儿童骨肌原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

【摘要】 目的：探讨儿童骨肌来源外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT和MRI影像学特点。方法：回顾性分析经我院病理证实的14例骨肌来源pPNETs患儿的CT及MRI影像学表现。其中男8例,女6例;年龄21个月~13岁,中位年龄9岁。10例行CT扫描,其中5例行CT增强扫描;6例行MRI检查,其中5例同时行MRI增强扫描。结果：本组14例中骨来源和软组织来源各7例,位于胸壁4例、肩胛骨、下肢、脊柱旁区和头部各2例、骨盆1例。骨来源pPNETs的CT表现为溶骨性为主的骨质破坏伴有周围软组织肿块,直径3~8cm,边界多模糊不清,增强后呈不均匀强化;主要MRI表现为T1WI上受累骨结构内见稍低信号,T2WI上呈高信号,骨皮质低信号不连续,周围可见囊实性肿块、呈明显不均匀强化。软组织来源的pPNETs CT表现为软组织密度肿块,内部可有低密度坏死区、钙化少见,肿块通常较大,直径5~15cm,增强扫描肿瘤内可见片絮状强化或不均匀轻度强化,邻近骨性结构可受累;主要MRI表现为T1WI上骨质破坏区多呈等信号或稍低信号,T2WI上多呈不均匀等信号及高信号,增强扫描呈不均匀明显强化,其内囊变坏死区无明显强化,周围骨性结构受累时呈略长T1、长T2信号。结论：儿童骨肌来源pPNET的影像学表现特异性不强,但在临床诊断儿童骨骼肌肉来源的恶性肿瘤时需要注意与本病进行鉴别诊断,CT和MRI不仅可以显示肿瘤的范围,同时对肿瘤可切除性的判断以及治疗效果的监测也很有帮助。     

胸部腹外型侵袭性纤维瘤病的CT表现

目的：分析发生于胸部的腹外型侵袭性纤维瘤病的CT表现,提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析19例经手术病理证实的胸部侵袭性纤维瘤病患者的CT 表现。19例均行 CT 平扫,9例行增强扫描,1例行 CTA 检查。结果：19例共检出23个病灶,其中3例为多发病灶（发生于软组织1例、骨骼2例）。病变位于软组织15例共16个病灶（两侧和前胸壁8个、背部5个、肩部1个、腋窝1个）,位于骨骼4例共7个病灶（肋骨5个、胸肋关节1个、胸骨上段1个）。16个软组织肿块中呈类圆形或梭形13个,分叶形或不规则形3个;边界不清13个,边界清晰3个（其中2个有假包膜）;CT平扫表现为等或低密度肿块14个,囊实性肿块2个,3个病灶内可见钙化（分别呈点状、弧形和爆米花样）;增强扫描9例共10个病灶中,表现为轻度均匀强化2个,明显不均匀强化2个,边缘轻度强化1个,边缘明显强化2个,轻中度不均匀强化2个,多发小圆形轻中度环形强化1个;5个病灶可见肿瘤与骨质粘连伴骨质破坏。4例共7个骨骼病灶,CT 平扫6个表现为骨内软组织肿块、膨胀性骨质破坏（1个出现周缘硬化边）,1个表现为软组织肿块伴有局限性骨皮质压迫吸收;肿块呈较低密度3个,等或稍低密度3个,稍高密度1个;1例行增强扫描,肿瘤呈轻度～中度不均匀强化。结论：胸部侵袭性纤维瘤病的CT表现有一定特征性,CT对本病具有较高的诊断价值。     

