青年男性系统性红斑狼疮相关性视网膜病变2例

例1患者男, 21岁。因配镜时发现右眼视物不见1周余, 于2021年5月7日到天津医科大学总医院眼科就诊。患者有系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎病史8年。眼部检查:右眼矫正视力光感不确切, 左眼最佳矫正视力(BCVA)1.0。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右眼角膜透明, 瞳孔直径约4 mm, 相对性传入性瞳孔障碍(+), 晶状体轻度混浊。左眼眼前节未见明显异常。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 颜色淡红。右眼后极部视网膜可见大量散在灰白色purtscher斑, 黄斑区视网膜颜色苍白, 中心凹反光消失(图1A);左眼视盘周围视网膜可见少量灰白色purtscher斑, 黄斑中心凹反光可见(图1B)。追问病史, 患者2021年4月因发烧后再次出现皮疹就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科, 就诊时已无发热症状。血化验检测, 补体C3、C4下降, 抗补体C1q抗体升高, 红细胞沉降率及C-反应蛋白升高, 抗核抗体及抗nRNP抗体阳性, 尿蛋白阳性, 抗心磷脂抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、类风湿相关指标和细胞因子等阴性。风湿免疫科考虑SLE...     

伴发视网膜病变的系统性红斑狼疮患者的临床特征

[目的]观察伴发视网膜病变的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特征.[方法]采用临床对比研究方法.临床确诊为SLE的97例患者纳入本研究.根据眼底检查结果分为视网膜病变组(阳性组)和无视网膜病变组(阴性组).其中,阳性组23例32只眼,阴性组74例148只眼.对比分析两组患者年龄、病程、临床表现、实验室检查结果的异同.[结果]SLE患者中视网膜病变阳性率为23.7％.阳性组中17例22只眼视网膜可见不同程度的棉绒斑、出血、静脉纡曲扩张、动脉痉挛、微动脉瘤、硬性渗出,占阳性例数的73.9％其余6例10只眼以视网膜大血管阻塞为主要表现,占阳性例数的26.1％.阳性组患者皮疹、皮肤血管炎、血红细胞沉降率(ESR)升高、补体C3下降、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性的发生率较阴性组患者高,相关指标比较,差异均有统计学意义(x2 =9.206,6.987,7.824,8.581,6.599;P＜0.05).阳性组与阴性组患者之间年龄、病程、黏膜溃疡、关节炎、发热、头痛、白细胞减少、血小板减少、蛋白尿≥+++、血尿素氮升高、肌酐升高、抗核抗体(ANA)阳性、抗Sm抗体阳性的发生率相比较,差异无统计学意义(t=0.321,0.063;x2 =0.135,0.046,0.176,0.002,0.036,0.113,0.053,0.032,0.012,0.000,0.004;P＞0.05).[结论]伴发视网膜病变的SLE患者眼底主要表现为静脉纡曲扩张、棉绒斑和视网膜大血管阻塞.皮疹、皮肤血管炎、ESR升高、补体C3下降、抗ds-DNA抗体阳性是伴发视网膜病变的SLE患者的主要临床特征.     

副肿瘤性视网膜病变的发病机制及临床特点

副肿瘤性视网膜病变(PR)是一种少见的副肿瘤综合征,因肿瘤表达异常抗原,产生自身抗体与视网膜自身抗原发生交叉免疫反应,导致病变.PR包括癌症相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)及双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(BDUMP).目前发现多种导致CAR的自身抗体,如抗恢复蛋白(recoverin)抗体、抗α烯醇化酶抗体及抗转导蛋白-α(transducin-α)抗体等,可以与视网膜相应的自身抗原结合;导致MAR的自身抗体最主要为抗TRPM1抗体,可以与视网膜双极细胞离子通道的TRPM1结合;导致BDUMP的抗体目前只发现抗recoverin抗体和抗热休克蛋白70(HSP70)抗体.PR的临床表现主要为短期内双眼视力下降及夜盲等,眼底表现可正常或轻度异常,视网膜电图(electroretinogram,ERG)表现为不同类型的异常,其中BDUMP有双眼多发橘红色斑块等特殊表现.临床表现往往因自身抗体类型的不同而存在差异,主要原因在于针对自身抗原的不同生理作用,表现为发病时间、进展速度、严重程度及ERG表现等.目前对于PR的治疗主要为治疗原发肿瘤,及针对自身抗体进行糖皮质激素、血浆置换及免疫球蛋白等单独及联合的治疗.     

