子宫颈小细胞神经内分泌癌的临床病理分析

目的 分析宫颈小细胞神经内分泌癌(SCNCC)的临床病理特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2006年3月-2010年7月在广西医科大学附属肿瘤医院诊治的12例SCNCC患者的临床病理资料,包括临床特征(患者的年龄、临床分期、肿瘤类型及大小)、病理特征(肿瘤浸润、淋巴结转移、免疫组化检测结果 )、治疗及预后.结果 (1)临床特征:12例患者的平均年龄38.7岁(28～57岁);临床分期:按国际妇产科联盟(FIGO,2009年)标准,Ⅰ b1～Ⅱa期6例,Ⅱb～Ⅳ期6例;肿瘤类型及大小:9例为外生型菜花样肿物,其中7例直径≥4 cm,2例＜4 cm;2例为宫颈糜烂;1例宫颈光滑但颈管增粗.(2)病理特征:8例手术患者(Ⅰ b1～Ⅲb期)中,肿瘤浸润达间质深层(≥1/2宫颈间质)6例,达间质全层2例;盆腔淋巴结转移4例.免疫组化检测显示,嗜铬素A(CgA)、突触素、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)、CD56的阳性率分别为8/12、9/10、4/4、4/4、4/4.(3)治疗及预后:8例手术患者中,7例行广泛性子宫切除+双侧(或单侧)附件切除+盆腔(或加腹主动脉旁)淋巴清扫术,1例行广泛性子宫切除+双侧卵巢移位+盆腔淋巴清扫术.其中,4例术前、8例术后接受了辅助治疗(化疗或加放疗).中位随访时间为3个月(1～22个月),8例手术患者中,4例发生转移,其无瘤生存时间分别为3～17个月,其中2例分别于术后8.5、11.3个月死亡;4例患者仍存活,在随访期间,未见明确肿瘤复发和转移表现.未手术的4例患者(Ⅲb～Ⅳ期)中,1例予同步放化疗者确诊后已存活10.1个月,仍在随访中;2例未治疗患者分别于确诊后0.6及1.3个月死亡;1例未治疗患者失访.结论 SCNCC恶性程度高,易发生远处转移,预后差,诊断应联合组织病理学检查及免疫组化法检测,采用以手术为主的综合治疗可改善部分患者的预后.

Abstract：

Objective To analyse the clinico-pathologic characteristics,diagnosis,therapy and prognostic of small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix(SCNCC).Methods The clinic-pathological features of 12 patients with SCNCC treated in Tumor Hospital of Guangxi Medical University,admitted during March 2006 to July 2010,were analyzed retrospectively.Results Of 12 patients,the mean age was 38.7 years(rang 28-57 years),6 had stages Ⅰ b1-Ⅱa,6 had stagesⅡb-Ⅳ.Among 8 patients(Ⅰ b1-Ⅲb)underwent surgery,4 of them received neoadjuvant chemotherapy,8 of them received adjuvant chemotherapy and(or)radiotherapy.All had greater than one-half stromal invasion,4 patients had positive pelvic lymph nodes metastases.The positive ratio of the chromogranin(CgA),synaptophysin,neuronspecific enolase(NSE),cytokeratins(CK),CD56 tested by immunohistochemical staining were 8/12,9/10,4/4,4/4,4/4,respectively.Median follow-up period was 3 months(1-22 months).Among 8 patients underwent surgery,2 patients developed lung metastases,1 patient developed liver and lung metastases,1 patient developed liver metastases concurrently with bone metastases,disease-free survival (DFS)were 3 months(Ⅰ b2 with positive lymph nodes),4.6 months(Ⅱ a),7 months(Ⅰ b1),17 months (Ⅰ b2);2 patient died(8.5 and 11.3 months,respectively)after surgery;4 patients are alive and show no evidence of disease.Among 4 patients untreated,1 patients received concurrent chemoradiation and are alive for 10.1 months.Two patient untreated(Ⅲb,Ⅳ)died after 0.6 and 1.3 months final diagnosis,respectively.One patient Was lost follow-up.Conclusions SCNCC is a highly malignant tumor with rare morbility,propensity for distant spread and dismal prognosis.Final diagnosis of SCNCC depends on pathomorphology and immunohistochemical analysis.Combined therapeutic modalities may in favor of survival in some patients.     

