伴红细胞增多的原发性嗜酸粒细胞增多症1例并文献复习

目的 提高对原发性嗜酸粒细胞增多症（IHES）的认识。方法 报告1例伴红细胞增多的IHES并进行文献复习。结果 IHES为原因不明的嗜酸粒细胞持续增高，表现为心血管、肺、神经系统、胃肠道、皮肤等多器官损害，男性多见，需排除继发性嗜酸粒细胞增多症，并与慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）、Churg-Strauss综合征鉴别。给予干扰素、激素、羟基脲治疗后嗜酸粒细胞下降。结论 对IHES予干扰素、激素等治疗能取得一定疗效，但长期预后有待进一步观察。     

以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征9例报告及文献复习

目的：探讨以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES）的临床特点,提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析符合IHES诊断标准的9例以胃肠道表现为主的IHES患者临床资料、诊治经过及预后。结果：9例患者平均年龄（22.66±12.86）岁,男女比例1.25∶1,以腹痛、腹泻和腹胀为主要临床表现。9例患者外周血和骨髓中嗜酸粒细胞百分比分别为（42.66±19.88）%和（39.33±15.99）%。腹水为渗出液,脱落细胞学检查可见嗜酸粒细胞。胃镜或结肠镜下主要表现为黏膜充血水肿、散在出血斑和暗红色颗粒增生,组织活检可证实有大量嗜酸粒细胞浸润,且结肠最易受累。6例患者腹部CT检查示胃壁或肠壁增厚。9例患者经糖皮质激素治疗后腹部症状消失,腹水吸收。随访2年,2例复发,余7例未见复发。结论：临床医生对胃肠道疾病进行常规诊疗时应考虑IHES的可能,以避免误诊、漏诊及延误治疗。该病确诊后首选类固醇治疗。     

特发性高嗜酸粒细胞综合征临床分析

目的:提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)发病机制、临床表现、鉴别诊断治疗及预后的认识.方法:报道1例特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)起病以胃肠道受累为主要表现,肉眼为实体瘤,经手术切除,未服药物,长期生存,现为肺部、胃肠道先后受累,记录其临床表现以及治疗经过,并进行文献复习.结果:入院后予糖皮质激素、对症、支持等治疗,病情明显改善.结论:特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)经肾上腺糖皮质激素等治疗,疗效显著,预后较好.     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓4例治疗体会

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypere-osinophilic syntirome,IHES)是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高,伴有一个或多个器官损害为表现的血液系统疾病.IHES因受累器官不同,临床表现复杂多样.2008年9月至2010年4月,作者收治IHES致周围血管血栓4例,报道如下.     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例并文献复习

目的:了解特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法,提高诊治水平。方法:以1例IHES患者为研究对象,结合文献对其临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法进行综合分析。结果:患者外周血、骨髓均可见嗜酸粒细胞增多,且以嗜酸性中晚幼粒为主,诊断IHES,经泼尼松30 mg bid治疗后病情好转。结论:IHES的诊断是一排除性诊断,血象、骨髓象、FIP1L1/PDGFRA基因的检查对其鉴别有重要价值,糖皮质激素类药物能有效控制病情。     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例护理

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症,是一组原因不明以成熟嗜酸性粒细胞增多为主伴有脏器受损的综合征.患者外周血、骨髓及各种脏器组织见广泛嗜酸性粒细胞浸润,可伴有多系统器官功能不全.     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征15例临床分析

目的探讨特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的临床特点、诊断及治疗,提高此类疾病的早期诊治水平。方法回顾性分析2010年9月至2018年5月在中日友好医院住院确诊为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床诊治资料,并结合相关文献复习加以总结归纳。结果共纳入15例特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者,女3例,男12例,平均年龄(53.7±21.3)岁。呼吸系统受累11例,平均病程7个月;胸部影像学多累及双肺,出现斑片影或磨玻璃影、胸腔积液、纵隔淋巴结增大为常见表现。血清总IgE多有明显升高。合并呼吸系统以外受累4例:消化系统损害1例,皮肤受累3例。患者外周血、骨髓及组织病理中嗜酸性粒细胞显著增高,此外可见患者痰、胸腔积液、支气管肺泡灌洗液的嗜酸性粒细胞增高,低氧血症多表现在有呼吸系统受累患者。经过糖皮质激素治疗后血嗜酸性粒细胞水平有减低趋势,低氧血症显著改善。结论特发性嗜酸性粒细胞增多综合征临床症状、体征、影像学缺乏特异性,漏诊、误诊率高;可有多系统受累,应尽早完善病理学检查明确诊断,防止出现多系统损害;应用糖皮质激素治疗有反应。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

