重度高血糖 大量蛋白尿

病例摘要患儿 ,女 ,12ａ ,因浮肿 1周入院。患儿近 1月尿量减少 ,次数不少 ,尿色发黄 ,有泡沫 ,体重增加 10ｋｇ ,近 1周眼睑浮肿 ,双下肢沉重感明显。其外祖母 3 0ａ患糖尿病 ,4 0ａ死于糖尿病肾病 ,其母亲、姨母均患有糖尿病。入院查体 :体温3 7.2℃ ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 6次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13 5 / 10 0ｍｍＨｇ ,发育良好 ,营养中等 ,颜面浮肿 ,咽充血 ,心、肺、腹无异常 ,双下肢非凹陷性浮肿。实验室检查 :尿蛋白 ( ) ,糖( ) ,隐血 ( ) ,红细胞 4～ 5个 /ＨＰ ,管型 ( - ) ;2 4ｈ尿蛋白定量 3 .64ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 0 .18ｍｍｏｌ…     

神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例

患儿男,8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月,加重10ｄ为主诉入院。体检:体温38.2℃,脉搏122次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,血压100/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ)。精神萎靡,面色苍白,肝肋下4ｃｍ,胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查:血常规:白细胞6.20×109/Ｌ,中性粒细胞0.60,淋巴细胞0.40;红细胞2.85×1012/Ｌ,血红蛋白68ｇ/Ｌ;血小板76×109/Ｌ。入院后持续高热,贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6ｃｍ×6.6ｃｍ,肝脾逐渐肿大,双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次,前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生…     

川崎病并发心肌梗死二例

例 1　 女 ,2岁 7个月。 18个月前曾有高热 17ｄ伴口唇及球结膜充血。起病 2个月后出现乏力 ,面色苍白 ,颜面水肿 ,呼吸困难。超声心动图示心脏扩大 ,射血分数 (ＥＦ)0 4 7,短轴缩短率 (ＦＳ) 0 2 3。北京儿童医院诊为 :川崎病、冠状动脉瘤、急性左心衰竭、肺水肿、呼吸衰竭。治疗 2 3ｄ出院。出院后间断服地高辛及利尿剂 ,未再出现水肿及呼吸困难。体检 :Ｔ 36 5℃ ,Ｐ 114次 /ｍｉｎ ,Ｒ 34次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 82 / 5 2ｍｍＨｇ(11/ 7ｋＰａ,1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,体重 12 5ｋｇ ,心尖搏动位于左第 5肋间乳线外 2ｃｍ处 ,心率 114…     

伴严重胎儿水肿的胎母输血综合征一例

患儿女 ,生后 2ｈ ,因皮肤苍白伴水肿 2ｈ转入我院。第1胎第 1产 ,胎龄 35 + 1周 ,体重 2 0 75ｇ。因宫内窘迫剖宫娩出 ,1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 6分。羊水清 ,胎盘大、水肿明显 ,脐带略细。母孕 32周出现胎动减少 ;分娩前 2ｄ胎心基线变平 ;分娩当天胎动消失。体检 :呼吸 4 0次 /ｍｉｎ ,心率 14 5次 /ｍｉｎ ,血压 4 3/17ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,全身凹陷性水肿 ,极度苍白 ,反应差 ,皮肤巩膜无黄染 ,肝肋下 3ｃｍ ,剑突下 4ｃｍ ,质中 ,脾肋下未及。急查血常规 :Ｈｂ 30ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 0 6 3× 10 12 /Ｌ ,网织红细胞 (Ｒｅｔ…     

Wilson-Mikity综合征一例

患儿男 ,2ｈ。因呼吸浅促颜面青紫 2ｈ由外院转入。患儿系第 4胎第 2产 ,孕 3 2周早产 ,出生体重 2 0 0 0ｇ ,羊水早破 3ｄ ,羊水少 ,剖宫产 ,无宫内窘迫 ,羊水清 ,脐带胎盘无异常。 1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 10分 ,5ｍｉｎ 9分。父母非近亲婚配 ,兄9岁 ,体健。入院查体 :体温 3 7 1℃ ,心率 146次 /ｍｉｎ ,呼吸 78次 /ｍｉｎ ,血压 5 8/3 2ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,体重 195 0ｇ。早产儿外貌 ,颜面青紫伴淤点 ,呼吸急促浅表 ,可见轻度鼻翼扇动及三凹征 ,双肺呼吸运动对称 ,无叩浊 ,呼吸音稍粗 ,无音。心腹无异常。四肢肌张力…     