外周性原始神经外胚层瘤的影像表现

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现.方法:回顾性分析经病理证实的12例外周性神经外胚层瘤的影像学资料.9例行CT扫描,4例行MR扫描,其中1例行DSA检查.结果:胸壁软组织5例,右肺下叶1例,肱骨2例,股骨1例,胫骨1例,脊椎2例.胸壁软组织的pPNETs CT平扫表现为大而边界欠清的软组织肿块,内见坏死,无钙化,增强后明显不均匀强化.右肺下叶的pPNETs CT平扫表现为分叶状肿块,内见少量出血,边界清晰,增强后明显强化.长骨pPNETs表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块,无钙化,无骨膜反应.T1WI上表现为等或低信号,T2 WI上表现为不均匀高信号,增强后明显强化.脊椎pPNETs表现为椎体或附件骨质破坏伴软组织肿块,不累及椎间盘,其中1例骶骨pPNETs DSA检查示肿瘤由髂内动脉供血和大量新生血管.结论:CT和MRI均能很好地显示pPNETs的内部结构、病变范围、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移.DSA可明确肿瘤供血动脉和反映新生肿瘤血管丰富的特点,可作为一种补充检查方法.确诊仍需依靠病理和免疫组化检查.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT与MRI表现，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁，中位年龄22岁；男11例、女8例。19例全部行CT检查，其中13例同时行MR检查。结果 3例病灶位于颅内，7例位于四肢，2例位于胸部，4例位于腹部，3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，有1例可见瘤骨形成，增强后呈不均匀强化。在MRSE T1WI上表现为等肌肉信号，T1WI上表现为不均匀高信号，部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果，肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等，但不表达白细胞共同抗原（LCA）等。结论 pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现，但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。     

骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。     

骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学表现

目的探讨骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现。方法分析10例骨pPNETs的临床和X线、CT及MR影像资料。结果pPNETs多以局部疼痛(9例)伴肿块(7例)为主诉。X线示溶骨性骨质破坏8例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，未见异常1例；7例见软组织肿块；均未见骨膜反应。7例CT扫描中，边界不清的溶骨性骨质破坏6例。伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，均有软组织肿块形成，2例伴有细小的点状钙化，均未见骨膜反应；10例MR扫描中，9例在T1WI呈等信号，1例呈中等偏高信号；在T2WI和短时反转恢复(STIR)序列，8例呈不均匀中、高信号，2例呈均匀高信号；均见明显软组织肿块形成；4个疗程化疗以后，肿瘤有明显缩小。结论骨pPNETs以溶骨性骨质破坏伴明显的软组织肿块、无骨膜反应为主要表现，缺乏特征性，但影像学检查有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价。     

原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤 (PNET)的CT、MRI特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的17例PNET的CT、MRI表现.结果①中枢性PNET 4例,影像学上共同表现为幕上较大肿块,边界不清楚,内见囊变坏死区,密度或信号不均匀,囊变多位于周边部,未见钙化,瘤周水肿不明显.增强扫描实质部分不均匀强化.②外周性PNET 13例,软组织pPNET 11例,其中10例表现为较大软组织肿块,边界不清,密度不均匀,内可见囊变坏死区,未见钙化,增强扫描肿瘤实质不均匀强化;MRI T1WI为等、低混杂信号,T2WI为等、高混杂信号.10例中2例病变邻近骨见骨质破坏.椎管内软组织pNET 1例表现为椎管内髓外硬膜下肿块,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描均匀强化,椎体及附件无骨质破坏.原发骨的pNET 2例,CT表现为明显骨质破坏和软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨和钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描明显强化.所有病例免疫组化至少有一种神经元标记物阳性表达.结论 PNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点.CT和MR扫描能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断以及手术评估.     

脊索瘤的MRI表现

目的：探讨脊索瘤的MRI表现及其诊断价值。方法：回顾性分析17例经临床病理证实的脊索瘤的MRI表现。结果：颅底脊索瘤8例，骶尾部脊索瘤9例，邻近颅底及椎体骨质均有溶骨性破坏，伴硬膜外及骶前较大软组织肿块。17例中16例信号不均匀，T1WI呈低、等信号，T2WI呈明显高信号，MRI增强扫描后，肿瘤均有轻度或中度不均匀性强化。结论：T2WI显著高信号是脊索瘤的特征性MRI表现，有重要鉴别诊断意义，MRI反映肿瘤的部位、侵犯范围以及显示骨质破坏作用均优于CT。     