原纤维蛋白-2(FBN2)抗体玻璃体内注射对小鼠视网膜变性的影响

目的探讨原纤维蛋白-2(fibrillin-2,FBN2)抗体玻璃体内注射对小鼠视网膜变性的影响。方法选取18只8周龄C57BL/6J小鼠,随机分为3组:正常对照组、PBS组、FBN2抗体组,每组6只。正常组小鼠不做任何处理,PBS组小鼠双眼玻璃体内注射4μL PBS溶液,FBN2抗体组小鼠双眼玻璃体内注射4μL FBN2抗体(0.2 g·L^-1),每周注射1次,连续3周。利用眼底照相和视网膜电流图(ERG)分别检测3组小鼠眼底改变和视网膜功能。PAS染色法观察小鼠视网膜形态并测量眼球后极部视网膜、外核层以及内核层厚度,采用实时定量PCR和ELISA检测小鼠视网膜中FBN2 mRNA和蛋白的表达。结果眼底照相显示:FBN2抗体组小鼠眼底出现明显渗出,黄白色似玻璃膜疣样沉积物以及色素沉着的病理改变,且随时间延长病理改变加重。ERG结果显示:每次注射后FBN2抗体组暗适应视杆细胞反应b波和暗适应混合细胞反应a波振幅均低于正常对照组和PBS组,差异均有统计学意义(均为P<0.05),且两者振幅在抗体注射3次后均最低,分别为(13.28±3.41)μV和(21.67...     

高血压性视网膜病变与高血压性脉络膜病变

男性,26岁.因双眼视物模糊5天来诊.既往体健,否认其它疾病史.眼科检查:视力:右眼0.02,左眼0.02.双眼前节未见异常.眼底像显示:双眼视盘水肿,视网膜动脉变细,部分闭塞呈白线状,视网膜静脉迂曲扩张,黄斑区可见点片状出血及棉绒斑,黄斑水肿,渗出性视网膜脱离,黄斑区视网膜下可见黄白色Elshnig斑(图1).     

系统性红斑狼疮性肾炎的视网膜病变

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）性肾炎患者视网膜病变与SLE性肾炎主要临床观察指标之间的相互关系及其临床意义。 方法 回顾分析43例SLE性肾炎并发眼底病变患者的临床资料，用Logistic回归分析对86只眼中视网膜病变与肾脏病变、系统损害、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）、补体C3以及抗磷脂抗体等临床因素的相互关系进行统计学分析。 结果 43例患者86只眼中，并发视网膜棉绒斑51只眼，占59.3%;视盘水肿43只眼，占50.0%;视网膜出血12只眼，占14.0%; 视网膜动脉血管阻塞5只眼，占5.8%;视网膜中央静脉阻塞2只眼，占2.3%; 视网膜脱离3只眼，占3.5%;视神经萎缩2只，占2.3%;视网膜新生血管2只眼，占2.3%。视网膜棉绒斑、视盘水肿与SLEDAI评分有线性依存关系（χ2值分别为42.154和6.498，P＜0.001），与尿蛋白、血尿及肾功能程度没有相关性。视网膜血管阻塞与抗磷脂抗体存在线性关系（χ2=24.475，P＜0.001）。视网膜出血、视网膜脱离、视神经萎缩及视网膜新生血管形成均与临床因素无相关性。 结论 SLE性肾炎患者视网膜棉绒斑、视盘水肿与SLEDAI评分有线性依存关系; 视网膜血管阻塞与抗磷脂抗体存在线性关系。视网膜病变对判断患者治疗反应及预后有临床意义。 (中华眼底病杂志, 2006, 22: 239-241)     

白血病性视网膜病变二年随诊

患者男性,27岁。双眼矫正视力均为0.8,眼压均18 mm Hg。2年前(2011年)患急性髓细胞性白血病(acute myelocytic leukemia),化疗疗程结束时双眼眼底像见左侧2个图,双眼后极部视网膜散在出血斑,部分梭形出血斑含有白心;2013年3月14日随诊时双眼眼底像见右侧2个图,随着白血病治疗的好转,后极部视网膜出血吸收。     

双眼视乳头周围脉络膜硬化症二例

例1 女性,52岁.因"双眼视力渐降1年,左眼重"于2010年5月10日来我院就诊,视力:VOD 0.3、VOS 0.05,眼前节检查未见异常,眼底检查可见双眼视盘周围视网膜呈灰黄色及散在点片状色素斑,病变已累及黄斑,黄斑结构不清,中心凹光反射消失,视盘边界清楚,色淡红(图1A、2A).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:在造影早期暨动脉期双眼视盘周边及其颞侧见脉络膜毛细血管萎缩呈点片状高低荧光柑间改变(图1B、2B),视网膜动脉变细,黄斑区见高低荧光相间改变;右眼视盘见环形斑,左眼视盘边界清楚.造影过程未见荧光素渗漏.眼科诊断:双眼视乳头周围脉络膜硬化症.     

