154例t(8;21)急性髓系白血病遗传学分析

目的:探讨t(8;21)急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的遗传学特点.方法:回顾性分析浙江大学医学院第一附属医院血液科154例t(8;21) AML的遗传学、免疫学和分子生物学资料.为便于分析染色体核型与FAB分型的关系,把患者分为单纯t(8;21)组(69例)、单纯伴性染色体丢失组(54例)和其他附加染色体组(31例).结果:按FAB分型:M2 127例(82.5%)、M5 15例(9.7%)、M4 6例(3.9%)、M1 4例(2.6%)、M0 2例(1.3%);附加染色体异常85例(55.2%),其中-Y 43例,占男性核型的44.1%;-X 17例,占女性核型的27.9%;9q- 9例,占总例数5.8%;+8 5例,占3.4%,+4 3例,占2.0%;其他类型染色体异常17例,占11.4%;其他附加染色体异常组有非M2(M0、M1、M4、和M5)病例11例,占该组35.5%,高于单纯t(8;21)组的17.4%,差异有统计学意义(P<0.05);伴性单纯染色体丢失组有4例(7.4%),低于单纯t(8;21)组,差异无统计学意义(P>0.05).结论:t(8;21) AML常伴有其他染色体异常,主要见于M2型,除性染色体丢失以外附加染色体异常更易见于非M2型AML.     

30例儿童急性粒细胞白血病M2亚型细胞遗传学分析

目的了解儿童急性粒细胞白血病(AML)M2亚型遗传学特征.方法初步分析30例儿童AML-M2的染色体核型变化.结果 30例儿童AML-M2染色体核型中伴t(8;21)(q22;q22)组占46.67%(14/30),正常核型组占36.67%(11/30),其它异常核型组占16.66%(5/30),其中有1例为罕见的伴t(8;21)(q22;q22)的亚四倍体核型.结论证实了t(8;21)易位染色体为儿童AML-M2亚型较为特征性的遗传学变化.     

t(8;21)急性髓性白血病72例的特征分析

目的:探讨伴有t(8;21)染色体异常的急性髓性白血病(acute myeloid leukemia,AML)的实验室及临床特性,比较伴有附加染色体异常与单纯t(8;21)AML的差异.方法:回顾性分析72例t(8;21)AML患者,包括细胞形态学、血象、细胞遗传学G显带核型、免疫表型、AML1/ETO融合基因及临床特征,并按染色体核型分为单纯组(A组)及伴有附加异常组(B组)进行比较.结果:72例t(8;21)AML按FAB分型M2占65例(90%),M4占5例,2例为M5.单纯易位27例,伴附加染色体异常45例(62.5%),主要的附加异常类型为-Y, 4,del(9q).A,B两组在年龄分布、骨髓幼稚细胞数、骨髓Auer小体检出率、骨髓嗜酸细胞数、免疫表型分布、髓外白血病发生率及化疗诱导缓解率上差异无统计学意义,但B组初诊时外周血白细胞数略低,且男性患者比例明显高于A组.随访1～96月,A组3年预期生存率为(63.9±11.2)%,中位生存时间为65个月;而B组3年预期生存率为(20.9±9.2)%,中位生存时间12个月(P＜0.05),但B组各种主要附加异常之间生存时间差别无统计学意义.结论:附加染色体异常是t(8;21)AML预后不良的重要因素之一,伴有附加异常的t(8;21)AML生存时间明显短于单纯t(8;21)者.     

急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析

目的分析急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素。方法选择88例急性髓系白血病M2型患者,将所有患者的临床资料进行回顾性分析,探究预后影响因素和临床特征,并根据患者染色体核型特征进行分组,分别为单纯t(8;21)组和附加染色体核型异常组。结果其中51例为单纯t(8;21)未显示附加染色体异常,37例为具有附加染色体异常。两者在性别年龄和完全缓解率等方面无显著异常。首次诊断白细胞计数,附加染色体核型是否异常,缓解后有无用大量阿糖胞苷巩固对患者预后具有重要影响。结论 t(8;21)常见于急性髓系白血病M2患者,伴附加染色体异常患者生存期较短,缓解后使用大量阿糖胞苷巩固对患者具有一定的积极作用。     

