肾病综合征儿童矮身材的机制与治疗

原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见肾脏病。糖皮质激素及其他免疫抑制剂的广泛应用使肾病综合征的治愈率及生存率得到了显著的提高。但肾病综合征自身复杂的病理生理机制及糖皮质激素等免疫抑制剂的长期使用导致了肾病综合征患儿生长发育迟缓问题越显突出,而儿童时期生长发育对成年后的身高具有重要影响。对于PNS儿童矮身材的防治目前尚无系统的成熟的方案,应用重组人生长激素治疗矮身材儿童是目前的主要手段,但其安全性及有效性仍需要进一步的研究给予证实。     

小儿激素依赖性肾病综合征长期激素治疗对生长发育的影响

目的探讨难治性肾病综合征及糖皮质激素治疗对小儿生长发育的影响，增强对小儿肾病综合征生长发育迟缓的防治意识。方法针对1例病情长期未得到良好控制的激素依赖性肾病综合征并发垂体性侏儒症的患儿成功诊治经验，回顾分析激素依赖性肾病综合征对患儿生长发育影响的相关文献。结果肾病综合征疾病本身及糖皮质激素长期应用都会对患儿生长发育造成影响，具体机制还不清楚。结论在治疗小儿肾病综合征时，应尽可能对初发病例采用较短疗程的治疗方案。对此患儿应避免长期使用激素，可换用其它免疫抑制剂，并注意监测身高和生长速度，必要时可加用毕长激索治疗．     

不同年龄原发性膜性肾病的临床病理分析

膜性肾病特征性表现是肾小球上皮细胞下或基底膜外侧有免疫复合物沉积,从而表现为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,但缺乏细胞反应.膜性肾病分为原发性及继发性两大类,而原发性膜性肾病是原发性肾病综合征(NS)常见的病理类型.现对我院482例原发性膜性肾病按年龄分组进行分析.     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病的临床与牛津病理分型特点分析

目的：探讨儿童毛细血管内增生性IgA肾病临床特点与牛津病理分型的关系。方法：选取我院肾脏穿刺术后经病理确诊为毛细血管内增生性IgA肾病患儿38例,根据临床特点分为肾病综合征组及非肾病综合征组、肉眼血尿组及非肉眼血尿组,根据尿蛋白定量分为3组,分别为〈2 g组,2 g-3 g组,〉3 g组,分别对牛津分型中系膜细胞增生（M）、内皮细胞增生（E）的分布进行分析,来观察临床与病理之间的关系。结果：内皮细胞增生E1在临床各分组分布中差异均具有统计学意义,而系膜细胞增生M1在临床各分组分布中无差异。结论：在毛细血管增生性IgA肾病的小儿患者中,呈肾病综合征表现的患儿较无肾病综合征表现的患儿有更严重的内皮细胞增生,有肉眼血尿病史的患儿较无肉眼血尿的患儿有更严重的内皮细胞增生,且内皮细胞增生的程度随尿蛋白的增多逐渐加重,而系膜细胞增生与肉眼血尿与否及尿蛋白多寡无明确关系。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

聂莉芳教授辨治难治性肾病综合征水肿的临证经验

难治性肾病综合征是指激素抵抗、激素依赖或反复发作,且不能耐受激素副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征[1].难治性肾病综合征的水肿在临床极为常见,运用西医的扩容利尿法往往难以奏效,成因主要与病理类型、激素使用与撤减不规范、感染因素、高凝状态及高脂血症等多方面综合因素相关,致使病程迁延,是肾脏内科的难题之一.聂莉芳教授是我国著名的肾病专家,她运用中医辨证治疗难治性肾病综合征的水肿,有较好的疗效.兹将聂教授的学术思想特点和临证经验介绍如下.     

肾病综合征临床诊断思维程序

肾病综合征不是一个独立的疾病 ,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征 ,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征 ,会延误病情。原发性肾病综合征病理类型不同 ,其治疗方法、疗效和预后也不一样。因此 ,不了解肾病综合征的病理类型、并发症 ,无疑会影响临床疗效。本文分为五步 ,循序渐进地介绍了肾病综合征诊断临床思维。　　 1　判定是否为肾病综合征1 .1　大量蛋白尿　大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿 ,是指每日尿蛋白大于 3.5 ｇ。但一个 5岁～ 6岁的小孩和一个高大的成…     

122例老年人肾脏病的临床与病理分析

目的 探讨老年人肾脏病的临床与病理.回顾性分析122例住院行肾活检的老年人临床与病理资料。结果 ①临床特点：以肾病综合征最为常见，其次为慢性肾炎综合征、慢性肾功能不全，急性肾功能不全及发作性肉眼血尿较少见。②病理类型特点：原发性肾小球疾病占60．66％，以膜性肾病最为多见（19．67％）；继发性肾小球疾病占30．34％，以糖尿病肾病最为多见（9．02％）；肾小管－间质病变中间质性肾炎较多见（6．56％）。③病理改变特点：与青壮年相比，肾小管萎缩、间质炎细胞浸润、间质纤维化、血管壁增厚更为多见。④临床特点与病理类型的关系：以肾病综合征为临床表现者，病理类型原发性者以膜性肾病为主，继发性者以糖尿病肾病为主；以慢性肾炎综合征或慢性肾功能不全为临床表现者病理类型以IgA肾病为主；发作性肉眼血尿只见于系膜增殖性肾小球肾炎和IgA肾病；以急性肾功能不全为临床表现者病理上多为急性肾小管坏死或间质性肾炎。结论 老年人肾脏病临床与病理有着自己的特点：①临床上以肾病综合征最为常见。②病理类型上继发性肾小球疾病增加，糖尿病肾病成为主要原因。③病理改变特点上肾小管－间质及血管病变较重，可能与老龄化有关。④不同的临床表现可能提示不同的病理类型。     

