多发性肌炎／皮肌炎78例肌电图研究

报道７８例发多性肌炎／皮肌炎肌电图检测。结果，病理性自发电位３３．１％，肌强直样电位６．５％，时限缩短６０．１％，波幅降低６８．０％，多相波增多７０．５％，不正常波型７４．５％，峰值波幅降低７３．０％。各项指标异常在所检部位肌肉分布发现，下肢重于上肢，下肢屈肌重于伸肌。     

多发性肌炎、皮肌炎的临床与肌电图(附41例报告)

多发性肌炎、皮肌炎的临床表现多样化,尤其对于轻型患者鉴别诊断更加困难。本文报道41例患者的临床表现、血清肌酶、病理及肌电图检查结果,经配对卡方检验,LDH诊断敏感度高于CPK(P<0.05)。着重分析了肌电图所见及其应用价值和病理活检的局限性。强调全面检查和综合分析。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

多发性肌炎和皮肌炎76例临床分析

回顾性分析我科近10年来随访的76例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,现报道如下。1　资料与方法多发性肌炎50例,皮肌炎26例,男30例,女46例,男、女患病率比例为1∶53。发病年龄11～72岁,平均33.5岁,其中<20岁15例(19.7%),20～39岁35例(46%),40～59岁22例(28.9%),>60岁4例(5.3%)。所有患者均符合1984年Ｈｕｄｇｓｏｎ等修订的诊断标准[1]。对此76例患者的临床表现、实验室检查、临床病理及电子显微镜肌肉检查进行了分析。2　结果2.1　首发症状50例原发性多发性肌炎中以肌无力为首发症状43例(86%),其余为发热、关节酸痛。26例皮肌炎中,先发生…     

多发性肌炎和皮肌炎32例临床分析

目的 提高对多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的认识.方法 对我院收治的32例PM和DM进行回顾性分析.结果 PM和DM的常见症状为肌痛、肌无力、皮疹,常伴有内脏受累,DM易合并恶性肿瘤,肌酶、肌电图检查在诊断中具有重要意义.结论 PM和DM是一种累及多系统的疾病,要注意恶性肿瘤的监测,激素和免疫抑制剂仍是PM/DM的有效治疗方法.     

多发性肌炎/皮肌炎65例临床及病理分析

目的:探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床和病理特点,以及这些特点与疗效和预后的关系.方法:对65例患者的临床资料进行分析和总结.结果:PM/DM的主要临床表现是:肌无力、肌肉压痛、肌酶谱升高及(或)皮肤损害.58例(占89.2%)伴有肌电图异常,病理学检查主要表现为肌纤维的变性、溶解和炎性细胞的浸润.经皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂等的治疗,有效率为84.6%.结论:PM/DM之间临床和病理的差异揭示可能存在不同的发病机制.早期积极和合理的治疗可望改善患者的预后.     

多发性肌炎和皮肌炎的研究进展

多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）是一组较少见的炎性肌病,临床上主要表现为四肢近端肌肉无力,ＤＭ还伴有典型皮损,常常合并有其它器官损伤。其病因和发病机制尚不清楚,可能是某些具有特定遗传素质的个体受环境因素影响,使机体发生免疫方面的改变,导致肌组织受损...     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变最多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上最常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%)。结论DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变最常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

多发性肌炎与皮肌炎36例心脏损害的临床分析

目的：总结多发性肌炎（polymyositis PM）与皮肌炎（dematomyositis DM）心脏损害的临床特点。方法：收集我院1999～2005年36例PM和DM患者的临床和实验室资料。分析心脏损害的发生率，心脏损害的类型。结果：30．6％病人发生心脏损害，心肌缺血2例，肢导低电压3例，心律失常3例，其中左束支传导阻滞1例，心包积液2例，心力衰竭1例。结论：心脏损害是PM／DM的常见并发症。心脏损害PM／DM预后不良。     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。     