宫颈神经内分泌癌21例临床分析

目的:探讨宫颈神经内分泌癌(NECC)的临床病理特点和预后影响因素。方法:回顾分析2010年1月至2018年5月大连医科大学附属第一医院及大连医科大学附属大连市妇幼保健院收治的21例NECC患者的临床资料。结果:21例NECC患者临床分期:Ib1期13例,Ib2期4例,Ⅱa1期2例,Ⅱa2期1例,Ⅱb期1例。病理分型:小细胞癌11例,大细胞癌1例,非典型类癌2例,混合型7例。肿瘤形态:外生型18例,颈管型1例,溃疡型1例,1例肉眼未见病灶为活检发现。21例患者中经术后病理证实宫颈深间质浸润者12例(57.1%),淋巴血管间隙浸润(LVSI)者13例(61.9%),盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结转移者9例(42.9%)。随访时间7～103个月,21例患者中复发12例(57.1%),死亡9例(42.9%),3例带瘤生存。2年累积无进展生存率为56.1%,中位无进展生存时间为26个月,2年累积总生存率为73.4%,中位总生存时间为29个月。单因素分析显示,FIGO分期≥Ib2期、宫颈深间质浸润、淋巴结转移、肿瘤直径≥4cm是影响NECC预后的独立危险因素,术后辅助化疗可改善预后。多因素分析显示,肿瘤直径和淋巴结转移与预后有关。结论:NECC是宫颈癌的一种极少见病理类型,易发生宫颈深间质和淋巴脉管间隙浸润,淋巴结转移率高,预后差。FIGO分期、宫颈深间质浸润、淋巴结转移、肿瘤直径与预后相关,辅助化疗具有重要意义。     

宫颈小细胞神经内分泌癌的诊疗进展

宫颈小细胞神经内分泌癌是一种罕见的妇科肿瘤,其形态酷似小细胞肺癌,因恶性度高、进展快、复发率高,早期即可有淋巴结转移及血行播散,故预后差.高危型人乳头状瘤病毒(HPV)(16及18型)感染,神经内分泌标志物阳性以及缺乏普通的癌前病变是宫颈小细胞神经内分泌癌的特征.临床上其很少有激素引起的特异性症状,主要以不规则阴道流血、排液或月经间期出血多见.由于发病率低,迄今尚无前瞻性病例对照研究以制定统一的治疗方案,手术、放疗和辅助化疗相结合的综合治疗能明显改善早期肿瘤患者的预后.就其病理学、分子生物学及诊断、治疗上的研究进展综述.     

宫颈小细胞神经内分泌癌的诊疗进展

宫颈小细胞神经内分泌癌是一种罕见的妇科肿瘤,其形态酷似小细胞肺癌,因恶性度高、进展快、复发率高,早期即可有淋巴结转移及血行播散,故预后差。高危型人乳头状瘤病毒(HPV)(16及18型)感染,神经内分泌标志物阳性以及缺乏普通的癌前病变是宫颈小细胞神经内分泌癌的特征。临床上其很少有激素引起的特异性症状,主要以不规则阴道流血、排液或月经间期出血多见。由于发病率低,迄今尚无前瞻性病例对照研究以制定统一的治疗方案,手术、放疗和辅助化疗相结合的综合治疗能明显改善早期肿瘤患者的预后。就其病理学、分子生物学及诊断、治疗上的研究进展综述。     