Churg—Srauss综合征5例报告

目的提高临床医生对Churg—Srauss综合征（CSS）的认识。方法分析5例经病理学确诊CSS患者的临床特点,并复习相关文献。结果5例CSS患者均有不同病程的哮喘表现,3例有鼻炎或鼻窦炎,心脏受累和胃肠道受累各1例。5例患者外周血嗜酸粒细胞比例〉10％。胸部影像学检查5例均表现肺部实变影,3例肺部实变影多变。所有病例经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后均缓解。结论哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多和肺部实变影多变是CSS的临床特点,糖皮质激素和免疫抑制剂是主要治疗药物。     

系统性红斑狼疮的心脏损害分析

目的 探讨系统性红斑狼疮心脏损害的临床特征.方法 在47例SLE患者中,对23例有心脏损害的SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 有心脏病相关临床症状的9例,SLE可以累及心脏各个部分,其中以ECG ST-T缺血性改变和心包受累最为常见.结论 SLE伴心脏损害心脏病相关临床症状多轻微或无症状,ECG和UCG可提高检出率及检测疗效,及早诊治可改善SLE患者预后.     

以腹腔积液为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多症1例报告

<正>特发性嗜酸粒细胞增多症(Idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症(Disseminated eosinophilic disease),是一组原因不明的嗜酸粒细胞持续增多(>1.50×109)6个月以上,且伴随1个或多个内脏器官功能不良及损伤。回顾性分析天津市宝坻区人民医院确诊的1例以腹腔积液为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多症患者临床资料。现报告     

嗜酸性粒细胞增多症4例并文献复习

目的:通过对嗜酸细胞异常增高的4例患者长达3～8年的治疗及观察,结合文献阐明该类疾病的分类、临床特征、细胞遗传学改变及诊断治疗。方法:临床病例分析及文献综述。结果:嗜酸性粒细胞增多症原因较多,IHES的诊断是排除继发性及反应性嗜酸细胞增多症、原因不明者,而慢性嗜酸细胞白血病(CEL)则病例少见。除非在骨髓中发现细胞遗传学异常,CEL的诊断常常是除外性的,细胞遗传学是二者最重要的区别点。CEL是瘤细胞呈单克隆性生长,融合基因如FIP1L1/PDGFRα阳性或持续Wilms’瘤基因(WT1)高表达有助于CEL和IHES的鉴别,治疗上激素是常规用药,对于原发、继发均有效。结论:随着伊马替尼、IL-5抗体、IFN-α问世给治疗带来了新的前景。     

支原体肺炎肺外表现79例的临床分析

目的:分析支原体肺炎肺外表现的临床特征,疗效及预后。方法:收集我院2005年-2010年收治的181例支原体肺炎的患者资料,对其中有肺外表现的79例患者资料进行分析,总结各个系统受累的频率、治疗效果以及后遗症等。结果:79例患者中发现皮肤损害21例、消化系统损害20例、泌尿系统损害18例、血液系统损害17例、心血管系统损害9例、神经系统损害7例、运动系统损害5例。其中:单器官(系统)损害59例,两个器官(系统)损害15例,5例有两个以上器官损害。所有患者经治疗均痊愈,9例出现不同程度的后遗症。结论:支原体肺炎可引起肺外器官受累,甚至累计多个器官,给诊断带来一定困难,临床上要注意严密观察,早期诊断并及时治疗。     

嗜酸细胞性胃肠炎的临床特点分析

目的 分析嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的临床特点、治疗预后及误诊情况.方法 回顾性分析8例EG患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜表现、误诊及治疗情况.结果 本组EG患者黏膜型7例,浆膜型1倒.黏膜型以腹痛、恶心、呕吐、腹泻为主要症状;浆膜型以腹痛、腹胀、腹水为主要表现,可伴恶心、呕吐和低热等.外周血中嗜酸细胞计数及百分比明显增高.腹水为渗出液,可见嗜酸细胞.EG的内镜检查表现没有特异性,多为黏膜片状糜烂、浅溃疡、散在充血斑或出血点,活检提示病变部位受累黏膜有大量嗜酸性粒细胞浸润.激素治疗迅速缓解症状,并使嗜酸细胞恢复正常.症状虽可反复发作,激素远期疗效也甚好.结论 EG患者临床和内镜表现复杂多样,缺乏特异性,极易误诊.外周血嗜酸细胞、腹水嗜酸细胞,尤其是胃肠黏膜组织中嗜酸细胞增多是诊断的关键.     