小儿隐球菌病与嗜酸性淋巴肉芽肿一例

患儿 ,男 ,7岁。因皮疹、颈部包块伴低热1月 ,尿少、浮肿 5天于 1 999年 6月 1 8日入院。既往 4岁时患单纯性肾病 ,服泼尼松 1 0个月“治愈”。无药物过敏史及寄生虫史。体检 :Ｔ37.5℃ ,Ｐ1 0 0次 /分 ,Ｒ2 0次 /分 ,ＢＰ1 0 0 /70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,发育营养正常。周身皮肤可见散在半球形丘疹 ,以头皮为多 ,黄豆至花生米大小 ,伴有褐色色素沉着 ,有的皮疹中心破溃结痂 ,出现白色鳞屑 ,面部、眼睑及双下肢浮肿。颈部可触及数个肿大淋巴结 ,直径 1～ 2ｃｍ ,活动 ,中等硬 ,无压痛 ,余浅表淋巴结均可触及。心脏 (— ) ,双…     

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝硬变一例

α1 抗胰蛋白酶缺乏 (α1 ａｎｔｉｔｒｙｐｓｉｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ,α1 ＡＴＤ)引起小儿肝硬变 ,在我国临床少见。现报告一例如下。患儿男 ,10岁。因反复发热 1年 ,面色苍白半年 ,柏油样粪便 2ｄ入院。患儿入院前 1年开始不规则发热 ,体温波动于 38.5～ 40 .0℃。半年前出现面色苍白、疲倦、腹胀、食欲差等。曾到多家医院就治 ,但病情反复。入院前 2ｄ排柏油样粪便 3～ 4次 ｄ ,每次约 5 0ｇ。既往无肝炎病史、无化学物质接触史、无疫情接触史。体检 :体温 39.4℃ ,脉搏98次 ｍｉｎ ,血压 110 70ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)…     

暴发性心肌炎并多脏器功能衰竭抢救成功l例

患儿 ,女 ,7岁 ,因咳嗽 9ｄ ,胸闷、乏力、呕吐 1ｄ入院。查体 :体温 36℃ ,脉搏 110次 /ｍｉｎ ,呼吸 35次 /ｍｉｎ ,血压 6 0 /5 0ｍｍＨｇ ;精神不振 ,面色苍白 ,呼吸急促 ,额部出冷汗 ,脉搏细弱 ,四肢厥冷 ;双肺闻及喘鸣音和细小湿 口罗音心率 110次 /ｍｉｎ ,心音低钝 ,闻及奔马律 ;腹软 ,肝肋下 2ｃｍ ,质韧 ,轻微触痛。血ＷＢＣ 10 .7× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .80 ,Ｌ 0 .2 0。心电图示窦性心动过速、ＱＲＳ低电压、完全性右束支传导阻滞 (ＲＢＢＢ)、心肌损害 (Ｖ2 ～6导联ＳＴ Ｔ弓背抬高 0 .2～ 0 .6ｍＶ)。血清肌酸磷酸激酶 (ＣＫ) 12 8…     

苦杏仁中毒抢救成功一例

患儿 ,女 ,2岁 8个月 ,因服苦杏仁后颜面青灰伴反复抽搐 2ｈ入院。患儿入院前 2ｈ服煮熟的苦杏仁 10 ｇ ,10ｍｉｎ后即剧烈腹痛、烦躁、未吐泻、逐渐呼吸困难、颜面发青、嗜睡、意识不清 ,0 5ｈ后患儿反复抽搐 ,表现为双眼凝视、上翻、四肢抽动 ,每次持续约 10ｓ,急来我院就诊 ,门诊给予洗胃、静脉推注速尿 10ｍｇ、5 0 %糖 2 0ｍｌ后收入院。入院时查体 :Ｔ 3 5 5℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ6～ 12次 /分 ,浅昏迷、全身青紫 ,三凹征明显 ,双肺呼吸音粗糙 ,无罗音 ,心无杂音 ,肝肋下 0 5ｃｍ ,双下肢无浮肿 ,肌张力高 ,脑膜刺激征阴性。血气分…     

先天性肺囊肿误诊为胸腔积液一例

患儿男 ,2ｈ ,因呼吸困难 0 5ｈ入院。系Ｇ2 Ｐ1,胎龄 37+ 1ｗ ,孕 34ｗ ,产前检查Ｂ超示胎心左侧胸腔积液 5 5ｃｍ× 4 6ｃｍ。择期剖腹娩出。生后窒息即予清理呼吸道及吸氧 ,Ａｐｇａｒ评分1ｍｉｎ 5分、5ｍｉｎ评 8分 (肤色、反应各减 1分 )。因患儿逐渐出现呼吸困难 ,肤色青紫、哭声弱转入我院。查体 :体温不升 ,Ｐ 140次 /ｍｉｎ ,Ｒ 80次 /ｍｉｎ ,体重 2 40 0 ｇ,身长 48ｃｍ ,头围 32ｃｍ ,胸围 31ｃｍ ,反应稍差 ,面色青紫 ,四肢少动 ,哭声细小 ,呼吸不规则 ,口唇发绀。中度三凹征 ,胸廓对称 ,双肺叩浊 ,听诊双肺密集中小水泡音…     

