儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

儿童毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎 50 例临床与病理分析

目的探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点。方法回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理。结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(男7例、女4例)和毛细血管内皮细胞增生合并新月体形成(非单纯DEP-HSPN)39例(男27例、女12例),两组患儿起病至初诊时病程、年龄的差异无统计学意义(P0.05)。11例单纯DEP-HSPN患儿临床均为Ⅲ型;39例非单纯DEP-HSPN患儿临床Ⅲ型16例,Ⅴ型23例。所有患儿均出现血尿、蛋白尿;非单纯DEP-HSPN患儿肉眼血尿的发生率、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量和血肌酐水平均高于单纯DEP-HSPN组,但血浆白蛋白水平低于单纯DEP-HSPN组,差异均有统计学意义(P0.05)。DEP-HSPN易出现新月体,新月体形成率为11.1%(5.0%~27.6%),节段性病变、肾小管间质损害发生比例低;所有患儿系膜区均有非单纯Ig A沉积。50例患儿治疗1年时,22例临床完全缓解,28例为无症状性血尿,无活动性肾病及肾功能不全。32例非单纯DEP-HSPN患儿治疗前,治疗后1、3、6、12个月,各个时间点之间比较,24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白水平、肉眼血尿以及镜下血尿比例的差异均有统计学意义(P0.01);24 h尿蛋白定量、肉眼血尿的比例随治疗时间延长逐渐下降,而血浆白蛋白水平逐渐升高。结论 DEP-HSPN临床以肉眼血尿和大量蛋白尿为临床表现,起病急重,病理易合并新月体,当合并新月体形成,临床症状更重。急性期强有力的免疫抑制剂联合治疗、长期序贯随访治疗,该病可获得良好预后。     

表现为肾病范畴蛋白尿的儿童链球菌感染后肾小球肾炎临床病理特点

目的了解伴有肾病范畴蛋白尿的链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)的临床、病理和预后特征以及糖皮质激素治疗效果。方法回顾分析近10年收治的50例伴有肾病蛋白尿的APSGN患儿的临床资料。结果 50例患儿中男35例、女15例,中位发病年龄8.7(6.8～10.0)岁;主要临床表现为高血压(43例)、肉眼血尿(38例)、浮肿(37例)、急性肾损伤(34例)和低蛋白血症(27例)。16例接受肾活检的患儿均为毛细管内增生性肾小球肾炎,伴有不同程度的肾小管病变(15例)和肾间质改变(8例),7例伴有广泛足突融合,5例伴新月体形成,3例存在广泛毛细血管袢受压变窄。伴高血压和肉眼血尿患儿的24小时尿蛋白定量高于不伴高血压和肉眼血尿者,差异有统计学意义(P0.05)。伴肾间质病变患儿的肾小球滤过率(eGFR)低于不伴肾间质病变者,差异有统计学意义(Z=2.79,P=0.005)。Kaplan-Meier曲线分析提示糖皮质激素治疗组患儿肾功能恢复优于非治疗组,差异有统计学意义(χ~2=6.11,P=0.013)。结论伴肾病范畴蛋白尿的APSGN患儿可伴急性肾损伤和明显肾小管间质损害,糖皮质激素治疗有助于肾功能恢复。     

IgA肾病患儿血管紧张素Ⅱ变化的临床意义

目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义。方法选择2008年5月至2012年12月间经肾活检诊断为原发性IgAN的30例患儿(IgAN组)及同期健康体检的30例儿童(对照组);以ELISA法检测并比较IgAN组与对照组的血和尿AngⅡ水平;以免疫组织化学法检测IgAN组肾组织中AngⅡ表达,分析IgAN组肾组织中的AngⅡ与各临床指标间的相关性。结果 IgAN组的尿AngⅡ水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。IgAN组的尿AngⅡ水平与尿微量白蛋白水平呈正相关(r=0.37,P=0.046);不同病理分级IgAN患儿的尿及肾组织AngⅡ表达差异均有统计学意义(P0.05)。IgAN患儿的病理分级与尿AngⅡ水平及肾组织AngⅡ表达呈显著正相关(r=0.69,0.79,P均=0.000)。结论 IgAN患儿尿AngⅡ水平升高,并与病理分级和尿微量白蛋白水平正相关,检测尿AngⅡ可能对评定IgAN疾病进展及判断预后有实用价值。     

儿童特发性高钙尿症10例临床分析

本文10例特发性高钙尿症(Idiopa-thic hypercalciuria,IH)主要表现为无症状性血尿而不伴有显著蛋白尿(测尿钙/尿肌酐比值均大于0.26,24小时尿钙定量均大于0.12mmol/kg)血钙正常。10例中,9例目前尚未发现泌尿系统结石。除外已知病因引起的继发性高钙尿症后,即可确诊IH。钙负荷试验后区分吸收型及肾漏型二类,本文吸收型8例,肾漏型2例。确诊后除多饮水及适当限制高钙饮食外,均给予双氢克尿噻每日1～2mg/kg,口服4～6周,6例血尿消失,尿钙/尿肌酐比值及24小时尿钙正常,2例无效,2例失访。     