合并视网膜大血管阻塞的系统性红斑狼疮的临床观察

目的：观察系统性红斑狼疮(SLE)合并视网膜大血管阻塞的临床特点。

方法：选取2010-01/2014-01我院收治的SLE合并视网膜大血管阻塞的患者17例21眼为试验组,另选取不合并视网膜病变的SLE患者30例60眼为对照组,完善眼部和全身检查及相关化验包括各种自身免疫抗体,记录临床症状和体征。

结果：试验组13例为单眼发病,4例为双眼发病,其中视网膜中央静脉阻塞(CRVO)7眼(33%),视网膜分支静脉阻塞(BRVO)9眼(43%),视网膜中央动脉阻塞(CRAO)3眼(14%),视网膜分支动脉阻塞(BRAO)1眼(5%),CRAO合并CRVO 1眼(5%)。试验组BCVA显著差于对照组; 皮肤红斑(76%)、发热(59%)、关节炎(53%)、中枢神经系统症状(头痛及精神神经异常)(76%)、胸膜炎(41%)发生率显著高于对照组; 抗ds-DNA抗体(100%)、抗磷脂抗体(65%)阳性率显著高于对照组; 补体C3降低(82%)、血沉升高(100%)、血小板减少(65%)发生率显著高于对照组。SLEDAI评分为20.24±4.66提示疾病处于中度及重度活动期。

结论：合并视网膜大血管阻塞的SLE患者,视力受损严重,全身多系统均有不同程度受累,且均为疾病中度及重度活动期。与APA、中枢神经系统病变可能存在相关性。     

超广角荧光素眼底血管造影随访诊疗特发性IRVAN综合征一例

患者女性,54岁,因左眼视力下降2 d,于2013年8月21日于北京大学第一医院眼科就诊。患者无家族遗传病史,既往无全身病史。眼科检查示：裸眼视力右眼1.2,Jr7,左眼0.1,Jr7不见,眼压右眼14 mm Hg,左眼15 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）;双眼前节检查未见异常;玻璃体腔未见混浊,视网膜在位,视乳头色泽、边界、形态正常,A：V=2：3,右眼黄斑中心凹反射可见,黄斑区未见异常,视网膜可见散在出血点及小片状出血灶（图1A）。左眼视乳头表面可见向玻璃体方向生长的增殖性血管膜,视乳头处视网膜动脉可见小的瘤样扩张,A：V=1：2,动脉管径粗细不均,黄斑中心凹反射消失,后极部可见呈强反光的视网膜前膜,后极部及周边视网膜可见散在的点状硬性渗出及小片状出血灶（图1B）。OCT检查右眼黄斑区视网膜各结构未见异常（图2A）;左眼黄斑中心凹变平,增厚的视网膜层间可见低反射腔隙,网膜内表面可见强反光带,表现为典型的黄斑水肿及视网膜前膜（图2B）。就诊后行超广角荧光素眼底血管造影（ultra-widefield fluo?rescein angiography,UWFA）,见双眼动静脉充盈正常,视乳头表面及视网膜动脉分叉处瘤样扩张,后极部散在荧光渗漏灶,远端动静脉血管无充盈,形成大片毛细血管无灌注区,充盈区边缘血管末端相互吻合,晚期形成锯齿状强荧光边。右眼晚期视乳头呈高荧光,左眼视乳头处新生血管膜呈高荧光（图3,4）。诊断：双眼IRVAN综合征,左眼黄斑水肿,左眼视网膜前膜。患者遂于北京大学第一医院风湿免疫科会诊行血常规、血生化、免疫相关抗体、尿常规及颈动脉超声等检查,仅抗核抗体（ANA）呈阳性滴度1：320（正常值<1：100）,余未见明显异常。会诊意见：无全身炎性反应,单纯抗核抗体滴度升高不具诊断意义。予以强的松40mg口服,行双眼视网膜激光光凝术,在UWFA影像的指导下,眼底激光广泛彻底。术后2个月、6个月复查UWFA显示双眼原无灌注区处密布光凝斑,血管末端吻合区处激光斑尤为密集（图5）。术后9个月复查UWFA示双眼未见明显进展。     

日食性视网膜病变三例

例1患者男性,12岁,因裸眼直视观看日食后,视力下降3 d来我院就诊.体检未见异常.眼部检查:双眼视力均0.4.双眼前段未见明显异常,双眼黄斑中心凹光反射消失,局部可见小片状黄白色斑(图1A、B),余未见异常.相干光断层扫描(optical coherence tomography,OCT):显示双眼黄斑中心凹区神经上皮全层反射增强(图1C、D).荧光素眼底血管造影:显示双眼黄斑区及周边部视网膜均未见明显异常.     