子宫颈小细胞神经内分泌癌的临床病理分析

Objective To analyse the clinico-pathologic characteristics,diagnosis,therapy and prognostic of small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix(SCNCC).Methods The clinic-pathological features of 12 patients with SCNCC treated in Tumor Hospital of Guangxi Medical University,admitted during March 2006 to July 2010,were analyzed retrospectively.Results Of 12 patients,the mean age was 38.7 years(rang 28-57 years),6 had stages Ⅰ b1-Ⅱa,6 had stagesⅡb-Ⅳ.Among 8 patients(Ⅰ b1-Ⅲb)underwent surgery,4 of them received neoadjuvant chemotherapy,8 of them received adjuvant chemotherapy and(or)radiotherapy.All had greater than one-half stromal invasion,4 patients had positive pelvic lymph nodes metastases.The positive ratio of the chromogranin(CgA),synaptophysin,neuronspecific enolase(NSE),cytokeratins(CK),CD56 tested by immunohistochemical staining were 8/12,9/10,4/4,4/4,4/4,respectively.Median follow-up period was 3 months(1-22 months).Among 8 patients underwent surgery,2 patients developed lung metastases,1 patient developed liver and lung metastases,1 patient developed liver metastases concurrently with bone metastases,disease-free survival (DFS)were 3 months(Ⅰ b2 with positive lymph nodes),4.6 months(Ⅱ a),7 months(Ⅰ b1),17 months (Ⅰ b2);2 patient died(8.5 and 11.3 months,respectively)after surgery;4 patients are alive and show no evidence of disease.Among 4 patients untreated,1 patients received concurrent chemoradiation and are alive for 10.1 months.Two patient untreated(Ⅲb,Ⅳ)died after 0.6 and 1.3 months final diagnosis,respectively.One patient Was lost follow-up.Conclusions SCNCC is a highly malignant tumor with rare morbility,propensity for distant spread and dismal prognosis.Final diagnosis of SCNCC depends on pathomorphology and immunohistochemical analysis.Combined therapeutic modalities may in favor of survival in some patients.     

子宫颈小细胞神经内分泌癌的临床病理分析

Objective To analyse the clinico-pathologic characteristics,diagnosis,therapy and prognostic of small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix(SCNCC).Methods The clinic-pathological features of 12 patients with SCNCC treated in Tumor Hospital of Guangxi Medical University,admitted during March 2006 to July 2010,were analyzed retrospectively.Results Of 12 patients,the mean age was 38.7 years(rang 28-57 years),6 had stages Ⅰ b1-Ⅱa,6 had stagesⅡb-Ⅳ.Among 8 patients(Ⅰ b1-Ⅲb)underwent surgery,4 of them received neoadjuvant chemotherapy,8 of them received adjuvant chemotherapy and(or)radiotherapy.All had greater than one-half stromal invasion,4 patients had positive pelvic lymph nodes metastases.The positive ratio of the chromogranin(CgA),synaptophysin,neuronspecific enolase(NSE),cytokeratins(CK),CD56 tested by immunohistochemical staining were 8/12,9/10,4/4,4/4,4/4,respectively.Median follow-up period was 3 months(1-22 months).Among 8 patients underwent surgery,2 patients developed lung metastases,1 patient developed liver and lung metastases,1 patient developed liver metastases concurrently with bone metastases,disease-free survival (DFS)were 3 months(Ⅰ b2 with positive lymph nodes),4.6 months(Ⅱ a),7 months(Ⅰ b1),17 months (Ⅰ b2);2 patient died(8.5 and 11.3 months,respectively)after surgery;4 patients are alive and show no evidence of disease.Among 4 patients untreated,1 patients received concurrent chemoradiation and are alive for 10.1 months.Two patient untreated(Ⅲb,Ⅳ)died after 0.6 and 1.3 months final diagnosis,respectively.One patient Was lost follow-up.Conclusions SCNCC is a highly malignant tumor with rare morbility,propensity for distant spread and dismal prognosis.Final diagnosis of SCNCC depends on pathomorphology and immunohistochemical analysis.Combined therapeutic modalities may in favor of survival in some patients.     

