Pierre Robin综合征婴儿期腭裂术后呼吸障碍的处置

Pierre Robin综合征是以小颌畸形、舌后坠、呼吸困难为主要特征的综合畸形,通常伴有腭裂、先天性心脏病、先天性青光眼等[1].此征婴儿由于喉解剖异常、舌后坠引起的上呼吸道狭窄,导致腭裂修复术后易出现气道梗阻[2].目前,国内学者对腭裂手术时机尚有不同的观点,但早期手术对语音效果较好已基本达成共识.我院于2004～2008年期间收治29例Pierre Robin综合征患儿,均在婴儿期4～10个月完成腭裂修复术.其中7例术后发生严重的低氧血症,经及时的气道护理及对症处理,无1例死亡或须行气管切开术.本文就Pierre Robin综合征腭裂婴儿术后上呼吸道梗阻的发生原因及其防治进行探讨.     

2261例唇、腭裂手术患儿的护理

唇裂和腭裂是一种常见的先天性畸形疾病,据国内统计其发病率约1‰。然而我国有10亿人口,可见此类患者为数是不小的。为使唇腭裂畸形的治疗取得理想的效果,精细的手术操作固然起着决定性的作用,与此同时,认真做好术前准备和手术后护理也是相当重要的。 1955年～1981年我科共收治唇腭裂患者2261例,其中7岁以下者1562例、占69.08％。这里,笔者重点介绍有关做好唇、腭裂患儿手术时护理工     

新生儿急症手术的麻醉

新生儿急症手术35例,其中男27,女8例,年龄2d～30d,体重3～6kg。疾病种类为先天性肛门闭锁11例,先天性肠道畸形14例,先天性膈疝1例,腹股沟斜疝嵌顿4例,脑膜膨出1例,脐膨出1例,皮下坏疽3例。其中各种原因所致的肠梗阻26例,术前多伴有不同程度的脱水,酸中毒。4例合并新生儿肺炎,部分患儿先天性畸形呈多发性,如先心病并肠道畸形,先天性无肛并直肠膀胱瘘,肛门闭锁并尿道畸形等。术前禁食4h,     

毒藜碱诱导形成山羊先天性腭裂模型的实验研究

目的探讨采用毒藜碱肌肉注射形成先天性腭裂山羊模型的方法以及先天性腭裂畸形对山羊面中部发育的影响。方法取40只8～12月龄杂交波尔雌性山羊,体重35～55 kg,以配种日期定为孕0 d,于孕30 d经B超确认怀孕后随机将实验动物分为4组。取30只实验动物按照注射剂量分为实验组1、实验组2、实验组3(n=10),分别于孕31～42 d肌肉注射毒藜碱10、15、20 mg/d;余10只作为对照组不作处理。每组于孕120 d及出生后1个月,各取5只胎羊或小羊行头颅三维CT重建,测量上颌最前磨牙前方的两侧凹陷处间距(PPMM),及以此线为基准测量上颌骨最前点至此线的垂直距离(APMM);完成三维CT重建后行硬腭大体观察,并制备干颅行上颌骨前后向及宽度发育情况观察。结果实验组3母羊注射药物后全部流产;实验组2母羊注射药物后2只流产,余8只维持妊娠。孕120 d取材时,实验组1取出5只胎羊,均无腭裂;实验组2取出5只胎羊,其中3只腭裂,上颌发育不足;对照组取出5只胎羊,均无腭裂。出生后1个月,实验组1有11只小羊娩出,均无腭裂;实验组2有7只小羊娩出,其中5只腭裂,上颌骨明显发育不足,饲养及进食困难;对照组有8只小羊娩出,均无腭裂。硬腭及干颅大体观察见实验组2上颌骨明显发育不足。实验组2的孕120 d胎羊及出生后1个月小羊PPMM及APMM与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。实验组2的5只腭裂小羊存活1～2个月。结论采用孕31～42 d肌肉注射毒藜碱15 mg/d,可以制备先天性山羊腭裂模型,形成的腭裂山羊面型特征基本符合人类腭裂畸形面中部发育特征。     

自体髂骨移植修复先天性齿槽突裂的临床观察

先天性齿槽突裂是唇腭裂畸形的一部分 ,此类患者鼻底凹陷、鼻孔畸形、上唇部低平。 1 999年我们对 1 8例先天性齿槽突裂用髂骨髓质骨移植进行了修复 ,取得了满意效果 ,现报导如下。1　临床资料本组 1 8例 ,男 1 4例 ,女 4例 ,1岁 1例、 5～7岁 2例、 8～ 1 3岁 1 0例、 1 4～ 2 0岁 4例、 2 8岁 1例。单侧齿槽突裂 1 4例 , °4例 , °1 0例 ,双侧齿槽突裂 4例。均为二期植骨术 ,其中单纯手术植骨 4例 ,与腭裂同期手术者 1 4例。2　手术方法与结果2 .1　手术在全麻口腔插管下进行。2 .2　首先在齿槽突裂鼻底梨状孔边缘区使用粘骨膜瓣形成一个…     

