肥厚性心肌病的起搏器治疗

近年来起搏器功能不断拓宽,不仅用于缓慢心律失常,而且用于改善血液动力学障碍-减轻肥厚性心肌病的梗阻和晚期心脏病的心力衰竭.肥厚性心肌病(HCM)是危害人类身体健康和造成心脏性猝死的重要疾病.随着电生理学和分子生物学的进展,对HCM有了许多新的认识,从而对HCM开展了心脏起搏器治疗的新途径. 1 HCM的病理生理 HCM是心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左室舒张期顺应性下降,心室充盈受阻为基本病态的原因不明的心肌病.文献[1]报道肥厚性心肌病与HLA B27,DR3,DR4相关联,表明HLA基因与肥厚性心肌病的发病有一定关系.据左室流出道有无梗阻而分为肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)和肥厚性非梗阻型心肌病(NHOCM).由于非对称性室间隔肥厚,特别是HOCM时出现左室与主动脉根部之间的跨流出道(LVOT)压力差,此压力阶≥4.0kPa,梗阻越重压力差就越大.梗阻的另一个重要原因是由于流体力学的"射流相应”(venturi effect)使二尖瓣前叶向前移位(SAM)形成的梗阻[2].为克服心室内的阻力,左室需要强力的收缩,心肌代偿性肥厚,室间隔的进一步肥厚,使梗阻加重形成恶性循环,这一耗能过程使心肌储备下降,电稳定性降低;同时,由于心肌的异常肥厚,舒张顺应性明显减低,致舒张功能障碍,造成舒张压和舒张阻力增高,舒张容量减少以及肺静脉瘀血.以上的病理生理改变可使患者出现劳力性呼吸困难,心前区闷痛,各种心律失常.约1/3患者有先兆晕厥,常在活动后发生,这是由于左室流出道梗阻引起脑供血不足所致,每年约4%～6%的患者发生猝死[3].     

肥厚型心肌病左室心肌肥厚部位的分布与心电图所见的关系

由于超声心动图仪的日臻完善和左室造影等检查的开展,现已知道:肥厚型心肌病(简称HCM)除可以表现为非对称性室间隔肥厚这一类型外,还可有左室后壁肥厚、心尖部肥厚、左室心肌普遍肥厚等类型。至于心室肌各个部位的肥厚与心电图所见之间的关系,国内尚未见报道,本文试图根据27例HCM患者在二维超声心动图上左室心肌肥厚部位的分布与心电图所见对照,以探讨两者的关系。     

血清胰岛素样生长因子-1与肥厚型心肌病左室肥厚的相关性研究

目的 :探讨肥厚型心肌病 (HCM)患者胰岛素样生长因子 - 1(IGF - 1)与HCM心室肌肥厚程度的关系。方法 :分 3组 :正常对照组 (n =2 9)、高血压伴左室肥厚组 (n =2 6 )和HCM组 (n =18)。以超声心动图测算左室重量指数 ,以放射免疫法测定血清IGF - 1水平 ,比较 3组血清IGF - 1水平 ,分析IGF - 1水平和心室肌肥厚程度的相关性。结果 :HCM组和高血压伴左室肥厚组血清IGF - 1水平无统计学差异 ,但两组均显著高于正常对照组 (p <0 .0 1)。血清IGF - 1与左室重量指数高度相关 (r =0 .91,p <0 .0 1)。结论 :IGF - 1可能参与肥厚型心肌病心肌肥厚发生发展的过程。     

心肌病诊治进展

心肌病是指伴心脏功能异常的心肌疾病。1980年,WHO将心肌病分为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病、未定型心肌病四大类。1995年,WHO／ISFC将其分类为DCM、HCM、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。现就DCM、HCM诊治情况综述如下。     

肥厚型和扩张型心肌病与血管紧张素转换酶基因多态性的关系

目的：研究血管紧张素转换酶(ACE)基因I/D多态性与肥厚型心肌病(HCM)和扩张型心肌病(DCM)的关系。方法：应用聚合酶链反应检测56例原发性心肌病病人(HCMl3例，DCM43例)及53例正常对照者的ACE基因型。结果：DCM组ACE基因型DD型及D等位基因频率显著高于正常对照组(P＜0．01)，比值比分别为4．16，2．65。ACE基因型及等位基因构成比，HCM组与正常对照组比无显著差异。结论：ACE基因I/D多态性可能与扩张型心肌病有关，DD基因型可能是DCM的危险因子。     