宫颈小细胞神经内分泌癌的临床特点及治疗分析

目的:回顾性分析宫颈小细胞神经内分泌癌的临床资料,以期为该病的诊断、治疗提供依据.方法:收集广西医科大学附属肿瘤医院收治的59例宫颈小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,并随访患者的预后情况.分别对患者的发病年龄、临床表现、人乳头瘤病毒(HPV)分型检测、病理诊断、不同临床分期的术后病理情况、治疗方案及生存情况进行统计分析...     

宫颈大细胞神经内分泌癌1例报告并文献分析

<正>1病例简介患者,女,38岁,因"阴道不规则流血2个月,伴下腹痛1周"入院。当地医院宫颈活检:(宫颈)低分化癌,倾向于腺癌。我院病理会诊为:(宫颈活检)分化差的癌,结合免疫组化,符合低分化腺癌。妇科查体:外阴阴道正常;宫颈口直径6~8cm菜花状肿物,触血(+);穹窿变浅;子宫前位,约6周妊娠大小,质韧;双侧附件未及异常。三合诊:双侧宫旁组织     

女性生殖道小细胞神经内分泌癌

神经内分泌癌起源于人体内广泛分布的神经内分泌细胞,最常见于肺和消化道。通常按瘤细胞分化程度的不同,分为3个类型:类癌(高分化)、不典型类癌(中分化)及小细胞癌(低分化)。女性生殖道小细胞神经内分泌癌十分罕见,恶性程度高,易早期发生血道播散和淋巴结转移,预后极差。现对女性生殖道各部位小细胞神经内分泌癌的临床病理特征和诊治现状作一综述,以期提高临床医生对此类少见肿瘤的认识。     

子宫颈小细胞癌20例临床分析

目的分析子宫颈小细胞癌的临床特点及预后因素。方法回顾性分析1998年1月至2011年10月辽宁省肿瘤医院20例宫颈小细胞癌患者的临床资料。结果 20例宫颈小细胞癌患者中位年龄46.0岁,≤40岁组8例,>40岁组12例,两组5年生存率分别为10.50%、16.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。15例手术患者中,10例淋巴结转移,5例无淋巴结转移,两者5年生存率分别10.00%和28.75%(P<0.05);浸润深度<1/2肌层者6例,≥1/2肌层者9例,两者5年生存率分别为33.33%、11.11%(P<0.05)。FIGO分期Ⅰ～ⅡA期15例,5年生存率为20.10%,ⅡB～Ⅳ期5例,5年生存率为8.30%。在单变量分析中FIGO分期是影响预后的因素之一(P<0.05),但多变量分析表明其对预后的影响并不显著。结论宫颈小细胞癌患者的预后与分期无关,与年龄、浸润深度、是否有淋巴结转移有关,该病理类型有高侵袭性的生物学行为,预后差。     

宫颈大细胞神经内分泌癌

宫颈大细胞神经内分泌癌(LCNEC)是一种罕见类型的宫颈恶性肿瘤,因其恶性程度高、进展迅速、复发率高,易早期发生血行转移,故预后极差。高危型人乳头瘤病毒(HPV)感染是其主要病因。虽然细胞学异常有助于其早期诊断,但组织病理形态学联合免疫组织化学检查才是对其进行诊断及鉴别诊断的主要方法。目前宫颈LCNEC尚无统一的治疗方案,但多数学者认为手术辅以放疗和化疗的综合治疗有助于提高患者生存率。     