腭裂护理及心理

先天性唇腭裂是人群中最常见的出生缺陷之一。单纯性腭裂人群发生率为 0 4 - 0 5‰ ,唇、腭裂同时存在者高达 1‰。仅次于四肢畸形 ,需要通过手术矫正的先天畸形。患者出生后 ,外形的畸形及语言的障碍远远小于心里的损伤。目前 ,我们整形外科医院 ,对出生后 4天的唇裂患者及一周岁以内的腭裂患者行矫正手术 ,已达到国际水平。这对护理工作提出了更高的要求 ,对腭裂患者的治疗 ,不仅限于畸形手术修复 ,更重要的是必须对患者同时给予心理学方面的指导帮助 ,只有同时给予两个方面的治疗 ,才能使患者得到真正的恢复。1　腭裂的发病原因先天性腭裂的发病原因迄今尚未查明。一般讲致病因素不止一个。1 1　遗传因素遗传性曾被认为是腭裂畸形最主要的原因 ,在决定裂隙的发生上起到 2 5- 50 %的作用 ,国内宋儒耀教授于 1 957年统计有家族史者占 4 3% ,ＢＡＲＳＫＹ 1 950年的统计为 5% ,唇腭裂同时存在者高达 4 1 % ,而单纯腭裂的遗传率为 1 9%。1 2　营养缺乏特别是维生素缺乏目前被认为是引起腭裂畸形的一个重要原因 ,孕妇在怀孕的前三个月中 ,有营养不良 ,维生素缺乏时 ,就有使胎儿发生腭裂...     

儿童颈椎后凸畸形的手术疗效分析

目的:探讨和分析手术治疗儿童颈椎后凸畸形的术式和疗效.方法:回顾性分析2014年1月～2018年1月北京儿童医院收治的9例儿童颈椎后凸畸形患者的临床资料,其中男5例,女4例;年龄11个月～14岁(5.32±4.48岁).颈椎后凸病因:神经纤维瘤病2例,先天性4例,医源性1例,结核性1例,成骨不全1例.8例术前有颈部疼痛...     

西藏高原地区唇腭裂畸形修复经验总结

目的总结西藏高原地区唇腭裂畸形的特点和修复经验。方法回顾性分析2020年8月至2021年8月援藏期间所治疗的唇腭裂畸形患者的临床资料。术前参考美国麻醉医师协会(ASA)分级对患者进行麻醉风险评估, 主要采用Millard Ⅱ式结合唇鼻肌肉张力系统构建术对唇裂畸形进行修复, 采用改良Von Langenbeck法对腭裂畸形进行修复。统计患者术中出血量, 以及术后短期并发症, 如血肿、感染、伤口裂开、皮瓣血运障碍、腭瘘等发生情况。术后进行随访, 由患者根据Likert 5分量表对手术效果进行评分(1～5分), 1分为非常不满意, 5分为非常满意。通过听音评价方法对腭裂语音进行评分, 满分为5分, 最低分为1分。应用SPSS 22.0进行统计分析, 计量资料以±s表示, 手术前、后腭裂语音评分采用配对t检验进行比较, P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入46例患者, 男26例, 女20例, 年龄2～57岁, 中位数为32岁。46例中唇裂及唇裂术后继发畸形患者36例, 其中28例为初次修复, 8例为继发畸形的修复;腭裂畸形10例, 均为初次修复手术。46例中ASA Ⅰ级39例, A...     

小儿腭裂修复术的麻醉并发症探讨

我院1985年1月～2001年5月施行1012例腭裂修复术,现将发生并发症的有关问题报道如下. 资料与方法 一般资料 1012例中,男650例,女362例,年龄2～13岁,其中5岁以下小儿771例.手术以单纯修补腭裂为主,同时行唇裂或唇裂术后畸行矫正96例.术前检查除个别患者发育较差,均无其他严重疾患,全部病例均恢复良好出院.     