颞骨肿块的影像学研究

目的 研究颞骨肿块的CT、MRI和DSA表现及其临床价值。方法 对照分析21例颞骨肿块的CT、MRI和DSA表现与手术病理表现。结果 5例颈静脉球瘤均显示“椒盐征”和肿瘤明显染色。3例鼓室球瘤表现为鼓室内明显强化的软组织影和肿瘤明显染色。4例内淋巴囊肿瘤CT表现为岩骨迷路后前庭水管区和中内耳软组织肿块及骨质破坏，MRI表现为“椒盐征”，T1WI示肿块边缘有环形高信号影，DSA示3例内淋巴囊腺样囊性癌明显染色。4例外中耳鳞癌CT表现为不规则软组织肿块以及中外耳广泛骨质破坏，1例DSA表现有肿瘤染色。2例软骨肉瘤CT表现为含有点片状钙化的软组织肿瘤，1例肿瘤周边可见高密度环。2例鼻咽癌侵犯中内耳，表现为岩部、鼓室、乳突和颈静脉窝不规则肿块和骨质破坏。1例嗜酸性肉芽肿CT表现为岩部、鼓室不规则肿块和骨质破坏。结论 CT和MRI清楚显示肿块的形态、范围和内部结构，能准确定位，CT、MRI和DSA结合有助于肿块的定性诊断，为手术提供依据。     

血友病性假肿瘤CT表现特征

目的探讨血友病性假肿瘤CT表现特征。方法回顾分析经临床、实验室确诊的A型血友病性假肿瘤11例的CT表现,对假肿瘤的部位、大小、形态、密度、骨质破坏、强化程度及周围组织受压等进行分析。结果病变位于髂骨4例,颅骨3例,股骨3例,跟骨1例。11例中肌间型1例,骨膜下型2例,骨内型8例。CT检查表现:假肿瘤最大直径5.5~59.0cm,平均18.1cm,其中10cm 6例。骨质呈膨胀性破坏(7/11),膨胀并溶骨型破坏(2/11),囊状并溶骨型破坏(1/11),侵蚀性破坏(1/11)。破坏边缘的骨质硬化(8/11);骨皮质大部吸收消失(8/11),部分吸收消失(3/11);破坏区内残留粗大骨嵴占18.2%(2/11),假Codman氏三角1例。11例均有软组织肿块,边界清楚,密度不均匀,CT值45~65HU,邻近软组织受压肿胀。增强扫描5例肿块内均未见强化,CTA显示病变区和邻近血管受压移位。结论血友病性假肿瘤CT表现具有一定特征性,骨质呈膨胀、囊状或侵蚀性破坏,骨皮质变菲薄或消失,破坏边缘骨质硬化;软组织肿块明显,密度混杂,骨质破坏区和软组织肿块增强无强化。     

小儿外周原始神经外胚层肿瘤的MSCT诊断

目的分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现。结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨;5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎。3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内。除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm。软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长。瘤体内钙化少见。结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见。有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别。MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

嗅神经母细胞瘤的CT及MRI影像学表现

目的:探讨鼻腔嗅神经母细胞瘤(ON)的CT及MRI影像学表现特点,以提高对嗅神经母细胞瘤的影像学认识。方法:回顾性分析经手术及组织病理学证实的13例嗅神经母细胞瘤患者的CT及MRI影像学特征及其相关病理学改变。结果:13例患者中,8例行CT平扫,均显示为软组织密度肿块影,其中2例行增强扫描,病灶显著强化;5例行MRI平扫及增强扫描,平扫瘤体信号不均匀,增强后明显不均匀强化。13例中病灶局限于鼻腔者4例;有上颌骨、筛骨、鼻中隔或颅底骨质破坏者9例(69.23%);其中2例侵及同侧的前颅窝(1例有颈部淋巴结转移)。结论:鼻腔中上部肿物,MRI显示内部信号不均匀,而CT显示密度大都较均匀,且增强有明显强化,周围骨质有破坏,甚至病灶自鼻腔延续至前颅窝者,呈"蘑菇"状,应考虑嗅神经母细胞瘤的可能。     

椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。     

侵及颈静脉孔区的原发性中耳癌的CT、MRI诊断

目的 探讨侵及颈静脉孔区的原发性中耳癌的CT、MRI特点.方法 回顾性分析7例经手术病理证实的侵及颈静脉孔区原发性中耳癌患者的CT、MRI资料,其中6例行高分辨率CT(HRCT)扫描,1例行常规CT增强扫描,7例均行MR平扫+增强.结果 HRCT显示鼓室、鼓窦、外耳道深部及颈静脉孔区软组织病灶伴不规则虫蚀样骨质破坏,涉及颈静脉孔(7例)、咽鼓管骨性段(7例)、面神经管(4例)、颈动脉管(4例)、外耳道前后壁(3例)、听小骨(2例)及前庭窗、水平半规管(1例)等结构的破坏.4例病变密度较均匀,CT值约30～55 HU,2例肿块内见少许小片状高密度影.1例CT增强显示中度较均匀强化.MR平扫示边界不清软组织肿块,与脑灰质相比,T1WI呈等、略低信号,T2WI呈等、略高信号,其中5例信号较均匀,2例肿块内见少许小片状T1WI、T2WI低信号灶,增强扫描5例呈中度较均匀强化,2例不均匀强化,内见小片状无强化区.MRI显示4例侵及颈内动脉,1例侵及乙状窦.结论 原发性中耳癌可广泛侵及颈静脉孔区,易造成误诊.HRCT可准确显示中耳癌骨质破坏特点及范围,咽鼓管骨性段破坏可帮助减少误诊;MRI能更清楚显示病变范围,肿瘤信号及强化方式有一定特点.     

长骨骨干骨肉瘤X线、CT及MRI表现

目的 分析长骨骨干骨肉瘤X线、CT和MRI表现,探讨有关的临床特点和鉴别诊断.方法 28例长骨骨干骨肉瘤患者,均经手术与病理证实,其中病变位于股骨干18例、腓骨干4例、肱骨干4例、胫骨干2例.所有患者均行X线、CT和MR检查,对其影像学表现与手术病理结果进行对照,并由双盲法分析确认.结果 28例中,X线和CT显示广泛骨质破坏16例,骨膜反应22例.X线显示软组织肿块18例,肿瘤骨和瘤样钙化12例.CT平扫显示软组织肿块22例,增强扫描显示软组织肿块24例,肿瘤骨和瘤样钙化16例.MRI显示骨质破坏和骨膜反应10例,软组织肿块26例,其周围可见软组织水肿及骨髓水肿.骨膜反应在SE T1WI上呈等低信号,T2WI呈等信号.软组织肿块在T1WI为等信号,T2WI及STIR呈等高信号.软组织水肿及骨髓水肿在T2WI及STIR呈高信号.MRI增强检查显示病灶均呈不均匀强化,骨髓水肿和软组织肿块均见强化.结论 X线、CT和MRI从不同方面反映长骨骨干骨肉瘤的影像病理特点,其发病率低,骨破坏范围大,无病理性骨折.成骨型骨干骨肉瘤较易诊断,溶骨型应与Ewing瘤、恶性巨细胞瘤等鉴别.

Abstract：

Objective To explore the findings of diaphysial osteosarcoma in long bone on X-ray,CT and MRI, and discuss their clinical features and manifestations for differential diagnosis. Methods Twenty-eight cases with diaphysial osteosarcoma in long bone proved by surgery and pathology were reviewed retrospectively. Eighteen tumors were located in the femur, 4 in fibula, 4 in humerus and 2 in tibia. All of the patients were examined by X-ray, CT and MRI. The imaging manifestations on X-ray, CT and MRI were analyzed, and the relationship of the imaging features with the pathological types was also observed. The imaging signs were correlated with the pathologic findings with a double blind method. Results Of the 28 cases, there were 16 cases with large bone destruction, 22 cases with periosteal reaction on X-ray and CT. On X-ray, 18 cases showed soft tissue mass and 12 cases with neoplastic bone and tumor calcification.While on CT, 22 cases showed soft tissue mass on plain scan and 2 more cases displayed soft tissue mass after the injection of contrast mediun. Sixteen cases showed neoplastic bone and tumor calcification on CT.On MRI, there were 10 cases with bone destruction and periosteal reaction with iso- and hypo-intense on T1WI and iso- signals on T2WI. Twenty-six cases showed soft tissue edema and bone marrow on MRI. The soft mass were iso-signals on T1 WI and iso-hyperintense signals on T2 WI or STIR. The soft tissue edema was found hyperintense signals on T2WI or STIR. The lesions had heterogeneous enhancement especially in bone marrow with edema and adjcent soft tissue. Conclusion The X-ray, CT and MRI can reflect the pathological changes of diaphysial osteosarcoma in long bone from different aspects. Lower incidence, large bone destruction and no pathological fracture were the features of diaphysial osteosarcoma. The osteogenic type is diagnosed easily, but the osteolytic lesion should be differentiated from Ewing sarcoma, malignant giant cell tumor of bone and so on.