皮肌炎和多发性肌炎的临床研究

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床表现及辅助检查的特点。方法回顾性分析2007年8月至2011年10月住院的25例DM/PM患者的临床表现以及实验室检查、胸部CT、肌电图等检查。结果 DM/PM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主。抗核抗体滴度与肌酸激酶水平呈正相关。重叠其他结缔组织疾病DM发生肾损害的可能性高。结论对DM/PM患者需要进行完整的临床、实验室及仪器检查,以深入了解病情,从而为诊断及治疗提供依据。     

62例多发性肌炎皮肌炎临床特点分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析62例PM和DM患者的临床特点、血清学指标（包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱、肌电图）、肌活检资料、治疗方法及预后,并对上述PM、DM资料进行回顾性分析比较。结果 PM以发热、肌痛、近端肌无力症状多见,DM则以皮肤损害、近端肌无力、肌痛症状多见。PM和DM患者的红细胞沉降率增快,C反应蛋白增高,心肌酶谱、免疫球蛋白、补体变化及ANA的阳性率无明显差异。DM患者合并肺间质病变发生率高于PM组,PM患者抗Jo-1抗体阳性率明显高于DM组,其差异均有统计学意义。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特点和血清学指标各有不同。     

肌炎活动性评价工具在中国多发性肌炎/皮肌炎患者中的应用

目的 验证肌炎活动性评价工具(MDAAT)在中国的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者中的信度及区分效度,评估其临床应用价值.方法 前瞻性地纳入卫生部中日友好医院2009年1月至2010年6月住院的PM/DM患者54例,其中PM18例,DM36例,以MDAAT工具评价患者疾病活动性,通过重测信度、评定者之间信度(组内相关系数[ICC])及t检验评价其信度与区分效度.结果 MDAAT信度分析示7个系统(一般情况、皮肤黏膜、骨骼关节、胃肠道、肺脏、心脏、肌肉)以及疾病总活动的ICC分别为:0.72(95%CI:0.57,0.83)、0.88(95%CI:0.79,0.93)、0.83(95%CI:0.72,0.90)、0.62(95%CI:0.42,0.76)、0.81(95%CI:0.70,0.89)、0.59(95%CI:0.38,0.74)、0.85(95%CI:0.75.0.91)、0.84(95%CI:0.73,0.90).MDAAT中的8个项目中除心脏以外,在辨别疾病活动性前后变化方面均具有较好的辨别能力.结论 肌炎活动性评价工具具有较好的信度和区别效度,可用于评价我国PM/DM患者活动性及药物疗效.

Abstract：

Objective To test the reliability,discriminating validity and clinical value of mvositjs disease activity tool in Chinese patients with polymyositis/dermatomyositis(PM/DM).Metllods Fifty-four PM/DM patients(PM,n=18;DM,n=36)at our hospital between January 2009 and June 2010 were enrolled into this prospective study.The disease activity was assessed by the MDAAT(myositis disease activity assessment tool).The reliability and discriminating validity were assessed with test-retest reliability.interrater reliability and t-test analysis.Results The reliability analysis of MDAAT indicated 8 items excellent reliability,the ICC(intraclass correlation coefficient)was 0.72(95%CI:0.57,0.83).0.88(95%CI:0.79,0.93),0.83(95%CI:0.72,0.90),0.62(95%CI:0.42,0.76),0.81(95%CI:0.70,0.89),0.59(95%CI:0.38,0.74),0.85(95%CI:0.75,0.91)and 0.84(95%CI:0.73,0.90) respectively.MDAAT had excellent discrimination validity in all items excent for cardiovascular ones.Conclusion With excellent reliability and discriminating validity,MDAAT may be used to assess the disease activity and therapeutic effects of Chinese PM/DM patients.     

