婴儿晚发型维生素K缺乏致颅内出血28例诊治体验

目的 总结婴儿晚发型维生素K缺乏所致颅内出血的诊治体验。方法 对近10年收治的28例患儿的临床特点、诊断及治疗进行回顾分析。结果 本组保守治疗15例，手术13例，共治愈21例，死亡7例，随访1～8年，13例发育正常，8例遗有不同程度神经系统后遗症。结论 掌握其临床特点并作出早期诊断，根据具体病情选择合适的治疗方法是降低本病病死率及致残率的关键。     

路易体痴呆临床特点分析

目的研究路易体痴呆(dementia with lewy body,DLB)的临床特点、诊断要点、治疗及预后,以期全面提高对本病的认识及诊治水平。方法研究我院收治临床诊断DLB患者13例,分析临床表现、专科查体、辅助检查、治疗以及预后。结果 13例患者均出现进行性痴呆,部分有波动,11例诊断为很可能DLB,2例诊断为可能DLB。所有患者中伴有波动性认知障碍8例(8/13)、帕金森综合征8例(8/13)、视幻觉8例(8/13)、记忆力减退13例(13/13)、肢体震颤4例(4/13)、谵妄状态5例(5/13)、睡眠增多3例(3/13)、缄默1例(1/13)、焦虑抑郁状态9例(9/13)、头晕1例(1/13)、快动眼睡眠期行为异常6例(6/13)、对地西泮异常敏感1例(1/13)。随访6个月~5年,患者认知功能波动,总体病情进展,其中2例死亡。结论路易体痴呆是不可逆进行性加重的神经变性疾病,早期全面的认识其临床特点,有利于避免本病延误诊治,进一步改善预后。     

颅脑损伤后并发尿崩症13例

目的探讨颅脑损伤后尿崩症的发病机制及诊断、治疗。方法回顾分析13例颅脑损伤后尿崩症的临床特征,影像学表现及诊治情况。结果本组13例患者中,脑挫裂伤8例,硬膜下血肿2例,硬膜外血肿1例,弥漫性轴索损伤2例;于颅脑损伤后2～14d出现尿崩症;经治疗痊愈12例,死亡1例。结论颅脑损伤后尿崩症多发生于颅底骨折或脑底部挫裂伤,及时诊断、治疗,预后良好     

小儿骨髓增生异常综合征32例骨髓改变特点分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞异常克隆性疾病,患者均可见到骨髓细胞形态学异常改变。本文收集了我院儿科血液组1988-01~2003-02诊断为MDS32例临床资料,现骨髓改变特点分析如下。1临床资料1·1一般资料32例中男19例,女13例,年龄6月~13岁,平均8·5岁,发病至就诊时间10d~5年,其中8例为6~8个月就诊。1·2诊断标准本文病例依据1982年FBA协作组提出的细胞形态学及组织学方法结合临床症状及实验室检查结果诊断〔1〕。其中难治性贫血(RA)12例,难治性贫血伴原始粒细胞增多(RAEB)9例,难治性贫血伴原始粒细胞增多转化型(RAEB-T)8例,慢…     

纳洛酮及大剂量维生素C联合治疗新生儿缺氧缺血性脑病30例报告

我们在常规治疗的基础上 ,应用纳洛酮及大剂量维生素Ｃ联合治疗新生儿缺氧缺血性脑病 30例 ,疗效观察报告如下 :1　资料和方案1 1　临床资料　我科 1996年 1月至 1999年 12月收治 6 0例ＨＩＥ患儿治疗对比 ,诊断标准及临床分度均符合 1989年济南会议制定的ＨＩＥ临床诊断依据和分度标准[1] ,随机分两组。治疗组 30例 ,男 2 2例 ,女 8例 ;对照组 30例 ,男 17例 ,女 13例 ,两组入院时在胎龄、出生体重、窒息程度方面比较均无显著性差异 ,具有可比性。1 2　治疗方法　两组患儿均给予常规、对症、支持治疗 ,在此基础上治疗组加用纳洛酮 (北京四…     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

颅内原发性淋巴瘤13例分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊断和治疗。方法回顾性分析我院1997—02-2008—12经病理证实的13例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗结果。结果13例病人中8例手术切除,5例立体定向活检。本组13例病人共22个肿瘤,其中7例（53．8％）为单发肿瘤,6例（46．2％）为多发性肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶部及基底节区,12例（92．3％）肿瘤位于小脑幕上。病理学检查发现病人均为B细胞来源。13例患者均行化疗及放疗,生存时间为6～51个月,平均23．5个月。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤术前诊断困难,预后差,诊断主要依靠病理。该病多采用综合治疗,手术治疗,辅以化疗及放疗。     