宫颈大细胞神经内分泌癌的诊治进展

宫颈大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见类型的宫颈恶性肿瘤,因其复发率高,易发生早期转移,具有高度侵袭性,故即使在早期经系统治疗,其预后也极差。宫颈LCNEC临床表现与其他类型宫颈癌无异,目前术前及术后标本的组织病理学及免疫组织化学检查是其主要的诊断方法。一部分宫颈LCNEC患者存在高危型人乳头瘤病毒(HPV)感染,但该病发生与高危型HPV感染无关。由于其独特的生物学特性,所宫颈LCNEC的预后较差,随访较其他类型宫颈癌更加频繁。宫颈LCNEC的治疗方案主要是通过回顾总结得到,目前尚无统一治疗方法。因其与宫颈小细胞神经内分癌有相似的生物学特征,所以其治疗方案主要参考宫颈小细胞神经内分泌癌,主要采用联合治疗方法,手术联合放化疗有助于提高患者的远期生存率,因此有关宫颈LCNEC的诊治研究更为迫切。     

宫颈梭形细胞横纹肌肉瘤一例

梭形细胞横纹肌肉瘤是软组织肿瘤的一种,来源于骨骼肌的分化,多见于男性儿童,好发于睾丸旁组织,发生于女性生殖系统的病例罕见。现报道1例中国人民武装警察部队特色医学中心（我院）妇产科2019年收治的宫颈梭形细胞横纹肌肉瘤病例,该患者以绝经后阴道间断出血为首发表现,进展至尿潴留而就诊,临床症状明显,发展迅速,极其罕见,但尚无特定有效的治疗方式。现回顾分析该病例特点,以期提高妇产科医生对该病的认识。     

卵巢高钙血症型小细胞癌7例临床分析

目的：总结并分析卵巢高钙血症型小细胞癌（small cell carcinoma of the ovary-hypercalcemic type,SCCOHT）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：对我院1994-2018年诊治的7例SCCOHT病例资料进行回顾性分析。结果：7 例SCCOHT患者的平均年龄为（23.4±9.9）岁,＜30岁5例。Ⅰ期4例,Ⅲ期2例,Ⅳ期1例。临床多以腹痛、腹胀及发现盆腔包块为主诉,其中6例患者右侧卵巢受累,1例发生于左侧,5例（71.4%）诊断时伴血钙升高,6例（85.7%）血清CA125水平升高。7例患者均接受了手术及以铂类为基础的联合化疗,1例患者术后还接受了放疗。随访时间2～120个月,其中2例患者生存时间超过3年,其余5例均在发病2年内死亡。结论：SCCOHT是一类罕见的卵巢高度恶性肿瘤,预后很差,易发生于年轻女性,临床表现缺乏特异性,免疫组化有助于诊断,治疗以手术及以铂类为基础的化疗为主要治疗手段,最佳化疗方案有待进一步研究。     

宫颈小细胞癌与非小细胞癌临床特征及预后的对比研究

目的:对比性研究宫颈小细胞癌(SCCC)与宫颈非小细胞癌在发病特点、临床特征、治疗方案、预后情况等方面的差异,并探究影响其预后的因素。方法:回顾性分析2003年5月至2015年6月四川大学华西第二医院收治的宫颈小细胞癌患者63例(SCCC组)和根据诊断时间及相近的FIGO分期配对的宫颈非小细胞癌(鳞癌、腺癌)患者60例(对照组)的临床病理资料及生存情况,采用Pearson卡方检验或Fisher确切概率法比较两组临床特征、治疗方案等方面的差异,Kaplan-Meier方法比较两组总体生存率及无病生存率的差异,单因素和多因素分析影响SCCC预后的因素。结果:(1)SCCC组患者初诊的中位年龄较对照组年轻(40岁vs 44岁,P=0.001),淋巴结转移率、宫旁浸润率、脉管累及率及手术切缘阳性率也均显著高于对照组(P0.05)。而在临床症状、肿块大小、诊断分期、术前治疗、术后治疗等方面比较两者差异均无统计学意义(P0.05)。(2)生存分析中,SCCC组的累积5年生存率(29.2%)与累积5年无瘤生存率(26.6%),显著低于对照组(分别为82.6%、76.7%),差异有统计学意义(P0.05)。(3)在影响SCCC预后的多因素COX多元回归分析结果显示,有淋巴结转移是影响患者5年总生存率和5年无瘤生存率的独立危险因素(HR=4.784、3.067,P0.05)。肿块直径≥4 cm是影响5年总生存率的独立危险因素(HR=3.610,P0.05)和FIGO分期(ⅠB2以上)是影响无瘤生存率的独立危险因素(HR=2.793,P0.05)。结论:SCCC患者更年轻,其临床症状、病灶外观、治疗方案等和宫颈非小细胞癌相似,但淋巴结转移率、脉管累及率、宫旁浸润率及手术切缘阳性率均显著高于宫颈非小细胞癌,预后极差。影响SCCC患者预后的主要因素为有无淋巴结转移、FIGO分期、肿块直径。     

