大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

大疱性类天疱疮34例临床分析

大疱性类天疱疮临床上较为多见,现对1993-2003年在我院住院确诊为大疱性类天疱疮的34例患者进行临床分析．报告如下。     

大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达；大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展；调节性T细胞与天疱疮；家族性良性天疱疮的治疗进展；家族性良性天疱疮误诊2例；副肿瘤性天疱疮一例；角层下脓疱性皮肤病的研究进展；无菌性脓疱病的发病机制；嗜酸性脓疱性毛囊炎。     

获得性大疱性表皮松解症1例

获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，血循环有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，临床上少见，极易与其他大疱性皮肤病相混淆。现将我们遇到的1例误诊为大疱性类天疱疮(BP)6年之久的EBA报道如下。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

幼年疱疹样皮炎与儿童慢性获得性大疱性疾病

Jordon等(1970)提出儿童良性慢性大疱性皮肤病的名称,并用直接免疫荧光法(DIF)检查了6例活动性患者,其中3例为阴性,也未发现循环抗基底膜抗体,这6例对砜类药有良效。后来Chorzelski等证明幼年疱疹样皮炎(JDH)与成人疱疹样皮炎(DH)在临床上、免疫病理学以及用砜类药有效等方面是一致的。但大疱性类天疱疮 (BP)和BP与DH的混合型病例也发生于儿童,因此有时造成鉴别上的困难。作者认为用IF技术、HLA组织分型与小肠活检便于对这些病作出诊断,并且对儿童的慢性大疱性皮肤病(CBDC)的分类有很大帮助。作者对8例儿童慢性获得性大疱病用上述方法进行研究,7例诊断为JDH,1例诊断为CBDC。检查结果:6例中有4例组织病理学符合DH,其     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。