急性淋巴细胞白血病自发缓解七年一例

患儿女 ,3岁。因全身皮肤出血点半个月 ,发热 ,鼻衄 1ｄ伴呕血 4次入院。体检 :体温 36 .3℃ ,呼吸 36次 /ｍｉｎ ,脉搏12 6次 /ｍｉｎ ,血压 90 / 40ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。精神萎靡 ,重度贫血貌。前额皮肤见一个 0 .8ｃｍ× 0 .8ｃｍ新鲜瘀斑 ,全身皮肤散在针尖大小的出血点。鼻腔有新鲜血凝块。实验室检查 :血红蛋白 6 1ｇ/Ｌ ,白细胞 4.4× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞占 0 .18,血小板 5 0× 10 9/Ｌ。骨髓检查 :增生低下 ,淋巴细胞明显增生 ,其中原始及幼稚淋巴细胞占 0 .46 ,粒、红两系比例减低。全片未见巨核细胞 ,血小板罕见。…     

新生儿冠状动脉畸形一例

患儿男 ,2ｄ ,第 1胎第 1产、孕 3 5周顺产、出生体重3 80 0ｇ,出生时Ａｐｇａｒ评分 9分 ,因呻吟 2ｈ入院。否认家族遗传病史。体检 :Ｔ 3 6 5℃、Ｐ 12 8次 /ｍｉｎ、Ｒ 70～ 80次 /ｍｉｎ。反应差 ,呼吸促 ,皮肤发红 ,无发绀 ,可见鼻翼扇动及三凹征 ,全身浮肿 ,非凹陷性。双肺呼吸音略低 ,未闻及音 ,心率12 8次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。肝右肋下 2ｃｍ ,质中、边缘稍钝 ,四肢肌张力低下 ,肢端暖 ,指 (趾 )端轻度发绀。入院第 2天呼吸降至 3 0～ 40次 /ｍｉｎ ,唇周鼻根部青紫 ,将双鼻导管吸氧改用持续气道正压 (ＣＰＡＰ…     

组织胞浆菌病误诊1例

患儿女 ,2岁。因反复发热 2个月 ,水肿 5天于 2 0 0 0年 7月 2日入院。2个月前因发热 10余天、肝脾大而第一次住院 ,血常规正常 ,血培养 (- ) ,初诊为伤寒。抗感染治疗后体温稍降但未正常 ,自动出院后一直发热 ,呈弛张热 ,体温高达 40℃ ,院外不规则抗炎治疗 ,逐渐出现腹胀 ,面色苍白、水肿而入本院。患儿既往健康 ,父母体健。体检 :体温 39℃ ,心率 140 /ｍｉｎ ,呼吸 30 /ｍｉｎ血压 18/ 12ｋＰａ ,慢性病容 ,贫血貌 ,无出血点 ,浅表淋巴结不大 ,颜面及双眼睑中度水肿 ,心肺未见异常。腹胀 ,肝剑下 8ｃｍ ,右肋下 6ｃｍ ,质中等有压痛 ,脾…     

新生儿戒断综合征继发血小板增多症1例

患儿女 ,2ｄ ,因“震颤、烦躁多哭2ｄ”于 2 0 0 1年 8月 12日入院。第 1胎 ,第 1产 ,足月顺产。体检 :体温37℃ ,脉搏 14 0 /ｍｉｎ ,呼吸 4 0 /ｍｉｎ ,体重2 90 0 ｇ。神志清 ,反应可 ,面色苍白 ,前囟平 ,皮肤无黄染 ,心肺未见异常 ,肝肋下 1 0ｃｍ ,脾未触及 ,四肢肌张力增     

心律平致尖端扭转型室性心动过速一例

患儿男 ,3个月。因阵发性哭闹伴面色苍白 1个月入院。无明显诱因的阵发性哭闹 ,面色苍白 ,唇周发绀 ,持续1～ 3ｈ自然缓解 ,每隔 2～ 6ｄ发作 1次。体检 :Ｔ 36℃、Ｒ 48次 /ｍｉｎ、体重 6ｋｇ ,哭闹不安 ,面色苍白 ,前囟 2 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,平软 ,唇周微绀。心界无扩大 ,心率极快 ,>2 0 0次 /ｍｉｎ。急查ＥＫＧ :室上性心动过速。立即给予心律平 9ｍｇ(1.5ｍｇ/ｋｇ) 10 %葡萄糖 10ｍｌ,静注 10ｍｉｎ ,未转律。10ｍｉｎ后再次给予心律平 12ｍｇ(2ｍｇ/ｋｇ) 10 %葡萄糖 10ｍｌ静脉推注 (简称静推 ) ,当静推约 6ｍｌ时 ,监护仪上出…     