伴有t(8;21)急性髓细胞白血病的预后多因素分析

目的了解伴有t(8;21)急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及多因素对其疗效及预后的影响。方法回顾分析54例伴有t(8;21)AML患者,以同期收治的83例正常染色体核型的AML患者作为对照。分析细胞形态学、染色体、免疫表型、AML1/ETO表达及临床疗效等资料。结果54例t(8;21)AML患者M2型占59.2%,初诊时骨髓中原始细胞比例(47.92±21.63)%,CD34、CD33、CD7、CD117、CD19阳性率分别为66.04%、43.40%、3.71%、67.92%、62.26%,附加染色体异常占44.4%。完全缓解(CR)率、复发率、平均CR持续时间分别为75.68%、55.56%、225 d。结论 t(8;21)AML与正常染色体核型AML比较,外周血白细胞计数及骨髓原始细胞数较低(P<0.05),高表达CD34、CD19、CD117(P<0.05),低表达CD33、CD7(P<0.05),CR率和复发率差异无统计学意义。在t(8;21)AML中,CD19表达对缓解率影响不大,CD7与CD19共表达、继发性或合并有其他基因异常等多提示预后不良,t(8;21)AML的疗效及预后受多方面因素影响,不能单纯依靠t(8;21)来评估疗效及预后。     

急性髓细胞白血病62例细胞遗传学特征及其诊断预后价值

目的：初步探讨急性髓细胞白血病(AML)的染色体异常特征及其诊断、预后价值。方法：采用直接法及短期培养法制备骨髓细胞染色体，并以R显带技术对62例初诊非继发性急性髓细胞白血病(AML)患者进行染色体核型分析。结果：35例(56．4％)有克隆性染色体异常，共有15种异常染色体核型，t(15；17)及t(8；21)为最常见的染色体结构异常， 8为最常见的染色体数目异常。t(15；17)、t(8；21)分别只见于急性早幼粒细胞白血病(M3)及急性髓细胞白血病(M2)患者，75％的M，患者有t(15；17)异常核型。M3／t(15；17)对全反式维甲酸反应好，M2／t(8；21)患者诱导缓解率较高。结论：56．4％的AML患者有克隆性染色体异常，特异性的核型与特定的FAB亚型相关，是AML诊断和分型的一个重要指标，并有较大的预后意义。     

伴附加染色体异常t(8;21)AML预后的研究进展

t(8;21)急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)是AML的常见类型,患者使用大剂量阿糖胞苷治疗通常能获得较高的CR率与长期EFS,对化疗反应好,通常认为预后良好。但近几年研究显示,t(8;21)AML的预后具有很强的异质性。本文对伴附加染色体异常t(8;21)AML预后的研究进展做一综述。     

96例急性髓细胞白血病的细胞遗传学分析

目的探讨急性髓细胞白血病(AML)的细胞遗传学特征及其在FAB分型的分布特点;初步探讨其诊断价值及与疗效的关系。方法采用短期培养法制备骨髓细胞染色体,R显带技术进行染色体核型分析;分析不同核型的治疗缓解率。结果本组96例共检出55例(57.2%)染色体异常,共有16种异常核型,t(15;17)、t(8;21)及inv(16)为最常见的染色体结构异常。t(15;17)仅见于急性早幼粒细胞白血病(M3);t(8;21)主要见于急性髓细胞白血病(M2);inv(16)主要见于急性髓细胞白血病(M4)。-y为最常见的染色体数目异常。t(15;17)、t(8;21)、inv(16)治疗缓解率高,其它异常核型及正常核型疗效较差。结论 AML患者常有染色体异常,特异性的核型异常与特定的FAB亚型相关,治疗缓解率明显不同。     

t(8;21)急性髓性白血病预后分析

目的:研究伴t(8;21)的急性髓性白血病(AML)患者近期疗效。方法:30例伴t(8;21)的AML患者中M01例、M226例、M52例、CML-BPI例。26例伴有t(8;21)的M2患者中简单核型异常9例,复杂核型异常17例,取28例正常核型的M2患者为对照,观察染色体核型异常与化疗后完全缓解(CR)率的关系。结果:t(8;21)的非M2患者除1例M5经治疗为CR外,余3例均为NR;t(8;21)的M2患者的CR率(84.6％(22/26))高于正常核型的M2患者(64.3％(18/28))(P>0.05);简单核型异常的M2/t(8;21)患者化疗CR率(94.1％(16/17))高于伴复杂核型异常的M2/t(8;21)患者(66.7％(6/9))(P>0.05)。结论:t(8;21)的M2患者预后较好。而伴复杂核型M2/1(8;21)患者疗效相对较差。     

225例急性髓细胞白血病的细胞遗传学研究

目的 探讨急性髓细胞白血病(AML)的细胞遗传学改变及与诊断、治疗、预后的关系。方法 对225例初治AML的患者进行骨髓染色体分析，采用短期培养法制备骨髓细胞染色体G显带。结果 发现本组13l例(58．20%)有克隆性染色体异常。共有14种核型异常。t(15；17)、t(8；21)、t(9；22)为最常见的结构异常．且t(15；17)、t(8；21)、inv(16)分别仅见于M2、M2、M4B0。核型异常与临床完全缓解率，完全缓解持续时间及中位生存期等预后高度相关，t(15；17)、t(8；21)完全缓解率高．完全缓解期及中位生存期长，预后相对较好。而正常核型次之，其它核型异常预后较差。结论 染色体研究对AML的诊断，分型，治疗选择及预后估计均有重要意义。     