椎管内复发肿瘤的诊断和手术治疗(附28例报告)

目的　研究复发椎管内肿瘤的临床诊断和手术治疗特点。方法　对 2 8例复发椎管内肿瘤进行回顾性分析 ,所有患者均用MR诊断并再次行手术治疗。结果　 2 8例复发椎管内肿瘤诊断明确 ;出院时 ,症状体征改善或消失者 2 1例 ,无变化 6例 ,加重 1例。 18例随访 2个月至 9年 ,症状体征继续改善者 15例 ,无变化 2例 ,死亡 1例。结论　根据临床表现及MR检查即能明确诊断复发椎管内肿瘤 ;只要提高手术技能 ,复发椎管内肿瘤的手术疗效仍然是令人满意的     

椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗

目的 总结椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床特点和治疗方法.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月上海华山医院治疗8例椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床资料,对临床特点、诊断和治疗进行分析、总结.结果 8例患者均行显微外科治疗,其中全切除5例,次全切除1例,大部切除1例,部分切除1例.随访1-24个月,其中6例死亡,2例存活,平均生存时间12个月.结论 椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,恶性度高,预后极差,常规病理辅以免疫组化和分子遗传学方法可明确诊断.手术切除肿瘤结合放化疗的综合治疗是目前的主要治疗原则.     

脑电图在儿童乙脑中的应用价值

流行性乙型脑炎 (简称乙脑 )发病急、病情重 ,如治疗不当往往造成死亡或留有中枢神经系统后遗症。乙脑的预后与病情严重度、治疗早晚、治疗方法有密切关系 ;另外脑电图 (EEG)的改变对判断病情及估计预后也有明显的参考价值〔1〕。现将我院2 0 0 0年诊治的 39例乙脑及其EEG改变分析如下。1　临床资料与方法1 1　临床资料　男 2 0例 ,女 19例。年龄 4～ 6岁 2 8例 ,7～ 11岁 11例。均符合乙脑诊断标准〔1〕。临床分型 :轻型 8例 ,中型18例 ,重型 13例。预后 :临床治愈 33例 ,好转 5例 ,死亡 1例。1 2　方法　用日本三荣 2 1导EEG机 (IA98…     

28例中央轴空病的临床病理分析

目的探讨中央轴空病的临床病理特点及临床与病理间的关系。方法回顾性分析28例中央轴空病患者的临床及肌肉病理资料。结果28例中央轴空病病例中,22例出现明确的肢体肌无力,6例无临床症状；21例伴有骨、关节畸形；18例存在运动发育迟滞；在出生时,11例表现为松软婴儿,8例出现呼吸功能不全。所有病例在肌肉病理上均出现典型的中央轴空结构,部分病例同时出现一定量的偏心轴空以及多轴空结构；22例患者肌肉病理有明确的肌间质纤维化,与出现肌无力的患者相比,无临床症状者病理上出现相对较多的多轴空及偏心轴空,肌肉组织纤维化较轻。结论中央轴空病临床及病理表现可以有着很大的变异。     

硬脑膜动静脉瘘的临床及影像学特征

目的研究硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula,DAVF)的临床表现和影像学特征。方法对8例DAVF患者的临床和神经影像学资料进行回顾性分析。结果DAVF临床表现复杂多样,以头痛(4例)和搏动性颅内血管杂音(5例)为主要临床表现,也可以癫痫为首发症状。头部CT和MRI可显示DAVF的一些继发性改变,如蛛网膜下腔出血、颅内出血、广泛的血管流空现象及迂曲扩张异常的血管。MRA、DSA可显示吻合动脉及引流静脉。结论DAVF的CT、MRI、MRA及MRV等具有一定的特征性改变。结合临床资料可提示DAVF,确诊依赖于脑血管造影(DSA)。     

多巴反应性肌张力障碍10例分析

目的认识多巴反应性肌张力障碍的临床特征,以期早期诊治,并加深对该病的认识。方法对10例DRD患者进行临床分析。结果10例患者,男3例,女7例,发病年龄4~28岁,平均12岁,首发症状均为肌张力障碍,下肢起病者8例,上肢起病2例,全部病人均有晨轻暮重的现象,给予美多巴62.5~125mg/d治疗有显著疗效。结论DRD是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病,小剂量多巴制剂有显著、持续疗效,早期治疗效果好,需与其他肌张力障碍相鉴别。     