江西省首例经皮心肌内室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病

<正>肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)中最严重的类型,约占HCM患者总数的60%,其主要表现为不对称的左室肥厚和二尖瓣收缩期前向运动引起的左室流出道梗阻,并伴有二尖瓣关闭不全和不同程度的左室舒张收缩功能障碍[1]。经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)是空军军医大学西京医院刘丽文教授团队于2016年提出的一项国际首创的HOCM治疗方法,亦称Liwen术式。PIMSRA通过导管途径直接消融肥厚的室间隔,     

扩张期肥厚型心肌病

近年来发现肥厚型心肌病(HCM)随病程进展出现室壁变薄，心脏扩大、心功能减退，其临床表现酷似扩张型心肌病(DCM)，称此为扩张期HCM〔1〕。近年来和龙市医院收治19例HCM病人，其中3例为扩张期HCM，现就HCM转归及其原因加以探讨。 　　1　临床资料　本组3例扩张期HCM均为多次住院患者，全部为男性，详见表1。3例病人均有心脏扩大、室间隔和左室后壁不同程度变薄。     

肥厚型心肌病的心电图特点

目的评价体表心电图(ECG)与肥厚型心肌病(HCM)的关系,探讨肥厚型心肌病的心电图特点.方法对经临床及超声心动图检查确诊的62例HCM患者的ECG进行分析.结果ECG出现ST-T改变57例,占91.9%(57/62),ST段下移幅度与左室肥厚的厚度呈正相关(P＜0.05),T波倒置宽度与深度变化和肥厚厚度无显著相关(P＞0.05),ST段下移及病理性Q波出现的导联与肥厚发生部位无统计学意义(P＞0.05).胸导T波倒置对预测心尖部肥厚型心肌病有价值.结论胸导T波倒置高度提示心尖部肥厚型心肌病,ECG对HCM的诊断具有早期预测意义.     

肥厚型心肌病患者左室心肌收缩期应变率的速度向量成像定量分析

目的:应用速度向量成像(VVI)技术,探讨肥厚型心肌病(HCM)患者左室心肌收缩期应变(ε)、应变率(SR)的改变.方法:选取20例室间隔肥厚的HCM患者和20例年龄配对的健康志愿者,在VVI模式下,分别取心尖四腔、三腔和二腔切面,分析左室18个室壁节段的ε和SR曲线,测量收缩期峰值.结果:对照组左室心肌收缩期SR值为(-1.06±0.09)/s,HCM组为(-0.74±0.16)/s,HCM组左室心肌各节段收缩期SR较对照组明显减低,差异有统计学意义(P<0.05).HCM组各节段收缩期SR减低不仅仅限于肥厚部位,也存在于非肥厚部位.结论:HCM患者左室心肌收缩期ε和SR明显低于对照组,HCM患者收缩期ε和SR的减低不仅限于肥厚部位.     

扩张型心肌病诊断的进展

1心肌病定义及分类依据世界卫生组织/国际心脏病学协会(WHO/ISFC)工作组公布的专家委员会(1995)关于心肌病定义及分类的报告。1.1心肌病定义:指伴有心功能障碍的心肌疾病。1.2心肌病的分类:依据病理生理或病因学/发病机制为基础,其类型包括:(1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍;(2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,常为非对称性肥厚并累及室间隔;(3)限制型心肌病(RCM):单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,收缩功能正常;(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室进行性纤维脂肪变;(5)未分类心肌病(…     

肥厚型心肌病药物治疗

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚为特征的,原因不明的心脏病.典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又名为原发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS).偶尔可呈南心性肥厚,不伴梗阻;亦可心尖部肥厚,称心尖肥厚型心肌病,为本病的亚型.广泛分布于全世界,家族发病较多,常可发生心律失常及早年猝死.     

