分子生物学技术在MALT淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的应用

目的研究免疫球蛋白重链基因重排及融合基因API2-MALT1在MALT淋巴瘤诊断和鉴别诊断中的作用。方法采用RT—PCR方法对60例MLAT淋巴瘤，对照组30例结外弥漫性大B细胞淋巴瘤和30例淋巴结反应性增生病例石蜡包埋组织中API2-MALT1进行检测，以看家基因PGK作为内对照检测cDNA质量；采用半嵌套式PCR方法，对60例MALT淋巴瘤，对照组30例淋巴结反应性增生病例石蜡包埋组织中B细胞免疫球蛋白重链进行扩增，以看家基因B-actin作为内对照检测基因组DNA质量。结果60例MALT淋巴瘤中42例检出B细胞免疫球蛋白重链基因重排，去除B-actin DNA阴性4例，MALT淋巴瘤中免疫球蛋白重链基因重排检出率75．0％(42／56)。对照组30例弥漫性大B细胞淋巴瘤重排检出率90．3％(23／30)，反应性增生未检出重排。60例MALT淋巴瘤中6例检出API2-MALT1 mRNA表达，去除PGK阴性病例7例，MALT淋巴瘤中API2-MALT1 mRNA阳性率10．1％(6／53)。所有对照组未检出API2-MALT1 mRNA表达。结论半嵌套式PCR技术在石蜡包埋组织中检测B细胞免疫球蛋白重链基因重排可用于MALT淋巴瘤和淋巴组织反应性增生的鉴别诊断。RT-PCR技术在石蜡包埋组织中检测API2-MALT1 mRNA阳性率较低，但特异性强，可用于MALT淋巴瘤的鉴别诊断。     

一线化疗治疗眼附属器MALT淋巴瘤临床疗效

本研究分析一线化疗治疗眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)的临床疗效。回顾性分析8例眼附属器MALT淋巴瘤患者的临床资料。给予3例ⅠE期患者COP/CHOP方案治疗。给予5例Ⅳ期患者COP/CHOP联合利妥昔单克隆抗体。结果表明:完全缓解(CR)加部分缓解(PR)的有效率100%,3例ⅠE期患者获得PR,5例Ⅳ期患者获CR,中位随访时间21个月,患者疾病无进展,3例ⅠE期患者仍持续PR,5例Ⅳ期患者持续CR。结论:眼附属器MALT淋巴瘤呈惰性临床过程,化疗安全有效,联合利妥昔单克隆抗体方案能明显提高缓解率,可以作为一线治疗方案。     

胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤13例分析

总结 13例胃MALT淋巴瘤的临床、内镜和病理资料。结果全部为B细胞淋巴瘤 ,其中 11例伴幽门螺杆菌 (Hp)感染 ,且男性多于女性     

原发性胃恶性淋巴瘤31例临床及内镜表现分析

目的对原发性胃恶性淋巴瘤的临床特点及内镜下表现进行回顾性分析以提高对该病诊治的认识。方法分析31例原发性胃恶性淋巴瘤患者的一般资料、临床表现、生化及病理结果内镜表现。结果本组病例中,全部患者均出现上腹部疼痛。检查血红蛋白为(102.90±26.95)g/L,血清白蛋白为(33.95±4.23)g/L,全部患者肝肾功能正常,除2例出现CA125升高外,其余肿瘤筛查指标均阴性。患者中只有17例经胃镜确诊,HP检测均阳性。全部病理结果均为B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论原发性胃恶性淋巴瘤以胃肠道症状为主,肿瘤消耗症状不明显,肿瘤筛查指标敏感度低,HP感染率高,病理类型主要为B细胞非霍奇金淋巴瘤。     

