他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

他克莫司在儿童肾脏疾病中的临床应用及作用机制

儿童肾小球疾病的发病机制中免疫因素是主要致病因素之一。他克莫司作为继环孢菌素A之后临床应用的一种强而有效的免疫抑制剂,近年来在儿童肾脏疾病治疗中的地位与作用日渐被重视。他克莫司在针对难治性肾病综合征包括激素依赖型、激素耐药型和频繁复发型等肾小球疾病治疗中取得了良好的效果。该文从作用机制入手,综述他克莫司在肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、狼疮性肾炎等儿童肾脏疾病中的应用。     

他克莫司治疗小儿肾病综合征致急性肾衰竭3 例报告

目的探讨他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的原因。方法回顾分析2012年1月至2015年12月期间因他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的3例患儿的临床资料。结果 3例患儿中男2例、女1例,年龄分别为3、11和13岁。临床均符合肾病综合征(原发性、单纯型),1例为频复发、2例为继发激素耐药型,肾脏病理均为微小病变。在激素治疗基础上,加用他克莫司后出现急性肾衰竭,均发生于他克莫司治疗后4周内,且前1周内均有感染诱因,经停用或减量他克莫司并对症、支持治疗,肾功能均于2周内恢复正常,其中2例继续应用他克莫司、1例更换为环孢素A。随访10~42个月,3例患儿的肾功能均维持正常。结论在他克莫司治疗儿童肾病综合征的开始4周内,如果合并感染,可能导致可逆性的急性肾衰竭。     

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

目的 探讨儿童肾病综合征（NS）合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法 回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿（15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多）的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果 嗜酸性粒细胞轻度增多16例次（89%）、中度增多1例次（6%）、重度增多1例次（6%）。12例次（67%）的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次（50%）合并感染性疾病：4例肺炎（其中2例为支原体肺炎）、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次（28%）合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性（P > 0.05）。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次（嗜酸性粒细胞中度增多）合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。     

他克莫司联合小剂量激素治疗儿童激素抵抗型肾病综合征21例临床分析

目的 分析评估他克莫司对治疗儿童激素抵抗型肾病综合征的疗效及其安全性.方法 采用回顾性纵向研究分析21例激素抵抗型肾病综合征患儿,他克莫司初始剂量0.10 ～0.15 mg/(kg·d),每12小时1次,定期监测血药浓度、尿常规、血常规及肝肾功能等指标.同时口服小剂量泼尼松0.20 ～0.75 rmg/( kg·d).结果 1～3个月后观察近期疗效,完全缓解者14例,部分缓解者7例,完全缓解率66.7％.16例患儿接受了肾活检,其中6例微小病变型肾病患儿中3例完全缓解,3例部分缓解;4例局灶节段性肾小球硬化患儿中2例完全缓解,2例部分缓解;5例lgM肾病及1例系膜增生性肾小球肾炎患儿均完全缓解.服药期间6例患儿出现一过性不良反应,经对症处理后均缓解.20例患儿获随访,1年内共4例复发,第2年共4例6次出现复发.结论 他克莫司对儿童激素抵抗型肾病综合征有较好的疗效,不良反应较少,大多可耐受,但服药1～2年内复发率较高,因此其长期疗效仍有待于进一步随访观察.     

儿童激素敏感型肾病综合征治疗进展

原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病, 80%～90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感, 为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发, 50%～70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述, 为临床制定个体化方案提供参考。     

利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征研究进展

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病,约25%的频复发型肾病综合征(FRNS)或激素依赖型肾病综合征(SDNS)患儿在成年期仍需用激素和(或)免疫抑制剂(ISA)维持治疗;约35%的激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿加用免疫抑制剂仍不缓解.利妥昔单抗是一种人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体,作为PNS的三线药物用于治疗对ISA如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等反应不佳、且不良反应严重的FRNS/SDNS和SRNS患儿,已取得较好的近期疗效,其远期疗效及安全性尚需多中心、前瞻性、大样本的随机对照试验证实.     

儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征6 例临床分析

目的探讨儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点。方法回顾分析2015-2018年确诊的6例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 6例患儿中男4例、女2例,年龄3～14岁。原发病分别为肾病综合征2例、紫癜性肾炎2例、过敏性紫癜1例、狼疮性肾炎1例,均有激素及免疫抑制剂应用史。临床表现均为急性起病,抽搐、意识丧失、血压升高,还有精神行为异常、呕吐、头痛、视物障碍表现。影像学表现均以可逆性白质异常病变为特征,多位于半球后部白质。5例患儿恢复至发病前状态,1例死亡。结论肾脏疾病应用激素及免疫抑制剂的患儿易合并PRES,一般预后良好,但并非完全可逆。     

儿童嗜酸细胞性膀胱炎4例临床分析

目的探讨儿童嗜酸细胞性膀胱炎临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点、诊治要点及预后情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年5月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科及小儿泌尿外科收治的4例儿童嗜酸细胞性膀胱炎的临床资料。结果 4例患儿均为男性,年龄6~8岁,主要临床症状为尿频、尿痛、排尿困难、耻骨上疼痛、血尿,4例均出现外周血嗜酸性粒细胞增高,影像学主要表现为膀胱壁增厚,2例经膀胱镜、2例经开腹手术取膀胱组织行膀胱病理活检,病理显示膀胱间质嗜酸性粒细胞浸润。口服糖皮质激素和抗组胺药物治疗后,临床症状缓解,外周血嗜酸性粒细胞及膀胱影像学改变均恢复正常。4例中3例病情反复,糖皮质激素总疗程3个月至1年6个月,1例停药2年无复发,2例复发1次、1例复发2次。结论嗜酸细胞性膀胱炎确诊依靠膀胱病理诊断,患者外周血嗜酸性粒细胞增高及膀胱壁增厚对诊断有提示作用,糖皮质激素治疗本病有效,需要长期密切随访。     

咳嗽、发热、音哑、呼吸困难

教学查房是我刊推出的一个新栏目 ,旨在利用刊物提高青年医生及基层医生的临床思维。一个病尤其是疑难或少见病 ,怎样正确地一步步思考 ,使诊断由模糊到清晰 ,由疑诊到确诊 ,尽快合理地治疗是医生的重要职责。查房既为患儿解决了问题、总结了经验教训 ,又锻炼了医生的临床工作能力、提高了医疗水平。欢迎教学医院的临床教师、一线医生都来关心和支持本栏目 ,使栏目逐渐成熟 ,受到同道欢迎。