恶性高热

恶性高热 (Ｍａｌｉｇｎａｎｔｈｙｐｅｒｔｈｅｒｍｉａ,ＭＨ)是由挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。ＭＨ以白种人多发 ,但在人类不同种族中均有报道 ,说明ＭＨ并非种族特异性。儿童ＭＨ发病率 (1/ 15 0 0 0 )明显高于成人 (1/ 5 0 0 0 0 )。儿童好发年龄多在 10岁以下。男性多于女性。ＭＨ以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见 ,在其它外科疾病中也有散在报道。目前 ,发达国家已将恶性高热死亡率控制在 5 %～ 10 %以下。在我国尚未见抢救成功的报道。因此 ,提高对ＭＨ的认识及…     

两例恶性高热患者抢救成败因素的比较

恶性高热(malignant hyperthermia,MH)是一种临床罕见,但病情险恶的家族性遗传性应激综合征,病死率高达60％～80％。我院2001年4月16日与5月7日发生2例MH,病程典型,诊断明确,2例患者一死一生,比较两次抢救过程之得失,受益匪浅。     

恶性高热的分子生物学研究

着重从罗丹纳受体基因突变，肌浆网钙通道亚单位基因连锁和其它基因异常与恶生高热的关系，介绍有关恶性高热的分子生物学研究。     

恶性高热的基因研究进展

恶性高热是一种由吸入麻醉药或去极化肌肉松弛药引起的常染色体显性遗传的骨骼肌疾病，目前证明与位于人第19对染色体的骨骼肌肌质网RYR1基因突变有关，其中16种点突变与恶性高热的显型有关。基因学不仅可检测基因的点突变，也可检测同一家系中亲属的基因变异，并可进行基因检索，比较肌肉活检诊断的MH与RYR1基因突变的关系。现就RYR1的结构特点，突变与恶性高热的关系和麻醉药对其影响作一综述。     

恶性高热的分子生物学研究

着重从罗丹纳受体基因突变、肌浆网钙通道亚单位基因连锁和其它基因异常与恶性高热的关系,介绍了有关恶性高热的分子生物学研究。     

恶性高热综合征的抢救体会

我院 2 0 0 0年 10月在全麻手术中 ,发生 1例恶性高热(ＭＨ) ,特报道如下。资料与方法一般资料　患儿 ,男 ,11岁 ,体重 2 9ｋｇ。以肠套叠收入院 ,急诊行剖腹探查术。体温 36 5℃。术前实验室检查 ,除Ｈｂ6 5ｇ/Ｌ外 ,其他无特殊。麻醉方法　术前肌注阿托品 0 5ｍｇ。入手术室后 ,经静脉注入氯胺酮 5 0ｍｇ、氟哌利多 2 5ｍｇ、维库溴铵 2ｍｇ诱导 ,顺利插入气管插管。术中吸入 1%～ 1 5 %异氟醚维持麻醉。使用美国产Ｏｈｍｅｄａ2 10麻醉机 ,780 0型呼吸器 ,控制呼吸 2 0次 /分、氧气流量 3Ｌ/ｍｉｎ、潮气量 10ｍｌ/ｋｇ。监测ＢＰ、Ｈ…     

我国大陆恶性高热病例的分析

目的 分析我国大陆恶性高热（MH）病例的临床资料，探讨诊断和治疗中应注意的问题。方法 检索中国生物医学文献数据库，收集1978年1月至2004年3月报道的MH病例34例，分析其流行病学特征、发病特点、临床表现、治疗及转归。结果 我国大陆报道的MH病例以青少年居多，男性多于女性，集中在口腔科手术（尤其是唇腭裂修补术）、骨科手术和小儿外科手术（尤其是先天畸形矫治术），典型的临床表现为突然发生的高碳酸血症、体温急剧升高和骨骼肌僵直等。诊断上主要是根据临床表现，尚未建立骨骼肌体外收缩试验方法，治疗上主要是对症处理，缺乏特效药物（丹曲林）。结论 近几年我国大陆MH病例逐渐增加，应加强对MH发病机制的研究，尽快建立MH的实验诊断标准，增强预防、诊断和治疗MH的能力。     

全麻期间恶性高热4例报告

广州地区2002年在全身麻醉的病人中发生了4例恶性高热(MH)，均抢救无效死亡。报告如下。     

酒精性股骨头坏死的发病机理与防治研究新进展

酒精性股骨头坏死（osteonecrosis of the femoral head,ONFH）致残率高,严重威胁人类健康,其发病机理目前仍不十分清楚,迄今为止尚未发现预防其发生的有效方法。有关其发病机理提出的学说主要有：脂类代谢紊乱学说、脂肪栓塞学说、骨内高压学说、骨质疏松学说、骨细胞脂肪变性坏死学说、高凝低纤溶学说、骨髓基质细胞成脂分化学说等。近年来,中药葛根素及基因阻断技术已被用于酒精性ONFH防治研究,从发病机理的关键环节上预防酒精性ONFH的发生,改变了以往ONFH防治的被动不足。本文就酒精性ONFH的发病机理与防治研究进展做一综述。     