小肠克罗恩病与小肠MALT淋巴瘤的临床和病理分析

目的:分析小肠克罗恩病(CD)与小肠MALT淋巴瘤的临床资料,以提高两者的鉴别诊断水平.方法:回顾性分析经手术确诊的小肠CD与MALT淋巴瘤患者的临床表现、术中所见及病理结果.结果:腹痛是这两组最常见的临床表现.8例(40%)小肠CD出现肠腔狭窄,2例(10%)伴肠瘘形成;3例小肠MALT淋巴瘤为肿块型(50%);11例(55%)CD出现透壁性炎症,10例(50%)出现镜下溃疡,3例(15%)表现为非干酪样肉芽肿;B细胞性淋巴瘤5例(83.3%).结论:小肠CD以纵行溃疡为主,伴肠腔狭窄、肠瘘形成,小肠MALT淋巴瘤以肿块型为主,以B细胞性为主.     

眼附属器原发性MALT淋巴瘤5例临床病理特征分析

<正>眼附属器淋巴瘤是指发生于眼睑、结膜、泪腺、眼眶的淋巴瘤,以非霍奇金淋巴瘤为主,占所有眼附属器肿瘤的55%[1],其中眼附属器原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤 (MALT 淋巴瘤)发病率呈逐年增加的趋势[2]。MALT 淋巴瘤是一种惰性的、亲器官的淋巴瘤,几乎可以发生在任何上皮和黏膜部位,比如胃肠道、甲状腺、眼附属器、腮腺、胸腺、肺等。眼附属器原发性MALT 淋巴瘤相对少见,     

异时性腮腺和肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习

<正>黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤是一种结外低级别B细胞淋巴瘤,常原发于胃、肺、甲状腺、腮腺、乳腺、眼附件等,通常被认为是一种生物学行为相对惰性的肿瘤,偶见复发与转移^[1-5]。现已有原发于胃^[6]、肝脏^[7]和甲状腺^[8]的MALT淋巴瘤在经过最初的诊断和治疗后发生肺转移的报道,然而关于原发性腮腺MALT淋巴瘤伴肺转移的报道罕见。     

CBM复合物对MALT淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤发展和预后的影响

目的:了解黏膜相关淋巴瘤异位基因1 (MALT1)、B细胞淋巴瘤10(BCL 10)、含caspase募集结构域的膜相关鸟氨酸激酶1 (CARMA1)在结外弥漫大B细胞淋巴瘤(Ex-DLBCL)及黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)中的表达及其对两种淋巴瘤预后的影响.方法:常规HE和IHC染色筛选病例78例,检查CARMA1、BCL10和MALT1蛋白的表达,收集临床病理资料和随访,并进行统计学分析.结果:两种淋巴瘤中三种蛋白表达阳性率均明显高于淋巴结反应性增生(均P=0.001),Ex-DLBCL中BCL10表达高于MALT淋巴瘤(P=0.027);与CARMA1、BCL10阴性组比较,相应的阳性组临床分期较晚(P依次为0.033、0.011)、Ki67≥30％的病例增多(均P=0.001).三种蛋白不同的表达组合与淋巴瘤类型、分期、淋巴结累及率和Ki67表达有相关关系(P分别为0.022、0.023、0.020、0.008).随访分析:三种蛋白不同的表达组合病例之间生存状况有明显差异,以全表达病例生存状况最差(P=0.015).结论:MALT淋巴瘤和Ex-DLBCL都高表达CARMA1、MALT1和BCL 10;2.CARMA1、MALT1和BCL10表达对Ex-DLBCL及MALT淋巴瘤的临床过程和预后有一定影响,三种蛋白同时表达可能是两种淋巴瘤独立的不良预后相关因子.     