脑弥漫性轴索损伤的特点及临床诊断

目的　探讨脑弥漫性轴索损伤 (DAI)的特点及临床诊断标准。　　方法　对 58例DAI患者行头颅CT检查 ,其中 3 9例同时行MRI,并分析其临床特点。　　结果　 75 9?I由交通事故致伤 ;患者伤后立即并持续昏迷 ;70 7%的病人无明显颅压增高 ;CT检查 63 8%有异常发现 ,MRI的诊断价值比CT高 ;DAI病变 89 7%在脑的深部及中轴结构 ;该病预后差 ,病死率为 53 5%。　　结论　根据临床特点、CT和MRI检查结果提出DAI的临床诊断标准     

视神经脊髓炎的临床及磁共振成像研究

目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎(13例)或视神经炎(7例)为首发症状,复发病程(18例)多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视(7例),以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱(13例)。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿(3例),球后视神经炎(5例)或视神经萎缩(4例)变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良(7例)。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44.44%(8/18)和50.00%(6/12),寡克隆区带阳性率为27.78%(5/1 8)。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。     

原发性高颅压的垂体及蝶鞍影像学形态变化(附28例分析)

目的　研究原发性高颅压病人垂体和蝶鞍形态变化与病程的关系。方法　回顾性分析原发性高颅压 2 8例病人的临床资料 ,并对垂体和蝶鞍形态变化分别分级。结果　本组垂体形态正常 3例 ,垂体 /垂体窝≥ 50 %者 6例 ,≤ 50 %者 1 0例 ,空蝶鞍 9例。蝶鞍形态正常 1 0例 ,蝶鞍稍扩大 1 2例 ,明显扩大 6例。病程小于 3个月者 ,3例出现垂体形态变化 ;3～ 1 2个月病程者均出现垂体形态改变 ,仅半数有蝶鞍形态改变 ;病程大于 1 2个月者均出现垂体和蝶鞍形态变化。结论　原发性高颅压患者垂体形态变化早于蝶鞍形态变化 ,垂体形态变化明显者的病程长于垂体形态正常或变化较轻者 ,此表现有助于早期提示和诊断原发性高颅压。     

经病理证实的大脑胶质瘤病的临床及影像特点

目的 研究大肭胶质瘤病的临床表现和影像学,以提高对该病的认识和诊断的准确性.方法 收集2006年12月至2009年6月海军总医院神经内科收治的经病理证实的10例大脑胶质瘤病患者,回顾性分析临床及神经影像学表现.结果 患者临床表现多样,有头痛、头晕、肢体力弱、智能减退、言语不清、癫癎等,但症状较轻.脑MRI表现弥漫,额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体、丘脑、基底节、侧肭室旁白质、脑干、小脑有不同程度片状长或等T1及长T2信号,边界不清,无明显占位效应,3例有增强效应.病灶多为双侧多个脑叶广泛受累,无钙化、囊变和显著团块.8例弥散加权信号高低与病理级别正相关.7例MRI波谱分析表现为胆碱/肌酸和胆碱/N-乙酰天冬氨酸比值升高,胆碱/肌酸比值肿瘤实质区为1.28±0.15,正常脑组织为0.92±0.17,差异有统计学意义(t=4.201,P=0.0012,95%CI:0.17～0.57),胆碱/N-乙酰天冬氨酸肿瘤实质区为3.21±1.19,正常脑组织为0.61±0.18,差异有统计学意义(t=5.716,P=0.0001,95%CI:1.61～3.59).脑活体组织检查表现为弥漫性低级别星形胶质细胞瘤8例,高级别2例.结论 本病诊断需要注意影像学病变范围广泛以及临床与影像的不匹配,结合脑活体组织检查病理学以确诊.MRI波谱可提高对大脑胶质瘤病的诊断,弥散加权技术可提示肿瘤级别,帮助判断预后.     

视神经脊髓炎的临床及磁共振成像研究

目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎（13例）或视神经炎（7例）为首发症状,复发病程（18例）多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视（7例）,以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱（13例）。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿（3例）,球后视神经炎（5例）或视神经萎缩（4例）变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良（7例）。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44．44％（8／18）和50．00％（6／12）,寡克隆区带阳性率为27．78％（5／18）。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。