Effect and prognostic analysis of treatment for acute myeloid leukemia using Chinese drugs combined with chemotherapy

Objective:To observe the clinical efficacy of Chinese drugs combined with chemotherapy in the treatment of acute myeloid leukemia(AML) and to investigate the prognostic relevance of the main parameters in AML treated with integrative medicine.Methods:Forty AML patients hospitalized at the authors' hospital were treated with Chinese drugs and chemotherapy.The routine examination,immunophenotype and karyotype analyses were carried out.The clinical efficacy was observed and the prognostic factors were analy...     

中剂量阿糖胞苷治疗急性髓细胞白血病23例疗效观察

目的探讨中剂量阿糖胞苷(ID Ara-C)治疗急性髓细胞白血病(AML)治疗效果.方法用ID Ara-C对23例AML患者进行化疗,其中用于完全缓解(CR)后强化治疗15例,用于难治性复发性AML诱导缓解治疗8例.结果强化治疗组中,中位CR期17个月,治疗相关死亡1例;难治性复发性AML组4例(50%)取得CR.结论ID Ara-C用于AML的缓解后强化治疗,可减少复发率,延长缓解期,提高无病生存率,用于难治性复发性AML的治疗也有一定疗效,绝大多数病人可耐受治疗.     

HAG方案治疗急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征的临床研究

目的 评价HAG方案治疗复发难治性急性髓系白血病(AML)、老年AML及高危骨髓增生异常综合征(MDS)等的临床疗效及安全性.方法 40例AML及MDS患者(其中复发难治性AML 13例、老年AML 9例、MDS-RAEB 9例)采用HAG方案[HHT 1 mg/(m2·d),Ara-C 30～50 mg/(m2·d)或15～25 mg/m2 q12h,GCSF或GM-CSF 200μg/(m2·d),连续14 d为一疗程]进行诱导缓解和巩固治疗,并随访追踪.结果 总完全缓解(CR)率50%,总有效率52.5%.复发难治性AML、初治或未充分治疗过的原发性老年AML、MDS-RAEB患者的CR率分别为46.2%、60%和66.7%.缓解者被随访6～47(中位23)月的中位无复发生存时间及总生存时间分别为(7.0±1.1)月和(28.0±12.3)月.主要毒副反应是骨髓抑制.≥Ⅱ级感染和出血的发生率分别为43.8%、37.5%.未见严重非血液学不良反应.结论 HAG方案治疗复发难治性AML、老年AML和MDS-RAEB的近、远期疗效和安全性较好.     

大剂量柔红霉素联合标准剂量阿糖胞苷对中青年初发急性髓系白血病患者的近、远期疗效

目的分析大剂量柔红霉素（DNR）联合标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）对中青年初发急性髓系白血病（AML）患者的近、远期效果。方法选取2011年1月-2015年5月该院血液内科收治的并接受的大剂量[60mg/（m2·d）]DNR 联合100 mg/（m2·d）Ara-C 的DA 方案行诱导化疗的133 例中青年初治AML 患者为研究对象,归为观察组。并随机选择同期该院接受标准剂量DA 诱导方案[45 mg/（m2·d）DNR 联合100 mg/（m2·d）Ara-C]的125例中青年初治AML 患者为对照组。比较两组的完全缓解率（CR）、各不良反应的发生率、早期死亡率、血中性粒细胞绝对计数（ANC）减少的持续时间以及血小板（PLT）减少持续时间,并均进行随访,截止至2016 年12月,比较两组的1、2 及3 年的总生存率（OS）和无瘤生存率（DFS）,采用单因素与多因素Cox 比例风险模型筛选出影响达到CR的观察组患者OS 和DFS 的影响因素。结果①两组的化疗前基线资料比较,差异无统计学意义（p >0.05）,具有可比性。②观察组、对照组患者行1 个疗程诱导化疗后的CR 率分别为67.7%和57.6%,两组比较差异无统计学意义（p >0.05）。观察组患者2 个疗程诱导化疗后的总CR 率为82.0%,高于对照组的70.4%,差异有统计学意义（p <0.05）。两组的各不良反应发生率、早期死亡率、ANC 和PLT 减少的持续时间比较,差异无统计学意义（p >0.05）。③经过诱导化疗达到CR后,两组分别有103 例（95.%）和84 例（67.2%）患者均行1～4 个疗程的巩固化疗,之后分别有21 例（15.8%）、17 例患者（13.6%）行异基因造血干细胞移植,2 例（1.5%）、1 例（0.8%）行自体造血干细胞移植。截止至末次随访时,两组患者的中位随访时间分别为26.8 和28.0个月,两组化疗后1、2 及3 年的OS 和DFS 比较,差异无统计学意义（p >0.05）。④多因素Cox 回归分析结果表明,对观察组患者诱导化疗达到CR 的109 例患者而言,预后危险分层、接受≥2 个疗程大剂量Ara-C 巩固化疗是影响患者OS 的影响因素（p <0.05）;预后危险分层、FMS 样的酪氨酸激酶3 -内部串联重复（FLT3-ITD）突变阳性是影响患者DFS 的影响因素（p <0.05）。结论与标准剂量DNR 相比,大剂量DNR 联合标准剂量Ara-C 能提高中青年初发AML 患者的CR 率,且不增加不良反应的发生风险,但对改善其远期生存状况未见明显优势。     