小儿肾性高血压继发心肌病三例

扩张型心肌病分原发和继发两型 ,继发型指已知病因者 ,其预后与原发型不同。近来 ,我们诊治了 3例因肾性高血压继发的心肌病患儿 ,报告如下。例 1　 男 ,11个月。因咳嗽、气促 10ｄ收住院。生后6个月出现喂养困难。体检 :心率 15 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 6 0次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 10 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,精神差 ,口周青紫 ,面色苍白。心前区饱满 ,第一心音低钝 ,无杂音。肝肋下 3ｃｍ ,剑下 2ｃｍ ,脾未触及 ,下肢无水肿。Ｘ线胸片示心影增大 ,心胸比例为 0 6 4。心电图示左室肥厚、ＳＴ Ｔ改变。心脏超声示全心扩大 ,左室…     

先天性鱼鳞病1例

患儿 ,男 ,出生 3 0ｍｉｎ ,因生后全身皮肤呈羊皮纸样膜入院。第一胎 ,第一产 ,胎龄 40 + 2 周 ,在本院产科顺娩 ,患儿出生时羊水少 ,约 10 0ｍｌ。色黄亮而粘稠。 1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 7分 ,5ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 10分。家族中无类似疾病 ,父母非近亲婚配。母孕期未患过疾病 ,未服过药物。体检 :体温 3 6℃ ,呼吸 42次 /ｍｉｎ ,脉搏 13 6次 /ｍｉｎ ,身长 5 0ｃｍ ,体重 3 5 0 0ｋｇ。四肢呈屈曲位 ,双眼睑无畸形 ,耳廓皮肤较紧而油亮 ,鼻唇沟变浅 ,全身皮肤尤其颜面、四肢、胸腹部、腰背部可见僵硬的黄色胶样膜覆盖 ,胸腹部部分皮肤…     

第１００例—发热、贫血、肝脾肿大

病历摘要　　患儿女 ,2岁 9个月。主因间断发热 1个月伴颜面苍白 ,尿色深黄 1周入院。患儿 1个月前开始发热 ,体温高达39℃ ,口服退热剂后体温可降至正常 ,但不久又复上升。曾口服抗生素及抗病毒药治疗 ,仍间断发热伴轻微咳嗽。 1周前患儿出现颜面苍黄 ,逐渐加重 ,排浓茶色尿 ,遂来我院就诊。发病前曾吃过几粒干蚕豆。既往体健 ,无阳性家族史。体检 :体重 14ｋｇ ,体温 39 6℃ ,脉搏 140次 /ｍｉｎ ,呼吸2 4次 /ｍｉｎ ,血压 10 5 / 6 5ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。精神反应弱 ,重度贫血貌 ,颜面苍黄 ,全身皮肤散在红色针尖大小的…     

应用腹膜透析技术治疗蜂刺中毒一例

患儿　女 ,2岁 ,于 2 0 0 0年 8月 17日被群蜂刺伤 ,次日出现酱油色尿 ,且尿量进行性减少 (每日 <10 0ｍｌ) ,伴面色苍黄 ,恶心 ,呕吐。在当地治疗效果不佳 ,于发病第 4天转入我院。体检 :体温 37 2℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 30次 /ｍｉｎ ,血压 112 /75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。神志清 ,精神差 ,面色苍白 ,呈重度贫血貌 ,全身皮肤轻度黄染 ,右枕顶部及双手可见多处蜂刺痕迹 ,无红肿。结膜苍白 ,眼脸浮肿 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿性音。心率 12 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,心尖部闻及Ⅱ /6级收缩期杂音。腹平软 ,肝…     

回输冻存脐血造血干细胞致高血压脑病一例

患者男 ,14岁。因头昏、乏力、面色苍白 5年余 ,活动后气短 1年于 2 0 0 1年 6月 14日入院。该患者 1996年 2月诊为“再生障碍性贫血” ,经雄激素、环孢素Ａ、中药等治疗效果不佳 ,其母 8个月前怀孕 ,准备为其行脐血移植。体检 :Ｔ3 7 2℃ ,ＢＰ 95 / 60ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,重度贫血貌 ,全身皮肤可见散在出血点 ;心率 110次 /ｍｉｎ ;肝区叩击痛( + ) ,肝肋下 1 5ｃｍ ,质软 ,触痛 ( + )。血常规 :ＷＢＣ 1 2×10 9/Ｌ ,Ｎ 0 2 3 2 ,Ｍ 0 0 77,Ｌ 0 691,ＲＢＣ 0 98× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 2 6ｇ/Ｌ ,红细胞压积 0 0 96,…