嗜酸粒细胞增多肌痛综合征临床分析

目的 分析嗜酸粒细胞增多肌痛综合征(EMS)的临床特点.方法 对北京协和医院9年来诊断为嗜酸粒细胞增多症的89例患者进行回顾性分析和随访,其中符合美国疾病控制中心(CDC)1996年EMS诊断标准的患者有4例,对其临床表现、治疗反应和预后进行全面分析.结果 4例EMS患者均除外感染、肿瘤等其他可以引起嗜酸粒细胞升高的疾病.均为女性,平均年龄48.8岁.血嗜酸粒细胞分类平均为0.4275(0.3120～0.7000),肌痛为主要表现,皮肤、关节、肺、神经病变等多系统累及较为突出.急性期对糖皮质激素反应敏感,一旦出现重度肺动脉高压则预后差.本病与环境因素关系密切,应注意患者的特殊用药史或饮食史.结论 EMS是一种多系统受累、以嗜酸粒细胞增多和肌痛为特征的综合征,急性期对糖皮质激素的应用很重要.     

原发嗜酸细胞增多症临床分析

目的探讨原发嗜酸细胞增多症的临床特点.方法回顾性分析55例原发嗜酸细胞增多症患者的临床资料.结果55例均符合原发嗜酸细胞增多症的诊断标准,男性为女性的2倍.胃肠道异常为最常见的临床表现(50.8%),其次为肺部病变(37.7%)、心脏病变(26.2%)和神经系统病变(21.3%);其他临床表现包括皮肤改变(19.7%)、浅表淋巴结肿大(18%)、血栓形成(9.8%)和哮喘(3.3%).肠黏膜和浅表淋巴结活检均表现为大量嗜酸细胞浸润,经糖皮质激素治疗后 临床表现均明显好转.结论男性较女性更易患原发嗜酸细胞增多症,最常见的受累器官为胃肠道、肺、心脏和神经系统,糖皮质激素治疗有效.     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征引起腹膜炎和脑梗死1例

特发性嗜酸细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome, IHES),是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高、伴一个或多个器官浸润及功能障碍的综合征.IHES罕见,国外报道其发病率为0.5/10万～1/10万人,约3/4患者集中在欧洲和北美洲,发病高峰年龄一般在20岁～50岁,男性比女性高9倍[1].     

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

嗜酸性粒细胞白血病脾切除术后长期存活一例

目的 探讨嗜酸性粒细胞白血病的诊断、治疗及预后。方法 对1例嗜酸性粒细胞白血病患者脾切除后11年的随访资料进行分析，并复习有关嗜酸性粒细胞白血病的文献。结果 该患者脾切除后未经任何治疗临床症状和血液学指标就得到了改善，虽然术后5个月骨髓和外周血的WBC和嗜酸性粒细胞又增高并持续11年之久，但并无明显的其他器官受累表现。结论 脾切除可能是改善该例嗜酸性粒细胞白血病患者预后的重要因素，也可能本例是一种特殊类型的高嗜酸粒细胞综合征或嗜酸性粒细胞白血病。     

慢性嗜酸细胞白血病与高嗜酸细胞综合征

目的 了解慢性嗜酸细胞白血病(CEL)和高嗜酸细胞综合征(HES)的临床特点，提高诊断与治疗水平。方法 回顾性分析1996～2003年收住的25例CEI／HES患者的临床资料。结果 20例患者多为男性，且多在40—60岁发病，主要临床表现为发热(7例)、皮肤损害和瘙痒(6例)等；肝脾大者点45％；外周血细胞增高(19例)、嗜酸细胞(EOS)绝对计数及比例增高；骨髓象以成熟EOS为主。结论 CEI／HES主要表现为外周血EOS持续升高及以肝脾肿大为主的组织器官浸润，诊断时须排除其他疾病。骨髓活检和受累组织器官的病理检查对鉴别诊断有重要价值。