先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤,又称为婴儿型纤维肉瘤,肿瘤大多位于皮下组织,一般多在患儿1岁内诊断,约1/3～1/2为先天性,较易复发,但5岁以内转移率小于10%,大于5岁则转移率升高 [1].     

婴儿型纤维肉瘤1例

婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma,IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenital fibrosarcoma）,是一种罕见的软组织肿瘤,多发生于1岁以内,特别是新生儿及婴儿早期,占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤,现报道如下。     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

类似胆总管囊肿的胆总管横纹肌肉瘤：阻塞性黄疸的罕见原因

肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见。横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤。它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒。如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿。因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检。早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义。该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤。经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好。故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑。     

类似胆总管囊肿的胆总管横纹肌肉瘤：阻塞性黄疸的罕见原因

肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见。横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤。它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒。如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿。因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检。早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义。该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤。经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好。故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑。     

儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策

目的 分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法 对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ^2检验进行统计学分析。结果 影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论 儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。     

儿童上皮样肉瘤2例

上皮样肉瘤是一种较少见的四肢软组织肿瘤，1938年Berger就对这种肿瘤特点详细描述过，1970年Erzinger[1]通过临床和组织学研究，将其命名为上皮样肉瘤，我院儿外科曾诊治过2例上皮样肉瘤，本文报告如下。临床资料2例均为男性，年龄为11岁、12岁，临床表现为单个皮下结节，无疼痛，生长缓慢，位于下肢膝关节和前臂腕处，肢体周围无肿大淋巴结。治疗肿块完整手术切除，术后病理为上皮样肉瘤。讨论上皮样肉瘤是一种罕见的肢体软组织肿瘤，多见于青年，男女之比为1．5～3．5：1，手部发病率最高约52％，临床表现为单个或多个结节，位于较浅的…     

新生儿期神经母细胞瘤3例报告

神经母细胞瘤(NB)是胚胎性交感神经系统肿瘤,为儿童常见实体瘤之一,5岁前发病率为1/7000,近1/4发生在1岁以下,最幼者仅数月、数天,甚至分娩时肿瘤已存在,称先天性神经母细胞瘤.此期临床特点及预后,均有异于年长儿,今将临床所遇经病理证实的新生儿期神经母细胞瘤3例报告如下.临床资料见附表.     

小儿恶性实体肿瘤术后复发与转移的治疗

目的　探讨小儿恶性肿瘤术后复发或转移的影响因素和治疗。方法　回顾性分析1 999年 1月～ 2 0 0 2年 6月间收治的 41例 1 1个月～ 1 5岁的小儿恶性肿瘤术后复发或转移病例 ,其中1岁以下 2例、1～ 3岁 8例、4～ 6岁 1 1例、7～ 9岁 7例、1 0岁以上 1 3例。病理类型为神经母细胞瘤1 2例、软组织肉瘤 1 0例 (横纹肌肉瘤 7例、纤维肉瘤 3例 )、肾母细胞瘤 7例、生殖细胞恶性肿瘤 4例(骶尾部恶性畸胎瘤 2例、卵巢内胚窦瘤 1例 )、肝脏恶性肿瘤 3例 (肝脏肉瘤 2例、肝母细胞瘤 1例 )、其他恶性肿瘤 5例 (肾癌 2例、甲状腺癌、眼眶未分化癌、上肢恶性神经鞘瘤各 1例 )。首次手术时的临床分期为Ⅰ期 4例、Ⅱ期 1 2例、Ⅲ期 1 1例和Ⅳ期 1 4例。报道术后复发或转移的治疗及结果。结果　无论直接手术、再次手术或化疗后肿瘤根治术 ,至 2 0 0 2年 9月随访结果 ,存活率均达 80 %以上 ,以CT、B超及临床检查均无复发或转移为无瘤生存标准。原位复发 2 4例 (58.5 % ) ,术后远处转移 1 7例。首次手术肿瘤残留、肿瘤病理类型是术后复发或转移的主要影响因素。 2 2例 (53 .6 % )接受再次肿瘤根治术 ,存活率 80 % ,平均生存 (31 .6± 1 7.8)个月。 1 3例予化疗 ,至今无瘤生存 2 1例 (56 .8% ) ,平均生存时间 (2 3 .45± 1     

儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析

目的 探讨儿童及青少年中罕见的原发性心脏肿瘤的组织学类型和病理特征,为临床诊断治疗提供形态学依据.方法 1976-2006年从中国医学科学院阜外心血管病医院近30年手术切除的562例原发性心脏肿瘤患者中,选择年龄不超过18周岁的病例.分析其临床病理所见,部分病例做了免疫组织化学和透射电镜检查.结果 52例中年龄平均12岁,最小6个月;男女各26例.良性肿瘤48例,占93%,其中黏液瘤最常见(31例),其它依次为纤维瘤(4例)、横纹肌瘤(3例)、海绵状淋巴管瘤(3例)、海绵状血管瘤(2例)、脂肪瘤(2例),还有颗粒细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤各1例.恶性肿瘤4例,占7%,分别为血管肉瘤、纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤及低分化肉瘤.3岁以内婴幼儿原发心脏肿瘤以横纹肌瘤(3例)和纤维瘤(3例)较多,还可见恶性的低分化肉瘤(1例).52例临床诊断与病理诊断符合或基本符合的占93%,误诊7%.结论 儿童心脏肿瘤类型多样,年龄较大者也以黏液瘤最多,而婴幼儿期以横纹肌瘤和纤维瘤多见.恶性肿瘤为分化较差的肉瘤,好发于右心,可见于婴幼儿.肿瘤临床诊断时应密切结合患儿年龄、瘤体生长部位及影像形态特点,才能减少误诊.     

后肾间质肿瘤一例报道及相关文献回顾

儿童最常见的肾脏肿瘤是肾母细胞瘤(WT),它是由胚胎、间质以及上皮成分组成的.很少有仅由单一间质组织形成的肿瘤,这些肿瘤包括:先天性中胚层肾瘤、肾透明细胞肉瘤及肾rhabdoiod瘤等.在这些肿瘤当中,只有先天性中胚层肾瘤被认为是良性病变[1].