应用CD三维矫形系统治疗脊柱侧凸

目的 :观察应用CD三维矫形系统矫正脊柱侧凸的冠状面、矢状面和轴面三维畸形的临床疗效。方法 :1 996年 6月～ 2 0 0 0年 6月应用CD系统矫治脊柱侧凸 35例 ,其中先天性脊柱侧凸 1 0例 ,特发性脊柱侧凸 2 5例。术前冠状面侧凸Cobb角 45°～ 90°,平均65° ;矢状面脊柱后凸Cobb法 - 1 2°～ 61°,平均 47.5°;旋转畸形Nash Moe法为Ⅰ～Ⅲ度。结果 :术后经 1～ 4年 ,平均 2年随访 ,冠状面畸形为 1 0°～ 45° ,平均 2 4 .5°,平均矫正率为 61 .6 % ;矢状面胸椎后凸 2 0°～ 35°,平均 2 7°,旋转畸形矫正 1度 ,无严重并发症发生。结论 :CD系统具有三维矫形能力 ,矫正效果好 ,固定牢固可靠 ,并发症少     

先天性马蹄内翻足手术治疗及远期疗效

1990年 2月～ 2 0 0 0年 2月收治 40 5例先天性马蹄内翻足 ,其中手术治疗 3 5 2例 ,有 3 0 2例 3 2 6足经 2～ 8年随访 ,效果满意 ,报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料本组 3 0 2例 3 2 6足 ,男 2 2 8例 ,女 74例。年龄 6个月～ 2 0岁。左 1 85足 ,右 1 41足。依畸形程度自定标准 ,轻度 :跖屈 <2 0°,内翻 <2 0°,前足内收 <1 0°,无骨性畸形 ,可手法矫正者。中度 :跖屈 2 0～ 40°,内翻 2 0～ 40°,前足内收 1 0～ 2 5°,有轻度骨性畸形 ,手法不能完全矫正者。重度 :跖屈 >40°,内翻 >40°,前足内收 >2 5°,有严重骨性畸形及异常胼胝出现…     

两瓣法耳垂再造治疗先天性耳垂缺损

先天性耳垂缺损,以耳垂部软组织缺少为主要特点,临床上治疗较为复杂。我们自2004年4月至2007年2月,应用两瓣法耳垂再造治疗7例患者,其方法简单,疗效满意。现报道如下。1临床资料本组7例患者。男性5例,女性2例;年龄11～42岁。均为单侧先天性耳垂缺损畸形。其中,左侧5例,右侧2例,就诊前均未经过任何治疗,均无合并其他畸形。2手术方法术前测量健侧耳垂下极到外耳道距离,在患侧按此距离标记出耳垂下极点。患者取侧卧位,在耳垂残缘前设计蒂在下之A瓣(图1);在乳突部皮肤设计蒂在内侧之B瓣(图2),B瓣蒂的下极为术前标记的耳垂下极点,上级平A瓣上缘…     

腹腔镜辅助手术治疗新生儿先天性空回肠闭锁

正先天性肠闭锁是新生儿常见的先天性消化道畸形,以空肠、回肠部位最为多见,一般多采用开腹手术进行治疗。我们2015年10月～2018年10月采用腹腔镜辅助治疗先天性空回肠闭锁19例,效果良好,报道如下。1临床资料与方法1. 1一般资料本组19例,男13例,女6例。手术时年龄3～52 h,其中5例为早产儿,体重1800～3600 g。产前超声检查发现肠管扩张11例,羊水增多3例,余5例产前超声检查未发现异常。术前存在胆汁性呕吐6例,腹胀5例,余8例无症状,但产前检查提示肠     

婴儿先天性心脏病手术的麻醉处理

先天性心脏病的发病率约占新生儿的 0 7% ,1岁以内的自然死亡率为 2 0 % [1] 。因此 ,对一些重症或复杂心血管畸形的患儿 ,在新生儿或婴儿期即给予手术矫治才能挽救病人生命。现将我院自 1997年 1月～ 2 0 0 1年 10月共 30 5例婴儿期先天性心脏病手术的麻醉处理体会报告如下。资料与方法一般资料　本组男 197例 ,女 10 8例 ,年龄 4d～ 11 8月 ,平均 (6 1± 2 8)月 ,体重 2 7～ 10 5kg ,平均 (6 3± 2 3)kg。其中 ,小于 5kg的 5 0例。术前有反复呼吸道感染史 10 1例 ,有缺氧发作史 12例 ,肺动脉高压危象 (包括 2例术前心跳骤停 )行急…     