卵巢高钙血症型小细胞癌的研究进展

卵巢高钙血症型小细胞癌（small cell carcinoma of the ovary-hypercalcemic type,SCCOHT）是一类原发于卵巢的高度恶性、预后极差的罕见妇科肿瘤,常见于年轻女性。尽管该肿瘤的确切起源目前尚不明确,组织形态学上也与其他发生于卵巢的小细胞肿瘤较难鉴别,由于其临床罕见性,目前也没有明确的治疗方案指南,但是近年其分子发病机制方面有了一些突破性的研究进展。SCCOHT的基因组为二倍体,以SMARCA4的突变和SMARCA2的表达缺失为特征。免疫组织化学染色中两者所编码的BRG1和BRM蛋白表达的缺失成为了病理诊断中鉴别该肿瘤的重要手段。此外还出现了一些针对致病分子的靶向药物等治疗方案的研究。现主要对该肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断、发病机制及治疗等方面的研究进展进行分析总结,以期进一步加深对该类病变的认识,为更加精准的诊断治疗奠定基础。     

子宫颈小细胞癌的临床及病理分析

目的 探讨子宫颈小细胞癌的临床病理特征诊断和治疗。方法 回顾性分析８例子宫颈小细胞癌的临床记录和随访资料。结果 ８例均表现为不同程度的阴道排液增多,病理学特点为大小形态一致的圆形或短梭形小细胞,弥漫性浸润间质,符事宫颈小细胞癌的病理学诊断;２例神经元特异性烯醇化酶免疫组织化学染色阳性,８例中,Ｉｂ期５例,Ⅱｂ期３例,７例接受了广泛子宫切除及盆腔淋巴结清扫描术治疗,１例Ⅱｂ期患者仅接受了放射治疗。２     

原发性宫颈恶性黑色素瘤13例临床分析

目的：提高对原发性宫颈恶性黑色素瘤的认识及治疗水平。方法：回顾性分析2013年1月—2019年12月郑州大学附属肿瘤医院收治的13例经病理确诊为原发性宫颈恶性黑色素瘤患者的病例资料,分析其临床特征、治疗及预后情况。结果：13例患者年龄30～64岁,平均（51.1±10.8）岁,国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics,FIGO）2018版分期Ⅰ期4例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例,Ⅳ期5例。6例ⅠA～ⅡA期患者行手术治疗,其中2例仅观察,3例术后接受化疗,1例接受化疗+免疫治疗。2例ⅡB～Ⅲ期患者及2例Ⅳ期患者接受放疗+化疗。其余3例Ⅳ期患者接受化疗、局部放疗、免疫治疗或靶向治疗的综合治疗。中位随访时间12个月（7～84个月）,9例死亡,3例远处转移,中位总生存期38个月。结论：原发性宫颈恶性黑色素瘤是一种较为罕见但恶性程度极高的肿瘤,预后差,易远处转移。手术切除是早期患者的主要治疗方式,不能进行根治性手术的患者可选择免疫及靶向治疗的综合治疗方法。