婴幼儿先天性心脏病1018例外科治疗

目的总结1018例婴幼儿行先天性心脏病(以下简称先心病)外科治疗的经验,探讨提高婴幼儿外科手术成功的方法和婴幼儿先心病的适当手术时机。方法对1992年12月至2004年7月间1018例3岁以内婴幼儿先天性心脏病外科治疗进行总结。1018例中男性613例占60.2%,女性405例占39.8%。年龄39h～36个月,平均(14.3±10.3)个月,其中新生儿8例(0.8%),婴儿514例(50.5%),幼儿496例(48.7%)。体质量(2.3～18.5)kg,平均(8.6±2.9)kg。术前反复发生呼吸道感染183例占16.8%。本组病人非紫绀型819例占80.5%,紫绀病人199例占19.5%。1018例病人非直视手术87例占8.6%,体外循环下直视手术931例占91.4%。结果住院死亡58例,死亡率5.7%。不同年龄段住院死亡率分别为:新生儿为50%,婴儿为9.6%,幼儿2.7%。不同体重死亡率分别为<5kg者15.3%,5～10kg者6.2%,11～15kg者2.1%,>15kg者无死亡。术后并发症发生率14.85%(150例),呼吸系统并发症占并发症的41.3%,循环系统占34.0%,其他并发症有切口感染、肺高压危象以及肝、肾功能不全等。出院的960例病人,758例获得随访,随访率78.5%,随诊时间2个月～10年6个月;晚期死亡1例,原因不明;室缺残余漏(VSD)6例,其中3例再次手术治疗,另3例因分流量小仍在观察中;智力障碍1例,为脑缺氧后遗症,慢性心力衰竭1例系法     

婴幼儿先天性心脏病476例外科治疗

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病外科治疗经验.方法 2001年1月～2005年6月行婴幼儿先天性心脏病直视手术476例,男289例,女187例,年龄13日～36个月,体重3～16kg.非紫绀型先天性心脏病患儿307例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿169例,行Ⅰ期根治或分期手术.合并症有:中、重度肺动脉高压107例,中重营养不良37例,反复肺炎、抗心力衰竭药不能控制47例.结果 95.2%(453/476)痊愈出院.全组手术死亡率为4.8%(23/476),2004年以来死亡率2.9%(5/175);死亡病儿多为年龄小于1岁和复杂先天性心脏病,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症;限期手术死亡率6%(3/47).结论 婴幼儿先天性心脏病早期手术疗效良好.     

婴幼儿先天性心脏病41例手术治疗体会

2003年4月～2005年5月,我们共手术治疗要幼儿先天性心脏病患者41例,手术成功39例,术后患儿恢复好。现报告如下。     

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

１９９５～１９９８年，我们对１０８例婴幼儿先心病行手术治疗，现报告如下。１临床资料本组年龄７～３６个月，其中７～１２个月３２例，１３～２４个月３７例，２５～３６个月３９例，平均１７．８个月；体重６．０～１４．５ｋｇ，平均１１．８ｋｇ。左向右分流型先心...     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——左心发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形，主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁，合并二尖瓣狭窄或闭锁，以及左心室及主动脉发育不良。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉于畸形。其主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。TGA占先天性心脏病的10％，是新生儿紫绀型先心病的首位。这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率1周是29％，1月52％，1岁89％。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——右心室双出口

右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，主动脉下圆锥存在，主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的治疗

近年来先心病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。本文简要介绍各类婴幼儿复杂先心病的治疗进展。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——房室间隔缺损

房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损，是一较少见的复杂心脏畸形。目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形。Castaneda等提出，AVSD无论畸形变异如何，应当同时具有下列共同形态学特点：①房室间隔缺损；②房室瓣膜异常；③室间隔呈勺形异常使流人道与心尖距离缩短；④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态，使心尖与左室流出道的距离变远；⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位。     