CO2激光辅助深层巩膜切除手术治疗玻璃体切割手术后难治性青光眼1例

患者男, 49岁。因右眼视网膜脱离修复手术后眼压反复升高5年, 于2021年2月17日到四川大学华西医院眼科就诊。患者5年前因右眼视网膜脱离于外院行玻璃体切割手术(PPV)+视网膜激光光凝+硅油填充手术。手术后右眼视网膜脱离恢复情况良好, 随访发现眼压升高, 取出眼内硅油后眼压仍反复升高, 最高时达50 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 长期使用降眼压药物治疗, 近两年右眼眼压在4联用药情况下仍不稳定。患者自幼双眼近视, 否认高血压、糖尿病等全身病史, 否认外伤史及其他用药史。眼部检查:右眼最佳矫正视力(BCVA)-2.50 DS→0.05, 左眼BCVA-3.75 DS/-1.00 DC×80°→1.0。右眼、左眼分别为眼压32.0、19.2 mm Hg。除右眼晶状体混浊(图1A)外, 双眼其余眼前节正常。眼底检查:右眼视盘颜色苍白, 杯盘比0.9;左眼视盘颜色淡, 杯盘比0.5。双眼视网膜平伏, 可见豹纹状眼底改变。右眼上方及颞下方周边视网膜可见大片萎缩灶、陈旧性激光斑, 视盘血管成屈膝状改变(图1B );左眼颞上方周边视网膜可见陈旧性激光斑。电脑视野检查, 右...     

霜样树枝状血管炎1例

男性,6岁,以往身体健康,因双眼视力骤降2天在外院就诊.病历记录:双眼视力FC/20cm,眼前节(-),眼底视网膜浸润水肿,呈青灰色,并有少量散在出血斑;视网膜血管两侧有显著的白鞘样浸润,有的连成白线,有的呈串珠状.     

钝挫伤致高度近视眼人工晶状体瞳孔夹持1例

1 病例报告 女,65岁.既往高度近视史,于2004-02-18因双眼视力逐渐下降10 a,右眼加重3a入院.入院时,右眼视力FC/20cm,矫正视力0.02(-19.00D),左眼视力0.02,矫正视力0.25(-20.00D),右眼角膜轻度云翳,右晶状体核及后囊中度混浊,左眼晶状体核轻度混浊,双眼视网膜高度近视性萎缩、变性,B超示:双眼玻璃体后脱离,后巩膜葡萄肿.     

视网膜霜枝样血管炎1例

患者男,7岁,于2001年12月13日因双眼视力突然下降15 d入院,发病前1wk曾患感冒,未经特殊治疗.当地医院诊断为"双眼球后视神经炎",全身给予大量抗生素及皮质类固醇治疗10 d,疗效不明显,遂转入我院.专科检查:双眼视力:指数/1米,不能矫正.双眼外眼正常,角膜正常,KP(一),前房深浅正常,房闪(±),瞳孔中度散大,对光反应迟钝,晶状体透明.三面镜检查:前部玻璃体透明,后部点状混浊,视盘正常,视网膜呈弥漫性灰白色水肿,视网膜动静脉两旁呈边界模糊的白鞘,从视盘一直延续到周边视网膜,极似霜枝的外观,视网膜无出血及渗出斑.眼底荧光血管造影示静脉充盈迟缓,血管壁着染,但未见渗漏,晚期视乳头可见高荧光(图①、图②).ERGb波振幅下降,VEP-P100潜伏期延长,振幅降低.全身体检及化验无明显异常.诊断为视网膜霜枝样血管炎.治疗:1%阿托品及碘必殊点眼,球后注射地塞米松2.5 mg,隔日1次,静脉滴注先锋Ⅵ号2.0g、地塞米松10 mg及阿昔洛韦250 mg,每日1次,口服地巴唑20mg,每日3次.7 d后,双眼视力提高到0.3,视网膜水肿逐渐消退,停止局部注射.14 d后,双眼视力0.6,视网膜血管周围霜枝样白鞘明显减退,黄斑部出现呈芒状黄色点状渗出.遂出院继续治疗,1个半月后复查,双眼视力1.0,眼底已基本恢复正常.     