肥厚性梗阻型心肌病的经皮经腔间隔心肌消融治疗

肥厚性梗阻型心肌病(hypertrophic obstruchve car-diomyopathy,HOCM)是原发性心肌病(idiopathic car-diomyopathy)中肥厚性心肌病(hrpertrophic cardiomyopa-thy,HCM)的一种特殊类型,因其肥厚的心肌导致左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)梗阻而得名。由于部分患者肥厚的心肌在左心室和主动脉瓣下造成了     

心肌病的进展

心肌疾病是指除心脏瓣膜病.冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压病,肺源性心脏病,先天性心血管病和甲状腺功能亢进性脏性心脏病等以外以心肌病变主要表现的一组疾病.近代内科学将心疾病分为扩张型心疾病(DCM)、肥厚心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心病(ARVD/C).据统计,在住院患者中,心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%,近年心肌病有增加趋势.现今心肌病常见的3种(扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制心肌病)作一比较.     

二维斑点追踪显像技术评价肥厚性心肌病患者左房功能

目的 探讨二维斑点追踪显像技术(STI)评价肥厚性心肌病(HCM)患者左心房收缩和舒张功能改变的价值。方法 20例肥厚性心肌病患者(HCM组)和22例健康志愿者(对照组),应用STI技术分别获取左房前壁、后壁、侧壁、下壁、房间隔的基底段、中间段、心底段的应变率曲线。结果与对照组比较,HCM组左房各壁各节段收缩期应变率(SRs)、舒张早期应变率(SRe)和舒张晚期应变率(SRa)均显著减低;对照组左房各壁心底段的SRs、SRe、SRa均高于基底段;对照组和HCM组的SRs与SRe、SRa呈负相关;HCM组SRe与LVMI(左室质量指数)呈显著负相关。结论肥厚性心肌病左房各壁应变率峰值减低,且运动规律消失,代偿关系尚存在。     

肥厚型心肌病的中医研究近况

肥厚型心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态且原因不明的心肌病.HCM的病理生理复杂,临床表现多变,患者可以无症状,或表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭、心律失常,甚至猝死.     

101例肥厚型心肌病超声心动图分析

肥厚性心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病,以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征。其临床表现无特异性,易被误诊、误治,死亡率较高。     

肥厚梗阻型心肌病的治疗新进展

肥厚梗阻型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种,多认为与遗传有关,是常染色体显性遗传性疾病。临床表现有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难、头晕、晕厥等。HOCM也是猝死的常见病因之一。未经治疗或仅经药物治疗者,年死亡率达1.7％～4％,约有50％的HOCM病人可能发生猝死。 近年来随着介入心脏病学的迅速发展,HOCM的介入治疗也发展较快,包括双腔起搏器植入,及经皮间隔化学消融(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)的广泛应用。本文重点介绍PTSMA。1 HOCM的病理生理 HOCM是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一种类型,约占HCM的25％,主要表现为室间隔不均匀显著肥厚,收缩期二尖瓣前叶移向间隔,形成流出道狭窄,导致左室流出道(left ventricular outflow-tract,LVOT)梗阻,造成左室流出     

二维及多普勒超声诊断家族性肥厚型心肌病(附6例报告)

应用二维及多普勘超声心动圈对肥厚型心肌病(HCM)家系7例做了检查,发现6例为HCM,1例正常。6例家族性HCM 室间隔厚度24.5±5.7mm,室间隔与左室后壁比值为2.52±0.64,部分病例伴左房扩大、左室流出道狭窄、二尖瓣收缩期向前运动,房室瓣及主动脉瓣相对关闭不全等表现。研究表明,同一家族HCM 患者,室壁肥厚部位及程度不同,临床表现梗阻型及非梗阻两种类型。对超声诊断HCM 患者,应做家系检查,发现家族性HCM。     

浅谈家系肥厚型心肌病病例分析

肥厚型心肌病(HCM)典型表现为室间隔,心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚的一组心室肌肥厚性疾病,其临床表观无特异性.容易误诊,发病有明显的家族遗传性,治疗不同于一般的心脏病.     

肥厚型心肌病10例误诊分析

肥厚型心肌病（HCM）为一种常染色体显性遗传的心脏病，主要由于编码心肌及肌小节蛋白的基因发生变异所致，其特征为室间隔、心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚。由于其表现复杂多样化，无特异性，临床上常易误诊。因本病治疗特殊，故正确诊断非常重要。我科近6年共收治肥厚型心肌病（HCM）18例，其中10例最初误诊，误诊的疾病有：冠心病陈旧性心肌梗死2例，心绞痛1例，扩张型心肌病（DCM）2例，风湿性心脏病二尖瓣关闭不全3例，先天性心脏病室间隔缺损1例，高血压性心脏病1例。现将误诊的情况列举如下。