嗜酸粒细胞性肺病:亟待澄清认识

嗜酸粒细胞性肺病(eosinophilic lung diseases,ELD)是指以气道和(或)肺实质嗜酸粒细胞增多为特征的一组异质性临床疾病,伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多[1].以前与ELD相关的名称较多,如嗜酸粒细胞肺浸润、肺嗜酸粒细胞增多症、嗜酸粒细胞性肺炎和肺嗜酸粒细胞综合征等,但目前多以ELD代替[2-5].     

重视嗜酸粒细胞增多对神经系统疾病的诊断价值

嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome)这一概念最初于1968年提出,定义为一组具有类似临床特征的患者群,主要表现为慢性外周血嗜酸粒细胞增多和嗜酸粒细胞浸润导致的器官损伤.1975年Chusid基于临床实践经验进一步建立了嗜酸粒细胞增多综合征的临床诊断标准.随着分子生物学和遗传学的研究进展,部分嗜酸粒细胞增多综合征已找到相应病因.近年来在神经科临床工作中,我们发现神经系统疾病与嗜酸性粒细胞增多有一定的关联,希望临床医生能加以重视.     

特发性嗜酸粒细胞增多症1例

特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症(disseminated eosinophilic disease).播散性嗜酸粒细胞胶原病(disseminated eosinophilic collage disease)是原因不明的嗜酸粒细胞持续增多(＞1.50×109)6个月以上,并伴有脏器损害.     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征研究进展

特发性嗜酸粒细胞增多综合征是一种以嗜酸粒细胞增多伴靶器官损害为特征的异源性疾病,既往以排除性诊断和防治靶器官损害为主,新近研究显示酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼可使部分患者获得完拿血液学缓解,并由此发现一由染色体缺失形成的融合基因FIPILI—PDGFRα。现将已有对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识及FIPILI—PDGFRα对特发性嗜酸粒细胞增多综合,正诊断分类及治疗的意义作一综述。     

嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死的临床特点研究

嗜酸粒细胞增多综合征是缺血性脑血管少见的病因,病因治疗是防止复发,改善预后的关键,临床医师应提高对本病的认识。回顾性分析3例嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死患者的临床资料,旨在探讨嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死的临床特点。     

变应性肉芽肿性血管炎研究新进展

变应性肉芽肿性血管炎是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,故称之为Churg-Strauss综合征,即CSS.     

嗜酸粒细胞增多症53例临床分析

目的提高对嗜酸粒细胞增多症的认识。方法对北京协和医院1992-11~2005-02的嗜酸粒细胞增多症患者53例,予以回顾性分析。结果嗜酸粒细胞增多症的病因多种多样,反应性嗜酸粒细胞增多症中包括变态反应、感染、结缔组织疾病、肿瘤、嗜酸粒细胞性胃肠炎、呼吸系统疾病。特发性嗜酸粒细胞增多症18例表现为病程长、多系统累及,淋巴结肿大、脾大以及血栓的发生率高,白细胞、嗜酸粒细胞水平、免疫球蛋白(IgG)、C反应蛋白(CRP)水平较高。结论嗜酸粒细胞增多症的病因分布常广泛,临床表现各异,因此其诊断和鉴别诊断非常重要。     

格列卫治疗一例以咳嗽、发热为首发表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征及文献复习

目的 提高临床医师对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识.方法 分析一例特发性嗜酸粒细胞增多综合征患者的临床资料及诊治经过,并复习相关文献.结果 患者,男,27岁,因“咳嗽伴畏寒发热1周,痰中带血1d”入院.多次复查血常规提示血嗜酸粒细胞增高,肺部CT提示双侧胸腔积液,心包积液,诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征,给予甲基泼尼松龙治疗无效,后行血清FIP1L1/PDGFRα融合基因检测,结果提示阳性,改格列卫治疗,复查血常规提示血嗜酸粒细胞恢复正常.结论特发性嗜酸粒细胞增多综合征比较少见,临床表现不典型,故临床医师应提高对本病的认识.     

嗜酸粒细胞增多肌痛综合征:T 细胞介导免疫反应的免疫细胞化学证据

一部分口服 L-色氨酸(LT)的患者会出现致残性肌痛和乏力伴外周血嗜酸粒细胞增多,但无感染、肿瘤及其它系统疾病的依据,此被称为嗜酸粒细胞增多肌痛综合征(EMS)。其病变可累及皮肤、呼吸系统、外周神经、心脏及肝脏。即使停用 LT,仍可持续存在甚或进展。     

以支气管哮喘为首发症状的嗜酸粒细胞性肺浸润症1例并文献复习

目的 探讨单纯性肺嗜酸粒细胞增多症的临床特征、诊断及治疗.方法 分析就诊于上海市普陀区人民医院呼吸科的1例以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的单纯性肺嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 单纯性肺嗜酸粒细胞增多症为少见疾病,主要以咳嗽为主,影像学上缺乏特异性,多表现为游走性浸润影.明确诊断主要依靠病史、诱导痰或支气管肺泡灌洗检测.治疗以应用糖皮质激素为主.结论 单纯性肺嗜酸粒细胞增多症是一组以外周血嗜酸粒细胞增多、胸部X线呈短暂游走性浸润影、轻微全身和呼吸系统症状为特征的综合征,因临床症状不典型,有时可能会出现类似哮喘的表现.所以,需要临床综合分析做出判断.     