成人股骨头坏死后塌陷的发病机理早期预测及防治进展

成人股骨头坏死 (ＡＮＦＨ)治疗困难 ,出现临床症状的主要原因 ,是股骨头坏死后塌陷〔1～ 3〕。本文就塌陷的发病机理、早期预测及防治方法方面的研究进展作一综述。1　发病机理成人股骨头坏死可分为创伤性和非创伤性两大类。前者主要见于股骨颈囊内骨折 ,髋关节脱位等 ;后者为激素滥用、酒精中毒等所致。尽管引起股骨头坏死的病因众多 ,其发病机制尚不十分清楚 ,但其共同特征都是血液循环障碍导致股骨头缺血、坏死 ,以及随之出现的修复反应 ,进而发生股骨头塌陷及髋关节退行性关节炎。缺血、坏死、塌陷是股骨头坏死的不同病理阶段 ,缺血是…     

术中恶性高热一例救治分析

【摘要】〓目的〓探讨恶性高热的诊断,治疗。方法〓查阅文献,结合病例,报道恶性高热的处理,预后。结果〓患儿抢救成功,并且完成手术。结论〓早发现,早处理,科室合作可以提高恶性高热抢救成功率。     

恶性高热救治成功一例

患者女性，15岁，ASAⅡ级，体重35kg。诊断为特发性脊柱侧弯，拟行脊柱侧弯后路矫形术。既往史及家族史无特殊，临床检查及实验室检查结果均未见异常。     

全麻术中恶性高热1例报道

目的：恶性高热是一种遗传性疾病．虽然在手术中罕见。但一旦发生．没有特效药的情况下抢救功率极低。应注意术前详细询问病史．术中早期发现,早期诊断,早期治疗,以促进患者预后     

术中恶性高热一例

恶性高热(malignant hyperthmia,MH)为罕见严重的麻醉并发症。我院近年发生1例,因病情恶化较快,抢救无效死亡,现报道如下。     

要加强恶性高热的早期临床诊断和处理

恶性高热 (ＭＨ)是由吸入麻醉药物和去极化肌松药琥珀胆碱触发的骨骼肌异常高代谢性疾患 ,可发生于麻醉诱导期、术中或麻醉恢复的数小时内。虽然ＭＨ的发病率较低 (全麻的儿童占 1 /1 50 0 0 ,全麻的成人占 1 /50 0 0 0 ) ,但是 ,ＭＨ的发生难以预见 ,病死率极高 ,临床诊治较为困难 ,应引起临床重视。目前 ,ＭＨ的病因尚不明确 ,可能有家族遗传性 ,临床表现是非特异性的。其特效药物丹曲洛林(Ｄａｎｔｒｏｌｅｎｅ)的价格较贵 ,保存期较短 ,我国尚无该药生产 ,一旦遇到ＭＨ病例 ,早期临床诊断和抢救十分棘手。因此 ,我们的麻醉科医生有必要…     

Ryanodine受体突变和恶性高热的研究进展

恶性高热是一种潜在致命性的常染色体遗传药理性疾病。研究发现RyR1基因异常是大部分恶性高热发生的分子生物学基础。随着细胞生物学、分子生物学等技术的进步,对RyR1的结构、功能及其突变致病机制的认识有了许多新的进展。此综述将围绕这几个方面作一阐述。     

脊柱侧凸矫形术中并发恶性高热一例报告

恶性高热是全麻手术中少见的并发症，死亡率极高，目前国内尚未见文献报道。我们在行脊柱侧凸矫形术中遇到一例恶性高热，现报告如下。 患者 男， 14岁 ,发现后背畸形半年入院。 X线片示脊柱胸段右侧凸 (T6～ 11)， Cobb角 60°。入院后查体 :剃刀背畸形、脊柱胸段右侧凸，毛发及色素分布未见异常，四肢感觉、肌力正常，肌张力正常。生理反射正常，病理反射未引出。诊断为青少年特发性脊柱侧凸， KingⅡ 型。常规化验检查 :血常规、 尿常规、 PT＋ A、 ESR、 ALT、 TP、 A/G、 TBIL均正常。 ALP升高至 235 u/L（正常 27～ 107 u/…     

先天性脊柱侧弯矫形患儿术中恶性高热诊治体会

在丹曲洛林缺乏的条件下,早期诊断与积极的抢救措施可提高恶性高热(malignant hyperthermia,MH)的救治成功率.为探讨MH的临床特点,总结早期诊断方法及治疗措施,报道我院1例先天性脊柱侧弯矫形患儿术中发生MH的诊治过程,并进行分析、讨论.