CAG方案治疗急性髓系白血病临床分析

目的探讨CAG方案对急性髓系白血病治疗的疗效。方法对12例急性髓系白血病住院患者,采用阿糖胞苷和阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子（CAG）方案治疗,随访其疗效。结果CAG方案对急性髓系白血病的总有效率为75％,完全缓解（CR）率50％,部分缓解（PR）率25％,达CR者中中位生存期和无病生存期为13个月和8个月,PR和未缓解（NR）者中中位生存期分别为6个月和4个月。主要毒副作用是骨髓抑制,其他非血液学毒性表现轻微。结论CAG方案对急性髓系白血病患者有积极的治疗作用,副作用少,值得推广。     

预激方案CAG治疗老年初治急性髓性细胞白血病的疗效

目的:评价含粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor,G-CSF)的CAG方案治疗老年初治急性髓性细胞白血病(AML)的疗效及不良反应.方法:75例老年初治AML分为CAG预激治疗组及常规方案化疗组,34例患者予以CAG预激方案治疗,41例患者予以常规吡柔比星 阿糖胞苷(TA)或高三尖杉脂碱 阿糖胞苷(HA)方案化疗,所有患者在第1疗程后间歇14 d左右进行第2个疗程.结果:CAG预激治疗组2疗程完全缓解率为67.6%,总有效率达到82.4%,而常规化疗组2疗程的完全缓解率仅为39.0%,总有效率为56.1%;有预后差染色体核型的患者化疗疗效差,CAG预激治疗组的3年无病生存时间长于常规化疗组;CAG预激组除肌肉酸痛发生率较高外,其他血液系统及非血液系统的毒性和不良反应明显少于常规化疗组.结论:CAG预激方案治疗初治AML患者较之传统常规治疗具有化疗强度温和、敏感性好、完全缓解率及有效率高、毒副作用小,可以减少粒细胞缺乏恢复时间、减少合并感染率及增加幼稚细胞对化疗药物的敏感性等优点,推荐使用.     

无染色体异常的急性白血病自体造血干细胞移植的疗效

目的 评价自体外周血造血干细胞移植(PBSCT)治疗无染色体异常的急性白血病(AL)的疗效。方法 12例急性淋巴细胞性白血病(ALL)和10例急性髓细胞性白血病(AML)病人,在诱导治疗获得第一次缓解后(CR1)分为自体PBSCT组和继续常规化疗组对照研究。结果 自体移植组中5例CR1的AML,2年以上无病生存率(DFS)为80％;6例CR1的ALL,2年以上DFS为60％,而且自体移植后存活的病人均无生活质量问题。采用常规化疗的病人,5例CR1的AML,2年以上DFS仅为40％;6例CR1的ALL,2年以上DFS为40％,提示自体移植疗效好于常规化疗。结论 对于无染色体异常核型的中危和低危急性白血病病人,若无HLA相合供体,应首选自体PBSCT作为巩固治疗。     

DA与DEA、DHA三种化疗方案诱导治疗急性髓系白血病的疗效比较

目的探讨柔红霉素+阿糖胞苷(DA)、柔红霉素+依托泊苷+阿糖胞苷(DEA)、柔红霉素+高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(DHA)三种不同化疗方案诱导治疗急性髓系白血病(AML)的疗效性和不良反应。方法将1999年2月至2010年6月广元市中心医院血液科收治的122例初治AML患者随机分为三组,分别接受DA(40例)、DEA(40例)、DHA(42例)方案化疗,比较三组的完全缓解(CR)率、总体反应(RR)率和不良反应发生情况。结果 DA组CR率为50.0%,DEA组为75.0%,DHA组为73.8%,三组临床疗效比较差异有统计学意义(P<0.05)。三组均未出现相关并发症死亡的现象,三组不良反应比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DEA和DHA方案与DA方案相比,治疗初治AML患者的疗效较好。