部B型超声检查,其中21(67.7％)例患儿术前超声明确诊断内疝.手术中发现33(75.0％)例患儿有肠管坏死,TH组88.2％ (30/34)的患儿疝人肠管坏死,显著高于PH组(0/2,P=0.024)和CLH组(1/8,P＜0.001).结论 儿童先天性腹内疝是临床上一种少见的疾病.尽管术前很难明确诊断,但及时的手术治疗可取得很好的疗效.     

儿童艾滋病15例临床特点分析

艾滋病是指感染人类免疫缺陷病毒(HIV)后,免疫功能受抑制到一定程度时出现的临床疾病,对人类健康和社会发展造成严重的危害.据世界卫生组织及世界艾滋病规划署联合公布:至2005年全球的4030万例艾滋病病毒感染者中,15岁以下儿童已达230万例[1].     

不同年龄化脓性脑膜炎临床特点及致病菌分析

了解不同年龄阶段儿童化脓性脑膜炎临床表现和致病菌的差异,为临床诊治提供依据。方法 　回顾分析天津市儿童医院2004年1月至2008年12月诊 断的173例儿童化脓性脑膜炎的临床资料,并按发病年龄分为4组,第1组为生后5～28 d的新生儿48例（27.8%）,第2组为＞28 d～12月龄婴儿73例（42.2%）,第 3组为＞1～5岁幼儿22例（12.7%）,第4组为>5岁儿童30例（17.3%）,比较4组临床特点及主要致病菌差异。结果　第1组66.7%患儿表现低热或中等程度发热,症 状体征不典型。第2组抽搐、前囟膨隆、更改经验治疗、合并症发生率高于其他3组（P <0.01）。第3组临床特点介于婴儿期和儿童期之间。第4组脑膜刺激征、头 疼发生率高于其他各组,均为93.3%（P <0.01）,且第4组伴发身体解剖结构的缺陷所致脑脊液漏或外科手术后患者多达27.3%。63例脑脊液致病菌培养阳性,总 阳性率36.4%,各组第1位致病菌分别为大肠埃希菌、凝固酶阴性葡萄球菌、脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌。结论　儿童化脓性脑膜炎不同年龄阶段的临床表现各有 特点,致病菌谱也存在一定差异。临床诊治应根据发病年龄区别对待,提高针对性。     

小儿颅脑损伤临床救治特点

目的　探讨小儿颅脑损伤致伤原因、临床表现及治疗预后特点。方法　对我科收治 5 4 3例小儿颅脑损伤患儿 ,就其致伤原因、临床表现及治疗预后进行回顾性分析。结果　坠落伤占首位 (6 0 .2 % ) ,其次车祸伤。伤后原发性脑损伤表现重 ,意识障碍程度突出 ,生命体征变化快 ,急性弥散性脑水肿发生率较成人明显增高。非手术治疗 4 6 3例 ,手术治疗 80例。预后良好 81.2 % ,中度致残 3.3% ,重度致残 2 .4 % ,植物人生存 0 .5 % ,死亡 12 .5 %。结论　小儿颅脑损伤治疗后恢复快 ,后遗症少 ,预后较成人好。