造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展

肝静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，VOD）是造血干细胞移植（hepatopoietic stem cell transplantation，HSCT）后出现的一种以黄疸、肝大并肝区疼痛、体重增加和腹水为特征的临床综合征，严重时可出现多器官功能衰竭，在异基因移植时发生率为20％～40％，死亡率50％～70％，为移植后前2个月的主要死亡原因之一……[1]。随着HSCT应用的逐渐推广，VOD等移植后并发症的防治日益受到重视，为了提高对该病的认识，本文就其最新的诊治进展作一综合论述。     

造血干细胞移植后患者的重症肝静脉闭塞病

报告我院４３例各类造血于细胞移植（ＨＳＣＴ）患者的重症肝静脉闭塞病（ＳＶｔｉＤ）的发生情况，共发生６例，约１４％；自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）中的发生率７．９％。６例皆有肝大、肝痛、肝功能异常，黄疽和腹水，最终死于多脏器功能衰竭。提示ＳＶＯＤ系ＨＳＣＴ中与预处理相关的危及生命的重要并发症，提高对ＳＶＯＤ的认识，及时采取有效防治措施是ＡＢＭＴ临床至关重要的问题。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的临床观察

目的 探讨造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）的临床特征、相关危险因素.方法 用回顾性分析方法对145例HSCT患者移植后HVOD的发病情况进行临床分析.结果 145例患者中,发生HVOD 8例,发生率为5.5%.对HVOD的相关危险因素分析发现,HSCT患者移植前乙型肝炎表面抗原（HbsAg）阳性或HBV-DNA阳性患者HVOD发生率显著增高,是HVOD发生的高危因素（P＜0.01）;PGE1脂质微球（Lipo-PGE1）预防HVOD的效果显著优于PGE1组（P＜0.05）,原因可能与本组病例PGE1预防剂量相对不足有关.结论 HVOD是HSCT常见并发症之一,移植前患者感染乙型肝炎病毒是其发生的高危因素;Lipo-PGE1对HVOD具有较好的预防效果.     

肝静脉闭塞病的发病机制及治疗进展

肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后最严重的并发症之一,其临床特征为体重迅速增加、腹水、疼痛性肝肿大及黄疸等,严重患者因多器官功能衰竭而死亡。典型的HVOD一般在移植后一个月内发生,既往报道发病率为10%- 40％,重症患者死亡率高达100%。新近回顾性分析表明,HVOD的发病率为6．6％,而移植后100 d内的死亡原因有24％源自HVOD。HVOD的发病机制目前尚未完全阐明,本文拟对HVOD发病机制和治疗进展做一综述。     

造血干细胞移植并发肝静脉闭塞症23例

肝静脉闭塞症（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后一种严重且危险的并发症，一般表现为移植后3周内即出现黄疸、肝肿大、肝区疼痛、腹腔积液及液体潴留和不明原因的体重增加。现将我院240例HSCT患者中并发HVOD23例报道如下。     

造血干细胞移植与肝(小)静脉闭塞病

文献报道的肝静脉闭塞病（HVOD）通常是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤,导致管腔狭窄或闭塞,实际上应称肝小静脉闭塞病。本病主要累及肝内小静脉,有别于BuddChiari综合征（BCS）,后者主要是肝静脉及其属支狭窄或阻塞,部分累及肝段下腔静脉。HVOD及BCS均可引起窦后性门静脉高压症、肝细胞坏死和肝功能减损。曾不断有草药土三七引起HVOD的报道。近年报道HVOD主要发生于造血干细胞移植后,发生率最多可达54％,严重程度差别很大,重者死亡率达67％,早诊早治是改善预后的关键。     