儿童IgA肾病病理与临床分型及血尿酸的关系

目的:探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患儿肾脏病理分级与临床分型及血尿酸水平的关系。方法:对2006年1月～2011年12月经肾活检确诊的84例原发性IgAN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果:临床分型为无症状性血尿和(或)蛋白尿者,病理改变最轻;单纯性肾病综合征、急性肾炎综合征和慢性肾炎综合征者,病理改变逐渐加重;肾炎性肾病综合征者,病理改变最重。高尿酸组肾脏病理改变以Ⅲ级为主,正常尿酸组以Ⅱ级为主,高尿酸组Ⅳ级、Ⅴ级病变较正常尿酸组多见,正常尿酸组Ⅰ级病变较高尿酸组多见。结论:病理分级与临床分型和血尿酸水平相关联,通过IgAN患儿的临床分型和血尿酸水平有助于了解其肾脏病理损伤的程度。     

锂中毒肾损害-附9例报道

目的 分析总结接受碳酸锂治疗导致的锂肾病并发肾病综合征患者的临床特点和危险因素,初步探讨其治疗方法及疗效.方法 对9例碳酸锂治疗导致的锂肾病患者临床表现进行分析总结,在对症治疗同时,对其中并发肾病综合征的5例患者给予0.5～1mg·(kg·d)-1强的松口服治疗,其中3例并发肾病综合征患者为排除原发肾小球疾病接受了肾穿刺活检.结果 并发肾病综合征的患者平均接受锂制剂治疗时间为10.2±3.2年,显著长于无肾病综合征的患者(4.3±2.2年);两组患者血清锂浓度无显著意义;非肾病综合征组脱水病例多于肾病综合征组.并发肾病综合征患者肾穿刺活检病理结果显示间质白细胞浸润和纤维化、小管变性和局灶坏死,光镜下肾小球无明显病理改变.全部患者临床痊愈,肾病综合征均获得缓解.未观察到强的松治疗的副作用.结论 碳酸锂治疗导致的锂肾病并发肾病综合征并不少见,与血清锂浓度无明显关系,长期接受锂制剂治疗是其危险因素,对于强的松口服治疗有效,而腹泻和脱水是无肾病综合征锂肾病患者的危险因素.     

老年肾病综合征临床和病理分析

目的 :了解老年肾病综合征的临床表现和病理特点。方法 :对我院住院的 34例老年肾病综合征病人进行临床表现和病理类型分析。结果 :34例老年性肾病综合征 ,原发病为原发性肾小球肾炎者 2 3例 ,占 6 7.6 %,糖尿病肾病 6例 ,占 17.6 %。临床表现以浮肿、血尿为主 ,贫血的发生率为 35 .3%,慢性肾衰竭为 17.6 %。肾活检发现 ,原发性肾病综合征中膜性肾病最常见。老年肾病综合征病人用激素或激素加免疫抑制剂治疗的缓解率为 5 2 .9%,有效率为 2 6 .5 %,未缓解率为 2 0 .6 %。合并感染者占 14.7%。结论 :在肾病综合征中老年人所占比例并不高 ,其临床表现与年轻人的肾病综合征相似 ,但合并贫血、慢性肾衰竭 (CRF)和感染的比例较高 ,最常见的病因是慢性肾小球肾炎 ,其病理类型以膜性肾病 (MN)最常见。老年肾病综合征患者对激素或激素加免疫抑制剂治疗的反应尚可。     

D二聚体与原发性肾病综合征临床及病理的相关分析

目的 对血清D二聚体（D-Dimer,简称D-D）与原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）临床及病理资料相关性进行分析,探讨血清D-D在PNS中的临床意义.方法 符合肾病综合征的诊断标准及本研究排除标准的肾病综合征患者为PNS组,健康体检者为对照组,收集一般临床指标和患者的病理资料,进行病例对照研究与临床及病理资料分析.结果 （1）120例PNS患者血清D-D水平较60例正常人的血清D-D水平明显升高,差异有统计学意义（P＜0.05）.（2）临床资料显示120例PNS患者中,血清D-D水平与C-反应蛋白（CRP）、24 h尿蛋白之间存在正相关（r=0.429,P=0.000;r=0.481,P=0.000）,但与白蛋白（Alb）、血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、血清三酰甘油（TG）、血清总胆固醇（CHOL）之间无相关性（P＞0.05）.（3）微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化5种病理类型间血清D-D水平相比有统计学意义（P＜0.05）,其中微小病变型肾病和膜性肾病患者的血清D-D水平均较其他3种病理类型患者的血清D-D水平明显升高,有统计学意义（P＜0.05）,而微小病变型肾病和膜性肾病患者间及其余3种病理类型患者间的血清D-D水平相比无统计学意义（P＞0.05）.结论 PNS存在高凝状态,血清D-D水平可间接提示蛋白尿严重程度,并且可能间接预测PNS病理的类型.     