原发性胃淋巴瘤的临床和内镜下表现

目的 探讨原发性胃淋巴瘤的临床和内镜下表现特征及其内在联系。方法 总结1993年1月～2004年4月该院经手术与病理证实的24例原发性胃淋巴瘤患者的临床、内镜和病理资料。结果 24例患者临床表现无特异性，临床误诊率高（91．7％）。病变主要在胃体和胃窦，同时累及胃体胃窦部10例，局限于胃体部9例，胃窦部4例，胃底部1例。形态表现多样，溃疡型18例；弥漫型4例：结节型2例。内镜活检确诊率低（41．7％）。病理以B细胞为主。H．pylori感染率为83．3％。结论 原发性胃淋巴瘤临床表现无特异性，内镜下病变范围广、病灶多发为其特点，内镜下多点、多块深取检以及及时行免疫组化检查可提高诊断准确率。H、pylori感染可能与胃淋巴瘤的发生有关。     

肠MALT淋巴瘤细胞凋亡与p53和bcl—2的表达

目的：探讨肠黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤细胞增殖和凋亡的特征以及调亡相关调控基因的表达。方法：应用TUNEL技术检测21例肠淋巴瘤的凋亡指数（apoptosis index,AI),免疫组化S－P法检测PCNA增殖指数（proliferative index,PI）及bcl-2和p5e蛋白的表达。结果：随着肠MALT淋巴瘤恶性度的增高,AI和PI显著增加,并且二者呈显著正相关。低度恶性、高度恶性伴低度恶性以及高度恶性肿瘤组中,bcl-2阳性率分别为79．4％、57．1％、40．9％。三组bcl-2呈阳性率为AI均差异显著（P＜0．05）。bcl-2与AI呈显著负相关（P＜0．05）。p53阳性率为31．4％。高度恶性组p53阳性率显著高于其余两组。p53与bcl-2表达呈负相关（P＜0．05）。结论：凋亡和增殖在肿瘤的发生、发展、转化中起着重要作用,检测AI、PI可能是诊断恶性淋巴瘤、评价其生物学行为的可靠指标。在MALT的恶性度从低到高的转化中,p53和bcl-2基因可能起着重要作用。     

胃肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤43例临床分析

【目的】总结胃肠黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的诊治体会及经验。【方法】对200l~2008年收治的43例胃肠MALT淋巴瘤患者进行回顾性分析。【结果】①胃肠MALT淋巴瘤多发生于50岁以上者,男性多于女性;②胃肠MALT淋巴瘤内镜下表现多样化、无特异性,镜检时应采取多点活检、免疫组化标记以提高早期检出率;③治疗以化疗为主,巨大胃溃疡或肠MALT淋巴瘤加以手术切除,以改善其生活质量,延长生存期。【结论】胃肠MALT淋巴瘤临床表现不典型,确诊应根据内镜、病理和免疫组化结果综合判断。     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤分子病理诊断探讨

目的:分析黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALTL)的分子病理诊断结果。方法:回顾性分析60个MALTL石蜡包埋标本的原发病灶部位分布、形态学、免疫表型以及免疫球蛋白重链(Ig H)基因克隆性重排情况。结果:MALTL患者主要发病部位为胃部(37%),其次为唾液腺(20%),第三为肠(12%)、眼眶及眼附属器(12%);低倍镜下MALTL标本多数表现为弥漫性生长,少数表现为结节样结构,淋巴瘤细胞形态呈多样化;免疫组织化学结果显示CD20,而BCL-2均呈阳性,CD3、CD5、CD10、CD23、cyclin D1和CD21均呈阴性,17个标本kappa或lambda的表达具有优势,敏感性为28.33%(17/60);61.67%(37/60)发生Ig H基因单克隆性重排,19个标本Ig H基因单克隆性重排与kappa或lambda均为阴性,两者联合检测阳性率占68.33%。结论:组织形态学特点和免疫组织化学检测均为诊断M ALTL的基本手段,Ig H基因重排及kappa或lambda限制性表达的检测在MALTL诊断中有重要意义,二者联合检测的阳性率更高。     

胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤2例及文献复习

  目的  探讨胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理特征、免疫组化和基因重排特点。  方法  复习2例胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床资料, 通过光镜观察、免疫组化染色(EnVision, 抗体包括CD3, CD20, CD79α, CD5, Bcl-2, Bcl-6, CD10, CD23, CyclinD1, AE1/AE3)、聚合酶链式反应(polymerase chain reaction, PCR)分析其临床病理特征、免疫组化和基因重排特点。  结果  2例患者均为汉族, 男女各1例, 年龄分别为57岁和53岁, 女性患者伴干燥综合征(Sj?gren's syndrome, SS)及过敏性紫癜。术前CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及术后大体检查均可见边界清楚的肿物, 内含小囊。镜下可见成片的小到中等大小弥漫淋巴细胞, 主要是中心细胞样细胞和/或单核样淋巴细胞, 偶见中心母细胞或免疫母细胞样细胞。小血管丰富, 血管周围可见较多浆细胞; 并可见多房囊肿, 囊壁被覆鳞状上皮细胞及柱状上皮细胞, 伴淋巴上皮病变, 囊壁Hassall小体增多并囊性退变, 内见粉染物; 存在反应性增生的淋巴滤泡, 周围脂肪组织内散见多处小结节。免疫组化显示CD20、CD79α和Bcl-2弥漫阳性, 囊肿上皮及赫氏小体(Hassall's corpuscle)AE1/AE3阳性, 上皮间可见CD20阳性的淋巴细胞浸润。PCR显示2例免疫球蛋白重链可变区(immunoglobulin heavy chain variable region, IgHV)基因重排阳性。2例患者均开胸行肿物及部分胸腺切除术, 术后分别随访27和6个月, 未见复发及转移。  结论  胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤少见, 具有明显特点:亚洲人多发, 伴有自身免疫性疾病, 大体及镜下可见多房囊肿, 血管周围可见明显的浆细胞分化, 缺乏凋亡抑制蛋白2-黏膜相关淋巴瘤转位基因1(API2-MALT1)融合基因等。手术切除为首选治疗, 临床结局良好。     

黏膜相关淋巴组织国际预后指数对中国人群黏膜相关淋巴组织淋巴瘤预后的评估价值

目的:探讨黏膜相关淋巴组织(MALT)国际预后指数(IPI)在中国人群MALT淋巴瘤患者中的适用性,并比较不同风险分层方法对MALT淋巴瘤的预后评估价值。方法:回顾2007年1月至2016年12月129例MALT淋巴瘤患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法和log-rank法计算并比较MALT-IPI与IPI不同分层分组患者的总体生存率(OS)和无进展生存率(PFS)。结果:129例患者中位发病年龄56岁(22~82岁),其中胃MALT淋巴瘤53例(41.1%),肺MALT淋巴瘤33例(25.6%);Ann ArborⅠ~Ⅱ期71例(55.1%),Ⅲ~Ⅳ期58例(44.9%)。中位随访时间26个月(1~378个月)。总体5年PFS为69.41%,5年OS为90.23%。IPI评分低危、中低危和中高危/高危组患者5年OS、PFS差异无统计学意义;MALT-IPI评分低危、中危和高危组患者5年OS、PFS率逐渐降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论:MALT-IPI评分适用于中国人群;相较于IPI评分,MALT-IPI评分对MALT淋巴瘤患者预后具有更好的评估价值。     

原发性结肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性结肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床特点。方法：对1例结肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果：结肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床表现无特异性，极易引起误诊，本例患者误诊为结肠癌。结论：原发性结肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床表现不典型，在临床实践中应引起我们的重视。     

The Tortoiseshell Pattern in One or Both Sides of the Submandibular Glands in Mucosa‐Associated Lymphoid Tissue Lymphoma Is Related to Chromosomal Aberrations and the Disease Extent

