晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

CCG7942/POG9354方案治疗儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的临床研究

目的 研究儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、诊断、治疗及生存情况.方法 回顾性分析2008 年10 月至2013 年10 月收治的10 例pPNET 患儿完整的临床资料,其中3 例存在转移,7 例无转移.7 例无转移患儿采用美国儿童癌症协作组CCG7942 治疗方案,3 例有转移患儿采用美国儿童肿瘤协作组POG9354 治疗方案.治疗后采用WHO 实体瘤疗效评定标准和通用不良反应术语标准对相关毒副反应进行评价.结果 采用CCG7942 方案治疗的7 例患儿中,完全缓解4 例,稳定1 例,进展2 例,复发2 例;采用POG9354 方案治疗的3 例患儿中,完全缓解1 例,进展2 例,复发2 例,死亡2 例.目前7 例无转移患儿的生存期为5~60 个月,无事件生存率为71%;3 例有转移患儿的生存期为13~25 个月,无事件生存率为33%.所有患儿除均有4 级骨髓抑制的毒性损害外,其他毒性反应如消化道、肝肾功能多为1~2 级损害.结论 CCG7942方案对治疗没有转移的pPNET 患儿有效、安全;存在转移的pPNET 患儿即使采用POG9354 方案疗效仍然欠佳,需要研究新的治疗方案以提高疗效.     

儿童传染性单核细胞增多症并发EB病毒相关性噬血细胞综合征临床危险因素分析

目的 比较传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)和EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)的临床特点,分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.方法 回顾性比较我院2000年1月至2006年4月430例IM和EBV-AHS患儿临床症状、体征和实验室检查特点,采用Logistic回归分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.结果 (1)本组IM病例中EBV-AHS发生率为3.72%(16/430),EBV-AHS组患儿热程明显长于IM组患儿,体温峰值、肝脏和脾脏肿大程度均较IM组患儿明显,但咽峡炎发生率(37.5%)显著低于IM组(91.1%),差异均有统计学意义.(2)EBV-AHS组外周血三系均低于IM组,且变异淋巴细胞升高不明显,其比例(中位数10%)显著低于IM组(中位数18%),差异亦有统计学意义.(3)EBV-ASH组肝功能损害显著重于IM组,尤其乳酸脱氢酶(LDH)(中位数为2128.5 U/L)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)(中位数为489 U/L)水平升高显著高于IM组,且常伴有高胆红素血症及低白蛋白血症.(4)多因素Logistic回归分析发现:热程＞10 d(OR=8.097)、LDH进行性升高＞1000 U/L(OR=7.998)、低白蛋白血症(OR=7.838)、中性粒细胞＜1.5×109/L(OR=7.587)和血小板＜100×109/L(OR=7.190)是本组IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,本组EBV-AHS病死率高达50%.结论 绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约3.7%患儿进展为EBV-ASH.热程＞10 d、LDH＞1000U/L、低白蛋白血症、中性粒细胞＜1.5×109/L、血小板＜100 x 109/L是IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,该病预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断.     

新生儿登革热 4 例报告

目的探讨新生儿登革热的临床特点。方法回顾性分析2014年收治的4例新生儿登革热患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果 4例登革热患儿均为男性;3例为母婴垂直感染,生后第1~7天发病,母亲产前发热,围生期确诊登革热;1例为社区获得性,生后第21天发病,前一天受蚊虫叮咬。4例患儿均有发热,皮疹2例、出血点1例,均无黄疸和咳嗽。4例患儿均有血小板减少(30~125)×10~9/L、部分活化凝血酶原时间延长(44.0~89.8 s)、天冬氨酸转氨酶(AST)升高(46~71 U/L),3例纤维蛋白原下降(1.36~2.53 g/L),2例肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高(29~86 U/L),2例C-反应蛋白(CRP)增高(3.00~46.05 mg/L)。4例患儿经抗感染、静脉注射丙种球蛋白治疗,均治愈出院;住院时间4~17 d。结论新生儿登革热临床表现以发热、凝血功能障碍为主。临床症状较轻,且缺乏特异性,预后良好。母婴垂直传播是感染登革病毒传染途径之一。     