1O公斤以内婴幼儿复杂先天性心脏病的体外循环管理

目的总结106例10kg以内婴幼儿复杂先天性心脏病的体外循环（extracorporeal circulation,ECC）管理体会。方法回顾性分析2009年1月至2010年12月在广州军区医院住院的106例10kg以内婴幼儿复杂先天性心脏病的临床资料和ECC资料。分析全组患儿ECC预充液的组成,不同温度时对灌注流量的要求;重视血液和各脏器的保护,行常规超滤和改良超滤以维持液体出入量的平衡。结果体外循环时间45～354min,主动脉阻断时间18～228min,转流中尿量10～300mL。术后死亡4例,与ECC无直接关系。结论合理的预充,充分的引流与有效的灌注流量,联合应用常规超滤、平衡超滤和改良超滤,重视血液和各脏器的保护是管理低体质量婴幼儿复杂先天性心脏病ECC的有效方法。     

低体重婴幼儿先天性心脏病外科手术治疗进展

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是人类最为常见的先天畸形,它的发生率占出生活婴的7％-10%。我国每年新增CHD患者15万～20万例,能得到治疗的患儿却只有5万-6万例。有1／3～1／2的CHD患儿在出生后第一年进入危重状态,如不及时干预将会夭折,即使经过内科治疗渡过难关,也失去了今后手术治疗的机会,     

新疆地区107例低体质量婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的:探讨新疆地区体质量5 kg以下少数民族婴儿,先天性心脏病(先心病)的外科治疗方法及围术期处理。方法:2006年7月至2011年12月,本院手术治疗5 kg以下先心病患儿107例,年龄11 d至13个月,体质量2.6～5 kg。病种包括:动脉导管未闭(PDA)4例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)54例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH),肺动脉瓣狭窄(PS)1例,法洛三联症3例,法洛四联症(TOF)9例,完全性心内膜垫缺损(ECD)9例,右心室双出口(DORV)9例,完全性大血管转位(TGA)8例(室间隔完整4例,室间隔缺损4例),完全性肺静脉异位引流(TAPVC)3例,主动脉弓缩窄(COA)并室间隔缺损、房间隔缺损3例,肺动脉闭锁(PA)2例,三尖瓣闭锁(TA)1例,房室连接不一致1例。本组中I期根治手术96例,减状手术11例(肺动脉环缩术6例,中心分流术4例,右心室流出道疏通术1例);体外循环下手术93例,其中深低温停循环3例。结果:本组术后早期死亡6例(5.6%),死于低心排出量综合征(低心排)1例,多脏器衰竭2例,呼吸衰竭2例,凝血功能障碍1例。术后主要并发症:低心排9例,多脏器损害5例,肾衰竭3例,肺部感染28例,心律失常3例,切口感染3例,心包积液2例,残余分流1例及乳糜胸1例。随访2个月～5年,81例无中期死亡,再手术3例。结论:严格评估低体质量先心病患儿手术适应证和时机,加强围手术期处理,是提高治疗效果的关键。     

先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。     

婴幼儿先天性心脏病围术期hs-CRP和cTnI监测的临床意义

目的探讨婴幼儿先天性心脏病（先心病）心内直视手术围术期,动态监测高敏C反应蛋白（hs-CRP）及血清心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平的临床意义。方法纳入2012年1月～2012年6月行心内直视手术30例,分为单纯型先天性心脏病组（n=10）、复合型先心病组（n=10）及复杂型先心病组（n=10）。三组患儿均在体外循环支持下行先心病纠治术,分别于术前1h（T1）、术后1h（T2）、术后6h（T3）、术后24h（T4）、术后72h（T5）及术后7天（T6）检测其血清hs-CRP及血清cTnI水平。同时纳入主动脉阻断时间、正性肌力药物评分、机械通气时间、重症监护病房（CICU）停留时间及术后住院时间与各时间点hs-CRP和cTnI水平进行相关性分析。结果三组患儿T1hs-CRP均在低度风险范围内,cTnI均在正常范围。术后hs-CRP及cTnI均较术前增高,尤以复杂型先心病组升高最为显著;cTnI水平与机械通气时间呈明显正相关（r=0.5297,P〈0.05）,hs-CRP水平与CICU停留时间呈正相关（r=0.4242,P〈0.05）。结论监测hs-CRP和cTnI的水平能反映婴幼儿先心病（CPB）术后炎症反应的水平及心肌细胞的损害程度,对婴幼儿先心病体外循环转流（CPB）术后恢复期监测、评估及监护治疗具有指导意义。     

