免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析

目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 .     

抗胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的疗效及其并发症

目的：目前重型再生障碍性贫血的主要治疗手段之一是免疫抑制治疗,而抗胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)是其中重要的药物。该文通过回顾性分析临床资料,探讨ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血的疗效及其并发症的防治。方法：对1994年12月至2005年9月收治的28例诊断为重型再生障碍性贫血并接受ATG/ALG治疗的患儿的临床资料进行分析。结果：28例患儿中,基本治愈2例(7.1%),缓解4例(14.3%),进步12例(42.9%),总有效率64.3%。19例出现血清病样反应,主要表现发热9例,皮疹12例,关节痛7例,肌肉痛7例,关节肿胀3例。发生时间为用药后5~17d,持续时间1~15d,平均4.4d。3例轻症者未经处理自行缓解。其余16例给予甲基泼尼松龙每日10mg/kg,静脉推注每天1次,连用3~5d,症状均消失。3例于停用甲基泼尼松龙2~4d后再次出现血清病症状,再次给予甲基泼尼松龙后症状消失。无血清病及血清病反应轻微者ATG/ALG疗效明显优于血清病反应重者(P<0.05)。结论：ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血疗效肯定,血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲基泼尼松龙3~5d可较好控制血清病症状。     

静脉丙种球蛋白治疗6个月以下婴儿重症毛细支气管炎的临床研究

目的 探讨静脉丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗6个月以下婴儿重症毛细支气管炎的临床疗效.方法 对我院儿科收治的86例婴儿重症毛细支气管炎根据治疗方法不同分为治疗组与对照组,治疗组45例,对照组41例,两组患儿均给予综合治疗.治疗组在此基础上于入院48 h内给予IVIG 400 mg/(kg·d)静脉滴注,连用3d,观察两组临床疗效.结果 与对照组相比,治疗组患儿咳嗽、喘憋、呼吸困难、肺部体征改善及住院时间明显缩短,差异有统计学意义(P＜0.05),治疗组总有效率(95.6％)高于对照组(82.9％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 IVIG早期治疗婴儿重症毛细支气管炎安全有效,值得临床推广应用.     

免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨提高儿童再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia,AA)疗效的治疗方法。方法回顾分析56例接受正规治疗且随访≥3个月的再障患儿的临床资料,56例按治疗方案分为2组,一组为单用环胞素A(CsA)治疗(A组),另一组抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA免疫治疗(B组),比较两组患儿的疗效及生存率。结果 31例慢性再障(CAA)患儿中接受A组治疗30例,总体有效率为83.3%(25/30),仅1例CAA患儿接受B组治疗。25例重型再障(SAA)患儿接受B组治疗16例,治疗有效率为50.0%(8/16),较接受A组治疗的9例SAA患儿的有效率(44.4%)高,但差异无统计学意义(P>0.05)。接受B组治疗的16例SAA患儿,12个月生存率为66.7%,2年生存率70.0%。结论 ATG联合CsA免疫治疗是儿童再障,尤其是无合适供体进行造血干细胞移植的SAA患儿首选方案,但应注意足量、持续用药,并努力降低ATG治疗期间感染发生率,这对提高儿童SAA治愈率有重要意义。[临床儿科杂志,2012,30(5):428-430]     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的：探讨免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效、安全性及影响疗效的主要因素。方法：对2007年1月至2010年12月接受IST治疗的55例重型再生障碍性贫血（SAA）及51例慢性再生障碍性贫血（CAA）患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：① 在CAA患儿中,抗胸腺球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗组总有效率明显高于CsA单独治疗组(80％ vs 44％,P40%、治疗前无重症感染以及有G-CSF早期治疗反应的患儿治疗效果较好,而治疗效果与AA分型、年龄等指标无关。结论：ATG+CsA联合治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法;病程长短、有无严重感染、骨髓造血面积及G-CSF早期治疗反应是影响疗效的主要因素。     

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4～5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2～3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3～5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4～6个月较治疗后1～3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。     

免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析

目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplasia anemia,SAA）的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A（cyclosporine,CSA）和抗胸腺细胞球蛋白（antithymie globlin,ATG）为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例（称为CSA联合ATG组）,应用CSA治疗23例（称为CSA组）,比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2．5个月和3．5个月,两组有效率分别为81％（25／31）和52％（12／23）（x^2=4．962,P〈0．05）。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8％（2／25）和50％（6／12）（xc^2=6．143,P〈0．05）。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81％（25／31）和52％（12／23）;随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74％（20／27）和50％（10／20）（P〈0．01）。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。     

小剂量静注丙种球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的疗效观察

为寻求应用静脉丙种球蛋白 (IVIG)治疗免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)的最佳方法 ,将我院自 1 996年 1 1月以来收住的 ITP患儿随机分为两组 :A组应用小剂量 IVIG,即 0 .4g/ (kg·d)连用 2天 ;B组应用大剂量 IVIG,即 0 .4g/ (kg·d)连用5天。结果显示 :小剂量 IVIG与大剂量 IVIG治疗 ITP的疗效相当。小剂量 IVIG可以替代大剂量 IVIG作为 ITP患儿的急救方法     

免疫抑制治疗对儿童重型再生障碍性贫血细胞因子表达的影响

目的探讨重型再生障碍性贫血(AA)患儿经免疫抑制治疗(IST)后外周血相关细胞因子表达水平的变化。方法纳入2017年10月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院(我院)住院初诊为获得性重型AA(SAA)/极重型AA(VSAA)且应用IST治疗的患儿为SAA/VSAA组,同期在我院住院初诊为获得性非重型AA(MAA)并给予环孢素A(CsA)口服治疗的患儿为MAA组。采用流式细胞术检测两组患儿初诊时、SAA/VSAA组治疗6个月和12个月、MAA组治疗6个月外周血中IFN-γ、TNF-α、IL-2、IL-4、IL-6和IL-10的表达水平。结果 SAA/VSAA组25例,MAA组37例。①初诊时SAA/VSAA组IFN-γ和IL-6表达较MAA组增加(P0.05)。②SAA/VSAA组经IST治疗1年后,IFN-γ和IL-6较治疗前明显降低,差异均有统计学意义(P0.05)。③截至末次随访,SAA/VSAA组除3例失访外,余22例全部生存,无复发。结论 SAA/VSAA患儿血清细胞因子水平异常,IST可显著改善初治患儿相关造血负向调控因子的表达。     

不同用法静脉免疫球蛋白对川崎病心血管系统的影响

目的　 探讨不同用法静脉免疫球蛋白 (IVIG)对川崎病 (KD)心血管系统的影响 ,以寻求最佳方案的IVIG治疗KD。 方法 　对我科近 8年收治的KD分别给予 3种不同方案的IVIG加用相同剂量阿司匹林进行治疗。比较 3组患儿心血管系统的损害情况 ,并作统计学处理。 结果 　IVIG 2 g/kg和 1g/kg一次使用的疗效均明显优于IVIG 40 0mg/(kg·d)连用4d的方案 ;而IVIG 2g/kg和 1g/kg 2组的结果比较无显著差异。 结论 　IVIG一次性使用比连用数天更能有效地减轻KD患儿心血管系统的损害 ,我国宜用IVIG 1g/kg一次性使用来治疗KD患儿。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。