53例单纯手术治疗极低危组、低危组神经母细胞瘤患儿临床特征及近期预后分析

目的探讨神经母细胞瘤(NB)极低危组、低危组(18个月)患儿仅行单纯手术治疗的临床特征、疗效及其近期预后,为应用单纯手术切除治疗极低危组、低危组NB患儿的意义提供临床依据。方法回顾性分析2016年12月1日—2019年12月31日于北京儿童医院就诊的极低危组和低危组NB仅行单纯手术治疗未行放、化疗治疗患儿的临床信息,分析该组患儿临床特征及近期预后。结果 53例患儿入组,极低危组51例,低危组2例。初诊时中位年龄14.1(0.1～141.5)个月。原发瘤灶以腹膜后肾上腺最多见(47.2%)。病理分型:节细胞型神经母细胞瘤30例(56.6%)、神经母细胞瘤型23例(43.4%)。2例患儿血清NSE 100 ng/m L(3.8%),14例高于正常但100 ng/m L(26.4%,14/53); 50例行血清LDH检测,3例患儿血清LDH 500 U/L(6%); 40例患儿病初行尿VMA/HVA检测,19例升高(47.5%)。NMYC基因扩增、1p36、11q23缺失均阴性。手术治疗:49例行局部瘤灶切除,3例行原发瘤灶切除+局部淋巴结清扫术,1例行分期肿瘤切除。53例患儿平均随访时间为21.9个月,52例(98.1%)病情稳定无复发。结论极低危组、低危组(18个月) NB患儿具有良好的生物学特征,通过完整的瘤灶切除和术后定期随访能使患儿获得良好预后,可避免因过度治疗对患儿生活质量带来不利影响。     

椎管内延伸的儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后

目的分析椎管内延伸的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、复发风险和预后影响因素, 并监测、随访其长期健康问题。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的22例椎管内延伸的NB患儿的性别、初诊年龄、临床分期和危险度分组等临床资料。将22例患儿分为非复发组(17例)和复发组(5例), 采用Kaplan-Meier方法对2组患儿进行生存分析。结果 1.15例(68.2%)患儿以下肢疼痛、无力、活动受限等运动神经系统症状为首发表现, 其中10例(45.5%)患儿表现为中重度神经功能受压。2.非复发组绝大多数患儿神经元烯醇化酶(NSE)<200 μg/L、乳酸脱氢酶(LDH)≤500 U/L、尿香草基苦杏仁酸(VMA)多处于正常范围或累及单部位椎体。3.复发组绝大多数患儿肿瘤未能完全切除、NSE≥200 μg/ L、LDH>500 U/L、VMA高于正常值3倍以上或存在多部位椎体转移。4.非复发组患儿中位生存期(MST)为119.4个月, 复发组患儿中位MST仅25.3个月。非复发组3年总生存(OS)率为(95.5±6.4)%, 复发组患儿3...     

儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析

目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00)μmol/L比62.75(2.65,221.75)μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00)μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75)μmol/L比80.00(60.25,102.75)μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88)g/L比(33.69±4.96)g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1082.00)U/L比1434.00(615.00,3334.50)U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2024.00)U/L比1663.50(821.00,4886.75)U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。     

病毒性脑膜脑炎262例血清线粒体天冬氨酸转氨酶同工酶变化的临床意义

目的　探讨病毒性脑膜脑炎 (病脑 )患儿血清线粒体天冬氨酸转氨酶同工酶 (m AST)变化及其临床意义。方法　应用全自动生化分析仪测定 2 62例病脑患儿和 12 1例健康儿童静脉血清中m AST、天冬氨酸转氨酶总活性 (t AST)活性 ,并计算m AST/t AST。结果　轻度病脑组血清m AST活性 15.50± 3 .91U/L ,中度组3 4 .79± 7.2 5U/L ,重度组 55.76± 11.3 3U/L ,正常对照组 7.93± 2 .80U/L ,各组间比较差异有显著性 (P均 <0 .0 5) ;m AST/t AST值 ,轻度患儿组 (3 6.76± 8.51) % ,中度患儿组 (47.63± 11.53 ) % ,重度患儿组 (61.81±7.3 3 ) % ,正常对照组 (2 5.2 6± 9.2 1) % ,各组间比较差异亦有显著性 (P均 <0 .0 5)。结论　测定血清m AST活性及m AST/t AST可作为判断小儿病脑病情及预后的指标之一     