膝关节牵伸技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形

目的　探讨用膝关节牵伸技术 (Ilizarov)治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形的方法及疗效。方法　 1998年 8月至 2 0 0 3年 2月收治先天性多发性关节挛缩症 6例 ,其中双膝 4例 ,共 10个膝关节。男 5例 ,女 1例 ,年龄 3岁 7个月至 13岁 ,平均年龄 8岁 2个月。术前屈膝畸形程度平均5 1° ,合并肢体其它部位畸形 13个。应用改良Ilizarov膝关节牵伸器 ,手术安装牵伸器时 ,应维持膝关节于最大伸展位 ,牵伸器的关节铰链对准膝关节的旋转中心 ,于膝上下股骨和胫骨各穿 2组 2mm克氏针与牵伸器上下的钢环固定。术后 5d旋转延长膝后的螺纹牵伸杆 ,第 1周 2～ 3mm/d ,第 2周后改成 1～ 2mm/d ,直至达到膝关节伸直到 0°位。合并髋、足关节畸形者 ,同期或第二期实施手术矫正。本组术后膝关节牵伸时间 2 3～ 4 8d ,平均 37d ,治疗期间患肢可负重锻炼 ,停止牵伸 2周后拆牵伸器再装支具行走。结果　 10个膝关节屈曲畸形完全矫正 ,无严重并发症 ,其中 9个膝术后随访平均 1年 3个月 ,畸形无复发 ,患者行走功能显著改善。结论　Ilizarov技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形 ,方法简单、安全 ,效果确实 ,符合生物学原理和微创外科的原则     

Apofix与Simmons技术治疗寰枢椎脱位并脊髓不全损伤的疗效比较

自 1992年 5月～ 2 0 0 3年 6月应用Apofix与Simmons技术治疗寰枢椎脱位 14 5例 ,其中合并脊髓不全损伤 6 1例 ,现就两种治疗结果及有关问题加以分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 36例 ,女 2 5例。年龄 11～ 6 5岁 ,平均 35 9岁。寰枢椎脱位 2 3例 ,新鲜齿状突骨折 11例 ,陈旧性齿状突骨折 9例 ,先天性畸形致脱位 5例 ,创伤性寰椎横韧带断裂 8例 ,单侧椎弓骨折 3例 ,一侧关节脱位 2例。其中应用Apofix固定 2 9例 ,术前JOA评分法为 6 3～ 9 9分 ,平均 7 5分。Simmons技术固定 32例 ,术前JOA评分6 2～ 10 1分 ,平均为 7 4分。1…     

隐睾恶变7例报告

隐睾症是男性生殖系统最常见的先天性畸形之一。我科于1977～1997年收治隐睾症201例，其中7例（9枚）睾丸恶变，现报告如下。1资料与方法1．1一般资料本组7例，年龄24～45岁，平均34．5岁，病程2个月～10年，平均5年。双侧恶变2例，单侧5例；右侧恶变3枚，左侧6枚，其中腹股为管型2枚，腹腔内型7枚。术前已婚5例，已育3例。双侧隐睾者均无生育。7例均表现为逐渐增大的局部肿块伴胀痛（5例下腹部，2例区股沟部），1例会并尿道下裂，1例会并左下肢明显浮肿；4例检测甲服蛋白均为阴性。术前5例拟诊为隐睾恶变，2例以腹部包块收住院，行剖腹探查…     

先天性重唇畸形的手术治疗

先天性重唇畸形临床上比较少见,我科自1980年至今共收治9例,应用局部成形术进行修复,效果满意,报道如下。一、临床资料本组男8例,女1例,年龄最小17岁,最大30岁。9例均为上唇畸形,其中单侧者2例,为左上唇畸形,双侧者7例。9例均否认外伤、手术等病史,自诉发病龄最小5岁,最大为15岁,体格检查可见其中1例并有右额部单纯性葡萄酒色斑,大小为2.5ｃｍ×1.5ｃｍ,余8例未发现合伴其它先天性畸形。术后9例切口均Ⅰ期愈合,效果满意(图1～2)。图1　重唇,术前图2　术　　后二、手术方法1.手术设计:上唇重唇畸形,嘱患者微笑,大笑或用力提拉上唇,即可充分显…     

706例先天性唇裂修复术的护理体会

先天性唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形.它严重影响了患者哺乳、饮食、发育、美观及颌面部软硬组织的生长发育.目前手术治疗是惟一的选择,手术效果的好坏,术前、术后的护理至关重要,我科从1998年至2006年12月共收治先天性唇裂患者760例,护理效果良好,伤口一期愈合,无并发症的发生,现将护理体会介绍如下:     

先天性腹裂围手术期的观察与护理

新生儿先天性腹裂是一种临床上极少见的严重的先天性畸形。由于脐带周围的腹壁全层缺损导致胃肠道突出在体腔外 ,尽早手术是治疗先天性腹裂唯一有效的方法 ,但手术后死亡率极高 [1] 。提高围手术期的治疗与护理技术对提高手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。 1 991年 2月至 2 0 0 0年 6月 ,我科共收治先天性腹裂患儿 9例 ,由于加强了围手术期护理 ,存活 5例 ,其护理体会如下。1　临床资料9例中 ,男 8例、女 1例 ,日龄 2 h至 1 d,其中2～ 4h 7例 ,1 d 2例。出生后即见胃肠突出在腹壁外 ,胃、小肠、结肠壁均有水肿和增厚 ,表面有胶冻样…