小儿腹腔非霍奇金淋巴瘤的CT影像分析

目的探讨儿童腹腔非霍奇金淋巴瘤的CT表现特征。方法回顾性分析10例经病理检查证实为腹腔非霍奇金淋巴瘤患儿的临床资料及CT表现。结果CT表现：肠壁增厚及肠腔内肿块改变6例,肠管扩张4例,伴有不完全性肠梗阻I例,肠系膜肿块4例;浸润邻近器官1例;肿瘤平扫密度较均匀,增强扫描肿瘤实质轻中度强化10例,合并腹水6例。结论CT检查对儿童腹腔淋巴瘤的诊断及明确病灶范围具有重要价值。     

儿童非霍奇金淋巴瘤195例临床病理分析

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点。方法收集1982年1月—2010年1月诊断的非霍奇金淋巴瘤病例195例,进行临床和病理分析。结果儿童NHL发病年龄高峰在6～8岁,男女之比为2.3∶1,Ⅲ期和Ⅳ期占49.2%。病理组织类型主要有淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)、Burkitt淋巴瘤(BL)、间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL);88.8%LBL为T细胞性淋巴瘤,BL皆为B细胞性淋巴瘤,ALCL皆为T细胞性淋巴瘤。37.9%病例首发于淋巴结外组织,56.1%LBL患儿确诊时已累及1个以上部位。结论儿童NHL的临床及病理表现与成人NHL存在很大差异。免疫组化等技术对NHL的病理诊断有重要作用。     

临床表现为软组织感染的非霍奇金淋巴瘤15例分析

目的 分析表现为软组织感染的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)临床特征,以提高医师认识,减少误诊率.方法 回顾分析2010年1月至2016年1月间在院外或我院初诊为软组织感染的非霍奇金淋巴瘤15例.结果 在收治的NHL168例中,被院外诊断或我院初诊为软组织感染15例,占同期淋巴瘤8.9％.男10例,女5例,中位发病年龄为6.8岁(1～14岁),中位病程时间约为72.7 d(7 d～7个月).初诊感染类型:脓肿3例,蜂窝组织炎1例,急性淋巴结炎10例,结核合并细菌感染1例.临床表现:15例患儿均表现进行性增大红肿包块,合并发热7例,脓肿3例,消瘦1例,盗汗1例,肝脾肿大4例.12例有外院抗生素使用史或手术史,其中脓肿切开引流术1例,炎症肉芽肿切除2例.入院检查:60％患儿白细胞总数或中性粒细胞分类、CRP升高,40％的患儿LDH升高;脓培养均阴性.影像检查除局部炎症和肿块外,部分患儿伴有远处器官转移.骨髓和脑脊液受累少.本组患儿组织学分型中,以间变大细胞淋巴瘤为主,细胞形态学及免疫组化诊断明确11例,基因重排明确诊断4例.结论 部分非霍奇金淋巴瘤表现为红肿包块,伴发热,消瘦,外周血象及中性粒细胞分类增高,病史提示为软组织感染可能,临床医生需要结合LDH、CT,必要时PET/CT协助检查,尤其是在治疗软组织感染效果欠佳时,需警惕非霍奇金淋巴瘤可能,应尽早进行病理组织学检查包括免疫组化和基因重排,以期获得正确诊断.     

中枢神经系统异常为首发症状的非霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨儿童非霍奇金淋巴瘤的诊疗关键.方法 报道分析1例以中枢神经系统异常为首发症状的儿童非霍奇金淋巴瘤的诊疗经过,并回顾复习相关文献报道.结果 患儿因头痛、呕吐起病,于外院行脑脊液检查发现异常;CT发现胰腺占位性病变,治疗无效转入我院,行超声内镜下胰腺肿块穿刺活检,病理报告符合非霍奇金淋巴瘤,根据临床、影像、病理最终诊断为Burkitt淋巴瘤四期.结论 儿童非霍奇金淋巴瘤的早期症状及体征复杂多变,缺乏特异性,以中枢神经系统异常为首发症状的罕见,极易误诊,并影响预后.     

伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤——附3例报告

目的伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤极少见,通过对3例伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤的临床总结及文献的复习,提高对本病的认识。方法临床病历分析及文献复习。结果3例霍奇金淋巴瘤患儿均为深部淋巴结肿大,无浅表淋巴结肿大,3例均有椎骨侵犯,骨破坏表现各异,但均伴椎旁软组织肿胀。结论伴有骨侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤少见,易侵犯胸椎,经治疗预后良好,但骨修复慢,为避免误诊,应尽早做病理检查确诊。     

儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

为探讨儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤（CALLCL）临床特点,方案选择及疗效分析,对4例儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤患儿进行临床诊断,免疫分型,治疗,随访及疗效总结,结果：4例CALCA患儿中,CD30＋3例,T细胞型3例,B细胞型1例,部分缓解1例,完全缓解3例,其中1例CR7月后脑膜复发,结论：间变型大细胞淋巴瘤（ALCL）为非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,临床表现多样,与其他恶性淋巴瘤相比恶性程度稍低,较少累及骨髓,预后较好,但与免疫分型及分期密切相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤系儿童期高发的恶性肿瘤,发病率占儿童肿瘤第3位。根据肿瘤主要成分和组织结构可分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),儿童时期NHL较HL多见,且与成人NHL在临床特点和病理类型方面也有所不同。为了解儿童非霍奇金淋巴瘤的临床和病理特点,我们收集了本院51例儿童非霍奇金淋巴瘤的病例资料进行分析如下:资料与方法1一般资料1994年1月~2006年5月我院收治51例非霍奇金淋巴瘤患儿,其中男35例,女16例。病理活检、骨髓细胞涂片及免疫组织化学诊断为恶性淋巴瘤,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案分类及WHO分类标准重新归…     

儿童非霍奇金淋巴瘤的临床及病理特点

目的:对73例儿童非霍奇金淋巴瘤临床资料进行回顾性分析,明确其临床特点、病理类型及与疗效的关系。方法:收集2014年10月至2018年10月上海市儿童医院73例初诊非霍奇金淋巴瘤患儿资料,其中男52例,女21例;年龄2～13岁。对所有患儿发病的起始或累积器官、病理诊断、疾病分期、手术及疗效等进行综合评估。结果:73例儿...     

先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例

目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征（NS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。     

儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会

大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤是儿童淋巴瘤的一种少见的类型,国外曾有此类病例报道。我科自1997年1月起至1998年8月底共收治了非霍奇金淋巴瘤患儿15例,其中2例是大细胞性间变型,占非霍奇金淋巴瘤患儿的13.3％。2例患儿的临床特点及治疗报道如下,以提高临床对本病的认识。     

Prader-Willi syndrome and mosaic Turner's syndrome

We present a female with both Prader-Willi syndrome and Turner's syndrome, a combination not previously reported. We review her clinical presentation and discuss her growth pattern, mental development, and puberty, in relation to her mosaic Turner and Prader-Willi syndromes.     

Understanding Bartter syndrome and Gitelman syndrome

Background  

We aim to review the clinical features of two renal tubular disorders characterized by sodium and potassium wasting: Bartter syndrome and Gitelman syndrome.     

Combined Alport syndrome and Klinefelter syndrome

To date, there have been a very limited number of case reports on combined Alport syndrome (AS) and Klinefelter syndrome (KS). We herein describe the case of a 9‐month‐old boy diagnosed with concomitant AS and KS. KS was detected on chromosomal analysis of the amniotic fluid, and hematuria/proteinuria was identified in urinary screening at 6 months of age. Renal biopsy indicated AS, with complete deficit of the α5 chain of type IV collagen in the glomerular basement membranes. On genetic analysis for AS, de novo homozygote mutation (c.3605‐2a > c) was seen in the gene encoding α5 chain of type IV collagen (COL4A5) on the X chromosomes of maternal origin. This is the first case report of combined AS and KS diagnosed during infancy, and it indicates the need to consider the concurrent existence of these two disorders in infants with urine abnormalities, even in the absence of a family history.     

Langer-Giedion syndrome associated with scimitar syndrome

We describe an infant with Langer-Giedion syndrome combined with scimitar syndrome. Received: 3 April 1998 Accepted: 24 September 1998