川崎病患儿血清C反应蛋白、肿瘤坏死因子-α与心肌酶谱变化和冠状动脉损伤的关系

目的探讨川崎病(KD)患儿血清CRP、TNF-α与冠状动脉损伤及心肌酶谱变化的关系。方法选择确诊为KD患儿34例,其中20例无冠状动脉损伤,14例有冠状动脉损伤,按病程分为急性期、亚急性期和恢复期。另以年龄相仿的门诊体检健康儿童15例为健康对照组。应用免疫散射比浊法、双抗体夹心酶联免疫吸附法和全自动生化分析仪对各组进行血清CRP、TNF-α和心肌酶谱检测,并通过超声心动图检查患儿冠状动脉情况。结果KD患儿治疗前急性期血清CRP、TNF-α和CK-MB分别为(35.73±21.97)mg/L、(2.14±0.81)μg/L、(36.48±13.87)U/L,均显著高于健康对照组[(3.02±2.79)mg/L、(0.79±0.37)μg/L、(19.21±9.81)U/L](t=5.713,8.010,4.351 Pa<0.01);治疗后患儿上述指标分别为(6.05±4.99)mg/L、(0.83±0.65)μg/L、(21.42±11.51)U/L,基本恢复至正常水平。有冠状动脉损伤的KD患儿血清CRP、TNF-α水平分别为(46.29±30.43)mg/L和(2.88±0.53)μg/L,显著高于无冠状动脉损伤的患儿[(28.34±8.06)mg/L和(1.62±0.52)μg/L](t=2.904,6.904 Pa<0.05)。血清CRP、TNF-α水平与CK-MB水平均呈显著正相关(r=0.711,0.889 Pa<0.01)。结论KD患儿血清CRP、TNF-α的升高与患儿急性炎性反应程度密切相关,同时也可作为预测KD患儿心肌损伤及冠状动脉病变的重要参考指标。     

TAZ在神经母细胞瘤组织中表达及临床意义

目的分析转录共激活因子(TAZ)在神经母细胞瘤(NB)患儿肿瘤组织中的表达及与患儿临床特征和预后的相关性。方法收集我院普外科58例NB患儿肿瘤组织标本,免疫组化(IHC法)检测TAZ在NB肿瘤组织中的表达,结合临床资料分析TAZ与临床病理学特征的关系,采用Kaplan-Meier和Cox回归分析分析TAZ表达对NB生存的影响。结果 IHC结果显示TAZ主要在细胞核内表达,且发现TAZ在NB的表达高于节细胞神经母细胞瘤(GNB),进一步分析发现TAZ在肿瘤临床分期(Ⅲ、Ⅳ期)、MYCN扩增、高危状态、Shimada病理(u FH)、肿瘤骨髓浸润、肿瘤复发、NSE升高、LDH≥500 U/L表达升高时,与相对应的上述各因素比较差异有显著性(P 0.01)。Kaplan-Meier生存分析提示NB患儿3年存活率TAZ高表达组低于TAZ低表达组(46.2%vs. 85.4%),差异有显著性(P=0.002);单因素Cox回归分析发现TAZ高表达、临床分期(Ⅲ和Ⅳ期)、高危状态、Shimada病理(u FH)、肿瘤复发是NB患儿预后危险因素,但多因素Cox回归分析发现仅TAZ表达增高是预后危险因素,差异有显著性(P 0.001)。结论 TAZ的表达和已知的患儿预后危险因素、不良病理类型、肿瘤复发及肿瘤标志物升高呈正相关性,TAZ表达阳性提示NB患儿预后不良,因此TAZ可作为NB患儿潜在判断预后的分子标志物和治疗新靶点。