镜像右位心合并先天性心脏畸形的外科诊断及治疗

目的分析镜像右位心的病理解剖特点,探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法总结24例镜像右位心患者的临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法和外科治疗的效果进行比较分析。结果行VSD修补术7例,VSD＋ASD修补＋右室流出道疏通2例,TOF矫治术2例,Rastelli术1例,DORV矫治术＋VSD修补术1例,内管道Fontan＋共同瓣成形术1例。DORV心内修复术＋ASD修补术＋永存右上腔畸形引流修复术1例,DORV矫治术＋FO缝闭术1例,TOF矫治术＋ASD修补术1例,改良Fontan2例,DCRV矫治术＋TVP1例,PECD矫治术1例,DORV矫治术＋TAPVC矫治术＋ASD修补术1例,TAPVC矫治术＋TVP1例,DORV矫治术＋ASD修补术1例。23例存活,1例死亡。结论①镜像右位心多存在心内复杂畸形。②超声心动图（UCG）仍然是最基本的诊断方法,多层螺旋CT可弥补超声诊断复杂先心病的不足。③心内的解剖与正位心脏呈镜像样反位,术中操作时应辨清解剖关系,并依据心腔内特殊标记以减少损伤。     

右美托咪定在婴儿先天性心脏病术后急性肾损伤中的作用

目的 探讨右美托咪定在婴儿先天性心脏病术后急性肾损中的作用。方法 对2014年6月至2016年6月武汉亚洲心脏病先心病区收治的年龄小于6月行先天性心脏病根治后的238例患儿资料进行回顾性匹配队列研究。记录相似基线和人口特征两组患儿,记录比较是否接受右美托咪定治疗急性肾损伤发生率、术后连续3天肌酐值和术后第2天液体超负荷值;比较两组患儿30天死亡率、机械通气时间、ICU停留时间、住院时间差异;分析右美托咪定对发生急性肾损伤患儿的的影响。结果 接受右美托咪定治疗婴儿心脏术后患急性肾损伤机率更低、风险更小、整体术后48小时液体超负荷值更低;两组患儿机械通气时间、ICU停留时间和住院时间比较无差异。结论 先天性心脏病婴儿术后接受右美托咪定治疗可以减少急性肾损伤发病率,减少术后液体超负荷,并不影响患儿的整体临床结局,需要更开展前瞻性研究进一步的确认这个结论。     

先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的总结外科手术治疗冠状动脉瘘的临床经验及治疗方法,以提高对该类疾病的治疗效果。方法对2001年2月至2011年11月收治的104例先天性冠状动脉瘘患者的临床资料进行回顾性分析,其中男性48例,女性56例,年龄5个月至71岁,平均年龄34岁。104例中有56例患者在非体外循环下行直接结扎及缝扎,其中微创小切口14例;48例合并其他先天畸形及心脏疾病者在体外循环下施行手术,直接结扎及缝扎瘘口,对合并的心脏畸形或疾病同期做相应的矫治。结果瘘口发生于右冠状动脉63例,发生于左冠状动脉41例,瘘人右心房21例,瘘人右心室40例,瘘人肺动脉30例,瘘人冠状静脉1例,瘘入上腔静脉1例。除1例因其他疾病死亡外,全组无手术死亡。随访2-10年,复查超声均无异常。结论先天性冠状动脉瘘可采用直接结扎及缝扎方法,部分病例可采用小切口治疗,手术效果安全有效。