小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高,其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。临床主要表现为发热,肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常,骨髓,脾,肝,淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为Ｔ细胞功能缺陷,高细胞因子血症和ＮＫ细胞活性减低,本病的治疗应以皮质激     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失治疗时机和最佳     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为原发性/家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FLH)和继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),后者由感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫),结缔组织病,恶性肿瘤等引起.     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

18F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征的临床应用价值

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic ly mphohistiocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是因细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞持续活化所引起的临床综合征[1]。患者存在全身异常活跃的炎症反应,主要表现为间断发热、血细胞减少、肝脾和淋巴结肿大以及肝功能受损,若不能及时有效控制炎症,患者病情可迅速恶化,出现多脏器受损,因感染、多脏器衰竭、出血等死亡,预后较差。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

噬血细胞增生症37例报告

噬血细胞增生症,又称噬血细胞综合征.是一种从骨髓细胞角度提出的病症.可由感染、肿瘤、免疫、遗传、胶原性疾病等多种病因诱发。表现为组织细胞增生,并以活跃的吞噬表现的组织细胞为主,可吞噬红细胞、白细胞、血小板.临床有高热、肝、脾、淋巴结肿大,一系或多系血细胞减少.其特点是骨髓中出现吞噬亢进的噬血细胞.作者收治37例噬血细胞增生症,分析报告如下。     

1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见,与恶性组织细胞增生症、     

儿童噬血细胞综合征——实践与思考

噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoplaagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组病情进展迅速、死亡率高的疾病.以往认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,表现组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一组疾病.目前还发现HLH有T淋巴细胞和巨噬细胞/组织细胞的过度激活并引起器官、组织功能损伤.     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。     

风险管理在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者中的应用研究

目的探讨风险管理在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者中的应用效果。方法选择2009年1月至2015年6月收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者65例,分为对照组30例,干预组35例。对照组给予常规高热、药物及预防出血护理;干预组在常规护理的基础上实施评估风险隐患、制订噬血细胞性淋巴组织细胞增生的相关知识培训方案、建立风险预警机制构建病情观察关键点等风险管理。结果实施风险管理后继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者的护理意外事件及护理纠纷发生率低于对照组(P0.05),患者满意度高于对照组(P0.05)。结论风险管理能够降低继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者护理意外事件及护理纠纷发生率,提高患者满意度。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的HPS。IAHS在临床中较其他类型HPS更为常见,其中以EB病毒感染引起最为多见。现对1例由金黄色葡萄球菌感染引     

噬血细胞综合征发病机制及实验诊断

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS) ,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH) ,是一类少见的、死亡率很高的疾病[1 4] 。临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血减少、凝血障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症 ,有的还     

1例肾移植术后并发噬血细胞综合征护理

正噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征,主要特征发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS具有广泛致病性,其中基因缺陷、诱发疾病及不同触发因素导致疾病复杂性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例肾移植术后并发噬血细胞综合征患者,现报告如下。     

对恶性组织细胞病诊断的再认识

世界卫生组织(WHO)在1999年提出的“淋巴组织与造血组织肿瘤分类中”恶性组织细胞病(malignant histiocytosis，MH)的病名已经消失，因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋ES(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis，HLH)。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

异基因BMT治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床上表现为发热、肝脾肿大及血细胞减少。组织学上显示网状内皮器官非恶性淋巴细胞与巨噬细胞增生。家族性HLH则表现为常染色体隐性遗传。HLH的自然过程是快速致死,起病后中位生存时间为2～3个月。联合化疗与皮质类固醇的联合应用虽可延长患者生命,但难以治愈。作者报告采用BMT治疗6例HLH患儿,其