橄榄体-桥脑-小脑萎缩1例报道

患者,男,62岁,于入院前1月无明显诱因出现右侧肢体屈曲,后跛行,且右上肢下臂、右下肢近端肌肉肿胀、硬、疼痛,入院前2日出现意识障碍,不认识家人,呕吐、二便失禁,伴头痛,发作呈间歇性,症状稍轻时,可认人,门诊以“意识障碍”收入我科。查体:意识朦胧,欠合作。右上、下肢肌力5-级,右     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作者结合1989～1992年对3例OPCA患者的MRI正中矢状断面之脑干、小脑和上颈髓各部位的测量,讨论本病的MRI诊断。资料与方法一、选MRI正中矢状断面图像,分别进行下述各条径线的线性测量。 A 中脑大脑脚前缘与导水管中间距 B 桥脑中点前缘与第四脑室底间距 c 桥脑延髓移行部之延髓最短前后径 D 延髓脊髓移行部之延髓前后径 E 第四脑室顶点与小脑后缘间前后径 F 小脑最长长轴距离     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现、CT及MRI特征,以利早期诊断。方法：对51例OPCA病人的临床表现及其18头颅CT和33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果：OPCA男性多于女性,平均年龄45．5岁,平均病程12年,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻,结论,成年人出现小脑性共济失调,植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩(附7例报告)

临　床　资　料1、一般资料 :本组 7例 ,男性 2例 ,女性 5例 ;2 2岁 1例 ,30～ 33岁 3例 ,5 2～ 5 5岁 3例 ,发病时平均年龄 36 .7岁 ;病程 3月 1例 ,1～ 3年 3例 ,4年 3例 ;有家族史 1例 (三代五人受累 )。2、主要临床表现　头晕 3例 ,咳呛 4例 ,动作不灵 5例 ,走路不稳 7例 ,肢体无力 2例。构音障碍 7例 ,视神经萎缩 2例 ,眼震 1例 ,指鼻试验 ,跟膝胫试验不准和醉汉步态各 7例 ,弓形足 1例 ,巴氏征阳性 5例。3、辅助检查 :CT扫描显示小脑萎缩 3例 ,MRI检查 7例 ,均显示橄榄桥脑小脑萎缩。讨　　论本病是 190 0年首先由 Dejerine和 Thom…     

橄榄桥小脑萎缩伴发抑郁与痴呆8年随访1例

1资料患者女性,43岁,已婚。从小学习成绩佳,高中毕业。患者于1995年33岁起无明显原因出现吐词不清、拿东西不准、行走不稳、遇障碍物时易跌倒,并逐渐加重。1997年11月行颅脑CT检查(图1、2、3)示:小脑右侧脑沟变深,与对侧小脑相比,呈明显萎缩。予“毒扁豆碱”2mg/次,3次/d口服,吐词、行走等稍微好转。1999年12月起患者感到康复无望,活得很痛苦,拖累了家人,曾在某医院诊断为“心因性抑郁”,开始口服“盐酸帕罗西汀”20mg/次,1次/d,6周后情绪好转。近两年来患者长期卧床,不能独立行走及进食,体质明显消瘦,日常生活需家人照料。2005年1月用菜刀…     

橄榄—桥脑—小脑萎缩伴视网膜变性的临床分子生物学研究

目的 探讨橄榄－桥脑－小脑萎缩伴有视网膜变性（ＳＣＡ７）的临床表型与与致病基因突变的关系。方法 对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的２个家系共２１名成员（８例患者）进行了系统的临床及辅助检查、通过聚合酶链反应（ＰＣＲ）及聚 烯酰胺凝胶电泳等技术检测家系成员和另５５名健康人的ＳＣＡ７基因内ＣＡＧ重复序列,分析ＳＣＡ７临床表型与ＣＡＧ重复突变的相关。上家系１１个亲代－子代对均存在遗传早现现象,     

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的　探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法　对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果　有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论　本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度、年龄增大和运动障碍可能有关与病程长短可能不相关     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。     

橄榄桥小脑萎缩5例报道

橄榄桥小脑萎缩５例报道李锦珊，陈丽艳，吴太昌橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是一种原因未明的神经系统变性疾病，本病有家族性和非家族性两大类。我院收治的５例ＯＰＣＡ患者中１例有家族史。临床资料５例患者均为男性，年龄５９～７０岁。其中４例是以步态不稳、性功能障...     

橄榄桥脑小脑萎缩的生化改变

橄榄桥脑小脑萎缩有一系列的生化改变,涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶、以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化,这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究,对揭示本病的病因与发病机理有重要意义。     

橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测

采用Nicolet－viking－Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩（OPCA）患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位（SEP）检查，结果表明：OPCA组正中神经N20潜伏期延长，N20及P23波幅减低，与对照组相比差异有显著性意义（P＜0．05）；中枢传导时间（N13—N20，经协变量校正后）明显延长（P＜0．05），其中N20波缺失1例，均为双侧性；腕部至Erb’s神经传导速度（CVI）及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义（P＜0．05），经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长（P＜0．05）；而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位（PF）均无差异（P＞O．05）；内踝至皮层传导速度（CVZ）减慢，两组相比，差异具有极为显著意义（P＜0．01）；有8例P37波缺失（其中R侧6例，一侧性2例），占28．5％。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外，可能同时有周围神经传导障碍。     

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

目的研究橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)进行诊疗的过程中MR影像学表现所起的作用。方法选取我院16例诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床资料进行分析。磁共振为Marconieclipise1.5T超导型成像系统,做T1WI及T2WI的矢状位以及轴位像,进行扫描时,选择的层厚为8mm,层距为1mm。结果橄榄桥脑小脑萎缩患者在临床上主要表现为进行性加重的共济失调,但进展较为缓慢,这种疾病多伴有锥体束、椎体外系以及眼球运动障碍,还有些患者表现为大脑功能受损。在经过MR检查后,可以进行明确诊断。结论患者首先出现的症状为小脑性共济失调,同时伴有进行性加重时首选MR检查,这样可以提高OPCA的诊断率,对临床诊断有重要意义。     

橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

类似精神分裂症的橄榄体脑桥小脑萎缩1例

1 病例 患者,男性,33岁,因双手抖动半年,自语,说周围人要害自己2个月而住院.既往体健.其兄患有精神病.     

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性一家系报告

目的 报告-橄榄-桥脑-小脑萎缩（OPCA）伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅MRI检查，并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系4代中8例罹患，呈常染色体显性遗传，存在早现现象。临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调。先证者视网膜电图示潜伏期延长，视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）和脑干听觉诱发电位（BAEP）异常，事件相关电位P300和N400正常；MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩。结论 OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传，呈早现现象。临床主要表现为小脑性共济失调、进行性视力下降、眼肌麻痹和视网膜变性。