Objective. Lesions of mucosa‐associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma in the submandibular glands are localized or a part of systemic involvement in association with chromosomal aberrations. This series was undertaken to investigate the sonographic features of MALT lymphoma in the submandibular glands and their relationships with chromosomal aberrations and the disease extent. Methods. A total of 5 patients with MALT lymphoma without Sjögren syndrome in the submandibular glands were enrolled in this series. Patients underwent sonography of the submandibular glands with a high‐resolution transducer before surgical biopsy of the main lesion. Sonographic characteristics of the lesions were described for their location, presence of a posterior echo, texture, and presence of an internal echo. Results. Sonography in all cases showed hypoechoic and solid masses with increased posterior echo enhancement. There was an arrangement of hypoechoic small compartments demarcated by hyperechoic contour lines, which had a tortoiseshell pattern. This pattern was classified into 2 types according to its location: a lesion in the right or left side and lesions in both sides of the submandibular glands, found in 3 and 2 patients, respectively. The latter 2 cases had chromosomal aberrations of t(11;18)(q23;q23) and t(12;18)(q22;q21), respectively, and were revealed as secondary organ involvement. Conclusions. The sonographic appearance of MALT lymphoma in the submandibular glands was characterized by the tortoiseshell pattern in both primary and secondary lesions. Detection of this pattern in both sides of the submandibular glands can be an indicator of chromosomal aberrations and systematic involvement of the disease.     

胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的内镜下特征

目的　总结胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的内镜特征 ,以提高早期诊断水平。方法　对 17例病理确诊胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤患者内镜下表现进行回顾性分析。结果　胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤在内镜下呈多样性 ,病变累及胃窦最多 (5 2 .9% ) ,主要病变形态为肿块或结节 (2 9.4 % ) ,溃疡型 (2 9.4 % ) ,浸润病变 (2 3.5 % ) ,浅表糜烂 (17.6 % )。结论　内镜是诊断胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的有效手段 ;内镜下多点多次深凿活检可提高本病早期诊断率。     

眼眶原发性低度恶性粘膜相关淋巴瘤误诊分析

目的　分析眼眶原发性低度恶性粘膜相关淋巴瘤 ( MAL Toma)误诊原因。方法　通过复习文献和结合收治的 6例眼眶原发性低度恶性淋巴瘤临床资料 ,进行回顾性研究。讨论其临床特征 ,影像学表现 ,病理特点。结果　从发病到最后确诊时间平均 6 a,误诊率 6 7%。结论　对本病认识不足是造成误诊的主要原因。临床表现的非特异性应及时手术切除或活检术 ,细致的病理检查是减少误诊的关键。局部放射治疗是有效的治疗方法。     

59例滤泡淋巴瘤的临床特点和预后因素分析

本研究探讨滤泡淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）的临床特点及相关预后因素。对59例初治FL患者的资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室及病理检查和临床分期等方面的资料进行了回顾性分析,以寻找相关的预后因素。结果发现,59例患者的中位发病年龄为55岁,男女比1：1．36;64．4％患者有结外累及,其中骨髓受累最常见,占28．8％,消化道及骨骼累及次之。BCL-2／JH基因重排的发生率为30．3％,起病时Ⅲ-Ⅳ期为71．2％,在可追踪的56例患者的OR和CR率分别为96．4％和80．3％,5和10年累积总生存率分别为88．2％和74．1％,复发率33．9％;单因素分析显示：患者年龄、受累淋巴结最大直径、消化道受累、LDH、ECOG、IPI、aaIPI、FLIPI、FLIPI2危险分层及初治是否达到CR是FL患者预后的影响因素;多因素生存分析示：消化道受累、IPI、aaIPI和初治是否达到CR是影响FL患者总体生存的独立因素;初治未达CR者的死亡风险约是达CR者的70倍。结论：本研究中初治滤泡淋巴瘤多见于中老年女性,骨髓受累常见,BCL-2／JH基因重排发生率较低,就诊时多为Ⅲ-Ⅳ期,复发率高,但生存期较长。消化道受累、IPI、aaIPI及初治是否达CR是FL患者的独立预后因素。