陈以平教授治疗膜性肾病的经验

膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的病理类型之一,其病理特征是免疫复合物(IC)沿肾小球基底膜上皮侧沉积,毛细血管基底膜增厚.临床呈肾病综合征(约占70%～85%)或无症状性蛋白尿,是成人肾病综合征的主要原因,男女之比约为2∶1,最常见于中年男性.国外报道膜性肾病占成人肾病综合征的30%～50%,国内报道为10%～15%.     

儿童特发性肾病综合征远期预后现状及影响因素

儿童特发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome, INS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为特征的临床综合征, 病程长, 病情容易复发和迁延, 因长期使用激素、免疫抑制剂所带来的远期并发症影响患儿的身心健康及生活质量。大多数激素敏感型肾病综合征患儿在成年前治愈, 部分患儿成年后仍可能复发;激素耐药型肾病综合征患儿远期预后较差。迄今为止, 国内追踪INS患儿10年以上的长期预后及其影响因素的研究报道较为少见。该文综述了INS患儿的远期预后的相关文献, 从肾脏生存、生长、心理健康、学习工作、结婚生育、病情复发及远期相关并发症等方面分析INS患儿的远期预后现状, 探讨INS患儿远期预后不良的影响因素, 并提出改善远期预后的方法, 以期为INS治疗的临床决策及随访管理提供参考。     

小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展

小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.     

青春前期肾病综合征患儿的生长激素-胰岛素样生长因子轴紊乱的研究

随着肾病综合征（NS）患儿治愈率和生活质量的提高,其生长障碍等问题日益受到关注。为进一步探讨肾病综合征患儿生长障碍的原因及机制,前瞻性地研究、防治NS患儿的生长障碍,为改善成年后最终身高提供客观、可靠的数据,特对青春前期（年龄9岁～14岁）76例不同病理类型的肾病综合征患儿的生长激素-胰岛素样生长因子（GH—IGF）轴的功能状态进行研究,报告如下。     

小儿肾病综合征长期治疗的家庭护理：附20例随访调查

小儿肾病综合征长期治疗的家庭护理（附２０例随访调查）中国人民解放军第２８９医院樊小玲肾病综合征是儿科泌尿系统中较常见的疾病，其发病数居第二位。近４０年来，糖皮质激素一直是治疗小儿肾病综合征的首选药物，多数患儿需长期服药治疗，临床上复发者较多。经过对２...     

阿帕替尼导致缺血性肾病1例报道

目的探讨肺癌患者使用抗癌药物后并发肾病综合征的病因及病理类型。方法回顾性分析本院1例肺恶性肿瘤并发肾病综合征患者的临床资料及病理特点。结果经肾穿刺活检示:缺血性肾病。结论恶性肿瘤患者治疗过程中出现蛋白尿及肾功能损伤,应考虑可能为抗肿瘤药物不良反应,在尽量兼顾控制肿瘤及肾损害的情况下,及时调整药物剂量及治疗方案。     

原发性难治性肾病综合征治疗中注意的问题

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1mg·kg-1·d-1)治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,目前认为其多种并发症可影响肾病综合征治疗疗效,重者可致命,故对此应十分重视.     

单中心肾活检临床和病理特点分析

目的:总结和分析单中心肾脏疾病的病理类型和临床特征。方法:回顾性分析2013年6月1日～2018年5月31日在南充市中心医院行肾活检患者肾脏病理类型及临床分型的特点。结果:283例肾活检患者中,男女比例为1∶1. 18,发病高峰年龄为41岁～65岁。原发性肾脏病211例(74. 56%),其中肾小球疾病208例(73. 50%),常见的病理类型依次为膜性肾病73例(35. 10%)、Ig A肾病61例(29. 33%)、微小病变性肾病54例(25. 96%);继发性肾脏病64例(22. 61%),其中肾小球疾病62例(21. 91%),以狼疮肾炎最常见(35例,占56. 45%)。原发性肾小球疾病的临床类型分别为肾病综合征135例(64. 90%),慢性肾炎综合征52例(25. 00%),无症状血尿和/或蛋白尿19例(9. 13%),急性肾炎综合征1例(0. 48%),急进性肾炎综合征1例(0. 48%)。结论:南充地区肾脏疾病多见于中青年,原发性肾脏病是本地区最常见的肾脏疾病,原发和继发性肾脏病均以肾小球疾病最常见。膜性肾病是原发性肾小球疾病最常见的病理类型。狼疮肾炎是最常见的继发性肾脏病,且病理类型以Ⅳ-G(±V)型最常见。