BP神经网络在以血尿为主要表现患儿肾脏病理预测中的应用

目的探讨不同病理类型以血尿为主要表现的患儿各临床指标的差异,并建立基于临床资料的BP神经网络预测模型。方法收集2003年6月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院以血尿为主要表现并行肾活检患儿的临床资料及肾脏病理结果,进行各临床指标的差异性比较,并建立以血尿为主要表现患儿肾脏病理的BP神经网络预测模型。结果共纳入438例患儿。其中男232例,女206例;起病年龄(7.00±3.15)岁。按照不同临床表现分为:镜下血尿组(179例)、肉眼血尿组(81例)、镜下血尿并蛋白尿组(44例)、肉眼血尿并蛋白尿组(134例)。差异性检验结果显示,各组性别、起病年龄、病程、诱因、尿爱迪(Addis)计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血清素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA水平差异均有统计学意义(均P<0.05);不同病理类型性别、起病年龄、病程、家族史、尿Addis计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血尿素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA、C3水平差异均有统计学意义(均P<0.05)。基于以上指标,构建BP神经网络预测模型,并通过留一法验证了该预测模型的准确率为61.19%。结论通过进行不同临床表现和病理分型下各指标的差异性比较,建立以血尿为主要表现患儿的肾脏病理的BP神经网络预测模型。通过相关指标能较为准确预测肾脏病理,为肾活检时机提供依据。     

IgA 肾病患儿感染与血压及免疫指标的关联性

目的探讨IgA肾病(IgAN)患儿感染与血压及免疫指标的关联性。方法收集2006年1月至2013年12月经肾活检确诊的108例IgAN患儿的临床病理资料,根据起病前有否感染分为感染组(66例)和非感染组(42例),比较两组患儿血压,血清免疫球蛋白、补体水平及肾组织免疫球蛋白、补体沉积强度。结果与非感染组比较,感染组的肉眼血尿比例较高,脉压较大,血清IgA、IgG水平较高,差异均有统计学意义(P0.05)。两组间肾组织IgM和补体C3沉积强度分布差异均有统计学意义(P0.05);IgM沉积强度阴性的比例较高,补体C3沉积强度为++的比例较高。感染与肉眼血尿、脉压、血清IgA和IgG水平、肾组织补体C3沉积强度均呈正相关(P0.05),与肾组织IgM沉积强度呈负相关(P0.01)。结论 IgAN儿童起病前常伴有感染,感染与脉压、血清IgA和IgG、肾组织IgM和补体C3沉积强度相关联,其变化特点对儿童IgAN防治有指导意义。     

小儿特发性高钙尿症与血尿：附85例报告

测定85例单纯性血尿患儿24小时尿钙定量,空腹尿Ca/Cr及钙负荷后尿Ga/Cr比值,24例为特发性高钙尿症(5.15±1.07mg/kg·24h),占单纯性血尿的28.2%,其中肾性16例,吸收性为8例。17例表现发作性肉眼血尿,其中12例伴镜下血尿:单纯镜下血尿7例。肾组织活检3例,钙染色沿小球囊壁及部分间质有钙盐沉积;另1例示系膜增生性肾炎。14例随访6～19月,尿钙测定13例恢复正常,1例仍高;血尿消失9例,仍有血尿5例。     

儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎与C3肾小球病的临床分析

目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点, 提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析, 最终诊断为APSGN者73例(APSGN组), 诊断为C3G者27例(C3G组), 采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果 APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史, 2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分, 但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2=5.583、10.960, 均P<0.05)。实验室检查中, APSGN组与C3G组相比, 白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L], 三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L...     

特发性高钙尿与血尿：附27例分析

本文选择27例发作性肉眼血尿作24小时尿钙排泄量及尿钙/尿肌酐比值测定,其中11例24小时尿钙量(5.5±0.9mg/kg)和Ca/Cr(0.39±0.17)均大于正常值,诊断为IH。该11例空腹试验结果:7例尿Ca/Cr为0.26±0.04,符合肾型IH;4例尿Ca/Cr为0.13±0.03,符合吸收型IH。负荷试验结果:7例肾型IH尿Ca/Cr 0.49±0.05,尿钙6.4±0.34mg/kg/日;4例吸收型IH尿Ca/Cr 0.27±0.04,尿钙4.8±0.42mg/kg/日。IH血尿是X线不能检出的微小结石或结晶损伤肾小管上皮所致。因反覆血尿,3例肾型IH给服双氢克尿塞,1例吸收型仅鼓励多饮水,均获得满意疗效。IH是小儿血尿的主要原因,凡遇不明原因的血尿应常规作尿钙排泄试验、尿Ca/Cr测定,以明确诊断。