全身与大腿MRI对皮肌炎/多发性肌炎的对比研究

目的结合皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)的临床及磁共振特点,突出全身MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析5例DM/PM病例,总结其一般资料、实验室检查、临床检查及影像学表现,同时结合文献进行讨论。结果 5例DM/PM病例,2例DM,3例PM,均因肌痛肌无力伴或不伴皮疹就诊,均有不同程度的肌力减退,且主要以四肢近端肌力减退为主,肌张力均正常,均合并间质性肺炎,MRI检查均提示相应部位的炎症性肌病表现。除1例α-羟丁酸脱氢酶未测、1例谷草转氨酶及肌酸激酶MB同工酶正常外,其余所测6种肌酶水平均升高。结论皮肌炎/多发性肌炎具有一定的MRI特点,可以为临床诊断及鉴别诊断提供帮助。     

皮肌炎/多肌炎表观遗传学标志物的研究进展

Idiopathic inflammatory myopathy (IIM) is a rare group of autoimmune diseases, characte-rized by chronic muscle weakness, muscle fatigue and infiltration of single nuclear cells in skeletal muscle. Its subtypes include dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), inclusion body myositis (IBM) and immune-mediated necrotizing myositis (IMNM), and the most common subtypes are DM and PM. PM is an autoimmune disease mainly manifested by muscle damage. When the skin is involved, it is called DM. The incidence of IIM was relatively low, which was 1.16-19 per million people/year, but the mortality was high and the prognosis was poor. The pathogenesis of IIM is still unclear. Previous stu-dies suggest that both immune and non-immune mechanisms are involved in its pathogenesis, especially cellular and humoral immunity. In recent years, researchers have conducted a number of studies on the pathogenesis of IIM, especially in the study of DM/PM with the application of high-throughput biome-trics. Epigenetics is a discipline that refers to the genetic phenomena of DNA methylation spectrum, chromatin structure state and gene expression spectrum transferred between cells without any changes in DNA sequence, including DNA methylation, chromatin modification and non-coding RNA changes. A large number of studies have shown that epigenetic modification plays an important role in many diseases, especially in cancer. Recent studies have also found a series of epigenetic markers related to the occurrence and development of DM/PM, mainly in the aspect of non-coding RNA changes, such as miR-10a, miR-206, etc.. And there has also been some research on DNA methylation. However, no studies have been reported on whether chromatin modification is involved in the pathogenesis of DM/PM. The pathogenesis of DM/PM is complex and diverse. With the development of research, certain microRNAs (miRNAs) and long non-coding RNAs (lncRNAs) may become biological markers for the early diagnosis of DM/PM. Therefore, this paper mainly expounds the research progress of the biomarkers of DM/PM from the aspect of epigenetics.     

血浆降钙素基因相关肽与多发性肌炎、皮肌炎的关系

目的：本文对血浆降钙素基因相关肽（ＣＧＰＰ）与多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ） 的关系进行研究,探讨其血管损伤的发病机制。方法：采用放射免疫分析法测定３０例健 康人和３０例ＰＭ／ＤＭ病人ＣＧＲＰ水平变化。结果：ＰＷＤＭ血浆ＣＧＲＰ浓度较正常人降 低（Ｐ＜００１）, ＰＭ／ＤＭ病人有肌酸激酶（ＣＫ）升高和补体Ｃ_３、Ｃ_４下降者其ＣＧＲＰ水平降 低明显（Ｐ＜０.０１）,治疗前后三个月ＣＧＲＰ水平有明显差异（Ｐ＜０．０５）,直线相关分析表 明,血浆ＣＧＲＰ与ＣＫ呈显著负相关,与补体Ｃ_３、Ｃ_４呈显著正相关。结论：ＣＧＲＰ参与了 ＰＭＤＭ血管损伤的发病过程,测定血浆ＣＧＲＰ水平变化可望作为判定病程严重程度和治 疗效果的一个指标,此结果为ＣＧＲＰ治疗ＰＭ／ＤＭ的应用提供依据。