视网膜中央动脉阻塞患者血清中抗心磷脂抗体的检测

由抗磷脂抗体引起的一组临床征象被称为抗磷脂抗体综合征(APS),其主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少[1].视网膜中央动脉阻塞(CRAO)是因栓塞、血栓形成、动脉痉挛等致视网膜中央动脉血流中断,引起视网膜组织缺血、缺氧,变性、坏死的致盲性疾病[2].     

视网膜毛细血管瘤

患者女性, 31岁。因双眼酸涩半年, 就诊于北京协和医院眼科。3年前体检发现胰腺囊肿、肝囊肿、肾脏多发小囊肿。全身体检:内分泌科行基因测序, 结果为Von Hippel-Lindau(VHL)基因突变。眼部检查:矫正视力右眼为1.2, 左眼为1.2(双眼近视度数约为4.00 D);双眼眼压正常;双眼前节无明显异常;右眼底颞下视网膜1个红色团块样病灶, 可见滋养血管, 周围渗出性视网膜脱离和硬性渗出, 未累及黄斑区(精粹图片1中A), 左眼底未见异常。超广角荧光素眼底血管造影术检查:右眼颞下方早期可见视网膜血管瘤以及粗大扩张的视网膜动脉和引流静脉(精粹图片1中B);晚期渗漏, 颞下方瘤体周围可见无灌注区(精粹图片1中C)。临床诊断:VHL综合征;右眼视网膜毛细血管瘤;双眼屈光不正。     

罕见视网膜病变1例

患者女性,70岁,主诉双眼视物模糊7年,缓慢加重。伴夜盲、记忆力下降、认知功能障碍4年,尿潴留1年。检查发现双眼慢性进展性视网膜变性,累及内层的神经纤维层、节细胞层和外层的椭圆体带、外核层、外丛状层,同时存在瞳孔缩小、浅前房等闭角型青光眼倾向。颅脑磁共振T2 flair提示双侧脑白质高信号。皮肤活检病理显示汗腺上皮细胞胞核内的嗜酸性包涵体,且抗p62抗体免疫组化染色阳性。基因检测提示NOTCH2NLC基因三核苷酸CGG重复扩增数高达119次。最终诊断：(成人型)神经元核内包涵体病(NIID)相关视网膜病变。讨论体会：眼科医师对于NIID患者应进行细致的视网膜结构与功能检查;而对于具有典型眼底改变合并小瞳孔及全身多系统异常的患者,也应考虑NIID的可能性,以尽早明确诊断。     

先天性视网膜色素上皮肥厚2例

先天性视网膜色素上皮肥厚为一种少见的眼底先天色素异常。现将我院近年所遇2例报道如下。例1男32岁左眼棍棒击伤半m,于2003年9月2日来我科就诊。全身检查未见异常。两眼视力均为0.12,矫正:双眼均为1.0。双眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼鼻上象限可见多处大小不等的色素沉着斑。边界清楚,不隆起,形似兽迹样。病灶表面的视网膜血管正常(图1)。左眼黄斑颞侧可见片状出血。双眼B型超声及视野检查均未见异常。FFA显示:静脉期右眼鼻上象限可见多处大小不等的边界清晰的荧光遮蔽斑,视网膜血管经行其上,造影晚期无荧光渗漏(图2)。诊断:左眼先…     

糖尿病黄斑水肿抗血管内皮生长因子药物治疗后黄斑裂孔1例

患者女,50岁。因右眼视物模糊5 d于2021年5月2日到徐州医科大学附属淮安医院眼科就诊。既往糖尿病病史15年,自行口服二甲双胍控制血糖为空腹血糖10 mmol/L。眼部检查:右眼视力数指/40 cm,不能矫正;左眼视力0.25,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常,晶状体浅黄色混浊。右眼玻璃体积血,左眼玻璃体未见明显混浊。眼底检查,右眼后极部视网膜可见出血渗出,上方视网膜见疑似新生血管(图1A);左眼视盘边界清楚,颜色淡红,后极部视网膜可见出血、渗出。荧光素眼底血管造影检查,双眼视网膜可见大量点状强荧光及片状遮蔽荧光,晚期可见黄斑区荧光素渗漏;右眼上方视网膜可见新生血管样强荧光(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼视网膜前强反射带,局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见视网膜多层结构内的强反射点(图1C);左眼局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见外核层内的强反射点。诊断:(1)双眼糖尿病视网膜病变(右眼Ⅳ期,左眼Ⅲ期);(2)双眼糖尿病黄斑水肿(DME);(3)右眼玻璃体积血。