小剂量肝素预防异基因造血干细胞移植后肝静脉阻塞症

目的探讨小剂量肝素预防以白消安／环磷酰胺（BU／CY）为预处理的异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肝静脉阻塞症（VOD）的安全性和有效性,以及肝素使用的最佳时间跨度。方法1997年4月至2005年12月,134例患者在本院进行了allo—HSCT。所有患者均接受标准BU／CY或以此为基础的预处理方案,以肝素100IU·kg^-1·d^-1持续24h静滴预防VOD。分别比较血缘供者和非血缘供者移植、移植前肝功能正常与否、肝素使用时间不同组的VOD发生率。结果134例患者全部顺利植活,中性粒细胞〉0．5×10^9／L和血小板〉20×10^9／L的中位数时间分别为移植后12（9～28）d和20（6～65）d。其中118例白血病患者中97例（82．2％）于移植后100d无白血病生存。134例患者无一例发生VOD,其中包括47例非亲缘供者移植（骨髓移植34例,外周血干细胞移植8例,脐血5例）和肝功能异常组40例,肝素使用时间不同的两组亦无VOD发生。未有定期检测凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间组与监测组比较,临床出血情况并无明显加重。结论单一小剂量肝素预防以BU／CY为预处理方案的allo-HSCT后VOD安全有效,肝素使用时间跨度缩短为移植前7d至移植后14d并不影响其预防效果。     

肝素联合前列腺素E1预防造血干细胞移植后肝静脉阻塞症

目的 探讨在异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)中使用肝素联合前列腺素E1(PGE1)预防肝静脉阻塞症(HVOD)的疗效和不良反应.方法 100例造血干细胞移植患者,男62人,女38人,其中位年龄30岁(2～62岁),其中血液系统恶性肿瘤85例,重型再生障碍性贫血13例,重症肌无力2例.所有患者均采用肝素联合PGE1预防HVOD.结果 100例造血干细胞移植患者中除3例非血缘脐血移植患者未植入外其余患者均获得植入,本组HVOD的发生率2.0%.结论 肝素联合PGE1可用于造血干细胞移植中预防HVOD,疗效好,副作用小,价格低廉,是一个安全,值得推广的预防方案.     

儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病防治的临床观察

目的:观察肝素联合前列地尔脂质微球体(凯时)和人血白蛋白在防治儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病(HVOD)中的作用。方法:对38例重型β-地中海贫血患儿,年龄在2~14岁之间,平均年龄为6.1岁,共进行46例次造血干细胞移植,从-3d开始应用肝素, 1d开始应用前列地尔脂质微球体和人血白蛋白预防HVOD,观察其临床效果。结果:46例次的造血干细胞移植过程中有20例发生程度不一的肝静脉闭塞病。肝素、前列地尔脂质微球体和人血白蛋白联合应用过程中未观察到明显的毒副作用。结论:肝素联合前列地尔脂质微球体和人血白蛋白在预防儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病是有效的。     

去纤苷在造血干细胞移植诱发的肝窦阻塞综合征中的应用

肝窦阻塞综合征（HSOS）是造血干细胞移植（HSCT）患者早期最常见的并发症,据报道HSCT后HSOS的平均发病率为13.7%（0～62%）,HSOS可能伴有多器官功能衰竭,发病100 d时病死率可超过80％。去纤苷是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物,是目前美国唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障...     

前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及丹参预防60例异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病

目的:探讨前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参预防肝静脉闭塞病(VOD)的效果.方法:59例急、慢性白血病患者及1例T细胞淋巴瘤患者接受移植治疗.移植患者中3例曾有乙型肝炎病史,1例有轻度脂肪肝病史.移植前所有患者肝功能均正常.采用CyTBI加Ara-C/VP-16或改良BuCy2方案预处理.VOD预防方案:移植前8 d至移植后28 d,采用前列腺素E脂质微球(凯时)30～40vg/d联合小剂量肝素(100U/kg·d-1)及复方丹参30～40 ml/d,发生VOD后继续上述治疗,加用去纤苷10 mg/kg·d-1.结果:59例均获得植入,1例植入失败.2例出现重症VOD,其中1例为接受单倍型半相合外周血干细胞移植的复发ALL患者,1例患者有轻度脂肪肝,接受非血缘外周血干细胞移植.2例均采用较强的清髓性预处理方案,最终死于多脏器功能衰竭.结论:本研究采用的VOD预防方案,VOD发生率低于文献报道,提示前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参方案对预防VOD的发生可能有一定效果.     

重组组织型纤溶酶原激活剂治疗异基因外周血干细胞移植后并发肝静脉阻塞病1例

异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)后并发肝静脉阻塞病(VOD)临床上不少见,但严重型病例并不多见,我们在临床上诊治1例,经重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)治疗获得缓解,报告如下.     