伴嗜酸粒细胞增多的皮肤病

嗜酸粒细胞是在感染、非特异性组织损伤、变态反应和恶性肿瘤的发病过程中起着重要作用的多能粒细胞。在多种内外源性因素刺激下,嗜酸粒细胞可从周围组织募集到局部并参与多种炎性反应的启动和发展,发挥免疫调节的作用。本文就药疹、特应性皮炎、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、嗜酸性蜂窝织炎、嗜酸粒细胞增多综合征及嗜酸性脓疱性毛囊炎等与嗜酸粒细胞相关的皮肤病的临床表现、发病机制、病因、治疗等做一综述。     

淋巴细胞变异型高嗜酸粒细胞增多综合征2例报告

正血液高嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)是指2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸粒细胞绝对值(AEC)1.5×109/L;组织型HE则是指骨髓中嗜酸粒细胞(EOS)占全部有核细胞的20%以上,和(或)EOS广泛性组织浸润,和(或)通过免疫染色证实有大量EOS的颗粒蛋白沉积于细胞外组织中。高嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征

特发性嗜酸粒细胞增多综合征 (idiopathichypere osinophilicsyndrome ,HES)是一组原因不明以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有脏器受损的综合征。病人外周血、骨髓及各种脏器组织广泛的嗜酸粒细胞浸润 ,可伴有多系统器官功能不全。HES的诊断目前仍沿用Chusid等[1 ] 制定的标准 ,包括 :①周围血嗜酸细胞 (EC)计数高于 1 5× 10 9/L超过 6个月 ;②除外其它原因引起的EC增高 ,如寄生虫感染、过敏或其它原因 ;③出现多个脏器和系统EC浸润引起功能异常。HES可呈急、慢、良、恶性表现 ,但不包括热带嗜酸细胞增多症 ,单纯肺嗜酸细胞浸润症、迁延…     

急性腹痛的嗜酸粒细胞性胃肠炎一例

嗜酸粒细胞性胃肠炎特征为胃肠道局限或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,多伴有外周血嗜酸粒细胞增多。本文报道1例以急性腹痛为首发症状的嗜酸粒细胞性胃肠炎。     

利用痰诱导方法识别非嗜酸粒细胞性哮喘亚型

目的 研究利用诱导痰的方法识别非嗜酸粒细胞性哮喘.方法 对57例不吸烟的成年哮喘患者和23例健康对照组进行痰诱导,痰处理并进行细胞分类计数.结果 57例哮喘受试者中26例(45.61%)嗜酸粒细胞明显高于正常对照组,31例(54.39%)无明显嗜酸粒细胞增多,而其中性粒细胞明显高于正常对照组.结论 诱导痰中嗜酸粒细胞的比例可以很好的鉴别非嗜酸粒细胞性哮喘.     

原因不明的嗜酸粒细胞增多症36例分析

目的总结原因不明的嗜酸粒细胞增多症的临床表现、实验室检查及诊治方法。方法结合文献复习,对36例原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料进行分析。结果原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床及实验室检查均有别于其他有原因的嗜酸粒细胞增多症;原因不明的嗜酸粒细胞增高可能为原发性嗜酸粒细胞增多症(HES)的早期病变。结论建议对嗜酸粒细胞明显增高的原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者,应积极治疗,防止多器官损害,从本临床分析及文献看,强的松应是本病首选而有效的药物。     

卫氏并殖吸虫成虫对嗜酸粒和中性粒细胞的趋化性

外周血液和虫体所在局部组织中嗜酸粒细胞增多是某些蠕虫感染的特征之一.研究表明,不仅宿主免疫反应产生的嗜酸粒细胞趋化因子能引起局部组织嗜酸粒细胞聚集增多,而且某些寄生虫自身含有嗜酸粒细胞趋化因子(ECF),能直接影响宿主细胞动力学。有的虫体还同时存在中性粒细胞趋化因子(NCF).卫氏并殖吸虫感染常有明显的高嗜酸粒细胞血症,虫体寄生局部组织主要有嗜酸粒细胞     

伴嗜酸粒细胞增多的髓系白血病形态学研究

目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征.方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8}21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)和20例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞细胞形态学,每例患者计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例及其形态特征.结果:CEL患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸杆状核和分叶核细胞为主,形态学主要表现为细胞质嗜酸性颗粒减少,空泡及碱性颗粒.AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主,细胞明显成熟障碍,形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核,少数伴有细胞质空泡.AML伴t(8;21)(q22;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,成熟阶段粒细胞减少,其形态学主要表现为颗粒增多但细小,多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上.CML-CP患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,颗粒以细小密集增多为主,颗粒减少及空泡不明显.结论:伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤,除各自原发病的特点之外,其嗜酸粒细胞比例以及形态学改变不尽相同,通过详细细胞形态学分析能够为上述疾病的诊断与鉴别提供初步依据.     

以小肠穿孔为表现的嗜酸粒细胞性胃肠炎1例

嗜酸粒细胞性胃肠炎属于原发性嗜酸粒细胞性胃肠道疾病,是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为主要病理组织特征,伴有外周血嗜酸粒细胞增多的少见胃肠道疾病[1].可累及整个消化道,好发于胃和小肠[2].该病因临床表现多样化,缺乏特异性,故误诊率较高.本研究收治1例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者,以反复腹痛、小肠穿孔为主要症状就诊.现报...     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征致左心室血栓患者一例

正特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一种病因不明的外周血中嗜酸粒细胞增多并伴多种器官受累且预后较差的综合征,受累组织器官不同,临床表现多样。持续增多的嗜酸性粒细胞可引起组织器官损伤,同时也是血栓形成的危险因素,合并左心室血栓者罕见[1]。本例报道如下,旨在提醒临床医师对IHES患者需警惕血栓事件的发生。