造血干细胞移植后肺部感染的诊治进展

自19世纪60年代末期第1例造血干细胞移植成功以来,造血干细胞移植为血液系统疾病、实体肿瘤、遗传和代谢性疾病提供了一种重要的治疗方式。但移植后感染性并发症很常见,尤其肺部感染具有较高的发病率和病死率。本文即对造血干细胞移植后肺部感染的诊治特点作一综述。     

造血干细胞移植后的肝内胆汁淤积

造血干细胞移植后可引起肝内胆汁淤积和黄疸,淤胆的程度与造血干细胞供体的种类密切相关,本文就造血干细胞移植后引起淤胆的病因作一阐述.     

造血干细胞移植与自身免疫病

自身免疫病(autoimmune disease,AID)如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)等具有较高的致残率和(或)致死率。这些疾病不仅给患者造成极大的负担和伤害,而且造成家庭和社会负担的明显增加。因此,近十年人们更趋于早期和更积极地给予治疗,以防止或延缓患者内脏器官出现明显的不可逆损伤。大剂     

异基因造血干细胞移植后蛔虫病1例

患者,女,35岁,因“慢性粒细胞性白血病”行异基因造血干细胞移植。供者为其胞姐,38岁,HLA配型全相合。预处理方案为阿糖胞苷（2g×1d）、马利兰（静脉滴注,0.8mg/kg,q6h×3d）、环磷酰胺（60mg/kg,qd×2d）,并常规水化、碱化。在用马利兰第2天患者出现上腹胀痛,伴剑突偏右侧阵发性绞痛,肝脏不大,Murphy征（＋）,腹水征（-）。肝功酶胆红素正常,行彩色B超检查：胆囊壁增厚,肝脏无异常。拟诊为胆囊炎予抗感染对症治疗。     

造血干细胞移植治疗炎症性肠病进展

炎症性肠病(IBD)是胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病,其发病与环境、遗传因素相关,传统治疗包括抗炎和抑制免疫等治疗.新近的研究提示造血干细胞移植(HSCT)治疗IBD有效,此文就HSCT治疗IBD的研究现状和存在的问题进行概述.     

造血干细胞移植的进展

本文综述了造血干细胞移植的发展过程及目前概况,并着重指出了自体及异体外周血干细胞移植的发展趋势、优缺点、适应证及存在问题等。     

肝小静脉闭塞病诊治新进展

肝小静脉闭塞病1945年由Mcfarlane首先报道，1953年Hill报道150例牙买加儿童的“浆液性肝病”表现类似布-加综合征。1954年Bras和Jellife报道时首先采用肝小静脉闭塞病(VOD)，后被普遍接受，随着造血干细胞移植(HSCT)的增加和化疗、放疗的应用，该病报道逐年增多，现将其诊治进展作一综述。     

造血干细胞移植肝脏并发症临床研究

目的：总结造血干细胞移植（HSCT）后肝脏并发症的临床类型、病因、预后、及防治策略。方法：回顾性分析2001-2006年接受HSCT的279例血液病患者中肝脏并发症的病因、危险因素、及预后并着重分析肝静脉闭塞病（HVOD）患者的临床表现、实验室检查、预后及危险因素。结果：279例HSCT患者中99例发生肝脏并发症（发生率35．48％）,其中23例发生HVOD（发生率8．24％）,62例发生涉及肝脏的移植物抗宿主病（GVHD）,其他14例包括药物性肝损害8例,戊型肝炎2例,活动性乙型肝炎2例,胆汁淤积性肝炎1例,肝真菌病1例。截止随访结束死亡36例。23例HVOD患者,9例于移植后100d内死亡,其中7例死于HVOD引起的多脏器功能衰竭（MOF）（63．6％）。经统计学分析HSCT后肝脏并发症的危险因素有异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）,无关供者（UD）移植,移植前有肝炎病毒感染,肝功能异常及并发真菌感染。患肝脏并发症的HSCT患者的总生存率明显低于其他组。结论：肝脏并发症是HSCT后降低患者总生存时间的一重要因素。其中HVOD尤为严重且危险。HVOD的预防,控制肝炎病毒感染以及针对肝脏并发症高危因素筛选高危患者选择适当预处理及GVHD预防方案,有助于降低肝脏并发症的发生率,降低HSCT患者移植后的死亡率。